郑法雷
1 概述范科尼综合征(Fanconi syndrome)是一种遗传性或获得性近端肾小管复合转运缺陷病.主要临床表现为近端肾小管对多种物质重吸收障碍而引起的葡萄糖尿、全氨基酸尿、不同程度的磷酸盐尿、碳酸氢盐尿和尿酸等有机酸尿.亦可同时累及近端和远端肾小管,伴有肾小管性蛋白尿和电解质过多丢失,以及由此引起的各种代谢性继发症,如高氯性代谢性酸中毒、低血钾、高尿钙和骨代谢异常等.儿童患者主要表现为佝偻病和生长发育迟缓,成人骨病以骨软化和骨质疏松为主.本病患者常无原发性肾小球病变,小球功能一般正常或与酸中毒相比不成比例.
作者：陈楠；赵青 刊期： 2003年第05期
在过去的30年,尾加压素Ⅱ一直认为是硬骨鱼尾部下垂体神经内分泌系统的一种重要激素[1],但是直到近它又成为临床研究的重要焦点.随着尾加压素Ⅱ在人体组织的表达的发现[2],并且被证明是一种强血管收缩剂,尾加压素Ⅱ与疾病关系的临床研究亦逐渐深入.
作者：钟萍 刊期： 2003年第05期
我们从调节患者机体免疫状态出发,使用新一代双向免疫调节剂卡舒宁治疗过敏性紫癜(HSP),取得了较好的效果,总结如下.
作者：刘伶；赵红霞；高晖；陈海霞；崔妮 刊期： 2003年第05期
目的观察吡柔比星联合化疗方案对急性髓细胞性白血病的疗效.方法设治疗组(吡柔比星联合阿糖胞苷,TA组)和对照组(柔红霉素联合阿糖胞苷,DA组),治疗组32例,对照组29例.结果 TA组有效率87.50%,DA组有效率82.76%(P>0.05),TA方案的心脏副作用小于DA方案(P<0.05).结论 DA方案可作为治疗急性髓细胞性白血病的有效方案.
作者：谢新生；张秀丽；孙慧；徐功立 刊期： 2003年第05期
目的结合肾活检及相关实验室检查,探讨原发性干燥综合征(PSS)肾脏损害的临床及病理特征.方法 38例PSS肾脏损害者进行肾小球功能、肾小管功能及部分肾活检检查.结果 25/38例为肾小管性肾中毒(RTA),2/38例合并低钾性麻痹,表现为肾病综合征及肾小球肾炎(GN)分别为7例及4例,7/38例有轻度肾功能衰竭.结论 PSS肾损害常见,以RTA和GN为主要表现,泼尼松治疗可以减少间质淋巴细胞和浆细胞浸润,改善肾功能,纠正RTA.
作者：王洁；叶任高 刊期： 2003年第05期
自1996年1月～1999年7月,作者采用桥式指动脉皮瓣急症修复手指掌侧皮肤、血管缺损致远端血运障碍及合并掌侧皮肤、血管缺损的断指共7例,效果满意,现报告如下.1 资料与方法1.1 一般资料本组7例7指,男6例,女1例,年龄18～42岁,平均年龄27岁.致伤原因:挤压伤3例,木工操作失误3例,爆炸伤1例.7例中,食指5例,中、环指各1例.掌侧皮肤、血管损伤后缺损3例,合并掌侧血管、皮肤缺损的完全离断伤4例.有2例病人有指神经缺损.本组病例皮瓣切取大面积4.2 cm×2.4 cm,小为2.3 cm×1.8 cm.皮瓣切取后供区远端感觉同术前相同.
作者：苗明浩；刘健；张亮 刊期： 2003年第05期
肾小管-间质疾病相当常见,其临床重要性并不亚于肾小球疾病.肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是一种常见的临床综合征,是肾小管-间质病变常见的重要表现之一.远端肾小管酸中毒(包括Ⅰ型和Ⅳ型RTA)为常见,占RTA患者的大多数.近端肾小管酸中毒(即Ⅱ型RTA),约占RTA患者的20%,绝大多数患者伴有范科尼综合征(Fanconi syndrome,FS),FS主要有肾性糖尿、磷酸盐尿、尿酸尿、氨基酸尿等异常.
作者：郑法雷 刊期： 2003年第05期
我院自1990年1月～2001年12月共有11例原发性小肠肿瘤误诊为阑尾炎,现报告如下.1 临床资料1.1 一般资料本组误诊11例,男4例,女7例,年龄26～68岁,平均年龄51岁.1.2 临床表现全组均有右下腹痛或转移性右下腹痛,均有右下腹固定点压痛,其中3例有右下腹肌紧张及轻度反跳痛,有2例右下腹可以触及包块,有2例发热.其中有4例贫血,有5例近期体质量下降.
作者：田雨沛；章及晓；马冬岩 刊期： 2003年第05期
多发性骨髓瘤(MM)为恶性浆细胞无节制增生、广泛浸润和大量单克隆免疫球蛋白的出现和沉积,导致广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高黏滞综合征、淀粉样变性和肾功能不全等一系列不良后果的恶性肿瘤.可循经瘤细胞浸润心肌、淀粉样变性和高黏滞综合征等途径累及心脏.
作者：余和平；王颖晓 刊期： 2003年第05期
感染曾是急性间质性肾炎(acute interstitial nephritis,AIN)常见的原因,尤其是儿童患者.AIN是猩红热、白喉和β-溶血性链球菌感染的常见并发症.由于抗生素及特异性疫苗的广泛使用,感染相关性AIN发生率已明显下降,临床转归也明显改善.感染相关性AIN可分两大类:病原微生物直接感染肾间质引起的感染性AIN;全身性或肾外性感染所导致的反应性AIN.
作者：沈淑琼；唐政 刊期： 2003年第05期
目的通过对肾功能衰竭患儿的血液透析观察,对小儿肾衰的病因及血透的治疗进行探讨,以求达到提高抢救成活率及生存质量.方法通过血液透析治疗小儿急性肾功能衰竭的观察,总结血液透析治疗小儿急性肾功能衰竭的临床效果、注意事项、治疗方法及其并发症的治疗经验等.结果小儿血液透析是治疗急性肾功能衰竭时间短而有效的方法.结论小儿急性肾功能衰竭一经确诊血液透析治疗是佳方法,应尽早采用.
作者：吴昱东；郭军 刊期： 2003年第05期
慢性粒细胞白血病(CML)是一种起源于多能干细胞的克隆增生性疾病,自然病程常可分为3期:慢性期(稳定期)、加速期(增殖期)和急性变期.CML的常规化疗药物尽管能有效控制病情和延长生存期,但无法改变CML向终末期的转化.而应用IFN-α的经验表明,接受治疗的患者也仅有25%获得持久的细胞遗传学缓解.异基因骨髓移植(Allo-BMT)是目前治愈CML的惟一的方法,但由于CML发病年龄多较大以及家庭规模趋向小型化,适宜的供者有限,仅有少部分患者有机会接受BMT治疗.另外,BMT后发生的移植物抗宿主病(GVHD)和白血病复发(10%～30%),仍严重威胁患者生命.因此,需要寻找一种安全、有效的治疗CML的方法,其中CML的免疫治疗已成为研究的热点.
作者：赵初娴；王椿 刊期： 2003年第05期
近年来,我院收治了9例因车祸致四肢皮肤、软组织广泛损伤并坏死的患者,于不同部位进行了带真皮下血管网皮片游离移植术,植皮面积大为320 cm2,其成活率达到100%,治疗效果满意,现报告如下.
作者：赵鸿；甘远强；梅永良 刊期： 2003年第05期
早在60年代,人们对青霉素相关急性间质性肾炎就有明确的认识.随着药物的广泛应用,药物相关间质性肾炎已成为间质性肾炎中常见的类型,因此必须引起临床医生的注意.药物引起的间质性肾炎发病率难于估计,确立诊断有赖于肾活检.在大量随机肾活检病例中,急性间质性肾炎的发病率为1%～2%.急性肾功能衰竭患者行肾活检,急性间质性肾炎占11%～15%.近的一项研究表明,药物所致的急性肾功能衰竭患者行肾活检,间质性肾炎约占16.8%.
作者：余学清；陈崴 刊期： 2003年第05期
目的规范脊柱关节病检查对诊断强直性脊柱炎的意义.方法采用欧洲脊柱关节病研究组(ESSG)的分类标准,对46例强直性脊柱炎病人,详细询问病史、体格检查、HLA-B27因子检测、骶髂关节X正位片和/或CT片检查.结果 46例患者中以腰背痛起病24例,以膝关节痛起病10例,其余12例以臀区痛、髋区痛及足跟痛为首发症状,HLA-B27因子检测阳性率80%,影像学阳性率71.8%.结论强直性脊柱炎是脊柱关节病一大类疾病中的一种,应用ESSG分类标准诊断早期强直性脊柱炎,其敏感性及特异性均适用.
作者：关敬范；方美云；彭洪菊；王宛彭 刊期： 2003年第05期
目的探讨恶性血液病医院感染的危险因素.方法对121例恶性血液病医院感染进行回顾性调查分析.结果恶性血液病医院感染率达34.7%(42例).粒细胞缺乏组(粒缺组)78.6%,非粒细胞缺乏组(非粒缺组)21.5%(P＜0.01); 因医院感染死亡人数粒缺组4例,非粒缺组2例(P＜0.05).随着住院时间的延长,医院感染率逐渐增加.感染病原菌以真菌为主达41.2%,其次为革兰阴性杆菌达32.4%.结论粒细胞缺乏是恶性血液病医院感染的主要危险因素,提高功能完善的粒细胞数是防治恶性血液病医院感染的关键之一.
作者：鲍扬漪；朱晓梅；何皖伟；彭丽娟 刊期： 2003年第05期
目的探讨对反复输注浓缩红细胞、血小板的恶性血液病患者血小板输注的有效性.方法对本组54例需要反复输注浓缩红细胞、血小板的恶性血液病患者,采用淋巴细胞毒试验(LCT)检测,研究这组患者的血小板校正增加值测定(CCI)与淋巴细胞毒试验、血小板输注无效之间的关系.结果本组54例患者中,LCT阳性40.7%,其中男16.7%,女24.0%,男女之间差异无显著性意义(χ2=3.20,P>0.05);CCI无效组35.1%,其中LCT阳性者63.1%,CCI有效组64.8%,其中LCT阳性者8.5%,CCI无效组与CCI有效组LCT阳性率差异有显著性(χ2=18.29,P<0.01).结论本组患者CCI无效组LCT阳性率明显高于CCI有效组,这两组之间差异有显著性,P<0.01.发现大多数患者LCT滴度越高,发生血小板输注无效的可能性就越大.
作者：邹小立；陈澍英；黄梓伦；肖露露；叶欣；林伟；佘妙容；谢蓉 刊期： 2003年第05期
患儿,男,9岁.因发热、乏力、纳差20 d,黄疸7 d于2001年10月22日入院.20 d前患儿受凉后出现发热,体温波动在38 ℃～39 ℃,伴乏力、纳差、恶心,不伴鼻衄、咽痛、咳嗽、腹痛、腹泻等.在当地给予抗生素等治疗无效.入院前7 d始出现尿、巩膜、皮肤黄染,乏力纳差加重,腹胀,鼻衄.既往史无特殊.其兄11年前因突发黄疸、腹胀、发热、出血2 d死亡,原因不明.
作者：袁志平；张建军 刊期： 2003年第05期
药物所致肾损害(drug-induced renal injury)指肾脏对治疗剂量药物的不良反应和因药物过量或不合理应用而出现的毒性反应,是由不同药物所致,具有不同临床特征和不同病理类型的一组疾病.其中,解热镇痛药引起的肾损害被称为镇痛药肾病(analgesic nephropathy),即指因长期服用解热镇痛药所致的慢性间质性肾炎.
作者：李晓玫；苏涛 刊期： 2003年第05期
作者应用腹腔镜技术对32例闭合性肝损伤进行了诊断和治疗,减少了非手术治疗的盲目性,取得了满意效果.1 临床资料1.1 一般资料本组32例,男28例,女4例,年龄15～63岁,中位年龄27岁,受伤至来院时间0.5～10.0 h.其中交通事故伤21例(65.5%),坠落伤5例(15.6%),砸伤2例(6.3%),撞击伤4例(12.5%).
作者：展鹏远；杨万广；王贵宏 刊期： 2003年第05期
中国医师进修杂志
主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办：中华医学会
