学术投稿

Ⅱ型戈谢病1例并文献复习

李尉萌;耿香菊

关键词:戈谢病, 罕见病, 误诊
摘要:目的:探讨戈谢病的临床及血液学特点。方法对1例戈谢病患儿的临床资料进行分析,并对文献进行复习。结果此患儿为Ⅱ型戈谢病,具有较典型的临床表现及血液学特征。结论此病少见,系罕见病,临床易误诊,应注意鉴别。
中国继续医学教育杂志相关文献
  • 86例成人缺铁性贫血的血常规改变及铁参数的检测分析

    目的:探讨86例成人缺铁性贫血的血常规改变及铁参数的检测分析。方法选取我院成人缺铁性贫血患者86例作为观察组,以同期体检健康的100例志愿者作为观察组,对患者进行血常规、血清四铁及铁蛋白检测。结果观察组的各项数据高于对照组,P<0.05,差异具有统计学意义。结论对IDA患者能够通过MCHC、MCH、SAT、SI等指标进行诊断,敏感性较高。而FER特异性及敏感性均比较高,若患者FER降低则提示机体缺铁。

    作者:郝明 刊期: 2016年第10期

  • Ⅱ型戈谢病1例并文献复习

    目的:探讨戈谢病的临床及血液学特点。方法对1例戈谢病患儿的临床资料进行分析,并对文献进行复习。结果此患儿为Ⅱ型戈谢病,具有较典型的临床表现及血液学特征。结论此病少见,系罕见病,临床易误诊,应注意鉴别。

    作者:李尉萌;耿香菊 刊期: 2016年第10期

  • 口咽通气管吸痰在重症肺炎患儿中的应用疗效观察

    目的:观察口咽通气管吸痰应用于重症肺炎患儿中的疗效。方法选取我院2012年3月~2014年7月收治的重症肺炎患儿110例,随机分为对照组(55例)和观察组(55例),其中对照组患儿采取传统吸痰方式,观察组患儿采取口咽通气管吸痰,比较两组患儿的单次吸痰量、24 h吸痰次数、气管插管时间、重症监护室入住时间以及并发症发生情况。结果两组患儿各项观察指标对比,观察组患儿单次吸痰量更多、24 h吸痰次数更少、气管插管和重症监护室入住时间更短,各组数据与对照组患儿对比,均具有明显优势,且观察组患儿并发症发生率更低,数据对比差异有统计学意义(P<0.05)。结论采用口咽通气管吸痰应用于重症肺炎患儿中,能够有效提高工作效率,减少患儿痛苦,降低并发症发生率。

    作者:洪淑芳;赖延忠;黄佩燕 刊期: 2016年第10期

  • 压疮的常见误区及新主张

    压疮是一种常见的临床并发症,是身体局部组织因长期受压,造成血液循环受阻,皮肤与皮下组织所需营养无法得到供给所造成的局部组织溃烂与组织坏死。压疮易引发感染,情况恶化时将带给患者较大的痛苦,甚至引起败血症造成患者的死亡。因此,有效地做好预防护理工作,通过防治结合,以患者为中心,可大大降低压疮的发生几率,增加压疮的治愈率,减轻患者痛苦,提高生活质量。但在实际临床护理工作中,对压疮的预防工作并未引起普遍的重视,基于此,本文对临床上压疮预防的误区及新主张进行了探讨,旨在为压疮的护理及治疗提供参考。

    作者:韩洁;肖丽娜 刊期: 2016年第10期

  • 老年女性乳腺癌患者新辅助内分泌治疗的近期疗效分析

    目的:研究老年女性乳腺癌患者新辅助内分泌治疗的近期疗效。方法选取2013年10月~2015年12月在我院进行就诊的老年女性乳腺癌患者110例,给予患者曲唑治疗8个月,对比观察治疗4个月与治疗8个月的疗效。结果患者治疗的总有效率为92.7%,治疗8个月的有效率高于治疗4个月的治疗有效率,两组之间进行比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论老年女性乳腺癌患者采用新辅助内分泌治疗的临床效果较为良好,能够保证患者治疗的安全有效性。

    作者:周惠云 刊期: 2016年第10期

  • 输尿管镜下钬激光内切开联合球囊扩张术治疗输尿管狭窄的研究

    目的:探讨输尿管镜下钬激光内切开联合球囊扩张术治疗输尿管狭窄临床应用安全性及效果。方法选择我院2013年6月~2015年12月收治72例输尿管狭窄患者,分成研究组和对照组,各36例,研究组给予输尿管镜下钬激光内切开联合球囊扩张术,对照组接受传统开放性手术。结果术后随访6~12个月,研究组与对照组手术治疗成功率分别为91.67%和88.89%(P>0.05);研究组术后并发症发生率低于对照组(P<0.05)。结论输尿管狭窄患者经输尿管镜下钬激光内切开联合球囊扩张术治疗可获得满意疗效及预后,有利于保障患者生活质量。

    作者:李小辉;魏澎涛;韩兴涛;张寒;霍庆祥 刊期: 2016年第10期

  • 手外伤新鲜开放手术中预防性应用抗菌药物情况分析

    目的:调查和评价手外伤新鲜开放手术预防性抗菌药物应用情况,探讨抗菌药物应用疗程与医院感染的相关性,为加强清洁污染手术围手术期抗菌药物的合理使用提供依据。方法抽取我院2014年12月-2015年11月出院手外科创伤污染手术患者病例,共计459例,对预防性应用抗菌药物进行评价。结果手部创伤手术感染几率与抗菌药物用药时间长短没有关系,P>0.05;而单用药物的感染率为1.66%,联合用药的感染率为4.32%,P<0.05。结论对于手外伤新鲜开放手术中预防性使用抗菌药物能起到较好的预防感染效果,尽量单用抗菌药物,预防感染。

    作者:樊颖 刊期: 2016年第10期

  • 中心静脉导管应用于胸腔闭式引流中的护理

    目的:探讨中心静脉导管应用于胸腔闭式引流中的护理效果。方法选择2013年3月~2015年3月我院收治的胸腔积液患者42例作为研究对象,在对患者治疗的基础上增加护理方式,探讨护理的临床效果。结果42例胸腔积水患者全部置管成功,成功率为100%,引流管置管时间2~9 d、平均时间(3.2±0.6)d,感染发生率为0%,3例由于剧烈运动导致引流管脱出,发生率为7.14%。结论中心静脉导管应用于胸腔闭式引流治疗胸腔积液患者,采用相应护理措施,护理效果显著,能够有效帮助患者降低并发症发生率,保证置管引流顺利,具有一定临床运用价值。

    作者:杜献丽;李永华 刊期: 2016年第10期

  • 可视喉镜在临床麻醉气管插管教学中的应用研究

    目的:研究可视喉镜在临床麻醉气管插管教学中的应用。方法将可视喉镜在临床麻醉气管插管教学中的应用效果与传统方式气管插管教学的效果进行比较。结果可视喉镜并发症发生率27.9%,低于传统方式气管插管的49.1%,学员对教学满意度、解剖掌握、操作自信、学习兴趣均高于传统方式气管插管教学,与传统方式气管插管教学相比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论在临床气管插管教学中,应用可视喉镜能够提高教学满意度,增加学生的操作自信和学习兴趣,使学生加深掌握解剖。

    作者:詹莎莎;刘炳信 刊期: 2016年第10期

  • 日常行为干预模式在糖尿病患者护理中的应用分析

    目的:探讨日常行为干预模式在糖尿病患者护理中的应用的效果。方法选取我院2013年9月~2015年9月所收治的60例糖尿病患者作为此次研究分析的对象,并以随机的方式将其分为两组,观察组及对照组,对照组采取常规的护理方式,观察组则在此基础上采用对应的日常行为护理干预,并观察与记录其护理效果和患者的护理满意率。结果经研究对比,观察组的总体护理满意率为97%高于对照组的77%,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论对糖尿病病患采取对应的日常行为护理干预对高患者的生活质量有明显帮助,从而减少患者对疾病的负面情绪,缩短其住院时间,提高患者满意率。

    作者:张洪焕 刊期: 2016年第10期

  • 疏肝和胃汤联合多潘立酮片治疗胆汁反流性胃炎疗效观察

    目的:分析疏肝和胃汤联合多潘立酮片治疗胆汁反流性胃炎疗效。方法选取我院2013年5月~2014年8月收治的胆汁反流性胃炎患者70例,所有患者均经过胃镜检查并确诊。将所有患者随机分为两组,各35例。给予观察组疏肝和胃汤联合多潘立酮片治疗,对照组给予多潘立酮片治疗,分析两组治疗效果。结果根据两组治疗疗效对比可知,观察组治疗总有效率高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);对两组治疗不良反应对比中,均未见明显的不良反应,差异无统计学意义(P>0.05)。结论疏肝和胃汤联合多潘立酮片对治疗胆汁反流性胃炎疗效显著,治愈率高,复发率低。

    作者:魏晓广;郑佳 刊期: 2016年第10期

  • 急性心肌梗死患者无复流现象与降低血浆胆固醇的临床探究

    目的:急性心肌梗死患者无复流现象与降低血浆胆固醇的临床分析。方法选取我院2012年10月~2014年10月收治的急性心肌梗死患者66例,均行经皮冠状动脉成形术(PCI)进行治疗,并依据术后有无复流情况,分为NSN组14例,NSNN组30例,SN组2例, SNN组20例,并对无复流组与复流组血浆的LDL-C和TC水平进行比较。结果未使用他汀治疗与使用他汀治疗发生无复流情况的比较,差异具有统计学意义(P<0.05);SNN+NSNN组与SN+NSN组LDL-C和TC水平的比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论急性心肌梗死再灌注治疗后无复流现象的发生与血脂水平有一定关系,他汀类药物的应用对无复流现象的改善具有良好的效果,且血浆胆固醇水平较低者无复流现象的发生率较低。

    作者:彭娜娜 刊期: 2016年第10期

  • 奥沙拉秦联合微生态制剂对溃疡性结肠炎的治疗效果评价

    目的:联合奥沙拉秦与微生态制剂治疗溃疡性结肠炎,并分析临床效果。方法将我院80例溃疡性结肠炎患者随机分为A、B两组各40例,A组给予奥沙拉秦,B组给予奥沙拉秦联合微生态制剂(丽珠肠乐),比较两组治疗效果。结果 A、B组两组临床疗效分别为77.5%和95.0%,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后两组结肠镜下分级和结肠炎症评分的比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论联合奥沙拉秦、微生态制剂治疗溃疡性结肠炎的疗效显著。

    作者:唐旋 刊期: 2016年第10期

  • 急性冠脉综合征患者高敏C-反应蛋白水平及阿托伐他汀的干预分析

    目的:分析研究急性冠脉综合征患者高敏C-反应蛋白水平及阿托伐他汀的干预效果。方法将我院收治的40例急性冠脉综合症患者作为研究对象,随机分为对照组和观察组;另选取40例体检健康者分为健康组,对照组采用抗血小板、抗凝、扩管、降酯等常规治疗方法,观察组采用阿托伐他汀治疗,对比观察观察组和对照组治疗前后高敏C-反应蛋白水平。结果治疗前健康组与对照组、观察组高敏C-反应蛋白水平相比,差异有统计学意义(P<0.05),对照组和观察组相比,差异无统计学意义(P>0.05),治疗后观察组高敏C-反应蛋白水平优于对照组(P<0.05)。结论采用阿托伐他汀治疗急性冠脉综合症,能够有效改善患者的高敏C-反应蛋白水平,对于患者的治疗质量和预后质量有重要的作用。

    作者:李华政 刊期: 2016年第10期

  • 分析中医辩证护理对血液透析患者生存质量的影响

    目的:探讨中医辨证护理对血液透析患者生存质量的影响。方法选取我院2015年1月~2016年1月收治的120例血液透析患者,随机分成两组,对比两组患者的生存质量评分,得出结论。结果观察组患者的生存质量评分为(73.13±3.63),对照组患者的生存质量评分为(78.12±5.63),两组患者的生存质量评分对比,差异有统计学意义(P<0.05)。结论中医辨证护理对血液透析患者的护理效果良好,能够提高患者的生存质量评分,改善患者的生活质量。

    作者:乌鲁玛;徐英 刊期: 2016年第10期

  • 整体护理干预对高血压患者疗效影响观察

    目的:探讨整体护理干预对高血压患者治疗依从性的影响。方法将100例高血压患者随机分为2组,对照组仅给予药物治疗和常规护理,试验组在对照组基础上采取整体护理干预措施,比较高血压控制效果。结果整体护理干预对高血压控制有较好的效果,P<0.01。结论护理干预能有效提高高血压患者的治疗依从性。

    作者:冉红琼;向平 刊期: 2016年第10期

  • 蓝光疗法联合腺苷蛋氨酸治疗新生儿病理性黄疸的疗效观察

    目的:探讨蓝光疗法联合腺苷蛋氨酸治疗新生儿病理性黄疸的临床价值。方法选择2012年3月~2015年2月于我院确诊的新生儿病理性黄疸67例。观察组34例采用蓝光疗法联合腺苷蛋氨酸治疗,对照组33例仅采用蓝光疗法治疗。结果观察组治疗第3 d、治疗第7 d血清总胆红素水平均低于对照组同期水平,差异有统计学意义(t值分别为6.0802、11.2115,P<0.01)。结论蓝光疗法联合腺苷蛋氨酸可加速缓解新生儿病理性黄疸病情。

    作者:魏晓峰 刊期: 2016年第10期

  • 不同年资医师应用TI-RADS结合UE鉴别诊断甲状腺结节价值分析

    目的:分析不同年资医师应用TI-RADS结合UE鉴别甲状腺良恶性结节价值。方法由两位不同年资医师分别对160例甲状腺结节进行TI-RADS分类及UE评分,以病理结果作为诊断标准,计算诊断准确率及一致性。结果不同年资医师应用TI-RADS诊断甲状腺良恶性结节一致性较好,Kappa值0.826。TI-RADS4类甲状腺结节诊断准确率相对较低,低、高年资医师分别为65.79%、74.07%。TI-RADS 4类甲状腺结节结合UE,低、高年资医师诊断准确率分别提高至87.5%、90.63%。结论不同年资医师应用TI-RADS鉴别甲状腺良恶性结节有较高的一致性,TI-RADS 4类甲状腺结节结合UE,不同年资医师诊断准确率均提高。

    作者:王晨雨;申志扬;甄艳华 刊期: 2016年第10期

  • 超早期颅内血肿微创引流术治疗中小量基底节区脑出血疗效观察

    目的:观察超早期颅内血肿微创引流术在中小量基底节区脑出血治疗效果。方法选择我院收治的70例中小量基底节脑出血患者为研究对象,随机分为对照组和观察组。对照组采用常规保守治疗,观察组采用超早期颅内血肿微创引流术治疗,比较两组治疗后神经功能恢复情况及生活质量改善情况。结果观察组治疗后神经功能缺损评分低于对照组(P<0.05)。观察组治疗后ADL评分优于对照组(P<0.05)。结论超早期颅内血肿微创引流术治疗中小量基底节脑出血,临床效果佳,神经功能及生活质量恢复明显。

    作者:于淼;孙连秋 刊期: 2016年第10期

  • 分析老年抑郁症患者进行心理疏导和精神护理的临床效果

    目的:深入探讨对老年抑郁症患者进行心理疏导和精神护理的临床效果。方法选取我院收治的180例老年抑郁症患者为研究对象,根据患者入院先后将180例患者分为观察组和对照组,每组各90例;对照组行常规护理,观察组行心理疏导和精神护理。结果经资料整合,两组患者护理后SAS(焦虑评分)、SDS(抑郁评分)及护理满意度比较,观察组均优于对照组(P<0.05)。结论在老年抑郁症患者的护理中,加入心理疏导和精神护理能够有效提高护理效果。

    作者:邢玉玲 刊期: 2016年第10期

中国继续医学教育杂志

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主管:国家卫生和计划生育委员会

主办:中国水利电力医学科学技术学会(国家一级医学会,直属原卫生部管理)