学术投稿

进行性家族性肝内胆汁淤积症2型2例

耿睿韬

关键词:进行性家族性肝内胆汁淤积症, 基因突变, 临床诊疗
摘要:进行性家族性肝内胆汁淤积症是一组临床较为罕见的家族遗传性疾病,存活率低,生存质量极差且治疗困难。笔者临床所见进行性家族性肝内胆汁淤积症兄妹患者2例,将其诊疗经过总结探讨,以提高医疗水平。
中国继续医学教育杂志相关文献
  • 观察利奈唑胺治疗耐甲氧西林金黄色葡萄球菌呼吸机相关性肺炎的临床疗效

    目的探讨利奈唑胺治疗耐甲氧西林金黄色葡萄球菌呼吸机相关性肺炎的临床疗效。方法30例诊断为耐甲氧西林金黄色葡萄球菌所致呼吸机相关性肺炎的患者根据住院单双号顺序分为各15例的研究组和对照组,研究组接受利奈唑胺治疗,对照组接受万古霉素治疗。结果研究组和对照组治疗前血白细胞、超敏 C 反应蛋白、降钙素原结果比较无差异(P >0.05),治疗后有差异(P <0.05);研究组和对照组治疗的总有效率分别为73.3%和60.0%,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论利奈唑胺治疗耐甲氧西林金黄色葡萄球菌呼吸机相关性肺炎疗效肯定。

    作者:孙中霞;朱团结 刊期: 2015年第21期

  • 冠心病采用他汀类药物治疗的临床分析

    目的:对冠心病采用他汀类药物治疗的效果进行临床分析。方法随机选取我院2013年1月~2015年1月在我院进行治疗的冠心病患者140例,分为实验组与常规组,常规组在基础治疗上用阿司匹林进行药物治疗,实验组则在基础治疗的基础上使用他汀类药物,对比两组的临床疗效。结果实验组总有效率为92.86%,常规组总有效率为80%,两组间的差异性具有统计学意义(P <0.01)。结论他汀类药物能有效治疗冠心病,能显著的改善患者心绞痛等临床症状,安全性高。

    作者:吕国伟 刊期: 2015年第21期

  • 胸腔镜下行肺叶切除淋巴结扩清术对肺癌的治疗效果观察

    目的:探究肺癌采用胸腔镜下行肺叶切除淋巴结扩清术治疗的临床疗效。方法选取62例肺癌患者,随机分为两组均31例,对照组均采用传统肺叶切除术治疗,观察组均采用胸腔镜下行肺叶切除淋巴结扩清术治疗。结果观察组患者手术时间、术中出血量和住院时间、术后并发症发生率均少于对照组(P <0.05)。结论采用胸腔镜下行肺叶切除淋巴结扩清术治疗肺癌,治疗效果良好。

    作者:周伟光;陈迎春 刊期: 2015年第21期

  • 徐氏疏肝和胃汤治疗肝胃不和型慢性萎缩性胃炎的疗效观察

    目的:探讨徐氏疏肝和胃汤治疗肝胃不和型慢性萎缩性胃炎的疗效观察。方法选取于2014年5月~2015年5月在我院接受治疗的慢性萎缩性胃炎患者共120例,分为观察组和对照组。给予对照组西药治疗。给予观察组徐氏疏肝和胃汤治疗。观察临床效果。结果观察组总有效率为95.0%,高于对照组,组间比较差异具有统计学意义(P<0.05)。结论采用徐氏疏肝和胃汤治疗慢性萎缩性胃炎提升了治疗效果。

    作者:徐俊三 刊期: 2015年第21期

  • 过敏性紫癜肾炎临床病理与免疫指标的关系探索和研究

    目的:研究和探索过敏性紫癜肾炎临床病理与免疫指标的关系。方法选择2013年1月~2015年1月份期间在我院进行治疗的49例过敏性紫癜肾炎患儿为研究对象,所有患儿均进行肾活检检查,通过配对方法分析过敏性紫癜肾炎患儿和正常儿童的免疫球蛋白指标,观察过敏性紫癜肾炎患儿的临床病理和病理分级。结果病理分级 IIb 期者37例,占总体的75.5%,IIIb 期者14例,占总体的38.8%,主要的临床症状为出现弥漫性系膜增生者46例,占总体的93.9%。结论过敏性紫癜肾炎的肾脏损害程度和免疫指标的关系不大。

    作者:任翠丽 刊期: 2015年第21期

  • 黄芪建中汤加减疗法在小儿腹泻中的应用价值分析

    目的:评价黄芪建中汤加减疗法治疗小儿腹泻的临床价值。方法本次研究对象为随机抽选的86例腹泻患儿,均分为两组,对照组43例常规西医治疗,观察组43例采用黄芪建中汤加减治疗,对比不同用药方法疗效。结果两组临床疗效、腹泻持续时间、腹泻次数对比有明显差异,P <0.05。结论黄芪建中汤加减治疗小儿腹泻效果显著。

    作者:夏光欣 刊期: 2015年第21期

  • 幽门螺杆菌感染与慢性胰腺炎的相关性探讨

    目的:对幽门螺杆菌感染与慢性胰腺炎的关联性进行分析。方法选取我院的141例患者作为研究组对象,对所有患者的传统危险因素进行观察并记录。结果幽门螺杆菌感染与慢性胰腺炎疾病呈正相关性(P <0.05)。结论应当对幽门螺杆菌感染患者进行针对性的治疗,这样可以有效地降低慢性胰腺炎的发病率。

    作者:荣伟玲;于永刚 刊期: 2015年第21期

  • MSCT对肺隔离症的诊断价值

    目的:通过对肺隔离症患者 MSCT 扫描图像的分析,了解其特征性的影像学表现,评估MSCT的诊断价值。方法对2012年1月~2013年12月经我院临床手术及病理证实的20例肺隔离症的 MSCT 检查进行回顾性的分析。结果20例肺隔离症患者,18例为叶内型,2例为叶外型。病变位于左肺下叶14例,位于右肺下叶6例。实质性肿块8例,囊实质性肿块10例,囊性肿块1例,表现为粗大血管结构的1例。20例肺隔离症患者共发现20支供血动脉,起源于胸主动脉11支、腹主动脉9支,19例引流静脉为下肺静脉,1例为奇静脉。结论 MSCT 扫描结合后处理成像可以明确显示肺隔离症的体循环供血血管,进而做出明确诊断。

    作者:左云海;谭伟;季涛 刊期: 2015年第21期

  • 中医综合方法治疗中风偏瘫的临床研究

    目的:探究中医综合方法治疗中风偏瘫的临床效果。方法随机选取我院在2013年2月~2014年2月接收的120例中风偏瘫患者,采用随机分配方法,将这些患者分为观察组和对照组,对照组采用西医综合治疗方法,观察组采用中医综合治疗方法,对两组患者的治疗效果进行比较分析。结果观察组治疗总有效率为90.0%,对照组治疗总有效率为70.0%,观察组的治疗效果优于对照组的治疗效果(P<0.05),具有统计学意义。结论对于中风偏瘫患者的治疗采用中医综合方法,可有效地改善患者的生活质量,治疗效果显著。

    作者:袁丽 刊期: 2015年第21期

  • 如何撰写论文的“讨论”

    作者: 刊期: 2015年第21期

  • 持续质量改进措施在优化临床药剂工作中的应用价值分析

    目的:探讨临床药剂工作应用持续质量改进措施的价值。方法我院药剂科从2013年开始实施持续质量改进措施,对比分析实施前后效果。结果实施后药剂人员工作合格率、药品发放差错率及患者满意率均优于实施前(P <0.05)。结论在临床药剂工作中开展持续质量改进措施,应用价值高。

    作者:李祥 刊期: 2015年第21期

  • 鼻窦内窥镜手术治疗真菌性鼻窦炎的临床疗效观察

    目的:探究临床上使用鼻窦内窥镜用于真菌性的鼻窦炎(NIFS)的手术治疗的疗效。方法随机选取我院2012年3月~2015年3月份的80例 NIFS 患者,对其临床的病症以及体征进行回顾性的调查分析。将患者在局部麻醉的条件下采用 Messerklinger 方式进行鼻内镜手术。结果本研究中的80例患者,终都康复出院。对其进行定期随访,随访时间在0.5~3年。随访过程中,发现患者的鼻道以及上颌窦口很通畅,鼻黏膜正常,在患者的鼻窦中大部分没有发现真菌性质的块状物质,也没有异常的鼻腔分泌物;有2例患者复发再次入院治疗后康复。复发率为2.5%。结论对患者使用 CT 检查,然后行鼻窦内窥镜的手术疗法,有利于对患者的鼻窦炎做出准确的诊断,但临床上的确诊还需借助病理学的进一步检查;对于 NIFS 的治疗,采取鼻内窥镜的手术疗法是首选。

    作者:韩宇峰 刊期: 2015年第21期

  • 真武汤治疗原发性肾病综合征的临床疗效

    目的:探讨真武汤治疗原发性肾病综合征的临床疗效。方法选取于2013年8月~2015年2月在我院接受治疗的原发性肾病综合征患者共110例,分为观察组和对照组。两组患者均进行一般对症治疗。给予对照组激素治疗。在对照组基础上,给予观察组真武汤治疗,观察临床效果。结果观察组总有效率为92.7%,高于对照组,组间比较差异具有统计学意义(P <0.05)。结论采用真武汤治疗原发性肾病综合征提升了临床治疗效果。

    作者:常银生 刊期: 2015年第21期

  • 血管超声诊断下肢静脉血栓的应用价值

    目的分析探讨应用血管超声对下肢静脉血栓患者进行诊断的应用价值,并为临床诊治提供依据。方法选取2011年3月1日~2015年3月1日来我院确诊的下肢静脉血栓患者138例,随机将其分为对照组和观察组,对照组采取造影方式进行诊断,观察组则采取血管超声波进行检测,比较两组患者诊断结果的准确率。结果观察组中,慢性期患者诊断准确率为96.6%,急性期患者诊断准确率为95.1%,总准确率为95.7%;对照组中,慢性期患者诊断准确率为86.7%,急性期患者诊断准确率为86.8%,总准确率为86.8%;两组比较,观察组诊断准确率优于对照组,且两组比较 P <0.05,差异具有统计学意义。结论采用血管超声诊断下肢静脉血栓操作简单,经济实用且准确率高,是血管疾病检查的首选方法。

    作者:霍转过 刊期: 2015年第21期

  • 如何撰写论文的“讨论”

    作者: 刊期: 2015年第21期

  • 奈达铂、顺铂在宫颈癌同步放化疗中的临床对比

    目的:研究奈达铂以及顺铂应用于宫颈癌同步放化疗中发挥的作用。方法选择48例中晚期宫颈癌化疗患者,对照组24例采用奈达铂实施同步放化疗,观察组24例应用顺铂开展同步放化疗。结果两组患者总体治疗有效率差异无统计学意义(P >0.05);观察组血小板减少发生率为34.2%,低于对照组的63.2%(P <0.05);观察组肝肾功能损害发生率高于对照组(P <0.05)。结论针对宫颈癌中晚期患者,选择奈达铂以及顺铂进行同步放化疗均能够取得良好疗效,两种药物所引发的临床不良反应存在一定差异。

    作者:宋梅;孙折玉;栾朝辉 刊期: 2015年第21期

  • 后腹腔镜手术治疗泌尿系疾病的效果评价

    目的:探究后腹腔镜手术治疗泌尿系疾病的临床疗效。方法选取泌尿系疾病患者82例,随机分为两组各41例,对照组采用常规开放手术治疗,治疗组采用后腹腔镜手术治疗,比较两组治疗效果。结果治疗组治疗总有效率高于对照组(P <0.05),患者手术时间短于对照组(P <0.05),术中出血量少于对照组(P <0.05)。结论泌尿系疾病采用后腹腔镜手术治疗效果显著。

    作者:张玉明;李铁英 刊期: 2015年第21期

  • 人工髋关节置换治疗Marous分期法晚期股骨头坏死体会

    目的:探讨人工髋关节置换治疗股骨头坏死的手术方法与临床疗效。方法选择我院21例股骨头坏死患者,均采用人工全髋关节置换。结果21例患者手术均顺利完成,1例假体脱位,经手法复位痊愈,1例3年后假体松动行翻修手术目前状况良好,髋关节功能优良率90.5%。结论人工髋关节置换术治疗晚期股骨头坏死,效果明显,能够减少患者痛苦,回复髋关节大部分功能,维持正常活动。

    作者:陶文生;李全喜;王军辉 刊期: 2015年第21期

  • 盐酸戊乙奎醚注射液联合阿托品治疗重度有机磷农药中毒的临床疗效观察

    目的:分析观察长托宁(盐酸戊乙奎醚注射液)联合阿托品治疗重度有机磷农药中毒的临床疗效。方法从2014年4月~2015年1月期间在我院接受重度有机磷农药中毒治疗的患者中择取76例患者作为研究对象,随机分组;分别使用阿托品治疗(参照组,共38例)以及用长托宁联合阿托品治疗(研究组,共38例)。结果研究组血胆碱酯活力恢复的程度达到50%的时间以及疾病痊愈的时间短于参照组, P <0.05;研究组的不良反应较参照组少,P <0.05。结论使用长托宁联合阿托品治疗重度有机磷农药中毒的临床疗效好,能明显缓解患者的症状。

    作者:陈晓军 刊期: 2015年第21期

  • 腹腔镜下宫颈癌根治术中无瘤技术的护理配合

    目的:观察分析腹腔镜下宫颈癌根治术中无瘤技术的护理配合的临床效果。方法选择于2012年6月~2014年6月我院收治的宫颈癌患者112例为研究对象,随机分为观察组和对照组,每组56例患者。观察组患者给予手术进行根治治疗,并使用无瘤技术进行护理配合,对照组患者给予手术根治治疗,并使用常规技术进行护理配合,观察分析其护理效果。结果通过根治手术处理以及无瘤技术的护理配合,56例患者均顺利完成手术,平均手术时间为(200.36±25.68)min,术中平均出血量为(216.36±65.21)ml,术后患者未出现高碳酸血症,出血,感染等术后并发症。54例患者满意,患者护理满意度为96.4%。术后随访6~12个月,无一例复发或者转移。对照组56例患者也均顺利完成手术,平均手术时间为(202.48±23.74)min,术中平均出血量为(221.45±70.23)ml,术后患者未出现1例高碳酸血症,出血,感染等术后并发症。48例患者满意,患者护理满意度为85.7%。术后随访6~12个月,有10例复发或者转移。观察组的不良反应发生率和肿瘤复发和转移率低于对照组(P <0.05)。结论在腹腔镜下宫颈癌根治术中严格实施无瘤技术,疗效确切,保证了患者的术后生活质量。

    作者:董红娟;刘玲;刘旺华;骆飞映 刊期: 2015年第21期

中国继续医学教育杂志

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主管:国家卫生和计划生育委员会

主办:中国水利电力医学科学技术学会(国家一级医学会,直属原卫生部管理)