学术投稿

睾丸原发性囊性滋养细胞肿瘤14例临床分析

赵芳

关键词:
摘要:睾丸生殖细胞肿瘤患者化疗后在腹膜后淋巴结内可发现囊性滋养细胞肿瘤(CTT).CTT与畸胎瘤相似,在不含有其他成分时术后不需要进一步治疗.目前未见发生在睾丸部位CTT的报道.作者研究14例睾丸CTTs,均是混合性生殖细胞肿瘤.4例患者接受治疗,9例未接受治疗,1例未获得信息.患者年龄15 ~43岁(中位年龄25岁).CTT占很少的成分(0 ~ 10%) ,14例均含有畸胎瘤成分,7例含有胚胎性癌,7例含有卵黄囊瘤,1例含有精原细胞瘤,1例含有绒毛膜癌.随访过程中,有2例患者在随后切除的精索和盆腔肿块中也存在CTT和畸胎瘤.大体检查CTTs通常不明显,但在显微镜下可见囊实性结构,囊中通常含有纤维蛋白样物质,囊壁内衬单核样嗜酸至浅染的鳞状细胞,胞质通常空泡状,具有多形浓染的核,染色质粗糙,核分裂不明显.免疫组化标记 hCG(6/6)、inhibin(6/6)和 p63(2/6)局灶阳性.CTT的发病机制尚不完全清楚.不伴绒癌且未接受治疗的患者,其睾丸中可能存在CTT,推测睾丸CTT可能为绒毛膜癌的一种退化表现,或者是绒毛膜癌向畸胎瘤转化的一种后期形态学改变.
临床与实验病理学杂志相关文献
  • 垂体细胞瘤及其罕见室管膜样亚型的临床病理分析

    目的 探讨垂体细胞瘤及其罕见的室管膜样亚型的临床病理学特征和免疫表型、诊断和鉴别诊断.方法 应用HE和免疫组化EnVision两步法染色观察7例垂体细胞瘤(6例经典型和1例室管膜样亚型)的组织学形态和免疫表型,并复习相关文献.结果 镜下6例经典型肿瘤均由致密的肥胖梭形细胞构成,瘤细胞呈短束状和车辐状排列;而1例室管膜样亚型,瘤细胞呈漩涡状和乳头状排列,伴明显的血管周菊形团结构.免疫表型:所有肿瘤均弥漫表达S-100蛋白和TTF-1,而IDH1 R132H、Olig-2、NF、CD34、Syn、CgA及垂体激素均阴性,Ki-67增殖指数均<2%.不同的是,经典型病例GFAP和EMA仅灶阳性,室管膜样亚型中GFAP呈弥漫阳性,且>50%瘤细胞EMA点状阳性.结论 垂体细胞瘤是起源于神经垂体细胞罕见的低级别胶质瘤,该实验有助于扩大垂体细胞瘤的形态学谱系和对新亚型的认识,对病理的鉴别诊断和临床治疗有益.

    作者:司海鹏;王剑蓉;章宜芬;王震;张智弘 刊期: 2018年第03期

  • 泌尿及男性生殖系统肿瘤病理诊断免疫组化标志物选择专家共识

    泌尿男性生殖系统肿瘤包含肾、膀胱、前列腺、睾丸等主要器官的肿瘤,2016年WHO出版了相关肿瘤的新分类[1].近年来,该系统的肿瘤发病率在我国呈明显上升趋势.尽管该系统大部分肿瘤可根据镜下形态结合临床特点做出诊断,但仍有部分肿瘤需进行免疫组化标记以判断具体的组织学类型,并做出正确的诊断[2].本共识简要总结免疫组化在肾肿瘤、膀胱肿瘤、前列腺肿瘤和睾丸肿瘤中的应用和注意事项.

    作者:贺慧颖;饶秋;赵明;滕晓东 刊期: 2018年第03期

  • 诊刮组织过少的原因分析及病理取材方法改进

    诊断性刮宫术(诊刮术)是妇产科医师对女性子宫内膜及子宫颈管疾病常用的诊断和诊疗方法,诊刮的内膜组织也是病理科常见的活检标本.然而,在日常取材过程中,有时会遇到送至病理科的诊刮标本中组织过少(肉眼难以见到有形的组织,无法取材;或将标本瓶的物质全部过滤,但经脱水后找不到可供包埋的组织),导致病理诊断难以完成,因此常引起临床与病理科及医患之间的矛盾.为更好地服务于临床和患者,本科室分析了发生这种现象的原因,并对此类标本的取材方法进行探索,取得较好效果,查询文献未见同类报道,现介绍如下.

    作者:钱红;赵娟霞;曹桂明 刊期: 2018年第03期

  • 免疫组化染色在幽门螺旋杆菌病理检测中的优势与意义

    幽门螺旋杆菌(helicobacter pylori, HP)是消化道疾病的重要致病因子,尤其是慢性胃炎和消化性溃疡,还与十二指肠溃疡、萎缩性胃炎、胃腺癌及胃黏膜相关性淋巴瘤的发病相关[1-3].1994年世界卫生组织国际癌症中心(IARC)将 HP列入第一类致癌因子.近年来,大量的研究表明HP感染与胃癌相关[4-5].因此,临床上对HP进行准确检测显得尤为重要.本实验通过对比HE染色、美蓝染色、银染(Warth-Stany, WS)、免疫组织化学(immunohistochemica,IHC)染色在检测病理标本中HP的灵敏度、特异度和准确度,为HP临床检测提供参考.

    作者:刘洪波;祁晓莉;张勇;李悦 刊期: 2018年第03期

  • H3 K27M突变型弥漫中线胶质瘤1例

    患者男性,37岁,3个月前无明显诱因自觉右侧面部麻木,右侧舌头偶感麻木,饮水有呛咳,无剌痛感,无头晕头痛.既往体健,无家族病史.体检:血压160/100 mmHg,浅感觉减退,神清语利,双瞳等大,对光反射灵敏,面纹对称,伸舌居中,颈软、无抵抗,四肢肌力、肌张力正常,病理征(-).术前头颅核磁平扫及增强扫描(图1):脑干(桥脑至延髓颈髓水平)不规则肿大,并向右侧桥小脑脚延伸,T1WI呈低信号, T2WI以及T2-FLAIR呈高信号,DWI呈低等信号,病变包绕基底动脉及左侧椎动脉,增强扫描未见强化,病变信号均匀,周围脑实质未见水肿,第四脑室及小脑蚓部受压改变;大脑皮层下及双侧半卵圆中心可见多发点片状T2WI高信号,部分病灶FLAIR呈高信号,幕上脑室形态尚可,脑沟、脑池未见明显增宽加深,中线结构居中.脑干形态及信号异常,考虑脑内肿瘤性病变,以低级别胶质瘤伴包绕基底动脉可能性大;脑内少量缺血灶.行颅内肿瘤活检术,手术顺利,术后生命体征平稳,无明显特殊不适.考虑患者手术风险大,有生命风险,建议患者行放、化疗.术后1个月、6个月分别入院行放、化疗.治疗后头部核磁增强扫描(图2):脑干占位异常信号范围较前明显缩小;脑内少量缺血灶;第四脑室及小脑蚓部受压较前期明显改善.

    作者:刘蕾;陈莉;张立彦;王丽华;钟延丰 刊期: 2018年第03期

  • 骨巨细胞瘤细胞自噬特征及其对细胞增殖的影响

    目的 探讨骨巨细胞瘤细胞自噬特征及其对细胞增殖的作用.方法 体外培养骨巨细胞瘤细胞(GCT-0404细胞),分别采用血清饥饿、雷帕霉素以及抑制剂氯喹进行处理,Western blot检测自噬相关蛋白LC3、Beclin 1的表达;免疫荧光显示细胞内自噬体的形成;倒置相差显微镜下观察细胞形态学变化;CCK-8检测细胞的活性.结果 血清饥饿、雷帕霉素以及氯喹干预GCT-0404细胞,可使LC3-I向LC3-Ⅱ的转化水平明显增高(P<0.05);绿色荧光的斑点增多;而Beclin 1的表达水平无显著变化.同时,干预处理后细胞形态发生了显著变化,并抑制细胞增殖(P<0.05).结论 血清饥饿、雷帕霉素以及抑制剂氯喹干预GCT-0404细胞所致自噬的发生及其自噬流的变化可参与对细胞增殖抑制的调控.

    作者:张盼盼;陆荣柱;郝彦明;方玲娜;何大伟;李翀 刊期: 2018年第03期

  • 病理大蜡块及大切片的制作

    病理大型切片能够大程度保留标本组织结构的完整性,可以在一张切片上无拼接的显示肿瘤整体结构及肿瘤分布情况、范围及与周围正常组织的关系,更方便测量肿瘤大小,避免常规多张小切片拼接时产生的误差,更好的保留组织完整的形态结构,有助于精确病理诊断.选取2016年1~8月间的前列腺腺泡腺癌根治标本、子宫内膜癌根治标本、消化道黏膜下剥离(ESD)标本等观察大切片在诊断中的作用和优势,总结大切片制作及相关取材和蜡块制作等的体会.

    作者:于洁;季昌华;管冰心;杨京彦;杨洋;王海涛;乌肖林;张璐璐;周成军 刊期: 2018年第03期

  • EPCR通过活化PAR-1促进人乳腺癌MCF-7细胞增殖及迁移

    目的 探讨内皮细胞蛋白C受体(endothelial protein C receptor,EPCR)对乳腺癌增殖、迁移的影响及机制研究.方法 采用siRNA技术降低人乳腺癌MCF-7细胞中EPCR的表达;添加抗PAR-1抗体阻断PAR-1作用,然后采用CCK-8检测细胞的增殖能力、Transwell检测迁移能力、Cell-ELISA检测EPCR对PAR-1活性的影响.结果 EPCR干扰后,与空白对照组及无关序列组相比,EPCR干扰组MCF-7细胞的增殖及迁移能力均明显降低(P<0.05).抗PAR-1抗体处理后,与空白对照组相比, PAR-1抗体处理组细胞的增殖迁移能力均明显降低(P<0.05).并且Cell-ELISA结果显示EPCR干扰组未裂解活化的PAR-1抗体结合率明显升高(P<0.05).结论 EPCR可以通过活化PAR-1促进人乳腺癌MCF-7细胞增殖迁移.

    作者:汤洋洋;徐炎炎;杨红丽;卓倩;王庆苓 刊期: 2018年第03期

  • 三阴型乳腺癌中IGFBP2的表达及临床意义

    目的 探讨胰岛素样生长因子结合蛋白2(insulin-like growth factor binding protein 2, IGFBP2)在三阴型乳腺癌(triple-negative breast carcinoma, TNBC)中的表达及其与临床病理特征的关系.方法 选取45例TNBC和40例非TNBC病例采用组织芯片方法进行免疫组化SP法染色,观察IGFBP2在两组中的表达情况,并分析其与临床病理特征的关系.结果 在TNBC组和非TNBC组中,IGFBP2的阳性率分别是35.6%和85.0%;与非TNBC组相比,TNBC组IGFBP2的表达明显降低(P<0.05),且与患者的淋巴结转移存在相关性 (P=0.030),与患者年龄、肿瘤直径、组织学分级、CK5/6或 EGFR表达、Ki-67增殖指数、脉管侵犯均无明显相关性.结论 与非TNBC相比,TNBC组患者IGFBP2表达下降,且 IGFBP2表达与TNBC患者淋巴结转移之间存在明显相关性.

    作者:许增祥;卢林明;胡浩然;吕大伦;张帆;吴海龙;孙燃;谢闵 刊期: 2018年第03期

  • ARMS法检测非小细胞肺癌EGFR基因位点不同的比较性分析

    目的 分析扩增阻滞突变系统(ARMS)法检测EGFR基因不同位点数的突变检出率差异.方法 回顾性分析 ARMS法对非小细胞肺癌(non-small cell lung cancer, NSCLC)石蜡包埋组织标本EGFR基因4位点突变及29位点突变检测情况.结果 ARMS法检测NSCLC EGFR基因 (19、20、21号外显子)4位点突变的突变率为29.14%,EGFR基因(18、19、20、21号外显子)29位点突变率为44.60%. NSCLC中EGFR基因突变率在4位点与29位点差异具有显著性(P<0.001) ; EGFR基因4位点在NSCLC腺癌中的突变率为32.23%,而29位点的突变率为46.88%,两者突变率差异有显著性(P<0.001);但19Del与L858R点突变各自在两种不同位点试剂检测中NSCLC突变率及腺癌突变率差异无统计学意义(P>0.05).EGFR 29位点试剂检测中女性患者与男性患者的突变率差异有统计学意义(P<0.001),但4位点试剂检测差异无统计学意义(P>0.05);男性患者检测EGFR基因29位点的突变率高于4位点突变率,但差异无统计学意义(P>0.05),女性患者表现出更高的突变率,且29位点与4位点突变率差异有显著性(P<0.001).结论 艾德公司设计EGFR基因29种检测位点在 NSCLC或腺癌或女性患者中的突变率明显高于EGFR基因4位点突变率;同时,通过了解这两种不同位点检测试剂所体现出不同突变检出率,还有助于不同情况下不同人群EGFR靶点检测选择提供了数据支持,具有较高的临床意义.

    作者:陈顺平;苏海燕;翁剑鸣;吴文乔;沈洪武 刊期: 2018年第03期

  • 原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤的临床病理特征及预后

    目的 探讨原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤(primary breast diffuse large B-cell lymphoma, PBDLBCL)的临床特点、免疫表型及预后.方法 回顾性分析2006年1月~2016年12月49例PBDLBCL的临床病理资料及免疫组化EnVision法染色结果.结果 49例患者女性47例,男性2例,年龄24~79岁,中位年龄48岁;镜下见肿瘤细胞中等大小或偏大,弥漫一致浸润分布于乳腺小叶间、导管周围、间质及脂肪组织内,部分呈单行条索状排列.免疫表型:37例为非生发中心型,12例为生发中心型;Ki-67增殖指数均大于40% . Ann Arbor分期:I EA期16例,Ⅱ EA期28例,ⅣE期5例;IPI评分:30例0~1分,10例2分,9例3分.随访5~146个月,3年患者总生存期为51.2%,5年为36.7%,单因素分析结果显示:临床分期、LDH水平、IPI评分、BCL-2蛋白表达、BCL-6蛋白表达的患者3、5年生存期,差异有统计学意义;Cox回归多因素分析显示IPI危险分级增加是PBDLBCL独立的不良预后因素.结论 PBDLBCL诊断主要依靠病理活检及免疫表型,免疫表型以非生发中心为主,治疗以手术、放、化疗等综合治疗方案为宜.预后需多因素综合评价,IPI危险分级增加是PBDLBCL独立的不良预后因素.

    作者:朱秀;尹文娟;吴梅娟;程国平;孙文勇;倪型灏 刊期: 2018年第03期

  • 鼻腔鼻窦球血管外皮细胞瘤的诊断与鉴别诊断

    鼻腔鼻窦球血管外皮细胞瘤是一种少见、惰性和独特的肿瘤,具有血管周肌样表型,可能来源于变异的血管球样肌样细胞,占所有鼻腔鼻窦肿瘤的不足1%.好发于中老年人,具有低度恶性潜能,手术切除不完整可复发.组织学上,肿瘤由富于细胞的梭形细胞组成,表面被覆正常黏膜上皮,实质内可见特征性鹿角状血管和透明变性的毛细血管大小的血管,肿瘤间红细胞外渗是其另一形态学特点.梭形细胞呈席纹状排列伴毛细血管增生和鹿角状血管壁透明变性是区别于其它类型肿瘤的一个较为显著的组织学特征.有挑战性的鉴别诊断是其它良性/交界性血管丰富的梭形细胞病变,包括分叶状毛细血管瘤、孤立性纤维性肿瘤、平滑肌瘤和血管纤维瘤等.

    作者:马洪军;李磊;张仁亚 刊期: 2018年第03期

  • 去分化软骨肉瘤40例临床病理特征与预后分析

    目的 探讨去分化软骨肉瘤(dedifferentiated chondrosarcoma,DDCS)的临床、影像、病理学特征及诊断、治疗和预后等.方法 收集2005年1月~2017年8月上海交通大学附属第六人民医院经病理确诊的40例DDCS,包括临床、影像、病理和随访资料,采用HE、免疫组化对其进行分析并复习相关文献.结果 40例DDCS中男性21例,女性19例,平均年龄51岁.发病部位分别为髋部、股骨、肱骨、胸骨、胫骨、肩部、手指、胸椎.临床主要表现为疼痛、肿胀、活动受限等.典型的影像学表现为双相征,即呈现出软骨肉瘤的点状、环状钙化和具有侵袭性特征的软组织肿块两种表现.镜下可见界限清楚的高分化软骨肉瘤成分和高度恶性成分(包括骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、不能明确分类的梭形细胞肉瘤),或去分化为低级别肿瘤(包括骨巨细胞瘤或低级别骨肉瘤),两种成分比例不定.40例中有34例术前行穿刺活检,仅9例正确诊断为DDCS,穿刺诊断正确率为26.5%.在初诊时已发生转移患者的平均生存时间明显短于未发生转移患者.结论 DDCS的诊断需临床、影像和病理三结合.其组织学形态表现复杂多样、术前穿刺活检存在局限性,其诊断比较困难.初次诊断时伴有转移的患者预后更差.

    作者:杨婷婷;黄文涛;张惠箴 刊期: 2018年第03期

  • 乳腺癌中INHBA表达及与临床预后的关系

    目的 检测INHBA(inhibin-βA)在乳腺癌及癌旁乳腺组织中的表达,探讨其与乳腺癌临床病理特征的关系及对乳腺癌患者预后的意义.方法 应用免疫组化法检测85例乳腺浸润性导管癌及35例癌旁乳腺组织中INHBA的表达.结果 INHBA在乳腺癌和癌旁组织中的表达差异有统计学意义(P<0.05).INHBA高表达和肿瘤较低的分化程度、淋巴结转移及较高的Ki~67增殖指数具有相关性(P<0.05). INHBA高表达乳腺癌患者的生存期明显短于低表达组(P<0.05).多因素Cox比例风险回归模型分析显示,INHBA表达可以作为判断乳腺癌患者的独立危险因素(P<0.05).结论 INHBA表达与肿瘤分化程度、淋巴结转移及Ki-67增殖指数密切相关,可能参与乳腺癌的发生发展,可以作为乳腺癌患者预后的判断指标.

    作者:茅育蕾;蔡宜玲 刊期: 2018年第03期

  • 男性肺原发性绒毛膜癌2例

    2例患者均为男性,年龄分别为46、54岁,均因咯血、咳嗽、胸痛等症状入院,发现肺部巨大占位,均行肺叶切除术,胸部CT示肺窗左肺上叶尖后段见团块状高密度影.病灶外缘以宽基底与临近胸膜相贴,内缘与同侧肺门分界欠清晰,左肺上叶支气管部分受压(图1),2例均伴周围淋巴结转移,均行肺叶切除+淋巴结清扫术,术中见肿瘤位于肺实质内,大小分别为6.0cm × 3.0cm × 4.0cm 和8cm × 7cm×7cm,暗褐色,境界清楚,质地脆.

    作者:彭燕;李传应;王志华;吴铃 刊期: 2018年第03期

  • 类似于甲状腺高细胞亚型乳头状肿瘤的乳腺实性乳头状癌是一种具有惰性生物学行为的侵袭性肿瘤

    该文报道13例类似于甲状腺高细胞亚型乳头状肿瘤的乳腺浸润性实性乳头状癌(BPTC).BPTC是乳腺原发性肿瘤中的一个特殊类型,尽管具有三阴型表型特征,但属于低度侵袭潜能的肿瘤.由于目前对BPTC的认知还很欠缺,因此该研究旨在报道13例该肿瘤的临床病理特征.所有患者均为女性,平均年龄62.6岁,肿瘤结节直径0.6 ~2.5cm(平均1.6cm).组织学上所有病例以乳头状、滤泡状或实性结构为特征.细胞呈柱状、嗜酸性,绝大多数具有颗粒状胞质,富于线粒体,至少7例肿瘤具有这样的细胞学特征.ER、PR和HER-2 一致性阴性.Ki-67增殖指数较低,甲状腺起源相关标志物如TTF-1和甲状腺球蛋白一致性阴性.5例mammoglobin和GATA3阳性.所有病例都具有侵袭性,其中2例分别表现为腋窝和乳房内1枚淋巴结转移,后1例还出现局部复发.然而所有患者术后均存活,无病生存24 ~ 132个月,其中8例没有接受进一步治疗.以上表明BPTC是一种原发乳腺具有低度恶性潜能的肿瘤.

    作者:赵芳 刊期: 2018年第03期

  • 细胞DNA图像自动扫描与分析(DNA-ICM)技术在胸科恶性肿瘤诊断中的应用

    目的 通过对DNA图像分析(DNA image cytometry,DNA-ICM)技术在胸科恶性肿瘤病变诊断应用的研究,寻找该技术在相关病变诊断方面潜在的优势.方法 选取安徽省胸科医院2015年5月~2017年5月间送检的4 402例胸科疾病患者,选取其中701例符合要求的标本进行DNA-ICM计算机扫描与自动分析,根据分析结果区分阳性、可疑、阴性诊断,与活检结果及临床基线数据进行对比分析.结果 明确恶性肿瘤病变患者的细胞倍体出现异常者可达65%,未明确诊断恶性肿瘤但提示有恶性可能的患者细胞倍体异常率为64%,而在非恶性肿瘤病变患者中则仅为8%.综合评估显示,细胞DNA倍体诊断的敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值分别为73%,93%、71%,94%.OR分析发现恶性肿瘤病变比非恶性肿瘤病变引起倍体异常的风险比是23.236.结论 DNA-ICM技术对于胸科常见恶性肿瘤诊断有重要的临床应用价值.

    作者:徐建平;叶伟;赵洁婷;宋蓉蓉;聂琨;吕莉萍 刊期: 2018年第03期

  • 神经节细胞胶质瘤19例临床病理分析

    目的 探讨神经节细胞胶质瘤(ganglioglioma,GG)的临床病理特征.方法 收集因难治性癫痫接受致痫病灶切除术并经病理诊断的GG 19例,回顾性分析其临床病理特征.结果 患者平均发病年龄9.1岁,平均病程9.3年,头颅核磁共振检查可见异常信号表现,多位于颞叶(14/19,73.7% ).肿瘤表现出异质性,常伴有局灶性皮质发育不良(13/19,68.4% ).免疫组化标记18例CD34阳性、16例Nestin阳性,二者阳性表达率差异无显著性(P>0.05);6例BRAF-V600E阳性.结论 GG诊断应强调临床、影像和病理学特点的综合判断,需与其他肿瘤及皮质发育异常病变鉴别,CD34、Nestin免疫组化标记对诊断有重要帮助.

    作者:梁乐;付静;李大胜;冷慧;刘永玲;姚晓香;歌日乐;李云林;马康平 刊期: 2018年第03期

  • 15例起源于外周神经的滑膜肉瘤

    起源于外周神经的滑膜肉瘤(SSPN)极其罕见,英文文献仅报道26例.SSPN通常被临床和病理医师误诊为良性或恶性的外周神经鞘膜瘤(PNST).从3个医疗机构获得15例SSPN的病理资料.所有肿瘤在影像和(或)术中所见都表现为起源于神经,并通过组织学确诊此诊断.11例女性和4例男性患者神经症状突出,发病年龄19 ~62岁(中位年龄39岁),肿瘤累及尺神经5例,正中神经3例,腓神经3例,坐骨神经2例,L4或T1神经根2例.肿瘤大小2~13cm(中位大小3.8cm).9例初临床诊断为PNST,14例接受外科手术切除,其中8例术后辅以放疗,6例术后辅以化疗.14例是单相型SS,1例是双相型SS;4例局灶低分化(1例具有横纹肌样形态).12例通过荧光原位杂交、逆转录聚合酶链反应或者应用两种方法证实了 SSPN的诊断.14例患者获得随访(中位随访时间32个月),结果显示4例伴低分化的肿瘤中,2例死于肺转移,1例局部复发2次,继续随访无病存活,第4例无病存活.与此相反,10例没有低分化肿瘤的患者中9例存活,其中7例无病存活,1例12个月时死于肺浸润.由于SSPN与良性和恶性PNST相似,因此很容易被临床和病理误诊.需要运用分子分析证实SSPN的诊断.局灶呈低分化,包括横纹肌样区域,此与非神经源性肿瘤相似,可能提示预后较差.

    作者:赵芳 刊期: 2018年第03期

  • 卡波西型血管内皮瘤29例临床病理分析

    目的 探讨卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma, KHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 对29例KHE的组织病理学特征和免疫表型进行观察,结合临床资料进行分析,并复习相关文献.结果 29例KHE中,男性15例,女性14例,除1例患者年龄25岁外,其余均< 1岁;发生于浅表皮肤28例,包括四肢15例、头颈部5例、躯干4例、腋窝1例、多部位同时累及3例,盆腔内1例.临床表现为局限或弥漫的皮肤无痛性斑块,其中16例伴卡梅现象.镜下肿瘤由增生的小血管和梭形细胞构成,呈不规则结节状或分叶状分布,浸润性生长,梭形细胞呈束状排列,并见上皮样细胞和梭形细胞排列成巢,似肾小球样结构,后者边缘有月牙状血管裂隙形成.免疫表型:瘤细胞VEGFR-3、CD31、CD34、ERG强阳性,部分细胞SMA和D240阳性,Glut-1和HHV8恒定阴性,上皮样细胞CK阴性.结论 KHE是一种罕见的好发于婴幼儿和年轻成人的中间型局部侵袭性血管源性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化标记,须与簇状血管瘤、婴儿血管瘤、先天性血管瘤、梭形细胞血管瘤、疣状静脉畸形和卡波西肉瘤等鉴别,肿瘤扩大切除是治疗KHE的佳手段.

    作者:张雷;魏建国;侯梦;孔令非 刊期: 2018年第03期

临床与实验病理学杂志

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主办:安徽医科大学;中华医学会安徽分会