学术投稿

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理特征观察及文献复习

何向蕾;丁华新

关键词:肺肿瘤, 淋巴管平滑肌瘤病, 免疫组织化学, 诊断, 鉴别
摘要:目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)组织学、免疫组化及预后特点.方法对2例PLAM经支气管肺活检组织,进行组织学观察及免疫组化检测,并复习文献进行研究.结果2例PLAM均为育龄期女性.本病具有一定的形态学和免疫组化特征,肺淋巴管、血管和小气道周围异常平滑肌细胞弥漫性增生,分两种类型:囊肿为主型和平滑肌为主型.2例组织形态学相似,异常平滑肌细胞呈梭形、多边形及上皮样,核大,不规则多形性,可见核仁和核内包涵体,未见核分裂象.免疫组化梭形、多边形及上皮样细胞表达HMB45、SMA、actin和ER、PR阳性.结论PLAM是罕见的肺慢性进行性恶化的肿瘤性疾病.PLAM病理组织学评分(LAM hist010gic score,LHS)是评价PLAM预后的指标.依据临床和组织学特点,结合免疫组化染色可以作出明确诊断.
临床与实验病理学杂志相关文献
  • 女阴汗管瘤1例

    患者女,40岁.因外阴部皮疹5年,加重半年,月经后瘙痒、经量增多就诊.专科检查:双侧大阴唇外侧可见多个米粒至黄豆大小、正常肤色的丘疹,较坚实,边界清.身体其他部位皮肤未见类似皮损.切除大阴唇处1个结节送检.

    作者:朱振龙;杨艳红;宋适恒;李其云 刊期: 2004年第02期

  • 乳腺纤维腺瘤伴梗死2例

    例1,女性,19岁,未婚.发现右乳肿块1个月,无发热、疼痛等症状.无乳腺外伤史.B超提示:右乳腺内纤维瘤.查体:肿块位于右乳内上象限,2.0cm×1.5cm,边界清,活动度可,表面光滑,质硬而韧,无压痛,与胸壁及皮肤无粘连,乳头无凹陷,皮肤及淋巴结未见异常.临床诊断:乳腺纤维腺瘤.

    作者:鲁香凤;王丹 刊期: 2004年第02期

  • 右股四头肌原发性恶性淋巴瘤1例

    患者男,40岁.因右大腿渐大性肿物1个月伴局部胀痛不适入院.查体:皮肤、黏膜未见淤斑;全身浅表淋巴结未扪及肿大;口咽、心肺无异常;肝脾未及肿大,腹部未及包块.右大腿中下段内侧触及约5cm×14cm的肿物,质中,稍压痛,局部皮肤无溃疡,移动性差,边界欠清楚,右股四头肌肌力减弱.影像学检查:胸片及肝、胆、胰、脾、腹腔B超未见异常.MRI示:右股四头肌内侧有一信号较肌群高的肿物,边界欠清楚,5.28cm×13.6cm×5.40cm,股骨未见异常.局麻下穿刺活检.

    作者:邹宗楷;吴文乔 刊期: 2004年第02期

  • 低度恶性中央性骨肉瘤

    目的探讨低度恶性中央性骨肉瘤的临床及病理特征.方法对2例低度恶性中央性骨肉瘤进行病理形态学观察和免疫组化分析.结果2例肿瘤均为复发病例,发病年龄分别为46岁和57岁.影像学上肿瘤为发生于骨髓腔内的体积较大、边界清楚的肿物.组织学上肿瘤由纤维及骨组织构成,细胞分化良好,核分裂象少见.免疫表型示Vim阳性,SMA局灶阳性.结论低度恶性中央性骨肉瘤是骨肉瘤的一种特殊类型,组织学和影像学检查对本病的诊断具有重要意义.

    作者:白辰光;孙乐津;刘伟强;林万和 刊期: 2004年第02期

  • 黏液样子宫平滑肌肉瘤1例

    患者女性,50岁.阴道不规则流血半年余.在硬膜外麻醉下行全子宫切除术.病理检查眼观:全子宫标本一件,13cm×12cm×10cm,宫颈轻糜,多平面切开未见明显肿块.子宫壁弥漫性增厚,并向官腔及宫颈处浸润性生长.

    作者:叶敏;孟刚 刊期: 2004年第02期

  • 乳腺良恶性病变组织端粒长度和端粒酶活性检测

    目的比较乳腺良恶性病变端粒长度改变及其在肿瘤发生发展中的意义;探讨端粒酶活性与临床病理参数的关系及其在乳腺癌诊断中的价值.方法S0uthern印迹杂交检测TRF长度,端粒重复扩增分析(TRAP)方法检测端粒酶活性.结果乳腺癌组织平均TRF为(5.2±2.8)kb,与正常组织比较明显缩短(P<0.001),从正常乳腺组织到乳腺良性病变、乳腺原位癌及浸润性癌平均TRF呈递减趋势.58例乳腺癌中49例端粒酶阳性(84.7%),端粒酶活性与临床病理参数无相关性;癌旁组织端粒酶为阴性,而7例乳腺增生症和6例乳腺纤维腺瘤中分别有1例端粒酶阳性,与乳腺癌比其差异有显著性(P<0.001).结论端粒长度在肿瘤发生发展过程中渐进性缩短,并终触发端粒酶的激活;端粒酶活性检测有望成为乳腺癌诊断的可靠标记物.

    作者:李伟;李玉林;张丽红;吴珊 刊期: 2004年第02期

  • 纤维结构不良的形态学变异及鉴别诊断

    目的分析纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)的各种形态学变异、临床病理特征及鉴别诊断.方法用HE及S-P法免疫组织化学染色对52例形态学变异的纤维结构不良作回顾性分析.结果在纤维结构不良146例中发现52例有7种不同的病理形态学变异(占35.6%),分别为纤维软骨性结构不良(fibrocartilaginous dysplasia,FCD),类似牙骨质样结构的FD,FD间质高度黏液变性,FD合并血管瘤样增生、FD继发动脉瘤性骨囊肿或单纯性骨囊肿,FD伴病理性骨折、骨痂形成,FD肉瘤变.FCD中出现圆形结节状高分化透明软骨岛,需同去分化软骨肉瘤、FD的软骨肉瘤变、纤维软骨性间叶瘤及内生性软骨瘤鉴别;骨小梁形态类似牙骨质样结构的FD需同脑膜瘤、骨化性纤维瘤鉴别;FD合并动脉瘤性骨囊肿和病理性骨折、骨痂形成时需同血管扩张型骨肉瘤鉴别;FD肉瘤变以骨肉瘤变常见,需与原发性骨肉瘤鉴别.结论形态学变异的FD在病理诊断时应密切结合临床资料、放射学改变,熟悉FD形态学变异特点,寻找病灶中典型FD结构是至关重要的.

    作者:张惠箴;蒋智铭;陈洁晴;黄瑾;刘亮;周健华;谈文瑾 刊期: 2004年第02期

  • 食管癌病理学研究的新进展(二)

    1998年国内作者对279例正常食管鳞状上皮及其病变进行了细胞凋亡的研究.典型凋亡细胞的形态学特征为:胞质红染,细胞核染色质明显浓缩,有时可见核裂解的碎片.典型凋亡小体呈圆形,胞质呈强嗜酸性,其中含核碎片,或仅为一强嗜酸性胞质小体,而不可见核碎片.从正常食管鳞状上皮到鳞癌,各个阶段内均可见散在的凋亡细胞和凋亡小体,随着病变的逐渐加重,细胞凋亡的发生率和凋亡指数逐渐升高(P<0.01).细胞凋亡指数(apoptotic index,AI)=凋亡细胞数+凋亡小体数/组织面积(mm2).

    作者:戴小波;王益华;吕翔 刊期: 2004年第02期

  • 脾错构瘤伴脾肝融合1例

    患者男,12岁,因左上腹部不适半月入院.查体:左上腹触及一巨大肿块,下极平脐,内侧缘超过中线0.5 cm,质硬,边缘清楚,稍活动.B超提示脾肿瘤.手术所见:脾门区见一肿块6cm×5cm×4cm,未超出脾包膜;脾脏与肝左叶部分粘连,沿脾动脉、大网膜、肝门腹主动脉旁可见成串肿大的淋巴结.

    作者:许建斌 刊期: 2004年第02期

  • 食管癌细胞中c-erbB-2与P-gP表达的相关性

    目的探讨食管癌细胞c-erbB-2与多药耐药性相关性及其临床意义.方法用免疫组化方法检测癌细胞c-erbB-2和用流式细胞术检测了46例食管癌手术标本中癌细胞P-糖蛋白(P-gp)表达水平,并进行相关性分析.结果食管癌中c-erbB-2表达阳性12/46例(26.1%);P-gp表达阳性28/46例(60.9%).食管癌淋巴结转移情况与c-erbB-2和P-gp表达比较发现,在c-erbB-2阳性时淋巴结有转移(31.09%±5.33%)与无转移(8.04%±3.01%)组的P-gp表达比较差异有显著性(P=0.0073),而在c-erbB-2阴性时淋巴结转移情况与P-gp表达无相关性.食管癌临床分期与c-erbB-2和P-gp表达比较发现,在c-erbB-2阳性时,Ⅲ~Ⅳ期(33.68%±5.51%)与Ⅱ期(9.30%±2.78%)组P-gp表达比较,差异有显著性(P=0.0027),而在c-erbB-2阴性时临床分期与P-gp表达无相关性.食管癌肿瘤大小、肿瘤分化程度与c-erbB-2和P-gp表达均无相关性.结论在c-erbB-2表达阳性时食管癌中有淋巴结转移、临床Ⅲ~Ⅳ期患者与P-gp表达升高有相关性,提示双阳性时肿瘤患者预后较差.但在c-erbB-2表达阴性时食管癌有淋巴结转移、临床分期与P-gp表达无相关性.

    作者:许沈华;倪型灏;凌雨田;张谷;朱赤红;刘祥麟 刊期: 2004年第02期

  • 软组织肿瘤分类变迁引发的思考

    朱雄增教授关于软组织肿瘤WHO新分类特点的评价[连载于<临床与实验病理学杂志>第19卷(1)(2)(3)期]不但对新分类的变动理由和意义做了精辟论述,也婉转指出了仍存在的一些不足之处.读后深受启发,并产生了一些新的认识和思考,陈述于后,欢迎朱教授和同道们批评指正.

    作者:王维翰 刊期: 2004年第02期

  • 严重急性呼吸综合征的研究现状

    严重急性呼吸综合征(severe acute respiratory syn-drome,sARS)是由SARs冠状病毒(sARS CoV)引起的急性传染病[1~5].临床上以发热、乏力、头痛、肌肉关节酸痛等全身症状和干咳、胸闷、呼吸困难等呼吸道症状为主要表现;胸部X线检查可见肺部炎性浸润影.重症病例表现明显的呼吸困难,并可迅速发展为急性呼吸窘迫综合征(acute re-spiratory distress syndrome,ARDS).肺和免疫器官是SARS病毒入侵的主要靶器官.SARS肺的主要病理表现为脱屑性肺炎、弥漫性肺泡损伤(diffuse alveolar damage,DAD).因其临床、病理表现为肺炎,但又不同于通常的各型肺炎(如细菌性和病毒性肺炎),具有明显传染性,可累及多个脏器系统,故又称为非典型肺炎(atypical pneumonia,AP).

    作者:李雪兰;文继舫 刊期: 2004年第02期

  • 外周原始神经外胚叶瘤和尤因肉瘤染色体易位研究进展

    染色体相互易位多见于骨和软组织肉瘤以及淋巴造血系统恶性肿瘤中,这些染色体易位导致多种分子水平上的异常,特别是融合基因的形成,被认为与肿瘤的发生有关.外周原始神经外胚叶瘤(peripheral primitive neuroectodermaltumors,pPNET)和尤因肉瘤(Ewing's sarcoma,EWs)是软组织和骨常见的高度恶性肿瘤,两者关系密切,都有特征性的染色体易位,涉及22号染色体上的EWS基因与转录因子ETS癌基因家族成员,属PNET/EWs家族肿瘤[1].

    作者:贡其星;范钦和;张智弘 刊期: 2004年第02期

  • 甲状腺包膜型乳头状癌滤泡亚型的诊断

    甲状腺乳头状癌是临床外检中的常见病变,其中包膜型(encapsulated variant)预后较好,而且淋巴结的转移率较典型乳头状癌低[1].国内文献报道显示乳头状癌局部侵犯以及包膜的防御作用与预后有明显的相关性[2.3].甲状腺包膜型乳头状癌滤泡亚型(encapsulated follicular variant of papillary thyroid carcinoma,EFVPTC),指完全或绝大部分由滤泡状结构组成的乳头状癌,包膜完整,瘤组织未侵犯包膜和血管;无论有无乳头状结构,其预后均较好,单纯切除即可[4],但有少部分EFVPTC可出现骨转移[5].由于此类肿瘤与滤泡性腺瘤鉴别主要靠病理医生对滤泡上皮细胞核形态特征的观察判断,缺少客观统一的诊断指标,即使对同一病例,不同病理医生的诊断也易出现分歧][4.6].因此,有必要统一此病的诊断标准.笔者参考文献[4]的诊断标准,对2例EFVPTC作一初步探讨.

    作者:柯昌庶 刊期: 2004年第02期

  • 骨肉瘤中HIF-1α、VEGF、P53表达与血管生成和预后的关系

    目的检测缺氧诱导因子-1a(HIF-1a)及VEGF、p53、CD34在骨肉瘤的表达,探讨其与缺氧情况下骨肉瘤血管生成和预后的关系.方法采用免疫组织化学S-P法检测46例有完整随访资料的骨肉瘤病例中HIF-1a、VEGF、p53、CD34的表达.用Spearman分析各指标间的相关性,并结合临床资料进行生存曲线分析.结果46例骨肉瘤标本中有14例(30.4%)表达HIF-1a;HIF-la表达组VEGF、p53表达强度及术后转移率均高于HIF-1a不表达组;HIF-1a表达组患者术后1年生存率及总生存率均显著低于HIF-1a不表达组.HIF-1a表达与VEGF、p53表达之间存在显著相关性;HIF-1a表达与微血管密度(MVD)之间无相关性.结论骨肉瘤组织中存在HIF-1a的过表达,HIF-1部分地参与了骨肉瘤的演进,HIF-1通过调节VEGF的表达在骨肉瘤血管生成中发挥着重要作用;HIF-1和p53缺失或突变可能协同参与了缺氧对骨肉瘤肿瘤细胞的调节,HIF-la表达与骨肉瘤的不良预后密切相关,是评估骨肉瘤患者预后的重要指标.

    作者:王燕;丘钜世;乔慧;梁惠珍;罗灿峤;汪睿 刊期: 2004年第02期

  • 应用HE、P/VB、AB染色法观察心脏瓣膜疾病的病理特征

    心脏瓣膜疾病是临床常见的心脏病,近20年来心脏瓣膜病的发病原因及病理改变呈现多元化,以往仅用HE染色,形态结构虽清晰可见,但组织成分不甚清楚.为了能摸索出针对心脏瓣膜组织的特殊染色方法,经过长期的染色实践,应用P/VB和AB特殊染色法,能清楚地显示瓣膜内各种组织成分的改变,从而为研究心脏瓣膜病的病理改变特点提供了可靠的技术方法.

    作者:刘延玲;刘晓红;蔡凯华 刊期: 2004年第02期

  • 垂体腺瘤中MMP-9及TIMP-1表达与肿瘤生物学行为的关系

    目的探讨MMP-9及其抑制因子TIMP-1在垂体腺瘤中表达与肿瘤生物学行为的关系.方法应用免疫组化S-P法检测上述基因蛋白在23例侵袭性和24例非侵袭性垂体腺瘤组织中的表达.结果侵袭性垂体腺瘤组中MMP-9的表达和MMP-9表达超过TIMP-1的比例高于非侵袭性腺瘤组(P<0.05);TIMP-1在侵袭性垂体腺瘤组的表达有降低的趋势,但无统计学意义(P>0.05);MMP-9与TIMP-1表达呈正相关(P<0.05).结论MMP-9表达上调导致其和TIMP-1的表达失衡与垂体腺瘤侵袭性有关,MMP-9可作为评估垂体腺瘤侵袭性的分子生物学指标.

    作者:王震;吕长虹;司海鹏;李圆圆 刊期: 2004年第02期

  • 鼻咽癌中hTERT和p53的表达及其相关性

    目的研究人端粒酶逆转录酶(hTERT)和p53在鼻咽癌中的表达及其对预后的影响,并分析hTERT与抑癌基因p53的相关性.方法用免疫组化S-P法分别检测hTERT及p53在84例鼻咽癌组织、8例癌旁黏膜上皮非典型增生组织和16例鼻咽黏膜慢性炎组织中的表达.结果(1)hTERT在鼻咽癌组织、癌旁黏膜上皮非典型增生组织和鼻咽黏膜慢性炎组织中的阳性表达率分别为83.4%(70/84)、0(0/8)和0(0/16);p53在上述3种组织中的阳性表达率分别为56%(47/84)、50%(4/8)和0(0/16);两种基因表达在癌与非癌组间差异均有显著性(P<0.001).(2)hTERT阳性表达患者的平均生存期、5年生存率和中位生存期均低于hTERT阴性者,且差异有显著性(P<0.05).p53阳性和阴性表达患者的预后组间差异无显著性(P>0.05).(3)鼻咽癌组织中hTERT与p53的表达一致率为63%(53/84),存在显著相关性(P<0.05).结论hTERT可作为临床诊断鼻咽癌的一个潜在指标,且对临床判断预后有重要意义.p53的表达对鼻咽癌的临床诊断具有一定价值,但其特异性不强,对判断预后也无显著意义;p53很可能参与了对hTERT表达的调控,但可能以不同方式出现.

    作者:胡骏;刘保安;陈森林;粟占三;晏定良;刘志红 刊期: 2004年第02期

  • FHIT基因与肿瘤

    脆性组氨酸三联体(fragile histindine triad,FHIT)基因是1996年Ohta等[1]用外显子捕获法(exon trapping)确定并克隆出来的人类基因.FHIT存在于大多数正常组织中.研究发现,FHIT基因在人类多种恶性肿瘤及多种恶性肿瘤细胞系中呈现高频率的纯合缺失、杂合缺失(1oss of het-erozygosity,LOH)或异常转录,因此FHIT基因被拟定为抑癌基因并成为近年来的研究热点.

    作者:王守立;敬小梅;杨光华;步宏 刊期: 2004年第02期

  • 介绍一种全自动密闭式脱水机管道清洗的方法

    全自动密闭式脱水机的长期使用,不可避免出现管壁污垢沉积,管腔堵塞造成机器故障.笔者介绍一种简单、有效清洗管道的方法,以保障蜡块质量和延长脱水机使用寿命.

    作者:汤鸿;唐威;刘正华 刊期: 2004年第02期

临床与实验病理学杂志

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主办:安徽医科大学;中华医学会安徽分会