纤维结构不良的形态学变异及鉴别诊断

张惠箴；蒋智铭；陈洁晴；黄瑾；刘亮；周健华；谈文瑾

关键词：骨疾病, 纤维结构不良, 诊断, 鉴别

摘要：目的分析纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)的各种形态学变异、临床病理特征及鉴别诊断.方法用HE及S-P法免疫组织化学染色对52例形态学变异的纤维结构不良作回顾性分析.结果在纤维结构不良146例中发现52例有7种不同的病理形态学变异(占35.6%),分别为纤维软骨性结构不良(fibrocartilaginous dysplasia,FCD),类似牙骨质样结构的FD,FD间质高度黏液变性,FD合并血管瘤样增生、FD继发动脉瘤性骨囊肿或单纯性骨囊肿,FD伴病理性骨折、骨痂形成,FD肉瘤变.FCD中出现圆形结节状高分化透明软骨岛,需同去分化软骨肉瘤、FD的软骨肉瘤变、纤维软骨性间叶瘤及内生性软骨瘤鉴别;骨小梁形态类似牙骨质样结构的FD需同脑膜瘤、骨化性纤维瘤鉴别;FD合并动脉瘤性骨囊肿和病理性骨折、骨痂形成时需同血管扩张型骨肉瘤鉴别;FD肉瘤变以骨肉瘤变常见,需与原发性骨肉瘤鉴别.结论形态学变异的FD在病理诊断时应密切结合临床资料、放射学改变,熟悉FD形态学变异特点,寻找病灶中典型FD结构是至关重要的.

临床与实验病理学杂志相关文献

应用HE、P/VB、AB染色法观察心脏瓣膜疾病的病理特征

心脏瓣膜疾病是临床常见的心脏病,近20年来心脏瓣膜病的发病原因及病理改变呈现多元化,以往仅用HE染色,形态结构虽清晰可见,但组织成分不甚清楚.为了能摸索出针对心脏瓣膜组织的特殊染色方法,经过长期的染色实践,应用P/VB和AB特殊染色法,能清楚地显示瓣膜内各种组织成分的改变,从而为研究心脏瓣膜病的病理改变特点提供了可靠的技术方法.

作者：刘延玲；刘晓红；蔡凯华刊期： 2004年第02期
肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤2例及文献复习

目的探讨肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征及鉴别诊断.方法对2例发生在下肢末端的黏液样炎性纤维母细胞肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记,并复习文献.结果2例发生在下肢末端的病程较长的渐进性肿块,术后局部复发.镜检:病变呈多结节状,边界不清;黏液样基质中见数量不等的各类炎细胞浸润,散在或灶性分布梭形、奇异形和多空泡状脂肪母细胞样3种形态的瘤细胞.免疫表型:肿瘤细胞Vim弥漫阳性,CD68和CD34灶性阳性,CK、SMA、HHF-35、S-100蛋白、CD45、CD45RO、CD15、CD30均阴性.结论此病病程较长,术后易局部复发,是一种低度恶性的肿瘤.鉴于病变黏液样基质及各类炎细胞浸润的背景较为突出,而特征性的瘤细胞稀疏,应注意与炎症性病变或具有相似组织形态的良性或恶性肿瘤鉴别.

作者：冯晓冬；赖日权；王卓才；陈炳旭；田野；张伟刊期： 2004年第02期
黏液样子宫平滑肌肉瘤1例

患者女性,50岁.阴道不规则流血半年余.在硬膜外麻醉下行全子宫切除术.病理检查眼观:全子宫标本一件,13cm×12cm×10cm,宫颈轻糜,多平面切开未见明显肿块.子宫壁弥漫性增厚,并向官腔及宫颈处浸润性生长.

作者：叶敏；孟刚刊期： 2004年第02期
胸腺癌与B3型胸腺瘤的临床病理研究

目的探讨胸腺肿瘤的临床病理特征.方法复习9例胸腺癌和21例B3型胸腺瘤,全部临床病史、影像学、实验室资料和肿瘤分期.标本常规病理制片、光镜观察和免疫组化标记.结果男17例,女13例,年龄28～70岁(中位43岁),病程平均7.4个月.19例伴重症肌无力;9/22例纵隔X线检查未见异常;20/22例CT诊断胸腺瘤;肿瘤临床分期Ⅱ期1例,Ⅲ期22例,Ⅳ期7例,全部肿瘤呈浸润性生长,包括肺(22例)、心包(15例)、无名静脉(10例)和主动脉(5例)等,27例肿瘤完全切除.组织学表现低分化鳞状细胞癌(4例),梭形细胞型鳞癌(2例),大细胞未分化癌(2例),基底细胞样癌(1例)和B3型胸腺瘤(21例).肿瘤细胞以实性、索状浸润生长为其主要特征,缺乏核分裂象,部分肿瘤伴B1和B2型胸腺瘤成分;标记显示梭形细胞型鳞状细胞癌缺乏神经内分泌分化.结论胸腺癌和B3型胸腺瘤好发于40岁后中年人,肿瘤完全浸润性生长,术前多数患者系肿瘤的临床Ⅲ期,CT检查是诊断该病的主要手段,90%患者可行外科治疗,确诊依赖于病理组织学检查.

作者：印洪林；周晓军；孟奎；陆珍凤刊期： 2004年第02期
石蜡包埋组织块简易快速脱钙法

病理组织制片质量的优劣直接影响病理诊断,在临床病理活检和制片过程中,经常碰到骨组织脱钙不全或碎组织损伤刀口及病变软组织中夹带点状钙化灶,造成切片困难.笔者参考有关文献,在常规脱钙制片基础上不断改进,获得满意的效果,本法简便、快速易行、稳定可靠,有一定实用价值.现介绍如下.

作者：苏菁刊期： 2004年第02期
胰腺癌组织中p73和p63蛋白过表达的意义

研究表明,胰腺癌和人体其他部位的恶性肿瘤一样,其发生发展也是多基因异常改变的结果.虽然多数研究显示胰腺癌中抑癌基因p53的突变率较高(50%～80%),但p53蛋白的异常表达率与肿瘤的生物学行为和预后价值之间却未见明显的相关性.随着p53基因家族的两个新成员p73和p63基因(它们分别编码p73蛋白和p63蛋白)被相继发现,使p53家族再次成为分子生物学研究的新热点.研究显示p73和p63蛋白与p53蛋白相似,它们的共同特点是都能激活p53相关靶基因,从而引起细胞周期停滞和细胞凋亡[1],但它们是否与胰腺癌的发生发展及预后有关?本研究探讨p73和p63蛋白在人胰腺癌组织中表达的意义和预后价值.

作者：郑建明；朱明华；钱海龙；王洋；于观贞；祝峙；倪灿荣刊期： 2004年第02期
纤维结构不良的形态学变异及鉴别诊断

目的分析纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)的各种形态学变异、临床病理特征及鉴别诊断.方法用HE及S-P法免疫组织化学染色对52例形态学变异的纤维结构不良作回顾性分析.结果在纤维结构不良146例中发现52例有7种不同的病理形态学变异(占35.6%),分别为纤维软骨性结构不良(fibrocartilaginous dysplasia,FCD),类似牙骨质样结构的FD,FD间质高度黏液变性,FD合并血管瘤样增生、FD继发动脉瘤性骨囊肿或单纯性骨囊肿,FD伴病理性骨折、骨痂形成,FD肉瘤变.FCD中出现圆形结节状高分化透明软骨岛,需同去分化软骨肉瘤、FD的软骨肉瘤变、纤维软骨性间叶瘤及内生性软骨瘤鉴别;骨小梁形态类似牙骨质样结构的FD需同脑膜瘤、骨化性纤维瘤鉴别;FD合并动脉瘤性骨囊肿和病理性骨折、骨痂形成时需同血管扩张型骨肉瘤鉴别;FD肉瘤变以骨肉瘤变常见,需与原发性骨肉瘤鉴别.结论形态学变异的FD在病理诊断时应密切结合临床资料、放射学改变,熟悉FD形态学变异特点,寻找病灶中典型FD结构是至关重要的.

作者：张惠箴；蒋智铭；陈洁晴；黄瑾；刘亮；周健华；谈文瑾刊期： 2004年第02期
浅表性脂肪瘤样痣9例临床病理学观察

目的探讨浅表性脂肪瘤样痣的临床病理特征、鉴别诊断.方法分析9例浅表性脂肪瘤样痣临床资料、组织学特征,对其中6例进行特殊染色并结合文献进行讨论.结果本组男5例、女4例,发病年龄1～42岁.临床上,7例为多发(经典)型,2例为局限型.皮损分布于臀部、尾骶部、大腿后上方、头部和胭窝,呈群集状丘疹和结节.病理特征为在真皮胶原组织内见成熟无包膜的脂肪细胞团,特殊染色示胶原纤维增厚、弹力纤维减少.结论浅表性脂肪瘤样痣的诊断依赖临床病理的特征,在组织形态上浅表性脂肪瘤样痣应与Goltz综合征、结缔组织痣鉴别.

作者：沈宏；王一玲；施桂芬；许爱娥刊期： 2004年第02期
严重急性呼吸综合征的研究现状

严重急性呼吸综合征(severe acute respiratory syn-drome,sARS)是由SARs冠状病毒(sARS CoV)引起的急性传染病[1～5].临床上以发热、乏力、头痛、肌肉关节酸痛等全身症状和干咳、胸闷、呼吸困难等呼吸道症状为主要表现;胸部X线检查可见肺部炎性浸润影.重症病例表现明显的呼吸困难,并可迅速发展为急性呼吸窘迫综合征(acute re-spiratory distress syndrome,ARDS).肺和免疫器官是SARS病毒入侵的主要靶器官.SARS肺的主要病理表现为脱屑性肺炎、弥漫性肺泡损伤(diffuse alveolar damage,DAD).因其临床、病理表现为肺炎,但又不同于通常的各型肺炎(如细菌性和病毒性肺炎),具有明显传染性,可累及多个脏器系统,故又称为非典型肺炎(atypical pneumonia,AP).

作者：李雪兰；文继舫刊期： 2004年第02期
脾错构瘤伴脾肝融合1例

患者男,12岁,因左上腹部不适半月入院.查体:左上腹触及一巨大肿块,下极平脐,内侧缘超过中线0.5 cm,质硬,边缘清楚,稍活动.B超提示脾肿瘤.手术所见:脾门区见一肿块6cm×5cm×4cm,未超出脾包膜;脾脏与肝左叶部分粘连,沿脾动脉、大网膜、肝门腹主动脉旁可见成串肿大的淋巴结.

作者：许建斌刊期： 2004年第02期
肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理特征观察及文献复习

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)组织学、免疫组化及预后特点.方法对2例PLAM经支气管肺活检组织,进行组织学观察及免疫组化检测,并复习文献进行研究.结果2例PLAM均为育龄期女性.本病具有一定的形态学和免疫组化特征,肺淋巴管、血管和小气道周围异常平滑肌细胞弥漫性增生,分两种类型:囊肿为主型和平滑肌为主型.2例组织形态学相似,异常平滑肌细胞呈梭形、多边形及上皮样,核大,不规则多形性,可见核仁和核内包涵体,未见核分裂象.免疫组化梭形、多边形及上皮样细胞表达HMB45、SMA、actin和ER、PR阳性.结论PLAM是罕见的肺慢性进行性恶化的肿瘤性疾病.PLAM病理组织学评分(LAM hist010gic score,LHS)是评价PLAM预后的指标.依据临床和组织学特点,结合免疫组化染色可以作出明确诊断.

作者：何向蕾；丁华新刊期： 2004年第02期
外周原始神经外胚叶瘤和尤因肉瘤染色体易位研究进展

染色体相互易位多见于骨和软组织肉瘤以及淋巴造血系统恶性肿瘤中,这些染色体易位导致多种分子水平上的异常,特别是融合基因的形成,被认为与肿瘤的发生有关.外周原始神经外胚叶瘤(peripheral primitive neuroectodermaltumors,pPNET)和尤因肉瘤(Ewing's sarcoma,EWs)是软组织和骨常见的高度恶性肿瘤,两者关系密切,都有特征性的染色体易位,涉及22号染色体上的EWS基因与转录因子ETS癌基因家族成员,属PNET/EWs家族肿瘤[1].

作者：贡其星；范钦和；张智弘刊期： 2004年第02期
鼻咽癌组织中巨噬细胞移动抑制因子和MMP-2、MMP-9表达的关系

目的研究巨噬细胞移动抑制因子(macrophage migration inhibitory factor,MIF)和MMP-2、MMP-9在鼻咽癌组织中的表达水平及相互关系,探讨鼻咽癌细胞早期侵袭转移的机制.方法收集45例确诊的鼻咽原发癌活检组织标本,采用免疫组化LSAB法检测鼻咽癌组织中MIF和MMP-2、MMP-9的表达,并分析患者的临床参数的关系.结果在45例鼻咽原发癌组织中,MIF、MMP-2和MMP-9的阳性表达率分别为77.8%(35/45)、64.4%(29/45)和71.1%(32/45).其中,癌细胞MIF和MMP-9的表达水平均显示与淋巴结转移有关,伴有淋巴结转移的癌组织中二者表达水平均高于无淋巴结转移的癌组织(P值均＜0.05).MIF阳性组的癌细胞MMP-9的表达(50.2%±33.5%)明显高于MIF阴性病例(11.7%±22.7%),两者差异有显著性(P＜0.01),且MIF的表达与MMP-9的表达亦呈正相关(rs=0.492,P＜0.01),但癌细胞MMP-2的表达与MIF、MMP-9的表达以及是否有淋巴结转移则均未显示相关性.以Schmincke型生长方式分布的癌细胞MIF表达水平.(67.4%±35.2%)也高于以Regaud型方式分布的癌细胞(32.9%±29.7%),差异有显著性(P＜0.01).结论鼻咽癌组织中癌细胞的MIF和MMP-9同步过表达,可能在鼻咽癌细胞的转移过程中起重要促进作用.癌细胞中MIF表达水平也可能是影响鼻咽癌细胞生长方式的重要因素.

作者：李智；林素暇；梁惠珍；何洁华刊期： 2004年第02期
应用组织芯片技术研究霍奇金淋巴瘤细胞凋亡和细胞周期相关基因蛋白的表达

目的探讨细胞凋亡和细胞周期相关基因蛋白与经典型霍奇金淋巴瘤临床分期的关系.方法应用免疫组化ABC法检测bcl-2,ABC和TUNEL双标记技术检测细胞凋亡,ABC和SABAP双标记方法检测MIB1、TopoⅡa、Rb和p21在62例经典型霍奇金淋巴瘤组织芯片中的表达.结果62例经典型霍奇金淋巴瘤中35例bcl-2阳性,在62例非肿瘤性背景细胞中均有凋亡小体,而在H-RS细胞仅有10例胞质内见凋亡小体;H-RS细胞bcl-2表达与细胞凋亡呈负相关性(P＜0.05);MIB1及TopoⅡa高表达与临床分期呈正相关性(P＜0.01),反之,Rb及p21高表达与临床分期呈负相关性(P＜0.01).所有抗原的表达与霍奇金淋巴瘤的组织学亚型均无相关性(P＞0.05).结论bcl-2的过度表达可以阻断H-RS细胞的凋亡;CD30阳性H-RS细胞中MIB1及TopoⅡa表达指数随病程的进展而升高,而Rb及p21表达指数随病程的进展而降低,他们可作为霍奇金淋巴瘤预后判断的参考指标.霍奇金淋巴瘤的病程进展可能与细胞凋亡和细胞周期相关基因及蛋白表达的变化有关.

作者：王晋芬；郗彦凤；刘冬梅；王全红；Clive R Taylor 刊期： 2004年第02期
PAS染色试剂的保存方法

PAS染色试剂容易变质,需要经常重新配制,既浪费试剂,又增加工作量.笔者介绍一种冷冻保存的方法,试剂可以长期保存.

作者：沈洪武；王建彪；苏海燕刊期： 2004年第02期
食管癌病理学研究的新进展(二)

1998年国内作者对279例正常食管鳞状上皮及其病变进行了细胞凋亡的研究.典型凋亡细胞的形态学特征为:胞质红染,细胞核染色质明显浓缩,有时可见核裂解的碎片.典型凋亡小体呈圆形,胞质呈强嗜酸性,其中含核碎片,或仅为一强嗜酸性胞质小体,而不可见核碎片.从正常食管鳞状上皮到鳞癌,各个阶段内均可见散在的凋亡细胞和凋亡小体,随着病变的逐渐加重,细胞凋亡的发生率和凋亡指数逐渐升高(P＜0.01).细胞凋亡指数(apoptotic index,AI)=凋亡细胞数+凋亡小体数/组织面积(mm2).

作者：戴小波；王益华；吕翔刊期： 2004年第02期
软组织肿瘤分类变迁引发的思考

朱雄增教授关于软组织肿瘤WHO新分类特点的评价[连载于<临床与实验病理学杂志>第19卷(1)(2)(3)期]不但对新分类的变动理由和意义做了精辟论述,也婉转指出了仍存在的一些不足之处.读后深受启发,并产生了一些新的认识和思考,陈述于后,欢迎朱教授和同道们批评指正.

作者：王维翰刊期： 2004年第02期
乳腺纤维腺瘤伴梗死2例

例1,女性,19岁,未婚.发现右乳肿块1个月,无发热、疼痛等症状.无乳腺外伤史.B超提示:右乳腺内纤维瘤.查体:肿块位于右乳内上象限,2.0cm×1.5cm,边界清,活动度可,表面光滑,质硬而韧,无压痛,与胸壁及皮肤无粘连,乳头无凹陷,皮肤及淋巴结未见异常.临床诊断:乳腺纤维腺瘤.

作者：鲁香凤；王丹刊期： 2004年第02期
乳腺良恶性病变组织端粒长度和端粒酶活性检测

目的比较乳腺良恶性病变端粒长度改变及其在肿瘤发生发展中的意义;探讨端粒酶活性与临床病理参数的关系及其在乳腺癌诊断中的价值.方法S0uthern印迹杂交检测TRF长度,端粒重复扩增分析(TRAP)方法检测端粒酶活性.结果乳腺癌组织平均TRF为(5.2±2.8)kb,与正常组织比较明显缩短(P＜0.001),从正常乳腺组织到乳腺良性病变、乳腺原位癌及浸润性癌平均TRF呈递减趋势.58例乳腺癌中49例端粒酶阳性(84.7%),端粒酶活性与临床病理参数无相关性;癌旁组织端粒酶为阴性,而7例乳腺增生症和6例乳腺纤维腺瘤中分别有1例端粒酶阳性,与乳腺癌比其差异有显著性(P＜0.001).结论端粒长度在肿瘤发生发展过程中渐进性缩短,并终触发端粒酶的激活;端粒酶活性检测有望成为乳腺癌诊断的可靠标记物.

作者：李伟；李玉林；张丽红；吴珊刊期： 2004年第02期
肾组织肥大细胞的形态学特点及染色方法

目的探索检测肾组织肥大细胞的理想方法,研究肾组织中肥大细胞的分布和形态特点.方法用免疫组织化学方法和4种不同pH值的甲苯胺蓝染液对46例肾小球肾炎患者肾活检标本进行染色,观察肥大细胞在不同时间点的染出数及分布、形态特点,比较几种方法肥大细胞的显示数,并与免疫组织化学结果对照,计算每种染液的染出率.同时用透射电镜进一步观察肥大细胞的形态及超微结构.结果肥大细胞数量比较:pH0.5与1.0组无差别,其余的两两比较差异都有显著性,几种染液显示的肥大细胞相对于免疫组化结果的染出率分别是78.8%(pH0.5),79.4%(pH1.0),56.9%(pH3.0),10.2%(pH5.0).电镜观察到幼稚、成熟和脱颗粒的形态不一的肥大细胞.结论①免疫组织化学染色效果好,其次是pH值0.5和1.0的甲苯胺蓝染液,pH5.0染液的效果差.②肾组织肥大细胞形态多样,以缓慢形式脱颗粒.

作者：刘雪梅；朱红艳；甄珺晖；朱忠华；邓安国刊期： 2004年第02期