侯丽淳；关雪莲；张军武
目的 分析Ⅱ型糖原累积病临床与骨骼肌病理特点.方法 对1例肌无力、肌张力减低患儿,行开放式骨骼肌活检、组织化学染色病理及临床分析.结果 除骨骼肌病变外,心脏、肝脏、脾脏多脏器受累.骨骼肌特征性病理改变:大量肌纤维胞浆内可见大小不均空泡,内有糖原堆积;酸性磷酸酶活性显著增高,空泡内未见脂滴颗粒.结论 Ⅱ型糖原累积病是累及全身多脏器的代谢性肌病.骨骼肌活检病理诊断是肌糖原累积病的确诊手段.
作者：郭华；李娜；胡静；赵哲；沈宏锐 刊期： 2008年第04期
目的 探讨β纤维蛋白原HaeⅢ基因多态性与2型糖尿病脑梗死间的关系.方法 对59名发病10d内的糖尿病合并脑梗死者(DM2CI组)、50名糖尿病患者(DM2组)和53名查体者(CON组)用聚合酶链反应(PCR)和限制性片段长度多态性(RFLP)的方法,分析受试者的基因型,用Follin酚法测定纤维蛋白原浓度.结果 各基因型频率和等位基因频率在3组之间均无显著性差异.DM2组血浆Fg水平(3.16±0.28)s/L与DM2CI组(2.73±0.24)g/L和CON组(2.41±0.32)g/L比较均有显著性差异,DM2CI组血浆Fg水平与CON组比较无显著性差异.结论 本研究未发现β纤维蛋白原HaeⅢ基因多态性与DM2CI之间有显著相关性,血浆Fg水平升高可能是DM2患者脑梗死发病的危险因素之一.
作者：朱莉；周盛年；黄超；韩永涛 刊期： 2008年第04期
颈动脉粥样硬化狭窄是短暂性脑缺血(TIA)发作及缺血性脑卒中重要的发病原因之一.早在1991年,欧洲颈动脉外科联合研究组(ECST)及北美颈动脉内膜切除术联合研究组(NASCET)进行过多中心大规模随机临床试验,结果显示颈动脉内膜剥脱(CEA)可以治疗TIA及能明显降低重度颈动脉硬化狭窄患者脑卒中的发生率.我院2004年起常规运用腔内转流管及颈动脉补片行CEA,取得较好疗效,报道如下.
作者：张润宁；杜菊梅；郑刚 刊期： 2008年第04期
Wilson病,又称肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,发病率为1/30万～1/10万[1].桥本甲状腺炎是一种慢性自身免疫性甲状腺炎,普通人群发病率为0.5%～1.5%[2],但同时患有这两种疾病的病例目前国内外文献均未见报道,我院日前诊断肝豆状核变性合并桥本甲状腺炎1例,现对其临床特点及可能的发病机制作一简述并复习文献.
作者：汤跃宇；宋晓南 刊期： 2008年第04期
急性脑梗死6h内进行溶栓治疗已被神经科医师广泛接受,但临床上部分患者效果并不满意,主要原因是单纯溶栓并未使闭塞血管再通,或病变血管存在严重狭窄,短时间内再次闭塞,缺血脑组织血供并未恢复.
作者：李英毅 刊期： 2008年第04期
目的 探讨GDNF与MSCs源性神经元样细胞联合移植对猕猴脊髓损伤后前角运动神经元的协同保护作用及机制.方法 取12例治疗猕猴脊髓损伤相关的石蜡标本(3组,4例/组),应用光镜统计前角运动神经元数量;应用免疫组化方法及图像分析系统观察bcl-2、bax蛋白表达情况.结果 治疗组前角运动神经元数量均明显高于对照组,并且联合移植组数量高于单纯细胞移植组(P<0.01).联合移植组bcl-2蛋白平均吸光度值高于单纯细胞移植组(P<0.05);Bax蛋白平均吸光度值在两治疗组间表达的差异无统计学意义.结论 联合移植组对猕猴脊髓损伤后前角运动神经元的保护作用更佳,可能与GDNF促进前角运动神经元bcl-2蛋白表达增强有关.
作者：刘晓刚；邓宇斌；蔡辉；马郁琳；徐红兰 刊期： 2008年第04期
目的 观察帕金森病小鼠胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)含量的变化及丙戊酸盐(valproate,VPA)对GDNF表达的影响.方法 采用C57BL小鼠MPTP法建立帕金森病模型,通过原位杂交方法观察GDNF表达,对检测部位恒定视野内GDNF阳性细胞进行灰度扫描.结果 与盐水对照组相比,模型组、模型给药组和单独给药组小鼠纹状体、海马、皮质GDNF表达均增强(P<0.05).结论 帕金森病小鼠神经元内GDNF含量增多,可能有利于受损神经元的修复;丙戊酸盐可能通过促进GDNF的表达而保护神经元.
作者：张玉梅；赵杰；于德钦；彭岩；封艳辉；张万琴；吴雪飞 刊期： 2008年第04期
脑卒中患者发病后易并发各种感染,而肺部感染常见.可溶性白细胞介素-2受体(SIL-2R)因其与免疫调节关系密切,加之取材方便,易于检测,现已作为l临床衡量体内免疫功能的一种有用的新方法[1].本研究旨在了解脑卒中后血清SIL-2R水平的变化及其在预测肺部感染中的诊断价值.
作者：侯丽淳；关雪莲；张军武 刊期： 2008年第04期
目的 应用磁共振弥散张量成像技术观察基底节区高血压性脑出血皮质脊髓束的受损情况,为临床干预治疗提供可靠依据.方法 对9例基底节区HICH患者进行磁共振弥散张量成像检查,分别测量患侧皮质脊髓束受压区及健侧皮质脊髓束相应区域的FA值,并重建一名患者的FA图、方向编码彩色图、双侧皮质脊髓束3D纤维束图.结果 患侧皮质脊髓束的FA值均较对侧降低,两侧相比差异有显著性意义(t=4.9041,P<0.05);患侧皮质脊髓束区FA值下降百分比和NIHSS评分有明显相关性(r=0.8336,P<0.05);皮质脊髓束3D纤维束图可显示病变侧皮质脊髓束受损情况.结论 通过弥散张量成像可以了解基底节区HICH患者的皮质脊髓束的损伤情况,这有助于临床医生全面掌握病情,开展干预性治疗.
作者：吴志峰；王如密；郑兆聪；李小平；陈自谦；叶友强 刊期： 2008年第04期
目的 探讨肢体抖动短暂性脑缺血发作(LS-TIA)的临床特点,提高临床医生对本病的认识.方法 回顾性总结我科收治的4例LS-TIA患者的临床资料,4例均进行经颅多普勒超声及脑电图检查,3例进行头部核磁共振(MRI)检查,2例进行核磁血管成像(MRA)及氙CT脑血流成像,1例进行数字减影血管造影(DSA),结合相关文献进行分析及探讨.结果 4例均表现为发作性短暂不自主的肢体抖动伴或不伴肢体无力.抖动肢体对侧有不同程度的血管狭窄或闭塞(包括颈内动脉、大脑中动脉及大脑前动脉),给予抗血小板聚集治疗后,症状逐渐缓解.结论 发作性肢体抖动要考虑到LS-TIA的可能,其通常提示大血管严重狭窄或闭塞,经抗栓治疗有效.
作者：郭桂梅；孟红梅；吴江；秦毅；张昱 刊期： 2008年第04期
症状性椎-基底动脉狭窄患者的预后极差,即使采用积极的药物治疗,患者每年由于缺血性卒中的死亡及永久致残率仍高达10%左右[1].椎-基底动脉狭窄的血管搭桥手术不仅操作难度大、创伤大,而且并发症发生率高,文献报道围手术期的病死率可达30%[2-3].随着新型血管内支架的研制和神经介入技术的发展,采用支架置入血管成形术渐渐成为椎-基底动脉狭窄的主流治疗方法,作者行血管内支架成形术治疗26例椎-基底动脉狭窄患者,现总结如下.
作者：李敬伟；徐运；黄玉杰；朱文斌；管得宁；孟芳芸 刊期： 2008年第04期
目的 探讨大脑中动脉狭窄或闭塞患者的转归和预后及其影响因素.方法 采用脑血管多普勒超声诊断仪对60例症状性MCA狭窄患者进行随访.间隔平均9.23个月后复查TCD,依前后两次狭窄MCA血流速度的变化,判断狭窄MCA的转归,记录其间脑血管事件的发生.结果 60条狭窄血管中,10条狭窄血管进展,18条好转,32条处于稳定状态.有8例患者有同侧脑血管事件再发,其中4例狭窄稳定,4例狭窄进展,狭窄好转组患者没有发生脑血管事件.分析示脑血管事件的再发与MCA狭窄程度进展有关(P=0.0079,OR 2.126,95%CI1.219～3.708),但与血管狭窄的严重程度无关(P=0.403).结论 TCD随访检查可用于评价缺血性卒中患者狭窄MCA的转归和预后,并可预示有无再发缺血性卒中的危险.脑血管事件的发生与MCA狭窄程度进展明显相关.
作者：唐圣桃；邢英琦；宋晓南；吴雪梅 刊期： 2008年第04期
目的 探讨青年脑卒中的危险因素.方法 本文报道1例除外脑卒中常见危险因素,反复发作性脑卒中及肺栓塞的病例,复习相关文献,进一步探讨脑卒中发病的危险因素.结果 颈动脉夹层动脉瘤为青年脑卒中的另一危险因素.结论 青年脑卒中早期应考虑其他不常见的危险因素,以改善患者预后,提高生存质量.
作者：张娟；胡文立；汪颜 刊期： 2008年第04期
目的 探讨血管性痴呆(vascular dementia,VD)患者血中胆碱酯酶活性及神经型尼古丁乙酰胆碱能受体(nicotinic acetyleholine receptor,nAchR)mRNA表达的变化.方法 分组比较测定59例血管性痴呆、33例正常老年人空腹血浆胆碱酯酶浓度及血液白细胞nAchRa4、β2亚单位mRNA表达水平.结果 血管性痴呆组与对照组乙酰胆碱酯酶活性分别为(1.70±1.17nmol/min/ml,2.18±0.87nmol/min/ml),VD组与对照组相比差异有显著性(P<0.05);VD组与对照组丁酰胆碱酯酶活性分别为(61.08±38.23nmol/min/ml,70.41+28.82nmol/min/ml),相比差异无显著性(P<0.05).乙酰胆碱酯酶及丁酰胆碱酯酶均无性别的差异;VD患者血液白细胞nAchR a4亚单位mRNA表达水平(0.926±0.411)较正常对照组(1.41±0.22)降低(P<0.05);VD患者nAchR β2亚单位mR-NA表达水平(2.14±0.18)与正常对照组(2.19±0.16)差异无显著性(P<0.05).结论 血管性痴呆患者血浆乙酰胆碱酯酶活性和血液白细胞中nAehR α4亚单位mRNA表达水平较正常对照老年人降低,但丁酰胆碱酯酶和nAeh β2 mRNA无改变,这些变化可能对血管性痴呆的诊断有一定临床意义.
作者：肖雁；张蓝江；齐晓岚；单可人；况时祥；刘芳；官志忠 刊期： 2008年第04期
目的 研究镁剂对单纯疱疹病毒性脑炎(Herpes simplex encephalitis,HSE)后水孔蛋白-4(aquaporin-4,AQP4)表达、血脑屏障(BBB)通透性及神经功能的影响.方法 小鼠脑内接种HSV-1病毒,治疗组静脉注射硫酸镁,对照组仅注射等量生理盐水.采用免疫组化技术对感染侧脑组织AQP4蛋白进行检测.通过检测渗出到脑血管外的伊文斯蓝(Evans Blue,EB)的含量来定量观察BBB的通透性.HSV-1病毒感染后5d对小鼠进行神经功能评分.结果 造模后第3天,脑组织AQP4的表达增加,第5天时更加明显(P<0.01),与血脑屏障通透性增高相一致,给与硫酸镁治疗后,血脑屏障通透性及AQP4的表达均明显降低(P<0.01),伴随着神经功能的改善.结论 镁剂能抑制AQP4蛋白的表达,保护BBB,改善脑炎后神经功能.
作者：周瑜；郭远瑾；刘璇；梅元武 刊期： 2008年第04期
脑出血的发病率正逐年增加,占脑卒中的8%～14%,30d死亡率为45%,存活的大部分患者都留有不同程度的肢体功能残疾.脑出血初的病理损害是由于溢出的血肿对脑组织造成的压迫和损伤所引起,对脑组织造成二次伤害的原因则主要是血肿中释放出的有害物质和脑水肿形成,如果能有效地控制二次伤害的原因,则对脑出血后灶周神经元有保护和治疗作用.近年来,研究者们逐渐认识到脑出血后灶周组织内炎症反应对脑水肿的影响,然而脑出血后的炎症反应具体是怎样发生的,仍然不清楚.本研究拟应用实验性脑出血动物模型,观察脑水肿的形成过程及灶周脑组织中IL-6含量的动态变化进行研究,并应用七叶皂甙钠进行干预,观察治疗效果.
作者：邓晖；吴江；周春奎；杜丹华 刊期： 2008年第04期
目的 观察口服普罗布考对颈动脉硬化症患者氧化低密度脂蛋白(ox-LDL)及血清炎性指标水平的变化,探讨普罗布考对颈动脉硬化症的抗氧化、抗炎症作用.方法 将72例颈动脉硬化症患者随机分为两组:普罗布考组38例,在常规药物治疗的基础上口服普罗布考片0.5g,2次/d,持续12周;对照组34例,常规药物治疗,不服用任何调脂药物及抗氧化剂.分别于治疗前后检测血清ox-LDL、高敏C反应蛋白(hs-CRP)、白细胞介素-1β(IL-1β)、基质金属蛋白酶-9(MMP-9)水平及血脂系列等.结果 普罗布考组治疗后总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白胆固醇(LDLC)、ox-LDL、hs-CRP、IL-1β、MMP-9显著下降(P<0.05);对照组治疗后上述指标均无显著变化.治疗后两组间TC、LDLC、ox-LDL、hs-CRP、IL-1β、MMP-9差异有统计学意义(P<0.05).结论 普罗布考可降低颈动脉硬化症患者的TC、LDLC、ox-LDL、hs-CRP、IL-1β和MMP-9水平,并具有一定程度的抗氧化和抑制动脉粥样硬化慢性炎症过程的作用.
作者：侯晓强；薛飞；袁建新；倪立新；李壬子 刊期： 2008年第04期
脊髓小脑性共济失调(Spinocerebellar ataxias,SCAs)又称为染色体显性遗传性小脑性共济失调(Autosornal dominant cerebellar ataixas,ADCAs),是小脑、脑干、脊髓系统变性而导致的以共济失调为主要表现的常染色体显性遗传的变性疾病,具有明显的临床和遗传异质性.除进行性共济失调外,SCAs尚可表现为构音障碍、眼外肌麻痹、锥体束征、锥体外系征、周围神经病变、智能障碍等临床表现.根据致病基因定位的不同,SCAs进一步分为不同亚型.目前已经确定致病基因的SCAs达到30型[1].本文就脊髓小脑性共济失调的分类、各亚型的临床表现的进展进行如下综述.
作者：朴钟源；宋琳；江新梅 刊期： 2008年第04期
恶性大脑中动脉脑梗死(Malignant middle cerebral artery territory infarction,MMCI)是指大脑中动脉(MCA)主干或者颈内动脉起始段闭塞导致的MCA供血区大面积脑梗死,此病病情凶险,50%～78%的患者死于脑疝[1].MMCI约占缺血性卒中的2%～10%,单纯保守治疗的死亡率可高达79%[2].近期欧洲的3项随机对照试验研究显示去骨瓣减压术可明显降低死亡率,改善患者预后[3～5].去骨瓣减压术可将死亡率由80%降至30%[6～9].由于缺乏严格的前瞻性随机对照试验证据,手术时机各研究单位采用的标准不一致,对临床预后的判断缺乏科学的判定标准.本文就去骨瓣减压术治疗MMCI预后影响因素及手术指征予以综述.
作者：宁玉梅；褚晓凡 刊期： 2008年第04期
临床上胼胝体出血较少见,为加强对该病的认识现总结2例病例并结合文献复习报告如下.
作者：蔡正旭；郭慧淑 刊期： 2008年第04期
中风与神经疾病杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：吉林大学
