肖雁；张蓝江；齐晓岚；单可人；况时祥；刘芳；官志忠
脊髓小脑性共济失调(Spinocerebellar ataxias,SCAs)又称为染色体显性遗传性小脑性共济失调(Autosornal dominant cerebellar ataixas,ADCAs),是小脑、脑干、脊髓系统变性而导致的以共济失调为主要表现的常染色体显性遗传的变性疾病,具有明显的临床和遗传异质性.除进行性共济失调外,SCAs尚可表现为构音障碍、眼外肌麻痹、锥体束征、锥体外系征、周围神经病变、智能障碍等临床表现.根据致病基因定位的不同,SCAs进一步分为不同亚型.目前已经确定致病基因的SCAs达到30型[1].本文就脊髓小脑性共济失调的分类、各亚型的临床表现的进展进行如下综述.
作者：朴钟源；宋琳；江新梅 刊期： 2008年第04期
目的 探讨缺血再灌注对大鼠认知功能的损伤机制及人参皂甙RS2干预作用.方法 制备大鼠脑中动脉阻断法缺血再灌注模型,缺血60min后再灌注24h.用Morris水迷宫方法测定大鼠认知记忆能力变化;用免疫组织化学和图像分析方法检测脑组织β淀粉样蛋白(Aβ1-40)、其前体蛋白(APP)和NMDA受体蛋白(NR1)的表达.结果 人参皂甙Rg22.5～10ms/kg及尼莫地平50μg/kg,使逃避潜伏期明显缩短(P<0.01);Aβ1-40及APP、NR1表达减弱(P<0.05,0.01).结论 缺血再灌注可以通过上调β淀粉样蛋白(Aβ1-40)、其前体蛋白(APP)和NMDA受体蛋白(NR1)而引起认知功能障碍,人参皂甙Rg2对认知功能有保护作用.
作者：李泰东；陆国辉；崔云燕；张贵芝；金毅 刊期： 2008年第04期
症状性椎-基底动脉狭窄患者的预后极差,即使采用积极的药物治疗,患者每年由于缺血性卒中的死亡及永久致残率仍高达10%左右[1].椎-基底动脉狭窄的血管搭桥手术不仅操作难度大、创伤大,而且并发症发生率高,文献报道围手术期的病死率可达30%[2-3].随着新型血管内支架的研制和神经介入技术的发展,采用支架置入血管成形术渐渐成为椎-基底动脉狭窄的主流治疗方法,作者行血管内支架成形术治疗26例椎-基底动脉狭窄患者,现总结如下.
作者：李敬伟；徐运；黄玉杰；朱文斌；管得宁；孟芳芸 刊期： 2008年第04期
目的 通过总结分析经临床确诊的307例患脑囊虫病患者的病历资料,探讨神经系统囊虫病的临床特点,并提出新的临床分型建议.方法 分析、研究脑囊虫病患者的性别、年龄、感染史、临床表现、血清或脑脊液囊虫免疫学检查及CT或MRI影像学改变.结果 本组神经系统囊虫病患者男性188例、女性119例,平均年龄40.26岁.有排绦虫史者78例.常见的临床症状是癫痫,头痛头晕次之.其它症状则表现为单纯头晕、感觉异常、脑膜刺激征、意识障碍、偏瘫、失语、痴呆和截瘫.血清间凝实验检查者阳性率为68.50%.血清酶联免疫吸附试验者阳性率为80.90%.CT影像改变主要有脑积水、脑膜肥厚、脑内多发大小不等囊状低密度影、多灶性钙化、环状强化等.CT征象可单独出现或同时有两种及两种以上征象并存.MRI征象有脑积水、脑内多发和单发病灶.根据其临床症状、体征、影像学检查临床分型主要为癫痫型、头痛头晕型、偏瘫型、脑积水型、高颅压型、脑膜炎、颅内占位型、脊髓型.结论 本组神经系统囊虫病患者多为青壮年.临床类型中以癫痫型多见,除传统分型外,我们认为应当补充头痛头晕型和偏瘫占位型.辅助检查中,CT与MRI影像学上的变化具有诊断意义,二者不能相互替代.酶联免疫吸附试验检出的阳性率高于间凝实验检出的阳性率.
作者：刘岷；陈嘉峰；何振艳；李淑红 刊期： 2008年第04期
目的 探讨GDNF与MSCs源性神经元样细胞联合移植对猕猴脊髓损伤后前角运动神经元的协同保护作用及机制.方法 取12例治疗猕猴脊髓损伤相关的石蜡标本(3组,4例/组),应用光镜统计前角运动神经元数量;应用免疫组化方法及图像分析系统观察bcl-2、bax蛋白表达情况.结果 治疗组前角运动神经元数量均明显高于对照组,并且联合移植组数量高于单纯细胞移植组(P<0.01).联合移植组bcl-2蛋白平均吸光度值高于单纯细胞移植组(P<0.05);Bax蛋白平均吸光度值在两治疗组间表达的差异无统计学意义.结论 联合移植组对猕猴脊髓损伤后前角运动神经元的保护作用更佳,可能与GDNF促进前角运动神经元bcl-2蛋白表达增强有关.
作者：刘晓刚；邓宇斌；蔡辉；马郁琳；徐红兰 刊期： 2008年第04期
脑出血的发病率正逐年增加,占脑卒中的8%～14%,30d死亡率为45%,存活的大部分患者都留有不同程度的肢体功能残疾.脑出血初的病理损害是由于溢出的血肿对脑组织造成的压迫和损伤所引起,对脑组织造成二次伤害的原因则主要是血肿中释放出的有害物质和脑水肿形成,如果能有效地控制二次伤害的原因,则对脑出血后灶周神经元有保护和治疗作用.近年来,研究者们逐渐认识到脑出血后灶周组织内炎症反应对脑水肿的影响,然而脑出血后的炎症反应具体是怎样发生的,仍然不清楚.本研究拟应用实验性脑出血动物模型,观察脑水肿的形成过程及灶周脑组织中IL-6含量的动态变化进行研究,并应用七叶皂甙钠进行干预,观察治疗效果.
作者：邓晖；吴江；周春奎；杜丹华 刊期： 2008年第04期
目的 用磁共振扩散张量成像(DTI)研究阿尔茨海默病患者扣带回后部各向异性损害的特点及其与葡萄糖代谢改变的关系.方法 对16例AD患者和12例年龄及性别相当的健康老年人行DTI、T1液体衰减反转恢复序列(FLAIR)及T2-FLAIR检查,测量扣带回后部部分各向异性分数值(FA)和平均弥散度(MD),分析FA、MD值与MMSE评分之间的相关关系;正电子发射计算机断层摄影(PET)观察扣带回后部葡萄糖代谢改变,并分析FA、MD与葡萄糖代谢改变的关系.结果 与对照组相比,AD患者扣带回后部的FA值显著降低(P=0.018),MD值显著升高(P=0.020),葡萄糖代谢率显著降低(P=0.020);MD值与葡萄糖代谢率呈负相关(r=-0.700,P=0.05),而FA值与葡萄糖代谢率无相关关系(r=-0.054,P=0.844).结论 AD患者表现为扣带回后部各向异性损害,且损害程度与葡萄糖代谢率呈负相关;这种损害反应了AD病理机制中皮质-皮质及皮质-皮质下联系的丢失;扣带回后部FA、MD值可以用来监测疾病的进展情况及评价AD治疗药物的临床疗效.
作者：段金海；汪华侨；陈少琼；徐杰；林贤；康庄；姚志彬 刊期： 2008年第04期
1 病例报告患者,男,45岁.因头晕伴呕吐1天、意识不清半天,于2007年12月31日入院.患者1d前无明显诱因突发头晕伴恶心呕吐胃内容物,有视物旋转,无耳鸣,有头痛,无抽搐,无二便失禁.半天后出现意识不清,家人急送我院就诊.既往有银屑病病史30余年,一直服用甲氨蝶吟等药物.余无特殊.查体:Bp135/60mmHg,脉搏78次/分,呼吸16次/分,体温38.3℃.浅昏迷,四肢及躯干可见皮损和结痂(银屑病),巩膜轻度黄染,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,压眶后鼻唇沟对称,四肢可见活动,颈有抵抗,双侧巴氏征(+).
作者：徐杰；薛寿儒 刊期： 2008年第04期
目的 研究镁剂对单纯疱疹病毒性脑炎(Herpes simplex encephalitis,HSE)后水孔蛋白-4(aquaporin-4,AQP4)表达、血脑屏障(BBB)通透性及神经功能的影响.方法 小鼠脑内接种HSV-1病毒,治疗组静脉注射硫酸镁,对照组仅注射等量生理盐水.采用免疫组化技术对感染侧脑组织AQP4蛋白进行检测.通过检测渗出到脑血管外的伊文斯蓝(Evans Blue,EB)的含量来定量观察BBB的通透性.HSV-1病毒感染后5d对小鼠进行神经功能评分.结果 造模后第3天,脑组织AQP4的表达增加,第5天时更加明显(P<0.01),与血脑屏障通透性增高相一致,给与硫酸镁治疗后,血脑屏障通透性及AQP4的表达均明显降低(P<0.01),伴随着神经功能的改善.结论 镁剂能抑制AQP4蛋白的表达,保护BBB,改善脑炎后神经功能.
作者：周瑜；郭远瑾；刘璇；梅元武 刊期： 2008年第04期
临床上颅脑损伤尤其是重症颅脑损伤及颅内出血后可出现各种并发症,低钠血症是临床常见的并发症之一,病因包括抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone,SIADH)和脑性耗盐综合征(cerebral salt wasting syndrome,CSWS).尤以CSWS难以纠正,治疗困难,如处理不当,可影响疗效和预后.笔者对我院近5年来收治的324例颅脑损伤患者的血、尿电解质、渗透压等进行临床分析,探讨CSWS的临床特点及治疗经验.
作者：张天国；朱东；李付光；罗毅男；邬巍 刊期： 2008年第04期
目的 探讨大脑中动脉狭窄或闭塞患者的转归和预后及其影响因素.方法 采用脑血管多普勒超声诊断仪对60例症状性MCA狭窄患者进行随访.间隔平均9.23个月后复查TCD,依前后两次狭窄MCA血流速度的变化,判断狭窄MCA的转归,记录其间脑血管事件的发生.结果 60条狭窄血管中,10条狭窄血管进展,18条好转,32条处于稳定状态.有8例患者有同侧脑血管事件再发,其中4例狭窄稳定,4例狭窄进展,狭窄好转组患者没有发生脑血管事件.分析示脑血管事件的再发与MCA狭窄程度进展有关(P=0.0079,OR 2.126,95%CI1.219～3.708),但与血管狭窄的严重程度无关(P=0.403).结论 TCD随访检查可用于评价缺血性卒中患者狭窄MCA的转归和预后,并可预示有无再发缺血性卒中的危险.脑血管事件的发生与MCA狭窄程度进展明显相关.
作者：唐圣桃；邢英琦；宋晓南；吴雪梅 刊期： 2008年第04期
急性脑梗死6h内进行溶栓治疗已被神经科医师广泛接受,但临床上部分患者效果并不满意,主要原因是单纯溶栓并未使闭塞血管再通,或病变血管存在严重狭窄,短时间内再次闭塞,缺血脑组织血供并未恢复.
作者：李英毅 刊期： 2008年第04期
脑卒中患者发病后易并发各种感染,而肺部感染常见.可溶性白细胞介素-2受体(SIL-2R)因其与免疫调节关系密切,加之取材方便,易于检测,现已作为l临床衡量体内免疫功能的一种有用的新方法[1].本研究旨在了解脑卒中后血清SIL-2R水平的变化及其在预测肺部感染中的诊断价值.
作者：侯丽淳；关雪莲；张军武 刊期： 2008年第04期
Wilson病,又称肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,发病率为1/30万～1/10万[1].桥本甲状腺炎是一种慢性自身免疫性甲状腺炎,普通人群发病率为0.5%～1.5%[2],但同时患有这两种疾病的病例目前国内外文献均未见报道,我院日前诊断肝豆状核变性合并桥本甲状腺炎1例,现对其临床特点及可能的发病机制作一简述并复习文献.
作者：汤跃宇；宋晓南 刊期： 2008年第04期
目的 探讨急性脑梗死患者尿激酶动脉溶栓治疗后血浆基质金属蛋白酶-9(Matrix metalloproteinases-9,MMP-9)的变化及临床意义.方法 对20例尿激酶动脉溶栓治疗的急性脑梗死患者MMP-9基础值和溶栓后水平进行测定,比较溶栓前后以及与健康对照组血浆MMP-9水平.结果 急性脑梗死患者溶栓后MMP-9水平比对照组和基础值显著升高(P<0.05);溶栓后发生出血性转化的患者MMP-9水平较溶栓前有显著增加(P<0.05),与无出血患者相比有增高趋势但无统计学差异;溶栓后完全再通患者MMP-9较基础值明显升高(P<0.05).结论 尿激酶溶栓可能激活了MMP-9,增加溶栓后出血的风险,并且MMP-9可能参与了脑组织缺血再灌注损伤.
作者：吉训明；朱榆红；段丽芬；李淑婷；朱凤水；缪中荣；焦力群；牛香美；罗玉敏 刊期： 2008年第04期
恶性大脑中动脉脑梗死(Malignant middle cerebral artery territory infarction,MMCI)是指大脑中动脉(MCA)主干或者颈内动脉起始段闭塞导致的MCA供血区大面积脑梗死,此病病情凶险,50%～78%的患者死于脑疝[1].MMCI约占缺血性卒中的2%～10%,单纯保守治疗的死亡率可高达79%[2].近期欧洲的3项随机对照试验研究显示去骨瓣减压术可明显降低死亡率,改善患者预后[3～5].去骨瓣减压术可将死亡率由80%降至30%[6～9].由于缺乏严格的前瞻性随机对照试验证据,手术时机各研究单位采用的标准不一致,对临床预后的判断缺乏科学的判定标准.本文就去骨瓣减压术治疗MMCI预后影响因素及手术指征予以综述.
作者：宁玉梅；褚晓凡 刊期： 2008年第04期
目的 观察新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)临床与神经病理之间的联系.方法 通过对25例新生儿HIE病理标本进行组织病理研究,并通过原位末端TUNEL法观察Hl条件下神经细胞凋亡的变化,进一步综合分析其与新生儿HIE的发生、病程之间的关系.结果 25例新生儿HIE脑标本均存在不同程度的脑水肿、颅内出血及神经细胞坏变.神经细胞坏变包括肿胀、脱失、海绵状变性及层状坏死,足月儿大脑灰质锥体细胞、小脑蒲肯野细胞更易受损,早产儿小脑颗粒层细胞易受损;慢性缺氧时大脑神经细胞病变的程度重,急性缺氧延髓改变重,混合性缺氧大脑灰质及延髓改变均较重;存活时间越长者小脑蒲肯野细胞病变的程度相对越轻.所有标本均存在不同程度的神经细胞凋亡,大脑以存活24h～6d神经细胞凋亡程度重(P<0.05),小脑以存活3d之内神经细胞凋亡程度重(P<0.05);延髓以存活24h～3d神经细胞凋亡程度重(P<0.05).结论 新生儿HIE神经病理变化及凋亡与HIE的发生、发展密切相关.
作者：武辉；林世和；王东轩 刊期： 2008年第04期
颈动脉粥样硬化狭窄是短暂性脑缺血(TIA)发作及缺血性脑卒中重要的发病原因之一.早在1991年,欧洲颈动脉外科联合研究组(ECST)及北美颈动脉内膜切除术联合研究组(NASCET)进行过多中心大规模随机临床试验,结果显示颈动脉内膜剥脱(CEA)可以治疗TIA及能明显降低重度颈动脉硬化狭窄患者脑卒中的发生率.我院2004年起常规运用腔内转流管及颈动脉补片行CEA,取得较好疗效,报道如下.
作者：张润宁；杜菊梅；郑刚 刊期： 2008年第04期
目的 探讨青年脑卒中的危险因素.方法 本文报道1例除外脑卒中常见危险因素,反复发作性脑卒中及肺栓塞的病例,复习相关文献,进一步探讨脑卒中发病的危险因素.结果 颈动脉夹层动脉瘤为青年脑卒中的另一危险因素.结论 青年脑卒中早期应考虑其他不常见的危险因素,以改善患者预后,提高生存质量.
作者：张娟；胡文立；汪颜 刊期： 2008年第04期
目的 探讨白细胞介素-4(IL-4)C-590T及IL-4R Q576R基因多态性与动脉粥样硬化性脑梗死发病的关系.方法 收集159例动脉粥样硬化性脑梗死患者和151例对照者.采用PCR-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)方法检测对照组人群、动脉粥样硬化性脑梗死患者IL-4 C-590T及IL-4RQ576R基因的单核苷酸多态性.结果 IL-4 C-590T及IL-4R QS76R基因型和等位基因频率在对照组人群、动脉粥样硬化性脑梗死患者中分布无差异;动脉粥样硬化性脑梗死患者中590T/576R基因型的频率高于对照组.结论 IL-4 C-590T及IL-4RQ576R基因多态与中国湖南汉族人动脉粥样硬化性脑梗死的发病无关,590T/576R基因型可作为中国湖南汉族人动脉粥样硬化性脑梗死的预知因子.
作者：唐震宇；杨期东；周琳；张永利；申向民 刊期： 2008年第04期
中风与神经疾病杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：吉林大学
