权峥嵘
帕金森病是常见的中枢神经系统变性疾病,具有起病隐袭和进展缓慢之特点.随着人口老龄化程度的日益严重,帕金森病的发病率逐年升高,但其发病机制至今不明,临床尚无有效控制和逆转病程发展的有效措施.因此,进一步探讨帕金森病选择性多巴胺能神经元变性启动和进展的机制,寻找延缓或阻断病变进程的药物,即成为攻克帕金森病的核心问题.
作者：王莉莉；陈彪；徐胜利 刊期： 2007年第01期
肝豆状核变性(亦称Wilson病)是以铜离子代谢障碍为特征的神经遗传性疾病,遗传方式为常染色体隐性遗传.其发病机制是由于Wilson基因(13q4.1)突变致该基因编码的蛋白质(ATP7B蛋白或ATP7B酶)发生改变,引起血浆铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)合成减少和胆管排铜障碍,使铜离子在肝、脑(尤其是基底节)、肾、角膜等组织中沉积;临床表现为肝硬化、锥体外系症状、肾功能损害、角膜K-F环等.肝豆状核变性好发于青少年,亚洲国家(中国、韩国、日本、印度等)发病率明显高于欧美等西方国家,据我院李洵桦等[1]统计,肝豆状核变性占我院神经遗传病门诊的10.14%,仅次于Duchenne型肌营养不良症(DMD).至今肝豆状核变性仍然是世界上少数几种可以治疗的神经系统遗传性疾病之一,关键在于早确诊、早治疗以及终生治疗,这样可使大多数患者的生活质量提高,寿命明显延长,否则其结局将是致残或致死.
作者：梁秀龄 刊期： 2007年第01期
帕金森病为一中老年人常见的慢性进展性中枢神经系统变性疾病,主要由于黑质致密区多巴胺能神经元变性导致黑质-纹状体通路多巴胺神经递质明显减少而发病.左旋多巴替代疗法虽然在帕金森病初期能有效地改善临床症状,但长期应用后疗效衰退并引起症状波动、运动障碍和精神症状等并发症.多巴胺受体激动药具有克服上述左旋多巴的不足,延缓左旋多巴治疗的开始时间并加强其治疗效果.根据多巴胺受体激动药的化学性质可将其分为麦角碱类和非麦角碱类,前者临床常用药物有溴隐亭、培高利特、卡麦角林、麦角乙脲等,后者包括阿朴吗啡、吡贝地尔、罗匹尼罗和普拉克索等.
作者：曾丽莉；陈生弟 刊期： 2007年第01期
肌张力障碍(dystonia)为一组临床综合征,系指主动肌与拮抗肌间歇性不协调收缩或过度的持续性收缩所引起的肢体重复性不自主运动和姿势异常,可伴有疼痛.其分类可按病因、发病年龄、受累部位等进行划分;传统的治疗方法主要包括药物治疗、外科手术及支持治疗,20世纪80年代后期,肉毒杆菌毒素开始用于多种肌张力障碍的治疗,近的研究显示,外科手术尤其是脑深部电刺激术对全身性和局限性肌张力障碍的治疗有效[1].
作者：彭国光；余刚 刊期： 2007年第01期
海绵状血管畸形是发生在中枢神经系统内具有显著特征的病变,尽管其与海绵窦血管瘤在组织学方面的特征相似,但是表现各异(表1).由于两种病变的自然病程和治疗手段不同,所以命名应该适当规范.本文对以往文献进行简要回顾.
作者：L. Fernando Gonzalez； Gregory；P. Lekovic； Jennifer；刘暌；只达石 刊期： 2007年第01期
对我院2000年1月-2004年12月收治的25例糖尿病脑神经病变患者的临床诊断过程进行回顾性分析,并复习相关文献.
作者：张兰青；宋峥宏 刊期： 2007年第01期
我院自2003年8月-2006年10月对20例外伤性凹陷性粉碎性颅骨骨折患者采用钛板连接片进行修复,取得良好效果.
作者：王军；熊双宜 刊期： 2007年第01期
患者男性,52岁.因反复四肢抽搐、意识不清3 h,于2005年12月5日入院.发病前20 h曾因腰痛在某诊所行腰椎局部小针刀松解术,手术后无不适,自行开车回家.10 h前卧床时双下肢麻木、无力,自以为姿势不当所致未予注意.3 h前突然意识丧失、四肢抽搐、口吐白沫,持续2～3min自行缓解;此后反复发作,每次发作间隔约15min,发作间歇意识不清,入院前共发作10余次,以癫癎持续状态急诊入院.既往无癫癎发作史,近期无感冒史,有腰椎间盘脱出病史3年.
作者：蒋东晓；连艳芬；于战涛 刊期： 2007年第01期
帕金森病(Parkinson disease,PD)是一种病因未明的中老年人常见的神经系统变性疾病,主要临床表现为静止性震颤、肌强直、动作迟缓和姿势异常,以黑质多巴胺能神经元进行性缺失和纹状体多巴胺递质进行性减少为其典型的病理生化特征.虽然至今仍缺乏病因治疗手段,但已有多种抗帕金森病药物及手术治疗被证实能有效改善帕金森病患者的症状.在临床实践中,帕金森病患者的疗效和预后受多种因素的影响,如个体差异性、病情进展速度及长期治疗难以避免的药物不良反应,尤其运动并发症等.
作者：杨卉；陈生弟 刊期： 2007年第01期
目的 建立稳定可靠的荷瘤鼠皮下U251胶质瘤实验动物模型,使其良好地用于胶质瘤分子机制的研究.方法 取生长状态良好的U251胶质瘤细胞悬液按1×106个细胞/50μl接种于10只荷瘤鼠腹腔皮下,待其成瘤后将肿瘤组织块接种于20只实验鼠,观察并记录肿瘤皮下生长情况,于成瘤后第5周处死荷瘤鼠检测是否存在肿瘤远处转移;同时对肿瘤组织行HE和免疫组织化学染色检测胶质瘤的病理学特征,观察表皮生长因子受体、磷酰肌醇3-激酶和丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶-2基因阳性表达率,结果与体外培养的U251胶质瘤细胞系的基因异常表达进行比较.结果 细胞悬液接种可成功获得皮下U251胶质瘤模型,但潜伏期延长(2～3周),成功率低(6/10);若将其生成的肿瘤组织块再次接种于荷瘤鼠皮下则可获得高效、稳定的成瘤率(20/20)且潜伏期明显缩短(3 d～5 d).荷瘤鼠生长状态良好,无恶病质变化,未发生其他脏器转移.大体标本观察显示,肿瘤体积＞750mm3时其内部多见坏死伴囊性变,部分肿瘤尚有脂肪浸润或纤维化;肿瘤有假包膜形成,瘤体部分呈鱼肉状,是胶质瘤生发和再移植取材的部位.免疫组织化学检测显示,荷瘤鼠皮下胶质瘤组织和体外培养的U251胶质瘤细胞对表皮生长因子受体、磷酰肌醇3-激酶以及丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶-2基因通路主要成员的基因表达情况相似.结论 将U251胶质瘤细胞悬液接种于荷瘤鼠皮下形成的胶质瘤再移植到荷瘤鼠皮下建立U251移植瘤实验模型的方法简便、潜伏期短、成功率高、稳定性好,可以作为胶质瘤体内实验研究的动物模型.
作者：刘晓智；康春生；张志勇；贾志凡；王广秀；浦佩玉 刊期： 2007年第01期
蛛网膜下腔出血后发生的脑血管痉挛是患者病死和病残的主要原因之一,迄今尚无行之有效的防治方法.笔者对我院2003年8月-2004年10月住院施行脑局部亚低温治疗的部分蛛网膜下腔出血患者的临床资料进行回顾分析,以探讨亚低温治疗对此类患者血浆内皮素-1(ET-1)水平的影响,以及对蛛网膜下腔出血后脑血管痉挛的预防机制[1].
作者：权峥嵘 刊期： 2007年第01期
作为典型的运动障碍性疾病,帕金森病(Parkinson disease,PD)主要以经典的四大运动性症状(静止性震颤、肌强直、动作迟缓及姿势平衡障碍)为主要表现.然而不可忽视的是,除运动性症状之外,绝大多数患者在疾病的中晚期均会出现包括精神障碍、睡眠障碍、自主神经功能紊乱或疼痛等在内的症候群,即非运动性症状(non-motor symptoms,NMS).追溯帕金森病的研究历史,早在约200年前,英国医师詹姆士·帕金森(James Parkinson)在其描述帕金森病的第一篇文献中即有对患者出现便秘等非运动性症状的记载.
作者：陈生弟；王刚 刊期： 2007年第01期
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)亦称Wilson病(Wilson disease,WD),好发于青少年,呈常染色体隐性遗传,由于铜代谢障碍导致铜离子在机体各脏器异常沉积引起多系统损害.主要病理改变为肝硬化及豆状核变性.不同地区、种族及个体差异,铜离子沉积的速度、部位及程度有所不同.临床表现复杂多样,主要表现为肝脏损害、神经精神功能障碍、肾脏损害及角膜K-F环;生化特征表现为血浆铜蓝蛋白及血清铜离子水平低下,24 h尿铜排出量增加.该病属少数几种经治疗后可以缓解的遗传性疾病之一.早期诊断、早期治疗可使临床前期患者不出现症状,临床期患者获得长期症状缓解,若不予治疗,患者会因病情进行性发展而死亡.近年来,随着人们对肝豆状核变性认识水平的提高,无论是药物治疗、外科治疗还是分子生物学治疗都有了极大的发展.
作者：黄智恒；王丽娟 刊期： 2007年第01期
人类生活条件和社会保障的不断改善,使预期寿命不断提高,随之而来的是老年期痴呆患病率逐渐升高.阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)是其中常见的老年期痴呆类型,Tognoni等[1]对65岁以上老年人的调查结果发现其患病率为4.20%,而同期痴呆患病率为6.30%.随着磁共振成像技术的发展,为研究该病提供了较为有效的物理诊断方法.笔者拟就阿尔茨海默病磁共振成像的研究进展进行综述.
作者：王涛；肖世富 刊期： 2007年第01期
目的 观察糖尿病大鼠缺血-再灌注后脑组织核转录因子-kBp65和基质金属蛋白酶-9的表达及意义.方法 89只Wistar大鼠随机分为正常对照组、假手术组、缺血-再灌注组和糖尿病缺血-再灌注组,采用腹腔注射小剂量链脲佐菌素诱发形成糖尿病大鼠模型,线栓法复制大鼠大脑中动脉缺血-再灌注模型;应用免疫组织化学方法分别检测再灌注0h、6h、12h及24h脑组织标本中核转录因子-kBp65和基质金属蛋白酶-9的表达水平.结果 糖尿病缺血-再灌注组和缺血-再灌注组大鼠核转录因子-kBp65和基质金属蛋白酶-9主要表达于缺血周边区.糖尿病缺血-再灌注组大鼠再灌注0h、6h、12h及24h核转录因子-kBp65阳性细胞百分率分别为(24.68±4.19)%、(53.37±7.86)%、(72.38±7.24)%和(60.66±5.02)%,与缺血-再灌注组同一时限相比差异有统计学意义(P＜0.01);基质金属蛋白酶-9阳性血管数分别为(0.83±0.81)支、(2.44±1.61)支、(5.08±2.11)支和(3.63±1.60)支,与缺血-再灌注组同一时限比较,再灌注0h组间差异无统计学意义(P＞0.05),而再灌注6h和12h组间差异有统计学意义(P＜0.01),其中24h组基质金属蛋白酶-9阳性表达低于12h组(P＜0.05).缺血周边区脑组织核转录因子-kBp65与基质金属蛋白酶-9的表达具有明显的时间相关性.结论 糖尿病大鼠缺血-再灌注后,脑组织对核转录因子-kBp65和基质金属蛋白酶-9的表达水平升高且表达时间提前,这可能是糖尿病加重脑缺血-再灌注损伤的机制之一.
作者：范瑞明；余昌胤；杨丽；詹剑 刊期： 2007年第01期
原发性震颤(essential tremor,ET)是一种临床常见的运动障碍性疾病,多发于40岁以上的中老年人群,临床表现以震颤为主.传统观点认为,原发性震颤是良性、家族性、轻微的单症状性疾病,随着研究的深入,目前认为原发性震颤为缓慢进展、可能与家族遗传相关的复杂性疾病(complex disease).近年来,其遗传特点和治疗理念、方法都有了新的进展,笔者将围绕上述两方面的研究进展简要综述.
作者：吴逸雯；肖勤 刊期： 2007年第01期
数字减影血管造影术(DSA)以其极高的空间分辨力,一直作为临床诊断颅内动脉瘤的金标准.但此项技术存在侵袭性,检查费用高且时间长,以及1%的并发症发生率等缺陷[1].近年来,随着16层螺旋CT检查技术的发展,使多层螺旋CT血管造影(multi-slice CT angiography,MSCTA)的影像质量明显提高,可以通过多平面重建(mutiple plane reconstruction,MPR)、大密度投影(maximum intensity projection,MIP)、容积透视(volume rendering,VR)和CT仿真内镜(CT virtualendoscopy,CTVE)等重建方法提供二维和三维图像,从而清晰地显示动脉瘤自身的形态及其周围解剖结构.本文旨在通过比较CT血管造影术(CTA)、数字减影血管造影术及动脉瘤夹闭手术中所见,以了解多层螺旋CT血管造影术用于诊断颅内动脉瘤的敏感性、特异性和临床应用价值.
作者：田超；闫世鑫；崔世民；靳松 刊期： 2007年第01期
喹诺酮类药物共分为4代,目前临床应用较多的为第3代,常用药物有诺氟沙星、氧氟沙星、环丙沙星和氟罗沙星等.该类药物对多种革兰阴性菌有效,广泛应用于泌尿生殖系统疾病、胃肠疾病,以及呼吸道、皮肤组织的革兰阴性细菌感染的治疗.
作者：张毅 刊期： 2007年第01期
目的 介绍颅内碰撞瘤的组织病理学特点和临床表现,以提高对该病的认识.方法 对2006年7月13日收治的1例碰撞瘤患者的临床表现、影像学特点、神经病理学结果等资料进行回顾性分析.结果 主要临床表现为间歇性头痛、发作性意识丧失、抽搐;头部MRI检查显示左侧额叶占位;组织病理学观察可见肿瘤组织中的主要成分为胶质母细胞瘤,次要成分为细胞角蛋白和甲状腺转录因子-1表达阳性的癌组织.结论 对于常见肿瘤组织中出现的异常成分应考虑由其他系统转移而来,须详细追问病史并对患者做进一步的体格检查,以避免误诊.
作者：汤国才；朴月善；赵兰；杨虹；卢德宏 刊期： 2007年第01期
以往,对脑桥梗死的临床定位诊断多依据有无神经核团损伤和交叉瘫等特异性症状及综合征进行鉴别诊断,容易误诊.随着影像学检查技术的发展逐渐认识到,部分脑桥梗死患者在临床上可表现为一侧中枢性轻偏瘫、单纯中枢性面瘫或一侧肢体瘫痪等对侧大脑半球病变的体征.我院自2004年1月-2005年12月共治疗首发脑梗死患者226例,其中16例脑桥梗死患者被误诊.
作者：高晓红；王悦 刊期： 2007年第01期
中国现代神经疾病杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中国医师协会,天津市科学技术协会,天津市神经科学学会
