学术投稿

大剂量免疫球蛋白静脉注射治疗重症肌无力的疗效观察

华玲;王利力;刘玉桢;宋静

关键词:大剂量, 免疫球蛋白, 静脉注射, 注射治疗, 重症肌无力, 肾上腺皮质激素治疗, 治疗效果, 自身免疫性疾病, 乙酰胆碱受体, 神经肌肉接头, 免疫抑制剂, 无力患者, 疗效满意, 应用, 停药, 清除, 膜上, 临床, 抗体, 复发
摘要:重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylchdine recepter,AChR)的自身免疫性疾病,临床常用肾上腺皮质激素治疗,且有显著的疗效.但是不能清除抗体,停药后易复发,部分患者治疗效果差.笔者对2000-2004年我院应用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂疗效差的34例重症肌无力患者施行静脉注射大剂量免疫球蛋白(immunoglobulin,IG)治疗,疗效满意.
中国现代神经疾病杂志相关文献
  • 血管内皮细胞生长因子的血管新生、神经新生及神经保护作用

    血管内皮细胞生长因子(VEGF)又称血管通透因子(VPF),于1989年被正式克隆确认,是体内一种强效促血管生成因子,能直接作用于血管内皮细胞促进血管内皮细胞的增殖,直接或间接参与血管生成,增强血管通透性[1].目前认为,血管内皮细胞生长因子还直接作用于神经元,促进神经突触延伸,具有神经保护和神经新生作用[2].现将血管内皮细胞生长因子在神经系统方面作用的研究进展综述如下.

    作者:沈帆霞;陈生弟 刊期: 2006年第02期

  • 淀粉样蛋白25~35片段对血小板聚集及钙离子变化的诱导作用

    目的观察淀粉样蛋白25~35片段(Aβ25~35)对二磷酸腺苷诱导的血小板聚集及血小板胞质内钙离子水平的影响,探讨淀粉样蛋白在血小板中的作用.方法采集18例健康志愿者肘静脉血,检测在不同浓度Aβ25~35(0、5、10、20、40μmol/L)的作用下二磷酸腺苷诱导的血小板大聚集率(PAGMax);以50%大聚集反应的二磷酸腺苷浓度(EC50)1μmol/L作为测定Aβ25~35对血小板聚集影响的二磷酸腺苷基础浓度;激光共聚焦显微镜检测不同浓度Aβ25~35作用下钙荧光探针Fluo-3/AM标记的血小板胞质内钙离子([Ca2+]i)变化.结果(1)于富血小板血浆中加入二磷酸腺苷后,以二磷酸腺苷浓度为1μmol/L时血小板EC50高,为(26.33±6.57)%,故以此作为测定Aβ25~35影响血小板聚集功能的基础浓度.(2)Aβ25~35作用前后,二磷酸腺苷诱导的PAGMax均不同程度增高(P<0.05),且随着Aβ25~35浓度增加,血小板大聚集率呈逐渐增加(P<0.05),其中以40μmol/L浓度组血小板聚集率大,与单纯给予二磷酸腺苷(Aβ25~35为0μmol/L时)相比差异具有显著性意义(P<0.01).(3)不同浓度Aβ25~35(0、5、10、20、40μmol/L)诱导后,血小板胞质内[Ca2+]i水平均不同程度升高(P<O.01),[Ca2+]i浓度平均增高水平随Aβ25~35浓度的增加而增加(P<0.01),其中以40μmo/LL浓度组血小板胞质内[Ca2+]i水平升高为显著(P<0.01).结论较高浓度的Aβ25~35具有促进二磷酸腺苷诱导血小板聚集、升高血小板胞质内[Ca2+]i水平的作用,Aβ25~35促进血小板聚集的作用可能与血小板胞质内钙离子水平的升高有关.

    作者:黄小钦;贾建平 刊期: 2006年第02期

  • 大剂量免疫球蛋白静脉注射治疗重症肌无力的疗效观察

    重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylchdine recepter,AChR)的自身免疫性疾病,临床常用肾上腺皮质激素治疗,且有显著的疗效.但是不能清除抗体,停药后易复发,部分患者治疗效果差.笔者对2000-2004年我院应用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂疗效差的34例重症肌无力患者施行静脉注射大剂量免疫球蛋白(immunoglobulin,IG)治疗,疗效满意.

    作者:华玲;王利力;刘玉桢;宋静 刊期: 2006年第02期

  • A型肉毒杆菌毒素治疗痉挛性斜颈的临床探讨

    痉挛性斜颈是神经科较为常见且难治的一组症候群.自20世纪70年代美国Scott[1]首先应用A型肉毒杆菌毒素局部注射治疗斜视后,该方法即被神经科采用治疗痉挛性斜颈.但治疗剂量及方法不尽相同,副作用亦屡有报道[2-4].因此,为了探讨A型肉毒杆菌毒素的合理应用剂量,使其既可产生良好疗效且又令副作用减少,笔者对我院2003年3月-2005年12月于门诊接受A型肉毒杆菌毒素局部注射治疗的32例患者的疗效进行回顾性分析.

    作者:汪志云;刘莹 刊期: 2006年第02期

  • 支架植入治疗椎-基底动脉系统非囊状动脉瘤

    后循环非囊状动脉瘤只占颅内动脉瘤的一小部分,包括梭形(fusiform)、狭长形(dolichoectatic)、transitional*以及巨大蛇形动脉瘤(giant serpentine)等.这些动脉瘤所引起的临床症状与囊状动脉瘤有明显的不同[1,2],复杂的临床症候群归纳起来主要由动脉瘤的占位效应、破裂或缺血等机制引起,其中常见的症状为动脉瘤压迫相邻结构所致.现有的研究均证明椎-基底动脉系统非囊状动脉瘤的自然转归很差[1-3].

    作者:Ricardo A Hanel;Alan S Boulos;Eric G Sauvageau;刘暌;只达石 刊期: 2006年第02期

  • 牛磺酸对糖尿病大鼠周围神经病变的保护作用

    目的研究牛磺酸对糖尿病大鼠坐骨神经结构、功能以及神经生长因子mRNA表达的影响.方法54只雄性Wistar大鼠随机分为模型组、牛磺酸组和正常对照组,每组各18只.大鼠于禁食12h后,一次性腹腔注射1%链脲佐菌素诱导制备糖尿病大鼠模型;72h后尾静脉采血测定血糖水平,>16.7mmol/L者纳入实验.模型制备后第8周末于光学显微镜和电子显微镜下观察坐骨神经形态改变.同时行逆转录聚合酶链反应半定量分析神经生长因子mRNA含量;化学比色法检测血清丙二醛含量;采用MS302多媒体生物信号系统分别记录模型制备后第4周、8周时大鼠坐骨神经运动神经传导速度.结果(1)与模型组相比,牛磺酸对链脲佐菌素诱导的糖尿病大鼠的体质量和血糖水平无明显改善(P>0.05).(2)与正常对照组相比,模型组和牛磺酸组大鼠在注射链脲佐菌素后第8周血清丙二醛水平明显升高(均P<0.01),但牛磺酸组低于模型组(P<0.01).(3)与正常对照组相比,模型组大鼠坐骨神经运动神经传导速度在制模后第4周、8周明显减慢(均P<0.01);同期牛磺酸组与模型组间差异亦有显著性意义(均P<0.05).(4)病理观察显示,模型组和牛磺酸组大鼠在注射链脲佐菌素后第8周均表现为明显的损伤反应,但牛磺酸组病变程度较轻.(5)与正常对照组相比,注射链脲佐菌素后第8周模型组大鼠神经生长因子mRNA表达水平显著下降(P<0.01),牛磺酸组表达水平高于模型组(P<0.01).结论牛磺酸对糖尿病周围神经病变的防治作用不是直接通过降低血糖水平,而可能是通过有效清除自由基,减轻脂质过氧化,上调神经生长因子mRNA表达而改善神经损伤实现的.

    作者:叶仁群;陈泽奇;贺钰磊;李玉红 刊期: 2006年第02期

  • 多巴反应性肌张力障碍的临床特点

    目的研究多巴反应性肌张力障碍患者的临床特点.方法对16例家族性患者和10例散发性多巴反应性肌张力障碍患者进行病史采集、神经系统体格检查和CT或MRI检查,所得数据应用SPSS 13.0软件进行统计分析.结果26例患者,男10例,女16例;发病年龄为4~48岁,平均(17.46±12.95)岁.(1)首发症状:儿童期(12例)和青春期(6例)发病患者多以肌张力障碍为首发症状,成年期(8例)发病者则以帕金森综合征或肌张力障碍发病.(2)症状波动性:儿童期组和青春期组患者症状均呈现日间波动性,成年期组仅4例症状具有日间波动性,3组相比差异具有显著性意义(x2=10.227,P=0.006);而且症状波动性与年龄呈负相关(r=-0.715,P<0.01).(3)姿势性震颤:3组患者姿势性震颤的发生率差异具有显著性意义(x2=8.073,P=0.018),其中以儿童期发病者发生率低(5/12),成年期发生率高(8/8);姿势性震颤的发生与患者年龄呈正相关(r=0.483,P=0.012).(4)腱反射:3组间腱反射亢进发生率差异无显著性意义(x2=5.303,P=0.071),腱反射亢进发生率与年龄呈负相关(r=-0.356,P=0.044).(5)药物反应:26例患者均对左旋多巴治疗有明显而持续的反应.结论多巴反应性肌张力障碍临床表现呈多样化,临床表现与年龄密切相关.左旋多巴对多巴反应性肌张力障碍患者可产生明显而持续的疗效.

    作者:陈蕾;张本恕;安中平 刊期: 2006年第02期

  • 射频热凝毁损术治疗三叉神经痛临床观察

    三叉神经痛(trigeminal neuralgia,TN)是神经科常见疾病,其发病机制尚不完全清楚,因而临床上至今尚无十分满意的治疗方法.除传统的药物治疗外,近年来,采用阿霉素、酒精或甘油封闭疗法,三叉神经周围支撕脱术,三叉神经感觉根切断术或显微血管减压术,以及立体定向放射外科如γ-刀等治疗三叉神经痛[1].但药物治疗仅适用于早期患者,而且药物维持时间短暂,有一定的不良反应,而其他方法的远期疗效尚待进一步确定,加之受条件所限,在一般医院目前还难以普遍推广.近年来,我院采用经皮穿刺半月神经节射频热凝毁损术治疗三叉神经痛,取得了较为满意的疗效.

    作者:王从平;曾艳 刊期: 2006年第02期

  • 细胞间缝隙连接通讯改变在神经系统疾病中的应用

    细胞间缝隙连接通讯(gap junctional intercellular communication,GJIC)概念的提出已达40年,随着划痕标记染料示踪(scrape-loading and dye transfer,SLDT)技术和激光扫描共聚焦显微镜下荧光淬灭后恢复(fluorescence redistribution after photobleacing,FRAP)技术的创立,使得近10余年来各学科关于细胞间缝隙连接通讯的研究快速发展,业已成为生命科学的研究热点之一.

    作者:只达石 刊期: 2006年第02期

  • 壳聚糖作为中枢神经系统支架材料的可行性研究

    目的探索壳聚糖作为中枢神经系统组织工程支架材料的可行性.方法选择孕14~16dWistar大鼠剖宫取胎鼠脑进行分离、培养,经巢蛋白、胶原纤维酸性蛋白、特异性烯醇化酶和半乳糖脑苷酯免疫细胞化学染色鉴定获得神经干细胞,种植于壳聚糖膜和明胶膜表面培养,然后行巢蛋白免疫细胞化学染色,观察神经干细胞在壳聚糖膜和明胶膜表面的贴附、生长和分化状态,以及壳聚糖、明胶的降解速度.结果从胎鼠大脑分离获得的神经干细胞,巢蛋白染色呈阳性反应,可分化形成神经元和胶质细胞,分化细胞分别呈胶原纤维酸性蛋白、特异性烯醇化酶和半乳糖脑苷酯染色阳性反应.神经干细胞接种后12h即贴附于壳聚糖膜表面,24 h壳聚糖膜和明胶膜均贴附牢固;48h明胶膜表面神经球周围首先出现带突起的分化细胞,壳聚糖膜迟至生长第3天才出现.神经干细胞接种生长后第3天,壳聚糖膜部分降解,明胶膜完全降解;第4天膜表面长满分化细胞;第5、6天壳聚糖膜大部分降解,分化细胞部分死亡.结论壳聚糖与神经干细胞生物相容,具有促细胞贴附和分化作用,由于机械性能差,不宜作为中枢神经组织工程的结构性生物支架材料,但可以单独或者联合促贴附物明胶作为促神经干细胞贴附和分化的支架表面修饰剂.

    作者:谭太贵;马景鑑;张文治;苏心;王立凯;冯喜增 刊期: 2006年第02期

  • 自发性蛛网膜下腔出血的循证医学证据

    近几十年来,随着神经影像学和放射介入技术的发展,对自发性蛛网膜下腔出血的病因有了新的认识,诊断和治疗水平也有了长足进步.目前,针对自发性蛛网膜下腔出血的抗纤维蛋白溶解药物的临床应用、扩充血容量升高血压的治疗、动脉瘤性蛛网膜下腔出血手术时机的选择及血管内治疗等方面研究不断深入,我们既往对此病症的认识与新进展之间存在较大的差异.笔者简要介绍自发性蛛网膜下腔出血的病因、诊断、治疗及预防等方面的主要研究进展,并提供当前的证据及各国指南的相关建议,为临床实践和研究提供参考依据.

    作者:阳清伟;刘鸣;王清芳 刊期: 2006年第02期

  • 蛛网膜下腔出血若干基础研究进展

    蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)是具有高病死率和高病残率的常见脑血管疾病,再出血和继发性脑缺血是导致患者死亡和病残的主要原因[1].随着动脉瘤手术的广泛开展和技术水平的不断提高,蛛网膜下腔出血后再出血的发生率已经明显降低,然而由于继发性脑缺血发生率的增高,其总的预后并没有得到相应的改善.因此,近年来对蛛网膜下腔出血的实验研究主要集中于继发性脑缺血损伤的发生机制和防治措施的探讨[1,2].

    作者:孙保亮;张苏明 刊期: 2006年第02期

  • 女性生育特点对帕金森病的影响

    目的研究女性帕金森病与其生育期特点的联系.方法132例已婚帕金森病患者与年龄匹配,>45岁且无神经系统疾病、冠心病和高血压的139例健康妇女进行对照比较,两组简易精神状态检测量表评分均≥27分.通过询问帕金森病患者和对照者的月经初潮年龄、绝经年龄及其类型(自然或手术)、累计妊娠时间和绝经前后是否应用雌激素(≥6个月),行t检验验证两组受试者的初潮年龄、绝经年龄、妊娠时间、生育期是否具有均衡性;并通过非条件Logistic回归分析计算95%CI的校正优势比(OR);由x2检验检出女性帕金森病患者与血浆雌激素水平、初潮年龄以及绝经类型间的关系.结果(1)帕金森病组患者的年龄为41~84岁,平均(64.58±9.42)岁,正常对照组为49~84岁,平均(63.09±8.20)岁,组间差异无显著性意义(t=0.163,P>0.05),两组受试者年龄均衡可比.(2)帕金森病组患者生育期明显短于对照组(OR=0.758,P<0.01),且累计妊娠时间更长(OR=1.079,P<0.01),服用雌激素者罹患帕金森病的风险明显减少(OR=0.201,P<0.01),而帕金森病与月经初潮年龄(OR=0.851,P>0.05)及绝经类型(OR=1.343,P>0.05)无明显相关性.结论帕金森病与血浆雌激素水平的降低有一定相关性,生育期短、累计妊娠时间长的妇女患帕金森病的风险增加.雌激素替代疗法可以降低绝经后妇女罹患帕金森病的风险.

    作者:陈炼;陈蕾;张本恕;陈荣杰;张敏英 刊期: 2006年第02期

  • 以癫癎为首发症状的肝豆状核变性一例报告

    患者男,12岁.因反复发作性愣神3个月于2004年11月3日到我院就诊.2004年8月出现发作性愣神,表现为突然停止活动,手中物体坠落,双眼凝视,意识丧失,呼之不应,每次持续时间约10 s,事后对发作过程无记忆,每日发作数次至数十次,曾服用抗癫癎药物(不详),未能有效控制发作.无阳性家族史.

    作者:韩方义 刊期: 2006年第02期

  • 蛛网膜下腔出血的影像学检查

    颅内动脉瘤破裂是造成蛛网膜下腔出血的主要原因[1,2],因此,一旦明确诊断即应迅速对动脉瘤的数目、位置、大小、形态,以及与载瘤动脉和邻近颅内结构的关系等进行全面评价,并以此为基础选择适宜的治疗方案,争取达到并发症少、预后良好的效果.

    作者:范一木 刊期: 2006年第02期

  • 影响高血压脑出血患者微创血肿穿刺抽吸术预后因素的分析

    我院自1998年开展微创血肿穿刺抽吸术治疗高血压脑出血患者以来,获得较为满意的临床疗效,现结合临床资料对影响患者预后的因素进行分析.

    作者:周钦;宁世金 刊期: 2006年第02期

  • 灯盏细辛注射液治疗脑梗死疗效观察

    我院于2002年10月-2005年9月采用灯盏细辛注射液对30例脑梗死患者进行治疗,并行药物疗效及安全性观察,结果报告如下.

    作者:曹坪 刊期: 2006年第02期

  • 肌萎缩侧索硬化患者复合肌肉动作电位特点分析及其与临床关系的研究

    目的分析肌萎缩侧索硬化患者复合肌肉动作电位之特点,探讨波幅改变与肌力、病程以及神经功能等级评分等方面的关系.方法收集2001年5月-2004年11月肌电图检查表现为广泛神经源性损害的肌萎缩侧索硬化患者127例,根据El Escorial诊断标准,确诊级43例、拟诊级39例、可能级13例、可疑级32例.选择其中确诊级和拟诊级患者82例进行神经功能评分和Appel肌萎缩侧索硬化量表评分,然后对其复合肌肉动作电位波幅值与肌力、病程以及神经功能评分变化间的关系进行比较分析.结果(1)82例患者复合肌肉动作电位波幅下降,与肌力改变呈明显指数拟合关系(r=0.969,P=0.001).(2)同一患者波幅水平随病程而逐渐降低,波幅下降速度较慢者病程较长;不同患者的波幅与病程无显著相关(r=-0.077,P=0.502).(3)复合肌肉动作电位波幅水平降低与神经功能等级评分呈显著正相关(r=0.412,P=0.001),与Appel评分呈显著负相关(r=-0.549,P=0.001).(4)患者复合肌肉动作电位波幅水平的降低与运动神经传导速度无明显相关(r=-0.087,P=0.545),但若将波幅与传导速度转换为正常下限的百分比取其平方根后,二者间则呈线性相关(r=0.382,P<0.001).结论复合肌肉动作电位波幅改变是肌萎缩侧索硬化原发性与继发性病理改变共同作用的结果,随着患者肌无力和肌萎缩症状的逐渐加重,复合肌肉动作电位波幅亦明显下降,但由于此时髓鞘仍保留完整,传导速度仍可保持正常,提示肌萎缩侧索硬化患者肌力下降的机制主要系下运动神经元损害所致.在同一患者,复查时显示复合肌肉动作电位波幅随病程进展而逐渐下降,但尚难建立反映二者平行关系的时间-波幅曲线,提示复合肌肉动作电位波幅改变与病程关系较为复杂.此外,复合肌肉动作电位波幅与肌萎缩侧索硬化患者的神经功能等级评分和Appel量表评分明显相关,提示早期波幅下降较慢者病情相对较轻.

    作者:刘小璇;樊东升;张俊;张朔;郑菊阳 刊期: 2006年第02期

  • 激素对Guillain-Barre综合征的疗效:是否存在治疗时间窗?

    Guillain-Barre综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是自身免疫反应所致的多发性神经根神经病,可累及周围神经的髓鞘和轴索.由于自身免疫因素,除了给予支持治疗外,主要采用免疫治疗.循证医学研究较早介入了Guillain-Barre综合征的疗效评价.

    作者:李海峰;丛志强 刊期: 2006年第02期

  • 荧光显微镜划痕标记染料示踪技术的改进

    划痕标记染料示踪(scrape-loading and dye transfer,SLDT)技术是一种简单快速研究培养细胞间缝隙连接通讯(gapjunction intercellular communication,GJIC)的方法.适用于各种培养细胞,具有方法简单、实验周期短、成本低廉的特点,自问世以来即在研究细胞通讯方面得到了广泛应用[1].

    作者:闫华;只达石;刘锐 刊期: 2006年第02期

中国现代神经疾病杂志

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主管:中华人民共和国卫生部

主办:中国医师协会,天津市科学技术协会,天津市神经科学学会