肝豆状核变性患者肝脏病变特点的临床分析

罗政；陈友鹏；梁旭竞；张立伐

关键词：肝豆状核变性, 肝硬化, 病理状态, 体征和症状

摘要：肝豆状核变性(Wilson disease)是一种常染色体隐性遗传的肝脏铜代谢障碍疾病,由于铜在体内蓄积引起多组织的损害和病变,临床表现多样,肝脏是铜代谢的主要器官,肝脏损害在该病患者中极为常见.笔者将我院近6年来收治的14例肝豆状核变性患者肝脏病变特点进行回顾性分析.

临床荟萃杂志相关文献

急诊内镜治疗肝硬化食管胃底静脉曲张出血的疗效观察

目的探讨急诊内镜治疗肝硬化食管胃底静脉曲张出血(EGVB)的佳治疗方案.方法 EGVB患者960例,随机分为3个治疗组,即单纯套扎(EVL)组328例,单纯硬化(EVS)组322例,套扎+硬化(EVL+EVS)组310例;以止血成功率(ARH)及再出血率(RR)评价疗效.结果 EVL+EVS组的ARH(98.7%,306/310)显著高于EVL组(94.8%,311/328)及EVS组(94.1%,303/322)(χ2=9.70,P＜0.01);EVL+EVS组的RR(9.7%,30/310)与EVL组(15.9%,52/328)及EVS组(15.5%,50/322)比较差异无统计学意义(χ2=6.42,P＞0.05).结论 EVL+EVS治疗肝硬化EGVB能显著提高急诊止血成功率,减少了内镜治疗次数及硬化剂用量,为目前急诊内镜治疗EGVB较为安全有效的方法.

作者：杨玉龙；王邦茂；刘文天；吕宗舜刊期： 2006年第12期
接种麻疹疫苗引起荨麻疹1例

患者,女性,18岁,大学生.2005年12月4日根据防疫站部署进行麻疹疫苗接种,经体检无接种禁忌证(严重疾病、急慢性感染、发热、鸡蛋过敏),于左上臂三角肌外侧缘75%酒精消毒后皮下注射麻疹疫苗0.2 ml(疫苗由烟台市芝罘区卫生防疫站提供,上海生物制品研究所生产,批号2005040906),约1小时后,出现全身瘙痒、皮肤潮红、皮疹、胸闷而急诊.

作者：王宝琴刊期： 2006年第12期
线粒体脑肌病的研究进展

线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy) 是指由线粒体基因或细胞核基因发生缺失或点突变导致的线粒体结构和功能异常,引起机体能量代谢障碍,主要累及脑和横纹肌的一类疾病.

作者：张晓云；耿左军刊期： 2006年第12期
肺动脉高压的药物治疗现状与进展

肺动脉高压(PAH)是以血管增殖、重塑、原位血栓形成,肺血管床进行性闭塞,肺血管阻力(PVR)进行性增加为特征的肺小动脉疾病.WHO定义PAH的诊断标准为静息状态下肺动脉平均压(MPAP)大于25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),运动状态下大于30 mm Hg.

作者：陈芳；汤彦刊期： 2006年第12期
海藻酸钠微球血管栓塞剂栓塞治疗原发性肝癌临床研究

原发性肝癌(primary hepatic carcinoma, PHC)是我国常见高发恶性肿瘤之一,肝动脉化疗栓塞(transcatheter arterial chemoembolization,TACE)治疗PHC疗效肯定,其中肝动脉栓塞对疗效有决定性作用.我们使用海藻酸钠微球血管栓塞剂(KMG)进行TACE,同时以碘油栓塞作为对照组,进行比较,现报告如下.

作者：邹子扬；赵春梅；李双成；吴飞刊期： 2006年第12期
内镜下鼻胆管引流治疗胆胰疾病的临床价值

内镜下逆行胰胆管造影术(ERCP)是胆胰疾病重要的诊断治疗方法,随着技术的不断完善和发展,单纯诊断性ERCP逐渐被治疗性ERCP取代[1,2].我院于2002年5月至2005年4月行内镜下鼻胆管引流术(ENBD)治疗各类胆胰疾病共78例,取得良好的效果,报告如下.

作者：王业忠；夏兴洲；王冰；李萱；孙霞刊期： 2006年第12期
伊班膦酸钠单药或联合化疗治疗恶性肿瘤骨转移的临床观察

晚期恶性肿瘤患者往往伴有骨骼转移,由此可引起疼痛、病理性骨折、高钙血症、脊髓或脊神经压迫等临床症状[1],严重影响患者的生存质量和生存期,给治疗带来困难,而双膦酸盐类药物问世为恶性肿瘤骨转移的治疗提供了一个有效的方法.伊班膦酸钠(艾本)是第三代双膦酸盐类药物,辽宁省肿瘤医院从2003年3月至2005年8月应用国产伊班膦酸钠治疗恶性肿瘤骨转移患者176例,取得良好的疗效,现总结如下.

作者：李红梅；张学平刊期： 2006年第12期
镍钛合金支架置入治疗良恶性气管狭窄术后并发症差异的分析

1952年由Harkins[1]早对1例恶性气管狭窄患者放置金属支架取得成功,近几年来,国内外应用较多的是镍钛记忆合金支架(NT),NT以其良好的性能和确定的疗效逐渐应用于良恶性气管狭窄的临床治疗 .我院于2000年起开展此项目,至今已完成手术60例,其中良性12例,恶性48例,取得了较好的疗效,但亦发现存在一些并发症,现就其术后并发症情况报告如下.

作者：汪春梅；柳广南；杨树栋；张建全刊期： 2006年第12期
结核性胸膜炎胸水吸收后肺部结节或肿块阴影23例分析

结核性胸膜炎是胸腔积液常见的原因,经早期规则抗结核治疗,大多数治疗过程顺利,但少数病例胸水吸收后肺部可出现结节或肿块阴影,我院2000～2004年共观察到类似病例23例,现报告如下.

作者：张艳；黄捷晖刊期： 2006年第12期
椎基底动脉狭窄的数字减影血管造影诊断及支架治疗

脑血管病病死率已上升至疾病死因的第二位,脑卒中或中风发病率达150/10万～200/10万,其中约80%为缺血性中风(脑血栓、脑梗死等).国外两个大样本的临床研究已经表明,颈动脉狭窄同侧发生缺血性脑卒中事件的几率约90%～95%,且易发生进行性卒中[1,2].

作者：赵林；刘增品；王铁刚；付凯亮；李林芳；刘怀军刊期： 2006年第12期
前列腺素E1联合熊去氧胆酸治疗肝硬化残留黄疸疗效分析

目的观察前列腺素E1(PGE1)联合熊去氧胆酸治疗肝硬化残留黄疸的疗效及安全性.方法将82例早期肝硬化伴残留黄疸的患者随机分为两组,治疗组46例,对照组36例;对照组以常规方法治疗,治疗组在常规治疗方法的基础上加用PGE1联合熊去氧胆酸,疗程30天,分别测定两组治疗前后的总胆红素(TBil)、直接胆红素(DBil),间接胆红素(IBil)、肝动脉阻力指数(RI)、肝动脉宽度(HA)及门静脉宽度(PV)变化.结果治疗30天时与对照组比较,TBil、DBil、RI显著降低[(51.60±4.53) μmol/L vs (53.65±4.16) μmol/L,(30.12±5.18) μmol/L vs (33.62±4.96) μmol/L,(0.70±0.04) vs (0.72±0.03),均P《0.05].结论 PGE1联合熊去氧胆酸治疗肝硬化残留黄疸是安全有效的,值得临床推广.

作者：郭力红；柳立平；王海舫；李保欣刊期： 2006年第12期
1000例病毒性肝炎患者血清甲胎蛋白检测临床分析

甲胎蛋白(AFP)是诊断原发性肝癌的特异性肿瘤标志物,已广泛应用于肝癌的早期诊断、鉴别诊断、疗效评价、提示预后等方面.但在良性肝病中,常有AFP一过性升高或持续性升高,以至于引起医生和患者的高度警惕和恐惧.笔者对1 000例病毒性肝炎患者血清AFP检测结果进行回顾性分析,现报告如下.

作者：安敬军；武淑环；韩明光；王璞洁刊期： 2006年第12期
健康城乡青年人群579例高尿酸血症调查分析

近年来,随着经济的快速发展,人民的生活水平逐渐提高,高尿酸反应(HUA)的发生在我国不仅有上升的趋势,且有年龄提前的倾向,HUA的发生与多种疾病,如痛风、肾病、糖尿病,特别是心血管病的发生有关.本研究中笔者对河北省唐山市城乡20～40岁健康人群尿酸水平进行调查,并对其相关因素进行分析.

作者：樊淑慧；康秀娟刊期： 2006年第12期
慢性阻塞性肺病合并原发性支气管癌25例漏诊分析

无论慢性阻塞性肺病(COPD)或原发性支气管癌,临床诊断一般不难,但对于COPD合并原发性支气管癌的患者,由于二者临床症状重叠,容易漏诊.现将我院2000～2004年收治COPD合并肺癌25例漏诊情况报告如下.

作者：段竹云刊期： 2006年第12期
致过敏性紫癜的药物

过敏性紫癜是一种多发于儿童的变应性皮肤血管炎,其临床症状除了皮肤反复出现紫红色的出血点外,有时还伴有关节肿痛、肾脏损害和胃肠道出血等全身病变,给患者带来了很多的不适,现就近期报道的导致过敏性紫癜的药物作一综述,以引起临床医师用药注意.

作者：李雪靖；郭鸿；王梅刊期： 2006年第12期
高发区自然人群贲门癌血清蛋白指纹图诊断模型的建立及临床价值

目的用表面增强激光解吸离子化飞行时间质谱(SELDI-TOF-MS)分析食管癌高发区自然人群中贲门癌和正常对照血清蛋白表达谱的改变,筛选并建立高发区贲门癌血清蛋白指纹图诊断模型并探究其临床价值.方法采用CM10蛋白芯片及SELDI-TOF-MS技术对34例贲门癌和38例正常对照者血清蛋白指纹图谱进行检测,所得结果用ZUCI-蛋白芯片数据分析系统(ZUCI-Protein Chip Data Analyze System)软件包分析,建立贲门癌蛋白指纹图诊断模型,并用留一法交叉验证作为评估模型、判别效果的方法.结果通过软件包运算,用3个质荷比峰(5 643.457 93、8 570.821 26、15 940.153 3 m/z)建立了贲门癌蛋白指纹图诊断模型,其准确度93.06%,敏感度85.29%,特异度100%,阳性预测值100%.结论本组建立的诊断模型可以有效区分贲门癌和健康人,为肿瘤高发区贲门癌的诊断与筛查提供了一条崭新途径.

作者：于卫芳；张立玮；王士杰；郑树；余捷凯；王顺平；吴明利；郭晓青；高扬刊期： 2006年第12期
黄芪静脉应用对肺癌患者外周血单个核细胞中辅助性T细胞亚群状态的影响

目的探讨肺癌患者外周血单个核细胞(peripheral blood mononuclear cell,PBMC)中辅助性T细胞两个亚群(Th1/Th2)的功能状态及黄芪静脉应用对其的影响.方法采用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法测定了19例肺癌患者和10例健康对照者PBMC中Th1类细胞因子白细胞介素2(IL-2)和干扰素γ(IFN-γ)以及Th2类细胞因子IL-4、IL-6和IL-10的表达,并对肺癌患者与健康对照者及肺癌患者用黄芪前后上述指标进行比较.结果①19例肺癌患者IL-4、IL-6和IL-10的阳性表达例数分别为9、17和10,明显高于健康对照组,差别有统计学意义(P《0.05,P《0.01,P＜0.05),IFN-γ和IL-2的阳性表达例数分别为1和2,与健康对照组比较,差别无统计学意义(P＞0.05);②肺癌患者用黄芪后IL-4、IL-6和IL-10的阳性表达例数分别降至2、7和3,与用药前对比,差别有统计学意义(P＜0.05),IFN-γ和IL-2的阳性表达例数升至7和11,与用药前比较,差别有统计学意义(P＜0.05);③肺癌患者用黄芪后IL-2、IL-4、IL-6和IL-10的阳性表达例数与健康对照组比较,差别无统计学意义(P＞0.05),IFN-γ的阳性表达例数与健康对照组比较,差别有统计学意义(P＜0.05).结论肺癌患者存在明显Th2优势应答,不利于机体抗肿瘤免疫;黄芪具有抑制肺癌患者PBMC Th2类细胞因子表达,增强Th1类细胞因子表达的作用,这可能是其抗肿瘤作用的机制之一.

作者：陈济超；肖伟；郑春燕刊期： 2006年第12期
市售白酒抢救急性氟乙酰胺中毒36例

1998年3月至2005年5月我院急诊科抢救急性氟乙酰胺中毒36例,现报告如下.1 临床资料1.1 一般资料本组36例,男性16例,女性20例,其中儿童3例,年龄2～71岁,平均年龄32岁.误服5例,自服31例,服毒至入院时间0.5～12小时.

作者：刘连起；邱小辉刊期： 2006年第12期
肝星状细胞在肝纤维化中的作用

众所周知,肝纤维化(HF)是对各种病因所致的慢性肝损伤的一种修复反应,其实质是肝内细胞外基质(ECM)合成大于降解导致大量ECM过度沉积.研究证实,肝星状细胞(HSC)是ECM的主要来源,在HF的形成、发展和恢复过程中发挥着关键的作用.现就近年来有关HSC在肝纤维化中的作用作一综述.

作者：夏金荣；林春生刊期： 2006年第12期
糖尿病酮症酸中毒并发高血糖高渗状态32例临床分析

糖尿病酮症酸中毒(DKA)和高血糖高渗状态(HHS)作为糖尿病为严重的急性并发症,临床医师已有了较清楚的认识.但临床不少DKA患者血浆渗透压明显升高,或较多HHS患者同时有酮症或DKA,这种情况尚未被临床医师广泛认识.2003～2005年我院救治了32例DKA-HHS患者,为了提高认识,笔者对其临床特点进行了回顾性分析.

作者：王新芳；董陆玲；唐尚中刊期： 2006年第12期