方铁夫；杨敏；龚四堂；陈佩瑜；耿岚岚；许朝晖；梁翠萍；李慧雯；何婉儿
目的：了解影响婴幼儿夜醒的环境因素，探讨婴幼儿夜醒与认知发育的相关性。方法随机抽取2011年12月－2013年2月义乌市城区和乡镇各1个点作为项目点，共抽取2~30个月婴幼儿116名。以问卷形式对儿童及其家长进行调查，了解儿童出生及家庭社会经济的相关情况；采用简易婴儿睡眠问卷(BISQ)收集儿童夜醒次数及时间等相关睡眠情况；同时采用Bayley婴幼儿发育量表进行婴幼儿认知发育评估。结果调查对象平均年龄为(12.99±8.55)月(2~30个月)，男孩占50.86%(59/116)。<1岁婴儿，偶尔夜醒仅占5.26%，夜醒1次占29.82%，夜醒多次占64.91%；≥1岁幼儿则分别为32.20%、45.76%和22.03%。<1岁婴儿和≥1岁幼儿夜醒次数的分布差异有统计学意义(P<0.01)。<1岁婴儿平均夜醒时间为(0.49±0.31)h，≥1岁幼儿为(0.31±0.48)h，差异有统计学意义(Z=4.35，P<0.001)。≥1岁幼儿随着夜醒次数增加，智力发育指数(MDI)下降，差异有统计学意义(F=3.98，P=0.024)；夜醒时间与MDI呈显著负相关(r=-0.26， P=0.035)。<1岁婴儿的夜醒次数和夜醒时间与MDI无相关性。多元线性回归分析证实夜醒次数及时间是≥1岁幼儿MDI的独立影响因素。结论对持续夜醒婴幼儿应引起高度关注。
作者：王爱萍；孙莞绮；骆晓萍；黄芳；陈晓英；姜艳蕊；王燕；徐小娟；宋沅瑾；朱绮；章依文；江帆 刊期： 2014年第11期
目的：研究下颌骨发育不良伴A型脂肪代谢障碍(MADA)家系的基因突变情况和临床特征。方法以2例临床拟诊为早老症的兄妹及其家庭成员共5名为研究对象，并详细收集临床资料。提取家系成员外周血DNA进行聚合酶链反应(PCR)扩增，并直接测序。Blast在线软件比对分析以明确突变位点，并使用SIFT和PolyPhen-2分析突变位点的有害性。结果2例患儿的临床特征符合MADA。该家系中存在LMNA基因第9号外显子c.1579C>T (p.Arg527Cys)和c.1583C>T (p.Thr528Met)的2个突变位点，父亲c.1583C>T (p.Thr528Met)、母亲c.1579C>T (p.Arg527Cys)及正常女儿c.1583C>T (p.Thr528Met)均为杂合突变携带者，而2例患儿为上述2个位点的双重杂合突变，为常染色体隐性遗传。SIFT和PolyPhen-2分析结果表明2个位点均对蛋白质功能有害。结论该家系2例MADA患儿为LMNA基因双重杂合突变致病。
作者：向上；张璇；李雪怡；毕杨；肖农 刊期： 2014年第11期
目的：观察硫酸镁对促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛症(IS)过程中高血压的预防作用。方法选取2011年5月至2013年10月住院的46例IS患儿，以入住医院分为硫酸镁组23例，给予硫酸镁联合ACTH治疗；对照组23例，单用ACTH治疗，疗程均为2周。观察比较两组高血压的发生率。结果硫酸镁组患儿没有出现高血压，全部完成疗程；对照组出现6例高血压，18例完成疗程。硫酸镁组在高血压的发生及疗程完成方面均优于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。结论硫酸镁能预防ACTH在治疗IS过程中高血压的发生，有利于完成疗程，尽早控制病情。
作者：刘秀国；李久伟；石秀玉；鞠俊；邹丽萍 刊期： 2014年第11期
目的：探讨多药耐药基因1(MDR1)C3435T、T129C多态性与儿童难治性癫痫之间的相关性。方法采用PCR-RFLP方法检测260例儿童，包括难治性癫痫患儿(难治组)60例、疗效良好的癫痫患儿(易治组)100例及健康儿童(对照组)100例的MDR1基因C3435T、T129C位点多态性，比较三组基因型分布和等位基因频率的差异。结果难治组、易治组与对照组的C3435T位点基因型(TT、TC、CC)分布以及等位基因(T和C)频率差异无统计学意义(P均>0.05)。三组T129C位点基因型(TT、TC、CC)分布以及等位基因(T和C)频率差异有统计学意义(P均<0.05)；其中难治组TC基因型以及等位基因C的比例均较高。结论 MDR1基因T129C多态性可能与儿童难治性癫痫存在相关性。
作者：高丽；李岩；侯巧芳；刘艳萍；王艳；杨柳；孙艳；马远宁；郑斐洋 刊期： 2014年第11期
由中华医学会再生医学会、干细胞工程学会、中国医师协会神经修复学会、中国生物医药协会再生医学分会主办，中国人民解放军海军总医院儿科承办的第五届全国、全军儿科细胞治疗学学习班暨高峰论坛将于2015年4月17-19号在北京举行(16日报到)。
作者：中国人民解放军海军总医院儿科 刊期： 2014年第11期
目的：观察早产小于胎龄儿(SGA)和适于胎龄儿(AGA)出院后体格生长及智能发育状况。方法选择2009年2月至2012年12月出院的早产儿220例，根据出生时状况分为SGA组和AGA组，在矫正月龄7个月内定期测量身长、体质量、身长，头围，并由专职人员进行发育商测试，比较两组间差异。结果纠正1~6月龄SGA组体质量Z值均小于AGA组，差异有统计学意义(P<0.05)；纠正7月龄差异无统计学意义(P>0.05)；纠正1~5月龄SGA组身长Z值均小于AGA组，差异有统计学意义(P<0.05)，纠正6月龄之后差异消失；纠正1~7月龄SGA组头围Z值均小于AGA组，差异有统计学意义(P<0.05)。SGA组及AGA组在纠正5~7月龄发育商分别为96.7±9.2及102.9±9.9，差异有统计学意义(P<0.05)；SGA组大运动、认知及语言能区得分均低于AGA组，差异有统计学意义(P<0.05)。结论 SGA早产儿在纠正7月龄内体质量追赶性生长较好，但身长追赶性生长则相对较差，头围追赶差；SGA早产儿纠正5~7月龄智能发育水平总体落后于AGA早产儿，尤以大运动、认知和语言能区落后较明显。
作者：吕峻峰；施玉麒；黄云丽；杨春晖；赖春华；王维琼；杨冰岩 刊期： 2014年第11期
目的：探讨牛奶蛋白过敏及牛奶蛋白过敏导致的食物诱导性小肠结肠炎综合征的临床诊断和治疗。方法回顾性分析1例牛奶蛋白过敏导致婴儿食物诱导性小肠结肠炎综合征的临床资料。结果出生67d女性患儿，出生起即混合喂养，出生后2周起反复腹泻、腹胀、呕吐、黏液血便、喂养困难、贫血和生长发育迟缓。实验室检查见贫血、白细胞总数和C反应蛋白升高、嗜酸性粒细胞比例增高，牛奶特异性IgE阴性。4次住院及入院时均诊断为“坏死性小肠结肠炎”。经回避牛奶蛋白4周后，症状消失，牛奶蛋白激发试验阳性，符合牛奶蛋白过敏以及牛奶蛋白过敏导致婴儿食物诱导性小肠结肠炎特征。结论牛奶蛋白过敏及牛奶蛋白过敏导致婴儿食物诱导性小肠结肠炎的临床表现非特异性，症状体征多样，临床需注意辨别。
作者：方铁夫；杨敏；龚四堂；陈佩瑜；耿岚岚；许朝晖；梁翠萍；李慧雯；何婉儿 刊期： 2014年第11期
北京大学第一医院儿（肾）科联合香港玛嘉烈医院青少年部是国内首家国际儿科肾脏病学会培训中心（IPNA Training Center）；中心主任为丁洁教授（北京），副主任为谢纪超医生（香港）、肖慧捷主任医师（北京）、姚勇主任医师（北京），主要专家还有钟旭辉医师(北京)、赵孟准名誉顾问医生(香港)、赖伟明顾问医生（香港）和汤佰朝副顾问医生(香港)等，中心秘书为钟旭辉副主任医师。按照IPNA规定，学员在培训中心经过系统培训期满后，经中心评估、IPNA审查后可以获得“IPNA Fellow”的称号，并享有IPNA给予的如下待遇：（1）获得IPNA颁发的“IPNA Fellow”证书；(2)获得 IPNA赠送的一部Pediatric Nephrology专著；（3）由IPNA资助（免会议注册费，提供交通费和食宿费）参加一次亚洲或国内学术会议、或继续医学教育(CME)课程。
作者：北京大学第一医院儿肾 科 刊期： 2014年第11期
目的：探讨脐血25(OH)D水平及其与孕母外周血25(OH)D水平的相关性。方法于2010年11月至2011年1月，采用酶联免疫法测定100例新生儿脐血及其中20例选择性剖宫产的孕母生产前1 d静脉血25(OH)D水平，并进行相关性分析。结果100例新生儿脐血25(OH)D平均水平为(29.77±12.51)nmol/L，90例(90%)<50 nmol/L属于缺乏；20例孕母静脉血25(OH)D平均水平为(23.42±5.23)nmol/L，与对应的新生儿脐血25(OH)D水平呈显著正相关(r=0.84，P<0.001)。结论新生儿脐血维生素D水平偏低，与孕母血25(OH)D水平相关。
作者：吴嘉婴；周小建；洪建国 刊期： 2014年第11期
目的：探讨毛细支气管炎患儿测定单次潮气肺功能的临床意义。方法检测和比较住院且<1岁的756例初次喘息毛细支气管炎患儿和115例支气管肺炎患儿的单次潮气肺功能。部分达峰时间比≤第20百分位和≥第80百分位的毛细支气管炎患儿出院1年后电话随访其喘息情况。结果毛细支气管炎患儿与支气管肺炎患儿比较，达峰时间比，达峰容积比，吸气时间，吸呼比，呼出25%、50%潮气容积时的呼气流速的差异有统计学意义(P均<0.05)。达峰时间比≤第20百分位的毛细支气管炎患儿1年内再喘息的比例为37.5%；达峰时间比≥第80百分位的毛细支气管炎患儿1年内再喘息比例为11.3%，两组差异有统计学意义(P<0.05)。结论单次潮气肺功能测定提示，阻塞程度较重的毛细支气管炎患儿再次喘息的可能性较大。
作者：李睿；王吉安；许家增；杨慧敏 刊期： 2014年第11期
目的：探讨儿童线粒体脑病临床及分子遗传学特点和预后。方法对中国人民解放军总医院儿科2008—2013年收治的儿童线粒体脑病11例患儿临床表现、一般实验室检查、肌肉病理及线粒体基因点检测结果进行分析并随访。结果患儿发病年龄6个月~12岁，病程2个月~3年，其中线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作(MELAS)型6例，其他呼吸链酶缺陷引起的线粒体疾病5例。主要表现为抽搐、呕吐、头痛、智力低下、偏瘫等；10例患儿有乳酸升高，其中7例伴丙酮酸升高；6例脑电图示背景慢波增多；头颅磁共振显示受累部位依次为：双侧基底节2例、颞顶枕叶3例、脑内多发病变2例、额顶枕叶1例、顶枕1例、丘脑中脑1例；其中3例行磁共振血管成像(MRA)检查，2例正常，1例左大脑中后动脉分支较对侧少；磁共振波谱分析(MRS)乳酸高峰者3例。2例患儿行骨骼肌病理检查，1例接受骨骼肌病理检查显示异常线粒体堆积。线粒体呼吸链复合物(I~V)缺陷结果复合物Ⅳ缺陷2例，Ⅴ缺陷1例，联合复合物缺陷Ⅰ+Ⅲ缺陷2例。5例白细胞线粒体DNA发现不同位点突变，分别为T8993G、T8993C突变、A3243G突变和11777突变。结论儿童线粒体脑病临床表现多样，实验室检查、头颅影像、基因突变及呼吸链酶学检查有助于早期诊断和治疗，该病预后不佳。
作者：陈健；邹丽萍 刊期： 2014年第11期
目的：评估上海儿童医学中心-急性淋巴细胞性白血病-2005(SCMC-ALL-2005)治疗方案治疗儿童B细胞型ALL的疗效。方法按照SCMC-ALL-2005方案，5家医院对2005年5月1日至2009年4月30日新发B细胞型ALL患儿进行诊断、治疗和随访。结果研究期间共收治B细胞型ALL患儿601例，539例(89.68%)随访至2011年9月30日。601例患儿中，低危284例、中危231例、高危86例，均按照诊疗建议治疗。诱导期间缓解率为98.84%(7例未缓解)，第一次事件发生时的中位时间为35个月(2.94年)，至随访终止日的539例随访病例中共完成治疗403例(74.77%)；低危组完成治疗223例(86.43%)，中危组150例(73.17%)，高危组30例(39.47%)，三组间的差异有统计学意义(P=0.001)。采用Kaplan-Meier方法评估患儿随访3年的总生存率为(83.3±1.8)%，3年无事件生存(EFS)率为(79.2±1.9)%；随访5年总生存率为(79.5±3.3)%，5年EFS率为(70.9±3.7)%。低、中、高危三组间3年及5年EFS率差异有统计学意义(P均<0.05)。结论SCMC-ALL-2005方案治疗儿童B细胞型ALL的疗效比较满意，多中心协作有助于儿童白血病的规范化治疗。
作者：徐慧娟；姜健；仲任；李学荣；卢愿；汤静燕；蒋慧；袁晓军；王宁玲；孙立荣 刊期： 2014年第11期
目的：探讨新生儿血清Toll样受体(TLR)-4、肿瘤坏死因子(TNF)-α、白介素(IL)-6与早产的关系及意义。方法新生儿120例分为足月新生儿40例，胎膜早破早产儿40例，特发性早产儿40例。均在出生30 min内采集外周静脉血。应用酶联免疫法(ELISA)检测新生儿血清TLR-4、TNF-α和IL-6水平。结果胎膜早破早产儿、特发性早产儿的血清TLR-4、TNF-α、IL-6水平均高于足月儿(P均<0.05)。两组早产儿的TLR-4均分别与该组TNF-α和IL-6水平呈正相关性；而TNF-α和IL-6水平之间也呈正相关性(P均<0.01)。结论 TLR-4、TNF-α、IL-6水平的改变可能与早产相关。
作者：谷惠芳；戎小平；张焕改；成春苹；刘雪；耿淑霞；刘香；刘鹏；郭玮 刊期： 2014年第11期
目的：探讨新生儿皮下脂肪坏死(ScFN)的诊断与治疗。方法回顾性分析1例ScFN患儿的临床资料，并结合文献分析ScFN的病因、发病机制、鉴别诊断等。结果女性患儿，足月剖宫产，生后2 d因背部、肩部皮下硬结半天入院，抗感染治疗不佳。入院第10天患儿背部硬结局部出现软化、波动，局部穿刺液镜检示少量炎症细胞浸润，脂肪细胞变性，诊断为ScFN。随访2月肿块消退，全身状况良好。结论 ScFN是一种良性脂肪疾病，大多发生在有异常分娩史的足月新生儿，常发生于生后4周内，为自限性疾患，预后良好。
作者：王贝贝；周晓光；周晓玉 刊期： 2014年第11期
目的：探讨尿路感染合并无菌性脑膜炎的临床特点、发病机制及诊治，以提高对此疾病的认识。方法分析1例尿路感染合并无菌性脑膜炎患儿的临床特点和实验室检查结果，并复习相关文献。结果患儿2月龄，临床表现为发热、颈抵抗及前囟隆起，伴有尿道口充血及异常分泌物。脑脊液白细胞计数30×106/L。患儿血培养、脑脊液培养均阴性。尿培养为屎肠球菌生长。经静脉抗感染治疗10 d，病情好转，随访病情无复发。结论尿路感染患儿可合并无菌性脑膜炎，其机制可能与细菌感染引起脑膜炎症反应有关，临床上需与细菌性脑膜炎进行鉴别，如明确为前者可适当缩短抗感染疗程。
作者：胡笑月；徐晓华；华颖 刊期： 2014年第11期
上海市儿童医院是一所集医疗、教学、科研、保健、康复于一体的三级甲等儿童医院，也是上海交通大学附属儿童医院。上海市儿童医院是中国现代儿科、小儿外科的发祥地之一，孕育了一大批蜚声国内外的儿科专家。上海市儿童医院拥有泸定路、北京西路两院区，核定床位数700张。因医院临床工作发展需要，面向全国招聘以下人员。
作者： 刊期： 2014年第11期
刘湘云、陈荣华、赵正言主编的《儿童保健学》第四版于2011年6月再版。该专著是1989年在国家卫生部原妇幼司的指导下，由我国老一辈儿童保健专家刘湘云、林传家、薛沁冰、钱倩教授联合组织编写，江苏科学技术出版社出版。历经20多年，改版3次，见证和推动了我国儿童保健学当代发展进程，是当今从事儿童保健学教学、临床、科研等工作学习的经典专著。第四版全书进一步完善了儿童保健学的学术体系，总结了近年来国内外儿童保健专业科研和实践所取得的成果，介绍了当今儿童保健学的发展方向，规范了儿童保健工作程序，确保了内容的科学性、实用性、创新性和先进性，做到既符合我国当前的国情，又具有新时代的特点。相信这次再版仍将继续担负着推动我国儿童保健学向更高层次发展的重任。
作者： 刊期： 2014年第11期
新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)是新生儿期常见的危重胃肠道疾病。积极探寻早期诊断NEC的生物标记物，对于及时诊断NEC，并采取有效措施改善患儿预后具有重要意义。粪便及尿液生物标记物监测具备无创性的特点，因而受到广泛关注。标志物包括尿液源性的肠源性脂肪酸结合蛋白、血清淀粉样蛋白A、补体C3a和C5a；粪便源性的乳铁蛋白、肠道菌群谱变化、钙卫蛋白、S100A12蛋白及高迁移率族蛋白B1等。文章对这些标志物在应用于早期诊断NEC方面的研究进展作一综述。
作者：罗丽娟；李禄全 刊期： 2014年第11期
由于摄入不足、吸收不良、生长迅速以及其他一些原因，铁和锌缺乏在5岁以下婴幼儿中仍相当多见，尤其是6～12月龄的婴儿，铁和锌被认为是婴儿辅食添加过程中的“问题营养素”[1]。作为人体必须的微量元素，铁和锌缺乏对婴幼儿生长、免疫、认知等都有不良影响。预防和治疗婴幼儿铁和锌缺乏是我国儿童保健的重点之一。虽然这两种元素在体内的功能不同，但由于铁和锌的膳食来源基本相同，这两种营养素的缺乏在婴幼儿中常相互伴随；同时铁和锌均属于二价金属离子，在人体肠道内可能产生相互干扰，因此临床在诊断、治疗及预防婴幼儿铁和锌缺乏需要同时考虑。
作者：盛晓阳 刊期： 2014年第11期
目的：探讨不同类型反复喘息婴幼儿潮气呼吸肺功能的变化及临床意义。方法选取2013年10月至2014年2月收治的3岁以下反复喘息患儿80例，根据哮喘预测指数分为阳性组和阴性组，分别在入院时(急性期)、出院时(缓解期)和出院后1周(恢复期)测定其潮气呼吸肺功能，比较两组喘息患儿的达峰时间比(TPTEF/TE)和达峰容积比(VPEF/VE)；并与20例健康儿童对照比较。结果从急性期、缓解期至恢复期，阳性组和阴性组的TPTEF/TE和VPEF/VE均呈上升趋势，不同时期之间的差异均有统计学意义(P均=0.000)。急性期时，TPTEF/TE和VPEF/VE在阳性组和阴性组间的差异无统计学意义(P>0.05)，但均低于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)；到缓解期时，阴性组的TPTEF/TE和VPEF/VE均已高于阳性组，但低于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)；恢复期时，阴性组和对照组间TPTEF/TE、VPEF/VE的差异无统计学意义(P>0.05)，且均高于阳性组，差异有统计学意义(P<0.05)。结论哮喘预测指数阳性婴幼儿的肺功能损害比哮喘预测指数阴性患儿持续时间长；运用潮气呼吸肺功能为反复喘息婴幼儿预测哮喘提供客观的临床指标。
作者：周波；李燕；袁晓玲 刊期： 2014年第11期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
