学术投稿

99mTc-EHIDA肝胆显像评估citrin缺陷致新生儿肝内胆汁淤积症肝脏摄取和排泄功能

舒赛男;董琛;赵明;黄志华

关键词:黄疸, 新生儿, 胆汁淤积, Citrin缺陷, 核素肝胆显像
摘要:目的:评价核素肝胆显像在评估citrin缺陷所致新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)患儿的肝脏摄取和排泄功能中的价值。方法应用单光子发射型计算机断层扫描仪(SPECT)对12例经SLC25A13基因诊断为NICCD的患儿进行核素肝胆动态显像,观察肝脏摄取和排泄功能,并与血生化检查结果进行比较分析。结果12例NICCD患儿在初诊时均有肝脏摄取功能严重受损和排泄功能障碍,其中5例在治疗随访中进行了第2次核素肝胆动态显像,显示肝脏摄取和排泄功能基本正常。NICCD患儿的肝脏摄取和排泄功能与肝细胞病变和胆汁淤积程度一致。结论核素肝胆显像对NICCD患儿肝脏摄取和排泄功能的评估具有重要价值。
临床儿科杂志相关文献
  • 2012年四城市新生儿出生情况调查

    目的:了解中国城市新生儿出生情况及其变化趋势。方法采取整群随机抽样方法收集北京、哈尔滨、长沙及广州4城市的单胎活产新生儿体格发育数据,并与1986-1987年15城市新生儿体格发育调查组建立的全国新生儿体格发育参考标准及有关原始资料进行对比分析。结果共调查新生儿5539例,其中北京1412例、哈尔滨1410例、长沙1274例、广州1443例。与1986-1987年新生儿体格发育参考标准比较,除男婴的头围外,2012年四城市足月新生儿的体质量、身长及头围均增加,差异有统计学意义(P均<0.05);早产儿及巨大儿发生率和男女性别比有所上升,低出生体质量儿及过期产发生率有所下降,差异有统计学意义(P均<0.01)。结论与25年前相比,四城市新生儿出生情况总体良好,应重视对早产儿及巨大儿发生率以及出生人口性别比的控制。

    作者:易礼兰;张宝林;韩琦;刘嘉琦;陈兰;刘学芹 刊期: 2013年第10期

  • 卡-梅现象患儿1例报告

    卡-梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)的概念是在卡-梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的基础上提出来的,由Kasabach和Merritt于1940年首次提出,现已被广为接受[1]。KMP以巨大血管瘤伴发血小板减少和全身出血倾向为特征,临床较为少见,存在不同程度的首诊延诊及误诊,致使部分患者病情加速发展而出现危及生命的严重并发症如弥散性血管内凝血(DIC),目前其治疗尚无标准方案。兰州大学第二医院小儿重症科收治1例KMP患儿,现报告如下。

    作者:贺希敏;史延;王爱华 刊期: 2013年第10期

  • 脊肌萎缩症的产前诊断与干预

    脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)是一种以脊髓前角细胞变性为主要病理改变,以进行性、对称性肌无力、肌萎缩为特征的常染色体隐性遗传性神经肌肉病,是临床第二大致死性常染色体隐性遗传性疾病,在活产婴儿中,其发病率约为1/10000至1/6000,人群基因携带者率约1/40[1]。

    作者:徐燕;陈颖伟 刊期: 2013年第10期

  • 支气管肺发育不良大鼠肺GRP78及CHOP表达与肺细胞凋亡的关系

    目的:通过检测内质网应激(ERS)相关因子葡萄糖调节蛋白(GRP78)及C/EBP同源蛋白(CHOP)在支气管肺发育不良(BPD)大鼠肺组织中的表达及其与肺泡上皮细胞凋亡的关系,探讨ERS介导肺泡上皮细胞凋亡在BPD发病机制中的作用。方法将24只新生SD大鼠随机分为对照组和BPD组,每组12只。BPD组大鼠暴露于85%高氧中,对照组大鼠置于空气中。在实验7、14和21天每组各处死4只大鼠,通过免疫组化检测GRP78在肺组织中的表达和分布,实时定量PCR(real-time PCR)和免疫印迹(Western blot)技术检测GRP78及CHOP的表达变化,原位末端标记(TUNEL)法检测肺组织细胞凋亡。结果在各时间点,BPD组肺组织的细胞凋亡数,GRP78、CHOP mRNA及蛋白表达与对照组相比,差异有统计学意义(P均<0.01)。随时间延长,BPD组肺组织的细胞凋亡数,GRP78、CHOP mRNA及蛋白表达水平呈上升趋势,差异有统计学意义(P均<0.01)。结论高氧可启动ERS并可能通过激活CHOP通路介导肺泡上皮细胞凋亡,参与BPD的发病过程。

    作者:高楚楚;卢红艳;唐炜 刊期: 2013年第10期

  • 肺炎支原体肺炎患儿血清白介素-23/白介素-17的表达

    目的:探讨肺炎支原体(MP)肺炎患儿血清白介素17(IL-17)和白介素23(IL-23)表达的变化及作用。方法选取2012年2月至2012年5月住院肺炎患儿103例,根据MP抗体检测结果分为肺炎支原体肺炎(MPP)组和非MPP组,另选取同期正常体检儿童42例为对照组。所有入选对象均行血清IL-17和IL-23水平及MP抗体测定,对肺炎患儿行免疫球蛋白、C反应蛋白、白细胞总数和中性粒细胞计数检测。结果三组的血清IL-17和IL-23水平差异均有统计学意义(P<0.05),其中MPP组高于非MPP组,两肺炎组均高于对照组,差异均有统计学意义(P均<0.05)。MPP及非MPP组中,免疫球蛋白正常及异常者IL-17和IL-23水平的差异均无统计学意义(P均>0.05),且IL-17和IL-23与中性粒细胞计数均呈正相关(P均<0.05)。结论 IL-17、IL-23在肺部MP感染时参与免疫应答,可能参与MP清除。

    作者:王冬梅;姜采荣;王茹;贾春梅;徐慧 刊期: 2013年第10期

  • 《临床儿科杂志》投稿须知(三)

    1表和图凡用文字已能说明的问题,不用表和图;如用表和图,则文中无需重复其数据,只需列出结论性数据即可。图、表要精选,设计应正确、规范,应有图题和表题。表采用三横线表(顶线、表头线、底线),如遇有合计或统计学处理行(如t值、P等),可在上面加一条分界栏线。说明性资料应置于图(表)下方注释中,注明图表中使用的全部非公知公用的缩写、数据单位。照片图要求有良好的清晰度和对比度。大体标本照片在图内应有尺度标记,病理照片要求注明染色方法和放大倍数。图、表如有引自他刊者,请注明出处。图注和表注的顺序编号采用阿拉伯数字加右半括号右上标,如“1)”。

    作者: 刊期: 2013年第10期

  • 乳清乳铁蛋白临床应用征文通知

    乳铁蛋白是一种具有多种生物学功能的蛋白质,它不仅参与铁的转运,对儿童消化系统有重要意义,而且具有抗菌、抗病毒、抗氧化、抑制肿瘤细胞、调节免疫系统等功能。近年来乳铁蛋白在国内外已经得到广泛研究和多领域应用,乳铁蛋白的功能和作用也得到更多临床医务人员与研究人员的认可。怡朋(乳清乳铁蛋白)是江苏四环生物股份有限公司生产采用全球唯一通过美国FDA的GRAS认证的荷兰DMV公司的乳铁蛋白原料,纯度达95%,具有极高的安全性,由北京美福润医药科技有限公司总经销。

    作者: 刊期: 2013年第10期

  • 新华医院人才招聘启事

    上海交通大学医学院附属新华医院是上海市三级甲等综合性医院。医院专业门类设置齐全,下设临床医学院、分院及数家市级研究所和市临床医学中心等医疗分支机构和科研教学机构。医院现有职工3000余人,床位1700余张,经过三年建设后医院拥有床位将达到2000余张,全年出院人数和门急诊量均居上海市前列,是一所集医、教、研为一体的特大型著名医院。儿科学科是新华医院传统品牌优势学科,经历了半个多世纪的发展,学科门类齐全,医、教、研各方面成绩斐然,现已成为教育部211重点建设学科和上海市教委重点学科。为进一步加强儿科学科队伍人才建设,特向海内外诚聘优秀儿科医学人才。

    作者: 刊期: 2013年第10期

  • 降钙素原在儿童社区获得性肺炎的临床应用

    降钙素原(procalcitonin,PCT)是降钙素的前体物质,是近年来新发现的诊断细菌感染的指标。在儿童社区获得性肺炎中检测其血清浓度,可用于早期估计感染病原体的种类,评价感染的严重程度,指导用药及判断预后等。

    作者:萨日娜;王爱琼 刊期: 2013年第10期

  • 婴儿胆汁淤积性肝病的营养治疗

    婴儿胆汁淤积性肝病的病因甚多,包括肝外胆道疾病、肝内疾病、解剖异常、代谢或内分泌疾病、中毒、感染等。由于胆流减少或中断,引起肠道营养物质吸收障碍及综合代谢紊乱。胆汁淤积性肝病的营养治疗,主要是减少胆汁淤积相关并发症;促进肝脏病变恢复,恢复胆流;促进生长发育和改善综合代谢紊乱;提高生存质量,为患儿后期肝移植奠定基础。

    作者:黄志华;李雪松 刊期: 2013年第10期

  • 《临床儿科杂志》举办2014年度继续医学教育函授班通告

    经《临床儿科杂志》编委会讨论决定,从2013年下半年起举办2014年度继续医学教育函授班,具体方法如下。一、2013年第7期起开设2014年度函授继续医学教育专栏,主要内容包括:婴儿常见胃肠道症状的实用处理法则等。每期刊登1讲,共10讲,2014年第5期刊登考试题,第6期刊登正确答案。要求学员认真阅读讲座后答题,并将答案寄至编辑部(复印无效)。合格者授予继续医学教育Ⅱ类学分10分,学分证书由上海交通大学医学院继续教育学院、《临床儿科杂志》编辑部颁发。

    作者: 刊期: 2013年第10期

  • 巨噬细胞炎性蛋白-1α在小鼠病毒性心肌炎中的表达

    目的:探讨病毒性心肌炎(VMC)小鼠巨噬细胞炎性蛋白-1α(MIP-1α)的动态变化和作用。方法120只雄性4周龄BALB/c小鼠随机分为VMC组80只,对照组40只。VMC组小鼠腹腔接种柯萨奇B3病毒建立VMC模型,对照组接种不含病毒DMEM液。接种后第3、7、15、30天每组各取10只处死,留取心脏标本,用免疫组织化学技术检测心肌MIP-1α蛋白表达水平,HE染色检查心脏病理变化,分析MIP-1α水平与心肌病变程度的相关性。结果 VMC组小鼠接种病毒后第3天心肌组织MIP-1α蛋白表达水平开始升高,第7天达高峰,此后逐渐下降,至第30天仍维持在较高水平。在各时间点,VMC组小鼠的MIP-1α水平均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),且与心肌病理学积分呈显著正相关(r=0.94, P<0.01)。结论 MIP-1α过度表达可能在VMC的发病机制中起重要作用。

    作者:陈静;范晓晨 刊期: 2013年第10期

  • 以肾病综合征为表现的C1q肾病1例临床分析

    C1q肾病是一种较少见的免疫病理诊断的肾小球疾病,1985年由Jennette等[1]首先报道并命名。至今国内儿科仅有少数报道,故儿科医师对其认识尚有不足。现将本院肾活检确诊为C1q肾病的1例分析如下。

    作者:俞蕾;王飞燕 刊期: 2013年第10期

  • 围生儿自发性胆道穿孔1例报告

    自发性胆道穿孔儿童较成人多见,但围产儿自发性胆道穿孔罕见。国内曾报道在17例儿童胆道穿孔中有2例为新生儿,但未报道其治疗及预后[1]。2012年台湾报道1例新生儿胆道穿孔行胆囊切除、胆道重建治疗获得满意结果[2]。本文报告1例围产儿自发性胆道穿孔的诊断和治疗过程。

    作者:张杉杉;吴学东;金鑫;鲁智英;王宁;李乐生 刊期: 2013年第10期

  • 降钙素原监测对重症患儿抗菌药物使用的指导意义

    目的:探讨降钙素原(PCT)在指导重症患儿抗菌药物使用方面的临床价值。方法回顾性分析自2012年1月至7月215例重症监护病房患儿的临床资料。以入院时PCT≤0.5 ng/ml,且入院前未使用抗菌药物的患儿作为研究对象;比较在住院期间一直未使用抗菌药物及使用抗菌药物患儿的体温、临床相关感染指标变化及预后情况。结果住院期间155例一直未使用抗菌药物与60例使用抗菌药物患儿相比较,入院时体温以及PCT、C-反应蛋白、红细胞沉降率、白细胞计数等感染指标的差异均无统计学意义。60例使用抗菌药物患儿,在抗菌药物使用当天PCT水平较入院时有明显升高,差异有统计学意义(P<0.05),而白细胞计数、C反应蛋白水平则无明显改变;用药3 d后,使用抗菌药物患儿的体温较用药当天明显下降,差异有统计学意义(P<0.05),其中56例患儿复查PCT,较用药当天明显降低,差异有统计学意义(P<0.05)。211例(98.14%)患儿预后良好。结论监测PCT可指导临床抗菌药物的使用。

    作者:朱德胜;卢秀兰;曾方玲;范江花;周凡人 刊期: 2013年第10期

  • 《临床儿科杂志》2014年征订启事

    作者: 刊期: 2013年第10期

  • 正电子发射型计算机断层显像/X线计算机体层成像在儿童神经母细胞瘤诊断中的应用

    目的:探讨正电子发射型计算机断层显像/X线计算机体层成像(PET/CT)在儿童神经母细胞瘤(NB)诊断中的临床应用价值。方法31例确诊NB患儿行氟-18-脱氧葡萄糖(18F-FDG)PET/CT,按治疗情况分为治疗前组、放化疗组、术后组。定性及定量分析其原发和转移灶的阳性率、发生部位及影像特征。结果31例患儿中,原发灶CT阳性21例(67.7%);原发灶PET阳性14例(45.2%),其中治疗前组9例均为阳性(100%),放化疗组3例阳性(75.0%),术后组2例阳性(11.1%)。21例患儿见转移(67.7%),常见转移部位为淋巴结(16例)、骨及骨髓转移(13例),其次为胸膜、脑及椎管硬膜下、肝、眼球后浸润,均呈PET阳性;CT见肺部病灶2例,PET阴性。治疗前组、放化疗组、术后组的原发灶SUVmax值差异有统计学意义(H=13.89,P=0.001),治疗前组高;治疗前组的转移灶(淋巴结、骨及骨髓、胸膜、肝、硬膜外)均呈高SUVmax值。结论 NB的原发灶均表现为高FDG代谢;PET能全面地显示转移灶的分布情况,除肺转移外,其他部位转移灶均表现为高FDG代谢;PET对诊断NB以及评估NB疗效及确定术后残留或复发具有潜在价值。

    作者:李佳宁;傅宏亮;杜学亮;叶智轶;汪红志 刊期: 2013年第10期

  • 新生儿恶性心律失常28例临床分析

    目的:探讨新生儿恶性心律失常的病因、临床特征及转归。方法回顾性分析2005年1月至2010年1月诊断的27例恶性心律失常新生儿的临床资料。结果27例患儿中,男15例,女12例;早期新生儿14例,晚期新生儿13例;胎龄≤32周6例,>32周21例。19例快速性心律失常新生儿中,呼吸道感染14例;8例缓慢性心律失常新生儿中,先天性心脏病3例,电解质紊乱2例,重度窒息合并败血症2例,重度窒息1例。缓慢性心律失常新生儿的发病日龄、胎龄明显小于快速性心律失常新生儿,差异有统计学意义(P均<0.005)。快速性心律失常治愈率89.5%,有效率100%;而缓慢性心律失常治愈率为0%,有效率12.5%,差异有统计学意义(P均<0.005)。结论新生儿快速性心律失常与缓慢性心律失常临床特征及发病机制各不相同,预后差异大。

    作者:熊梅;陈名武;王书书;余金晶 刊期: 2013年第10期

  • 急性白血病患儿胰岛素样生长因子的表达及变化

    目的:探讨儿童急性白血病(AL)患儿胰岛素样生长因子表达的变化。方法选择初治AL患儿50例,以同期健康体检儿童30例为对照组。AL患儿按化疗方案正规序贯化疗,均未接受颅脑放射治疗。AL患儿分别在治疗前及完全缓解后6个月,应用酶联免疫分析法测定血清血清胰岛素样生长因子1(IGF-1)、游离胰岛素样生长因子1(f IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白3(IGFBP-3)水平,并与对照组儿童比较。结果治疗前,AL患儿血清IGF-1、IGFBP-3水平均低于对照组;fIGF-1水平高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.01)。在治疗完全缓解后6个月,AL患儿血清IGF-1和fIGF-1水平与治疗前差异无统计学意义(P均>0.05),而与对照组差异仍有统计学意义(P<0.05);IGFBP-3水平与治疗前差异有统计学意义(P<0.01),与对照组差异无统计学意义(P>0.05)。治疗前,AL患儿血清IGFBP-3水平与IGF-1呈正相关(r=0.777, P<0.01),与fIGF-1呈负相关(r=-0.714,P<0.01)。结论胰岛素样生长因子可能参与儿童AL的病理生理过程。

    作者:赵东菊;张文林;石太新;冶鹏娟 刊期: 2013年第10期

  • miR-26b过表达对不同时间点人脂肪细胞分泌脂因子的影响

    目的:探讨miR-26b过表达在人脂肪细胞分化过程中对各种脂因子分泌的影响。方法以miR-26b过表达病毒感染人脂肪前体细胞并诱导分化;收集不同时间点的细胞培养基上清,采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测各个时间点的脂因子(白介素-6、瘦素、抵抗素、肿瘤坏死因子-α)分泌量。结果与对照组比较,在miR-26b过表达病毒感染的人脂肪前体细胞分化过程中,白介素-6、瘦素分泌量降低,而抵抗素分泌量升高;两组均未检测到肿瘤坏死因子-α。结论 miR-26b在一定程度上可以改善人脂肪细胞炎症状态及改善胰岛素抵抗,为肥胖治疗提供潜在靶点。[临床儿科杂志,2013,31(10):914-916]

    作者:史春梅;徐广峰;季晨博;陈玲;杨蕾;庞玲霞;赵亚萍;郭锡熔 刊期: 2013年第10期

临床儿科杂志

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主管:上海市卫生和计划生育委员会

主办:上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院