范江花；祝益民；胥志跃；隆彩霞；朱德胜；周雄；袁远宏
自发性胆道穿孔儿童较成人多见，但围产儿自发性胆道穿孔罕见。国内曾报道在17例儿童胆道穿孔中有2例为新生儿，但未报道其治疗及预后[1]。2012年台湾报道1例新生儿胆道穿孔行胆囊切除、胆道重建治疗获得满意结果[2]。本文报告1例围产儿自发性胆道穿孔的诊断和治疗过程。
作者：张杉杉；吴学东；金鑫；鲁智英；王宁；李乐生 刊期： 2013年第10期
目的：探讨红细胞体积分布宽度（RDW）与脓毒症患儿病情严重程度及预后的关系。方法回顾性分析494例脓毒症患儿的RDW、临床特征及预后。结果305例脓毒症患儿RDW升高，发生率61.74％，其中脓毒症组49.30%，严重脓毒症组60.27%，脓毒性休克组83.46%，差异有统计学意义（P<0.001）；三组中RDW升高患儿的病死率分别为1.89%、20.45%、67.57%，差异有统计学意义（P<0.001）；374例存活脓毒症患儿中56.15%RDW升高，120例死亡患儿中79.17%升高，差异有统计学意义（P<0.001）；脓毒症患儿危重病例评分（PCIS）与RDW升高呈负相关（P<0.001），病死率与RDW升高呈正相关（P<0.001）。结论 RDW升高与脓毒症患儿疾病严重程度及预后密切相关。[临床儿科杂志,2013,31(10)：946-948]
作者：金伶；龙兴江；杨彤；黄献文 刊期： 2013年第10期
目的：了解中国城市新生儿出生情况及其变化趋势。方法采取整群随机抽样方法收集北京、哈尔滨、长沙及广州4城市的单胎活产新生儿体格发育数据，并与1986-1987年15城市新生儿体格发育调查组建立的全国新生儿体格发育参考标准及有关原始资料进行对比分析。结果共调查新生儿5539例，其中北京1412例、哈尔滨1410例、长沙1274例、广州1443例。与1986-1987年新生儿体格发育参考标准比较，除男婴的头围外，2012年四城市足月新生儿的体质量、身长及头围均增加，差异有统计学意义（P均<0.05）；早产儿及巨大儿发生率和男女性别比有所上升，低出生体质量儿及过期产发生率有所下降，差异有统计学意义（P均<0.01）。结论与25年前相比，四城市新生儿出生情况总体良好，应重视对早产儿及巨大儿发生率以及出生人口性别比的控制。
作者：易礼兰；张宝林；韩琦；刘嘉琦；陈兰；刘学芹 刊期： 2013年第10期
目的：探讨儿童急性白血病（AL）患儿胰岛素样生长因子表达的变化。方法选择初治AL患儿50例，以同期健康体检儿童30例为对照组。AL患儿按化疗方案正规序贯化疗，均未接受颅脑放射治疗。AL患儿分别在治疗前及完全缓解后6个月，应用酶联免疫分析法测定血清血清胰岛素样生长因子1（IGF-1）、游离胰岛素样生长因子1（f IGF-1）、胰岛素样生长因子结合蛋白3（IGFBP-3）水平，并与对照组儿童比较。结果治疗前，AL患儿血清IGF-1、IGFBP-3水平均低于对照组；fIGF-1水平高于对照组，差异均有统计学意义（P<0.01）。在治疗完全缓解后6个月，AL患儿血清IGF-1和fIGF-1水平与治疗前差异无统计学意义（P均>0.05），而与对照组差异仍有统计学意义（P<0.05）；IGFBP-3水平与治疗前差异有统计学意义（P<0.01），与对照组差异无统计学意义（P>0.05）。治疗前，AL患儿血清IGFBP-3水平与IGF-1呈正相关（r=0.777， P<0.01），与fIGF-1呈负相关（r=-0.714，P<0.01）。结论胰岛素样生长因子可能参与儿童AL的病理生理过程。
作者：赵东菊；张文林；石太新；冶鹏娟 刊期： 2013年第10期
乳铁蛋白是一种具有多种生物学功能的蛋白质，它不仅参与铁的转运，对儿童消化系统有重要意义，而且具有抗菌、抗病毒、抗氧化、抑制肿瘤细胞、调节免疫系统等功能。近年来乳铁蛋白在国内外已经得到广泛研究和多领域应用，乳铁蛋白的功能和作用也得到更多临床医务人员与研究人员的认可。怡朋（乳清乳铁蛋白）是江苏四环生物股份有限公司生产采用全球唯一通过美国FDA的GRAS认证的荷兰DMV公司的乳铁蛋白原料，纯度达95％，具有极高的安全性，由北京美福润医药科技有限公司总经销。
作者： 刊期： 2013年第10期
目的：探讨肺炎支原体(MP)肺炎患儿血清白介素17（IL-17）和白介素23（IL-23）表达的变化及作用。方法选取2012年2月至2012年5月住院肺炎患儿103例，根据MP抗体检测结果分为肺炎支原体肺炎（MPP）组和非MPP组，另选取同期正常体检儿童42例为对照组。所有入选对象均行血清IL-17和IL-23水平及MP抗体测定，对肺炎患儿行免疫球蛋白、C反应蛋白、白细胞总数和中性粒细胞计数检测。结果三组的血清IL-17和IL-23水平差异均有统计学意义（P<0.05），其中MPP组高于非MPP组，两肺炎组均高于对照组，差异均有统计学意义（P均<0.05）。MPP及非MPP组中，免疫球蛋白正常及异常者IL-17和IL-23水平的差异均无统计学意义（P均>0.05），且IL-17和IL-23与中性粒细胞计数均呈正相关（P均<0.05）。结论 IL-17、IL-23在肺部MP感染时参与免疫应答，可能参与MP清除。
作者：王冬梅；姜采荣；王茹；贾春梅；徐慧 刊期： 2013年第10期
学术不端行为是指违反学术规范、学术道德的行为，国际上一般用来指捏造数据（fabrication）、窜改数据（falsification）和剽窃（plagiarism）三种行为。为了提高来稿质量，防止抄袭、伪造、剽窃、一稿多投等学术不端行为的发生，本刊已启用“科技期刊学术不端文献检测系统”，对检测出有严重不端行为的稿件，编辑部将一律退稿。
作者：《临床儿科杂志》编辑部 刊期： 2013年第10期
1表和图凡用文字已能说明的问题，不用表和图；如用表和图，则文中无需重复其数据，只需列出结论性数据即可。图、表要精选，设计应正确、规范，应有图题和表题。表采用三横线表(顶线、表头线、底线)，如遇有合计或统计学处理行(如t值、P等)，可在上面加一条分界栏线。说明性资料应置于图(表)下方注释中，注明图表中使用的全部非公知公用的缩写、数据单位。照片图要求有良好的清晰度和对比度。大体标本照片在图内应有尺度标记，病理照片要求注明染色方法和放大倍数。图、表如有引自他刊者，请注明出处。图注和表注的顺序编号采用阿拉伯数字加右半括号右上标，如“1)”。
作者： 刊期： 2013年第10期
脊髓性肌萎缩症（spinal muscular atrophy，SMA）是一种以脊髓前角细胞变性为主要病理改变，以进行性、对称性肌无力、肌萎缩为特征的常染色体隐性遗传性神经肌肉病，是临床第二大致死性常染色体隐性遗传性疾病，在活产婴儿中，其发病率约为1/10000至1/6000，人群基因携带者率约1/40[1]。
作者：徐燕；陈颖伟 刊期： 2013年第10期
经《临床儿科杂志》编委会讨论决定，从2013年下半年起举办2014年度继续医学教育函授班，具体方法如下。一、2013年第7期起开设2014年度函授继续医学教育专栏，主要内容包括：婴儿常见胃肠道症状的实用处理法则等。每期刊登1讲，共10讲，2014年第5期刊登考试题，第6期刊登正确答案。要求学员认真阅读讲座后答题，并将答案寄至编辑部（复印无效）。合格者授予继续医学教育Ⅱ类学分10分，学分证书由上海交通大学医学院继续教育学院、《临床儿科杂志》编辑部颁发。
作者： 刊期： 2013年第10期
由中华医学会儿科学分会儿童保健学组主办的中国儿童保健学术年会，将于2013年11月15-16日在江苏省南京市召开。本次会议主题为“倡导科学理念推广实用技术”。将邀请国内外知名专家就儿童保健、儿科发育行为的新科学研究进展、前沿问题、实用技术等作专题报告和深度讨论，并以“科学、实用”原则点评学术论文、讨论临床案例。本次会议为国家级继续医学教育项目［编号：2013-06-01-126(国)］，参会人员将授予Ⅰ类学分8分。诚挚欢迎全国各级儿童保健、儿科人员积极参会并投稿。
作者：[1]中华医学会学术会务部；[2]中华医学会儿科学分会 刊期： 2013年第10期
目的：探讨降钙素原（PCT）在指导重症患儿抗菌药物使用方面的临床价值。方法回顾性分析自2012年1月至7月215例重症监护病房患儿的临床资料。以入院时PCT≤0.5 ng/ml，且入院前未使用抗菌药物的患儿作为研究对象；比较在住院期间一直未使用抗菌药物及使用抗菌药物患儿的体温、临床相关感染指标变化及预后情况。结果住院期间155例一直未使用抗菌药物与60例使用抗菌药物患儿相比较，入院时体温以及PCT、C-反应蛋白、红细胞沉降率、白细胞计数等感染指标的差异均无统计学意义。60例使用抗菌药物患儿，在抗菌药物使用当天PCT水平较入院时有明显升高，差异有统计学意义（P<0.05），而白细胞计数、C反应蛋白水平则无明显改变；用药3 d后，使用抗菌药物患儿的体温较用药当天明显下降，差异有统计学意义（P<0.05），其中56例患儿复查PCT，较用药当天明显降低，差异有统计学意义（P<0.05）。211例（98.14%）患儿预后良好。结论监测PCT可指导临床抗菌药物的使用。
作者：朱德胜；卢秀兰；曾方玲；范江花；周凡人 刊期： 2013年第10期
目的：探讨采用卵白蛋白（OVA）低剂量腹腔注射基础致敏及高剂量灌胃激发建立SD幼鼠食物过敏模型的适宜条件，并对模型进行评价。方法16只3周龄的雌性SD幼鼠随机分为过敏组和对照组，每组8只。实验第1天过敏组予腹腔注射OVA 40μg和氢氧化铝混悬液0.2 ml（氢氧化铝1 mg），第2、4、7、9、11天腹腔注射OVA 0.2 ml（40μg）进行基础致敏；第20、24、28、30天予OVA 2.0 ml（15 mg/ml）灌胃激发；对照组同期给予同等容量的生理盐水腹腔注射和灌胃。观察两组幼鼠肠黏膜嗜酸性粒细胞和肥大细胞密度、肥大细胞完整率及血清OVA-IgE含量变化。结果与对照组相比，过敏组幼鼠毛发无光、排稀便，血清OVA-IgE明显升高，差异有统计学意义（P<0.01）；过敏组幼鼠空肠、回肠、结肠肠黏膜损伤，嗜酸性粒细胞浸润明显，肥大细胞聚集伴脱颗粒数目增多，差异有统计学意义（P<0.01）。结论采用致敏原OVA与免疫佐剂氢氧化铝，通过低剂量腹腔注射致敏联合高剂量灌胃激发所诱导的幼鼠模型与婴幼儿食物过敏临床特征、肠道病理改变一致，是一种理想的SD幼鼠食物过敏模型。
作者：刘俊红；吴斌；赖乾坤；林春 刊期： 2013年第10期
目的：探讨进行性家族性肝内胆汁淤积症2型（PFIC2）临床特点和基因诊断的临床意义。方法采用多聚酶链反应（PCR）和DNA直接测序方法，检测6例疑似PFIC2患儿编码胆盐输出泵（BEPS）蛋白ABCB11基因的27个外显子，新发现的突变用SIFT、PolyPhen-2、SNPs&GO软件进行致病性预测；回顾性分析患儿的临床资料。结果共检测到4种致病基因突变：p.R928*、p.E554K、p.R575Q、p.Y337H，其中后3种为新发现的突变；经预测3种新发现的突变均可导致疾病。终2例患儿符合PFIC2基因诊断。2例患儿均于出生1个月内发病，表现为黄疸，肝脾肿大，偶有烦躁不安。血清总胆红素水平升高，并以直接胆红素为主，γ谷酰转肽酶（GGT）<100 U/L，总胆汁酸升高。结论基因诊断有助确诊PFIC2。
作者：胡国瑞；郑必霞；刘志峰；金玉 刊期： 2013年第10期
目的：探讨半乳糖凝集素-1（galectin-1）在病毒性心肌炎（VMC）小鼠心肌细胞中表达的动态变化。方法选取雄性BALB/c小鼠58只，随机分为病毒组50只、对照组8只。病毒组小鼠腹腔接种TCID50为10-5/L的Nancy株CVB3病毒液0.10 ml，并于接种后第7、10、14和28天，分别随机处死8只小鼠；对照组小鼠腹腔接种不含病毒eagle液0.10 ml，于接种后第28天处死。光镜下观察小鼠心肌组织的病理变化，ELISA法检测外周血中galectin-1水平，实时荧光定量聚合酶链反应（RQ-PCR）检测心肌组织中galectin-1 mRNA的表达。结果与对照组比较，病毒组小鼠心肌组织galectin-1 mRNA的表达在第7、10天均增高，差异均有统计学意义（P均<0.05）；病毒组小鼠外周血galectin-1水平在第7天、10、14天亦增高，差异均有统计学意义（P均<0.05）。结论 VMC小鼠心肌细胞中galectin-1的表达呈动态变化，galectin-1在VMC的发生发展中可能起一定作用。
作者：孙瑾；韩波；陈永芬；魏美丽 刊期： 2013年第10期
目的：探讨血清白蛋白水平对评估脓毒症患儿疾病严重程度及预后的作用。方法回顾性分析2010年2月至7月入住重症监护病房的212例脓毒症患儿的临床资料，其中严重脓毒症52例，脓毒性休克31例，另选择同期住院非脓毒症患儿110例作为对照组；观察低蛋白血症与小儿危重症评分（PCIS）、小儿死亡危险因素（PRISMⅢ）、预后的关系，以及不同严重程度脓毒症患儿白蛋白水平的变化，分析白蛋白≤25 g/L的相关因素。结果随着血清白蛋白水平下降，PCIS呈下降趋势，而PRISMⅢ呈上升趋势，差异均有统计学意义（P<0.01）。脓毒性休克、严重脓毒症、脓毒症患儿及对照组的血清白蛋白水平的差异有统计学意义（F=13.938，P=0.000）。单因素分析显示，白蛋白水平≤25 g/L的脓毒症患儿受累器官衰竭数更多，病死率更高，住院时间和住PICU时间更长，更可能需呼吸机支持，差异均有统计学意义（P均<0.01）。脓毒症患儿的血清白蛋白水平越低，治愈率和好转率越低，病死率越高（rs=-0.161，P=0.000）。结论低蛋白血症可作为反映脓毒症患儿疾病严重程度的间接指标；白蛋白≤25 g/L预示脓毒症患儿疾病严重、预后差。
作者：范江花；祝益民；胥志跃；隆彩霞；朱德胜；周雄；袁远宏 刊期： 2013年第10期
降钙素原（procalcitonin，PCT）是降钙素的前体物质，是近年来新发现的诊断细菌感染的指标。在儿童社区获得性肺炎中检测其血清浓度，可用于早期估计感染病原体的种类，评价感染的严重程度，指导用药及判断预后等。
作者：萨日娜；王爱琼 刊期： 2013年第10期
卡-梅现象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP）的概念是在卡-梅综合征（Kasabach-Merritt syndrome，KMS）的基础上提出来的，由Kasabach和Merritt于1940年首次提出，现已被广为接受[1]。KMP以巨大血管瘤伴发血小板减少和全身出血倾向为特征，临床较为少见，存在不同程度的首诊延诊及误诊，致使部分患者病情加速发展而出现危及生命的严重并发症如弥散性血管内凝血（DIC），目前其治疗尚无标准方案。兰州大学第二医院小儿重症科收治1例KMP患儿，现报告如下。
作者：贺希敏；史延；王爱华 刊期： 2013年第10期
目的：探讨miR-26b过表达在人脂肪细胞分化过程中对各种脂因子分泌的影响。方法以miR-26b过表达病毒感染人脂肪前体细胞并诱导分化；收集不同时间点的细胞培养基上清，采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测各个时间点的脂因子（白介素-6、瘦素、抵抗素、肿瘤坏死因子-α）分泌量。结果与对照组比较，在miR-26b过表达病毒感染的人脂肪前体细胞分化过程中，白介素-6、瘦素分泌量降低，而抵抗素分泌量升高；两组均未检测到肿瘤坏死因子-α。结论 miR-26b在一定程度上可以改善人脂肪细胞炎症状态及改善胰岛素抵抗，为肥胖治疗提供潜在靶点。[临床儿科杂志,2013,31(10)：914-916]
作者：史春梅；徐广峰；季晨博；陈玲；杨蕾；庞玲霞；赵亚萍；郭锡熔 刊期： 2013年第10期
1病史资料患儿，女，1个月10 d。因“皮肤黄染1月余，腹胀15 d”入院。患儿于生后第1天起即发现皮肤、颜面黄染，持续至今未退，病程中无加重或减轻，近15 d来吐奶、呛奶加重，伴腹胀，外院行肝功能检查示：血总胆红素（TBIL）46.8μmol/L，直接胆红素（DBIL）20μmol/L，丙氨酸氨基转移酶（ALT）54 U/L，门冬氨酸氨基转移酶（AST）92 U/L。起病后精神、饮食一般，大便约5次/d，为浅黄-白色稀便，小便深黄色。以“婴儿肝炎综合征”收入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体质量2000 g，母乳喂养，父母非近亲结婚，否认家族遗传病史及传染病史。入院查体：体温37℃，脉搏136次/min，呼吸48次/min，体质量2.5 kg，头围34 cm，神志清。全身皮肤中度黄染，前囟1 cm×1 cm，平软。巩膜明显黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径2 m m，对光反射灵敏。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音，心音有力，心率136次/min，律齐，未闻及明显病理性杂音，腹膨隆，腹壁静脉显露，肝右肋下3 cm，质中，脾左肋下2 cm，质中，肠鸣音正常。实验室检查：血常规白细胞计数（WBC）12.1×109/L，中性粒细胞百分比38.4%，淋巴细胞百分比41.2%，血红蛋白（Hb）82.2 g/L，血小板计数（PLT）308×109/L；尿常规未见异常；粪常规淡黄色，糊状，红细胞、白细胞阴性，脂肪球（+）；ALT 57 U/L，AST 101 U/L，白蛋白28.9 g/L，TBIL 99.1μmol/L，DBIL 76.20μmol/L，碱性磷酸酶385 U/L，谷氨酰转肽酶（γ-GT）19 U/L，钾离子6 mmol/L，钠离子135.1 mmol/L，氯离子102.4 mmol/L，钙离子1.73 mmol/L，肌酐31μmol/L，总胆汁酸87.6μmol/L，丙酮酸8.96 mg/L，乳酸4.68 mmol/L，血氨108μmol/L，血糖2.49 mmol/L，血甲胎蛋白>50000 ng/ml；凝血酶原时间18.2 s，凝血酶原活动度53.0%，国际标准化比值1.53，纤维蛋白原2.9 g/L，活化部分凝血活酶时间93.8 s，凝血酶时间13.8 s。血气分析pH值7.210，二氧化碳分压34.1 mmHg，氧分压53.5 mmHg，实际碳酸氢根13.3 mmol/L，标准碳酸氢根14.0 mmol/L，全血剩余碱-13.40 mmol/L，细胞外液剩余碱-14.5 mmol/L，二氧化碳总量14.4 mmol/L，氧饱和度81.2%；血免疫球蛋白G（IgG）3.45 g/L，IgA 0.24 g/L，IgM 0.50 g/L，补体C30.61 g/L，补体C40.15 g/L；C反应蛋白（CRP）<3.36 mg/L；红细胞沉降率（ESR）14 mm/h；HBsAg（-）；输血全套（-）；抗巨细胞病毒-IgG（+），抗巨细胞病毒-IgM（-），抗单纯疱疹病毒-I型-IgG（+），抗单纯疱疹病毒-I型-IgM（-），抗风疹病毒-IgG（+），抗风疹病毒-IgM（-），抗弓形虫-IgG（-），抗弓形虫-IgM（-）；尿巨细胞病毒培养阴性；淋巴细胞亚群，总T淋巴细胞64.9%，总B淋巴细胞23.4%，辅助/诱导性T淋巴细胞47%，抑制/细胞毒性T淋巴细胞13%，自然杀伤细胞13%， Th/Ts 3.64。心电图正常；超声心动图未见异常；磁共振胆道成像（MRCP），肝脾体积稍增大，其内未见明显异常信号，胆总管、肝总管及其分支未见明显扩张，胆囊形态、大小、位置正常；腹部超声：肝脏切面形态正常，实质光点分布尚均匀，肝内外胆管不扩张，脾厚2.2厘米，内未见异常回声；肝胆核素显像：肝脏摄取功能受损，胆道排泄障碍,肠道内未见放射性物质；十二指肠引流胆汁成分分析：总胆红素140.2μmol/L 直接胆红素80.6μmol/L，总胆固醇0.31 U/L，总胆汁酸266.7 U/L，淀粉酶416 U/L，脂肪酶18647.0 U/L。
作者：王凤革；舒赛男；黄志华 刊期： 2013年第10期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
