范江花；祝益民；胥志跃；隆彩霞；朱德胜；周雄；袁远宏
目的：探讨病毒性心肌炎（VMC）小鼠巨噬细胞炎性蛋白-1α（MIP-1α）的动态变化和作用。方法120只雄性4周龄BALB/c小鼠随机分为VMC组80只，对照组40只。VMC组小鼠腹腔接种柯萨奇B3病毒建立VMC模型，对照组接种不含病毒DMEM液。接种后第3、7、15、30天每组各取10只处死，留取心脏标本，用免疫组织化学技术检测心肌MIP-1α蛋白表达水平，HE染色检查心脏病理变化，分析MIP-1α水平与心肌病变程度的相关性。结果 VMC组小鼠接种病毒后第3天心肌组织MIP-1α蛋白表达水平开始升高，第7天达高峰，此后逐渐下降，至第30天仍维持在较高水平。在各时间点，VMC组小鼠的MIP-1α水平均高于对照组，差异有统计学意义（P<0.05），且与心肌病理学积分呈显著正相关（r=0.94， P<0.01）。结论 MIP-1α过度表达可能在VMC的发病机制中起重要作用。
作者：陈静；范晓晨 刊期： 2013年第10期
目的：探讨半乳糖凝集素-1（galectin-1）在病毒性心肌炎（VMC）小鼠心肌细胞中表达的动态变化。方法选取雄性BALB/c小鼠58只，随机分为病毒组50只、对照组8只。病毒组小鼠腹腔接种TCID50为10-5/L的Nancy株CVB3病毒液0.10 ml，并于接种后第7、10、14和28天，分别随机处死8只小鼠；对照组小鼠腹腔接种不含病毒eagle液0.10 ml，于接种后第28天处死。光镜下观察小鼠心肌组织的病理变化，ELISA法检测外周血中galectin-1水平，实时荧光定量聚合酶链反应（RQ-PCR）检测心肌组织中galectin-1 mRNA的表达。结果与对照组比较，病毒组小鼠心肌组织galectin-1 mRNA的表达在第7、10天均增高，差异均有统计学意义（P均<0.05）；病毒组小鼠外周血galectin-1水平在第7天、10、14天亦增高，差异均有统计学意义（P均<0.05）。结论 VMC小鼠心肌细胞中galectin-1的表达呈动态变化，galectin-1在VMC的发生发展中可能起一定作用。
作者：孙瑾；韩波；陈永芬；魏美丽 刊期： 2013年第10期
目的：通过检测内质网应激（ERS）相关因子葡萄糖调节蛋白（GRP78）及C/EBP同源蛋白（CHOP）在支气管肺发育不良（BPD）大鼠肺组织中的表达及其与肺泡上皮细胞凋亡的关系，探讨ERS介导肺泡上皮细胞凋亡在BPD发病机制中的作用。方法将24只新生SD大鼠随机分为对照组和BPD组，每组12只。BPD组大鼠暴露于85%高氧中，对照组大鼠置于空气中。在实验7、14和21天每组各处死4只大鼠，通过免疫组化检测GRP78在肺组织中的表达和分布，实时定量PCR（real-time PCR）和免疫印迹（Western blot）技术检测GRP78及CHOP的表达变化，原位末端标记（TUNEL）法检测肺组织细胞凋亡。结果在各时间点，BPD组肺组织的细胞凋亡数，GRP78、CHOP mRNA及蛋白表达与对照组相比，差异有统计学意义（P均<0.01）。随时间延长，BPD组肺组织的细胞凋亡数，GRP78、CHOP mRNA及蛋白表达水平呈上升趋势，差异有统计学意义（P均<0.01）。结论高氧可启动ERS并可能通过激活CHOP通路介导肺泡上皮细胞凋亡，参与BPD的发病过程。
作者：高楚楚；卢红艳；唐炜 刊期： 2013年第10期
作者： 刊期： 2013年第10期
目的：报道1例罕见的儿童皮肌炎伴发骨髓异常增生综合征的诊断、鉴别诊断和治疗经过。方法分析患儿的发病经过、临床特点和诊疗过程，对患儿的骨髓、淋巴结和肌肉标本进行包括病理学，流式细胞术以及免疫组织化学在内的系列检测。结果根据患儿临床表现和相关实验室检查结果可诊断为儿童皮肌炎，依据患儿伴随的血液学改变，诊断为骨髓异常增生综合征。结论伴发骨髓异常增生综合征的儿童皮肌炎非常特殊和罕见，其发病机制和诊疗策略尚待进一步探索。
作者：许雪丽；钟舒文；周纬 刊期： 2013年第10期
目的：探讨经典型枫糖尿症的远期预后及治疗，尤其是饮食治疗。方法随访1例经典型枫糖尿症患儿，重点观察其新生儿期后并发症的发生及饮食情况。结果患儿遗留明显的神经系统损害，但在新生儿期后，以亮氨酸日耐受量为核心控制目标的个性化饮食治疗有效减少了代谢危象及并发症的发生。患儿致病基因位于BCKDHB。结论监测支链氨基酸和个性化饮食治疗有助于减少枫糖尿症患儿急性代谢危象及并发症的发生，提高其生存质量。
作者：郭艺；蒋莉；孔粼 刊期： 2013年第10期
脊髓性肌萎缩症（spinal muscular atrophy，SMA）是一种以脊髓前角细胞变性为主要病理改变，以进行性、对称性肌无力、肌萎缩为特征的常染色体隐性遗传性神经肌肉病，是临床第二大致死性常染色体隐性遗传性疾病，在活产婴儿中，其发病率约为1/10000至1/6000，人群基因携带者率约1/40[1]。
作者：徐燕；陈颖伟 刊期： 2013年第10期
作者： 刊期： 2013年第10期
目的：探讨降钙素原（PCT）在指导重症患儿抗菌药物使用方面的临床价值。方法回顾性分析自2012年1月至7月215例重症监护病房患儿的临床资料。以入院时PCT≤0.5 ng/ml，且入院前未使用抗菌药物的患儿作为研究对象；比较在住院期间一直未使用抗菌药物及使用抗菌药物患儿的体温、临床相关感染指标变化及预后情况。结果住院期间155例一直未使用抗菌药物与60例使用抗菌药物患儿相比较，入院时体温以及PCT、C-反应蛋白、红细胞沉降率、白细胞计数等感染指标的差异均无统计学意义。60例使用抗菌药物患儿，在抗菌药物使用当天PCT水平较入院时有明显升高，差异有统计学意义（P<0.05），而白细胞计数、C反应蛋白水平则无明显改变；用药3 d后，使用抗菌药物患儿的体温较用药当天明显下降，差异有统计学意义（P<0.05），其中56例患儿复查PCT，较用药当天明显降低，差异有统计学意义（P<0.05）。211例（98.14%）患儿预后良好。结论监测PCT可指导临床抗菌药物的使用。
作者：朱德胜；卢秀兰；曾方玲；范江花；周凡人 刊期： 2013年第10期
目的：探讨儿童急性白血病（AL）患儿胰岛素样生长因子表达的变化。方法选择初治AL患儿50例，以同期健康体检儿童30例为对照组。AL患儿按化疗方案正规序贯化疗，均未接受颅脑放射治疗。AL患儿分别在治疗前及完全缓解后6个月，应用酶联免疫分析法测定血清血清胰岛素样生长因子1（IGF-1）、游离胰岛素样生长因子1（f IGF-1）、胰岛素样生长因子结合蛋白3（IGFBP-3）水平，并与对照组儿童比较。结果治疗前，AL患儿血清IGF-1、IGFBP-3水平均低于对照组；fIGF-1水平高于对照组，差异均有统计学意义（P<0.01）。在治疗完全缓解后6个月，AL患儿血清IGF-1和fIGF-1水平与治疗前差异无统计学意义（P均>0.05），而与对照组差异仍有统计学意义（P<0.05）；IGFBP-3水平与治疗前差异有统计学意义（P<0.01），与对照组差异无统计学意义（P>0.05）。治疗前，AL患儿血清IGFBP-3水平与IGF-1呈正相关（r=0.777， P<0.01），与fIGF-1呈负相关（r=-0.714，P<0.01）。结论胰岛素样生长因子可能参与儿童AL的病理生理过程。
作者：赵东菊；张文林；石太新；冶鹏娟 刊期： 2013年第10期
原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor， PNET）是一种衍生于原始神经外胚层细胞的罕见肿瘤，1918年由Stout首次发现。按发病部位不同，PNET分为中央型和外周型。外周型原始神经外胚层肿瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET）多发于儿童、青少年，恶性程度高、易复发、预后较差。现报告我院收治的1例pPNET。
作者：储安贞；舒赛男；翁一珍；董永绥；黄志华 刊期： 2013年第10期
学术不端行为是指违反学术规范、学术道德的行为，国际上一般用来指捏造数据（fabrication）、窜改数据（falsification）和剽窃（plagiarism）三种行为。为了提高来稿质量，防止抄袭、伪造、剽窃、一稿多投等学术不端行为的发生，本刊已启用“科技期刊学术不端文献检测系统”，对检测出有严重不端行为的稿件，编辑部将一律退稿。
作者：《临床儿科杂志》编辑部 刊期： 2013年第10期
目的：探讨肺炎支原体(MP)肺炎患儿血清白介素17（IL-17）和白介素23（IL-23）表达的变化及作用。方法选取2012年2月至2012年5月住院肺炎患儿103例，根据MP抗体检测结果分为肺炎支原体肺炎（MPP）组和非MPP组，另选取同期正常体检儿童42例为对照组。所有入选对象均行血清IL-17和IL-23水平及MP抗体测定，对肺炎患儿行免疫球蛋白、C反应蛋白、白细胞总数和中性粒细胞计数检测。结果三组的血清IL-17和IL-23水平差异均有统计学意义（P<0.05），其中MPP组高于非MPP组，两肺炎组均高于对照组，差异均有统计学意义（P均<0.05）。MPP及非MPP组中，免疫球蛋白正常及异常者IL-17和IL-23水平的差异均无统计学意义（P均>0.05），且IL-17和IL-23与中性粒细胞计数均呈正相关（P均<0.05）。结论 IL-17、IL-23在肺部MP感染时参与免疫应答，可能参与MP清除。
作者：王冬梅；姜采荣；王茹；贾春梅；徐慧 刊期： 2013年第10期
目的：评价核素肝胆显像在评估citrin缺陷所致新生儿肝内胆汁淤积症（NICCD）患儿的肝脏摄取和排泄功能中的价值。方法应用单光子发射型计算机断层扫描仪（SPECT）对12例经SLC25A13基因诊断为NICCD的患儿进行核素肝胆动态显像，观察肝脏摄取和排泄功能，并与血生化检查结果进行比较分析。结果12例NICCD患儿在初诊时均有肝脏摄取功能严重受损和排泄功能障碍，其中5例在治疗随访中进行了第2次核素肝胆动态显像，显示肝脏摄取和排泄功能基本正常。NICCD患儿的肝脏摄取和排泄功能与肝细胞病变和胆汁淤积程度一致。结论核素肝胆显像对NICCD患儿肝脏摄取和排泄功能的评估具有重要价值。
作者：舒赛男；董琛；赵明；黄志华 刊期： 2013年第10期
1表和图凡用文字已能说明的问题，不用表和图；如用表和图，则文中无需重复其数据，只需列出结论性数据即可。图、表要精选，设计应正确、规范，应有图题和表题。表采用三横线表(顶线、表头线、底线)，如遇有合计或统计学处理行(如t值、P等)，可在上面加一条分界栏线。说明性资料应置于图(表)下方注释中，注明图表中使用的全部非公知公用的缩写、数据单位。照片图要求有良好的清晰度和对比度。大体标本照片在图内应有尺度标记，病理照片要求注明染色方法和放大倍数。图、表如有引自他刊者，请注明出处。图注和表注的顺序编号采用阿拉伯数字加右半括号右上标，如“1)”。
作者： 刊期： 2013年第10期
降钙素原（procalcitonin，PCT）是降钙素的前体物质，是近年来新发现的诊断细菌感染的指标。在儿童社区获得性肺炎中检测其血清浓度，可用于早期估计感染病原体的种类，评价感染的严重程度，指导用药及判断预后等。
作者：萨日娜；王爱琼 刊期： 2013年第10期
由中华医学会儿科学分会儿童保健学组主办的中国儿童保健学术年会，将于2013年11月15-16日在江苏省南京市召开。本次会议主题为“倡导科学理念推广实用技术”。将邀请国内外知名专家就儿童保健、儿科发育行为的新科学研究进展、前沿问题、实用技术等作专题报告和深度讨论，并以“科学、实用”原则点评学术论文、讨论临床案例。本次会议为国家级继续医学教育项目［编号：2013-06-01-126(国)］，参会人员将授予Ⅰ类学分8分。诚挚欢迎全国各级儿童保健、儿科人员积极参会并投稿。
作者：[1]中华医学会学术会务部；[2]中华医学会儿科学分会 刊期： 2013年第10期
目的：探讨进行性家族性肝内胆汁淤积症2型（PFIC2）临床特点和基因诊断的临床意义。方法采用多聚酶链反应（PCR）和DNA直接测序方法，检测6例疑似PFIC2患儿编码胆盐输出泵（BEPS）蛋白ABCB11基因的27个外显子，新发现的突变用SIFT、PolyPhen-2、SNPs&GO软件进行致病性预测；回顾性分析患儿的临床资料。结果共检测到4种致病基因突变：p.R928*、p.E554K、p.R575Q、p.Y337H，其中后3种为新发现的突变；经预测3种新发现的突变均可导致疾病。终2例患儿符合PFIC2基因诊断。2例患儿均于出生1个月内发病，表现为黄疸，肝脾肿大，偶有烦躁不安。血清总胆红素水平升高，并以直接胆红素为主，γ谷酰转肽酶（GGT）<100 U/L，总胆汁酸升高。结论基因诊断有助确诊PFIC2。
作者：胡国瑞；郑必霞；刘志峰；金玉 刊期： 2013年第10期
综述新生儿狼疮病的流行病学、病因、临床表现、治疗、随访等，着重于近些年来对该病病因的新发现，包括抗干燥综合征A（SSA/Ro）抗体和抗干燥综合征B（SSB/La）抗体、血清素（5-HT4）、心肌细胞凋亡、钙通道、微嵌合体、遗传突变等方面。
作者：张艺凡；牛广华；赵高阳；郑菲；袁慧姣 刊期： 2013年第10期
腺病毒肺炎是我国婴幼儿肺炎中严重的类型之一，在20世纪60-70年代，腺病毒肺炎曾在我国流行，表现特点为病情重，病死率高。近几年，腺病毒感染在我国有散在爆发流行，故应引起我们的高度重视。
作者：李保锋；曹效红；贺双文 刊期： 2013年第10期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
