许雪丽；钟舒文；周纬
脊髓性肌萎缩症（spinal muscular atrophy，SMA）是一种以脊髓前角细胞变性为主要病理改变，以进行性、对称性肌无力、肌萎缩为特征的常染色体隐性遗传性神经肌肉病，是临床第二大致死性常染色体隐性遗传性疾病，在活产婴儿中，其发病率约为1/10000至1/6000，人群基因携带者率约1/40[1]。
作者：徐燕；陈颖伟 刊期： 2013年第10期
目的：探讨病毒性心肌炎（VMC）小鼠巨噬细胞炎性蛋白-1α（MIP-1α）的动态变化和作用。方法120只雄性4周龄BALB/c小鼠随机分为VMC组80只，对照组40只。VMC组小鼠腹腔接种柯萨奇B3病毒建立VMC模型，对照组接种不含病毒DMEM液。接种后第3、7、15、30天每组各取10只处死，留取心脏标本，用免疫组织化学技术检测心肌MIP-1α蛋白表达水平，HE染色检查心脏病理变化，分析MIP-1α水平与心肌病变程度的相关性。结果 VMC组小鼠接种病毒后第3天心肌组织MIP-1α蛋白表达水平开始升高，第7天达高峰，此后逐渐下降，至第30天仍维持在较高水平。在各时间点，VMC组小鼠的MIP-1α水平均高于对照组，差异有统计学意义（P<0.05），且与心肌病理学积分呈显著正相关（r=0.94， P<0.01）。结论 MIP-1α过度表达可能在VMC的发病机制中起重要作用。
作者：陈静；范晓晨 刊期： 2013年第10期
目的：了解中国城市新生儿出生情况及其变化趋势。方法采取整群随机抽样方法收集北京、哈尔滨、长沙及广州4城市的单胎活产新生儿体格发育数据，并与1986-1987年15城市新生儿体格发育调查组建立的全国新生儿体格发育参考标准及有关原始资料进行对比分析。结果共调查新生儿5539例，其中北京1412例、哈尔滨1410例、长沙1274例、广州1443例。与1986-1987年新生儿体格发育参考标准比较，除男婴的头围外，2012年四城市足月新生儿的体质量、身长及头围均增加，差异有统计学意义（P均<0.05）；早产儿及巨大儿发生率和男女性别比有所上升，低出生体质量儿及过期产发生率有所下降，差异有统计学意义（P均<0.01）。结论与25年前相比，四城市新生儿出生情况总体良好，应重视对早产儿及巨大儿发生率以及出生人口性别比的控制。
作者：易礼兰；张宝林；韩琦；刘嘉琦；陈兰；刘学芹 刊期： 2013年第10期
目的：评价核素肝胆显像在评估citrin缺陷所致新生儿肝内胆汁淤积症（NICCD）患儿的肝脏摄取和排泄功能中的价值。方法应用单光子发射型计算机断层扫描仪（SPECT）对12例经SLC25A13基因诊断为NICCD的患儿进行核素肝胆动态显像，观察肝脏摄取和排泄功能，并与血生化检查结果进行比较分析。结果12例NICCD患儿在初诊时均有肝脏摄取功能严重受损和排泄功能障碍，其中5例在治疗随访中进行了第2次核素肝胆动态显像，显示肝脏摄取和排泄功能基本正常。NICCD患儿的肝脏摄取和排泄功能与肝细胞病变和胆汁淤积程度一致。结论核素肝胆显像对NICCD患儿肝脏摄取和排泄功能的评估具有重要价值。
作者：舒赛男；董琛；赵明；黄志华 刊期： 2013年第10期
目的：报道1例罕见的儿童皮肌炎伴发骨髓异常增生综合征的诊断、鉴别诊断和治疗经过。方法分析患儿的发病经过、临床特点和诊疗过程，对患儿的骨髓、淋巴结和肌肉标本进行包括病理学，流式细胞术以及免疫组织化学在内的系列检测。结果根据患儿临床表现和相关实验室检查结果可诊断为儿童皮肌炎，依据患儿伴随的血液学改变，诊断为骨髓异常增生综合征。结论伴发骨髓异常增生综合征的儿童皮肌炎非常特殊和罕见，其发病机制和诊疗策略尚待进一步探索。
作者：许雪丽；钟舒文；周纬 刊期： 2013年第10期
目的：探讨降钙素原（PCT）在指导重症患儿抗菌药物使用方面的临床价值。方法回顾性分析自2012年1月至7月215例重症监护病房患儿的临床资料。以入院时PCT≤0.5 ng/ml，且入院前未使用抗菌药物的患儿作为研究对象；比较在住院期间一直未使用抗菌药物及使用抗菌药物患儿的体温、临床相关感染指标变化及预后情况。结果住院期间155例一直未使用抗菌药物与60例使用抗菌药物患儿相比较，入院时体温以及PCT、C-反应蛋白、红细胞沉降率、白细胞计数等感染指标的差异均无统计学意义。60例使用抗菌药物患儿，在抗菌药物使用当天PCT水平较入院时有明显升高，差异有统计学意义（P<0.05），而白细胞计数、C反应蛋白水平则无明显改变；用药3 d后，使用抗菌药物患儿的体温较用药当天明显下降，差异有统计学意义（P<0.05），其中56例患儿复查PCT，较用药当天明显降低，差异有统计学意义（P<0.05）。211例（98.14%）患儿预后良好。结论监测PCT可指导临床抗菌药物的使用。
作者：朱德胜；卢秀兰；曾方玲；范江花；周凡人 刊期： 2013年第10期
腺病毒肺炎是我国婴幼儿肺炎中严重的类型之一，在20世纪60-70年代，腺病毒肺炎曾在我国流行，表现特点为病情重，病死率高。近几年，腺病毒感染在我国有散在爆发流行，故应引起我们的高度重视。
作者：李保锋；曹效红；贺双文 刊期： 2013年第10期
由中华医学会儿科学分会儿童保健学组主办的中国儿童保健学术年会，将于2013年11月15-16日在江苏省南京市召开。本次会议主题为“倡导科学理念推广实用技术”。将邀请国内外知名专家就儿童保健、儿科发育行为的新科学研究进展、前沿问题、实用技术等作专题报告和深度讨论，并以“科学、实用”原则点评学术论文、讨论临床案例。本次会议为国家级继续医学教育项目［编号：2013-06-01-126(国)］，参会人员将授予Ⅰ类学分8分。诚挚欢迎全国各级儿童保健、儿科人员积极参会并投稿。
作者：[1]中华医学会学术会务部；[2]中华医学会儿科学分会 刊期： 2013年第10期
学术不端行为是指违反学术规范、学术道德的行为，国际上一般用来指捏造数据（fabrication）、窜改数据（falsification）和剽窃（plagiarism）三种行为。为了提高来稿质量，防止抄袭、伪造、剽窃、一稿多投等学术不端行为的发生，本刊已启用“科技期刊学术不端文献检测系统”，对检测出有严重不端行为的稿件，编辑部将一律退稿。
作者：《临床儿科杂志》编辑部 刊期： 2013年第10期
作者： 刊期： 2013年第10期
目的：探讨血清白蛋白水平对评估脓毒症患儿疾病严重程度及预后的作用。方法回顾性分析2010年2月至7月入住重症监护病房的212例脓毒症患儿的临床资料，其中严重脓毒症52例，脓毒性休克31例，另选择同期住院非脓毒症患儿110例作为对照组；观察低蛋白血症与小儿危重症评分（PCIS）、小儿死亡危险因素（PRISMⅢ）、预后的关系，以及不同严重程度脓毒症患儿白蛋白水平的变化，分析白蛋白≤25 g/L的相关因素。结果随着血清白蛋白水平下降，PCIS呈下降趋势，而PRISMⅢ呈上升趋势，差异均有统计学意义（P<0.01）。脓毒性休克、严重脓毒症、脓毒症患儿及对照组的血清白蛋白水平的差异有统计学意义（F=13.938，P=0.000）。单因素分析显示，白蛋白水平≤25 g/L的脓毒症患儿受累器官衰竭数更多，病死率更高，住院时间和住PICU时间更长，更可能需呼吸机支持，差异均有统计学意义（P均<0.01）。脓毒症患儿的血清白蛋白水平越低，治愈率和好转率越低，病死率越高（rs=-0.161，P=0.000）。结论低蛋白血症可作为反映脓毒症患儿疾病严重程度的间接指标；白蛋白≤25 g/L预示脓毒症患儿疾病严重、预后差。
作者：范江花；祝益民；胥志跃；隆彩霞；朱德胜；周雄；袁远宏 刊期： 2013年第10期
作者： 刊期： 2013年第10期
乳铁蛋白是一种具有多种生物学功能的蛋白质，它不仅参与铁的转运，对儿童消化系统有重要意义，而且具有抗菌、抗病毒、抗氧化、抑制肿瘤细胞、调节免疫系统等功能。近年来乳铁蛋白在国内外已经得到广泛研究和多领域应用，乳铁蛋白的功能和作用也得到更多临床医务人员与研究人员的认可。怡朋（乳清乳铁蛋白）是江苏四环生物股份有限公司生产采用全球唯一通过美国FDA的GRAS认证的荷兰DMV公司的乳铁蛋白原料，纯度达95％，具有极高的安全性，由北京美福润医药科技有限公司总经销。
作者： 刊期： 2013年第10期
卡-梅现象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP）的概念是在卡-梅综合征（Kasabach-Merritt syndrome，KMS）的基础上提出来的，由Kasabach和Merritt于1940年首次提出，现已被广为接受[1]。KMP以巨大血管瘤伴发血小板减少和全身出血倾向为特征，临床较为少见，存在不同程度的首诊延诊及误诊，致使部分患者病情加速发展而出现危及生命的严重并发症如弥散性血管内凝血（DIC），目前其治疗尚无标准方案。兰州大学第二医院小儿重症科收治1例KMP患儿，现报告如下。
作者：贺希敏；史延；王爱华 刊期： 2013年第10期
目的：通过检测内质网应激（ERS）相关因子葡萄糖调节蛋白（GRP78）及C/EBP同源蛋白（CHOP）在支气管肺发育不良（BPD）大鼠肺组织中的表达及其与肺泡上皮细胞凋亡的关系，探讨ERS介导肺泡上皮细胞凋亡在BPD发病机制中的作用。方法将24只新生SD大鼠随机分为对照组和BPD组，每组12只。BPD组大鼠暴露于85%高氧中，对照组大鼠置于空气中。在实验7、14和21天每组各处死4只大鼠，通过免疫组化检测GRP78在肺组织中的表达和分布，实时定量PCR（real-time PCR）和免疫印迹（Western blot）技术检测GRP78及CHOP的表达变化，原位末端标记（TUNEL）法检测肺组织细胞凋亡。结果在各时间点，BPD组肺组织的细胞凋亡数，GRP78、CHOP mRNA及蛋白表达与对照组相比，差异有统计学意义（P均<0.01）。随时间延长，BPD组肺组织的细胞凋亡数，GRP78、CHOP mRNA及蛋白表达水平呈上升趋势，差异有统计学意义（P均<0.01）。结论高氧可启动ERS并可能通过激活CHOP通路介导肺泡上皮细胞凋亡，参与BPD的发病过程。
作者：高楚楚；卢红艳；唐炜 刊期： 2013年第10期
1表和图凡用文字已能说明的问题，不用表和图；如用表和图，则文中无需重复其数据，只需列出结论性数据即可。图、表要精选，设计应正确、规范，应有图题和表题。表采用三横线表(顶线、表头线、底线)，如遇有合计或统计学处理行(如t值、P等)，可在上面加一条分界栏线。说明性资料应置于图(表)下方注释中，注明图表中使用的全部非公知公用的缩写、数据单位。照片图要求有良好的清晰度和对比度。大体标本照片在图内应有尺度标记，病理照片要求注明染色方法和放大倍数。图、表如有引自他刊者，请注明出处。图注和表注的顺序编号采用阿拉伯数字加右半括号右上标，如“1)”。
作者： 刊期： 2013年第10期
目的：探讨miR-26b过表达在人脂肪细胞分化过程中对各种脂因子分泌的影响。方法以miR-26b过表达病毒感染人脂肪前体细胞并诱导分化；收集不同时间点的细胞培养基上清，采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测各个时间点的脂因子（白介素-6、瘦素、抵抗素、肿瘤坏死因子-α）分泌量。结果与对照组比较，在miR-26b过表达病毒感染的人脂肪前体细胞分化过程中，白介素-6、瘦素分泌量降低，而抵抗素分泌量升高；两组均未检测到肿瘤坏死因子-α。结论 miR-26b在一定程度上可以改善人脂肪细胞炎症状态及改善胰岛素抵抗，为肥胖治疗提供潜在靶点。[临床儿科杂志,2013,31(10)：914-916]
作者：史春梅；徐广峰；季晨博；陈玲；杨蕾；庞玲霞；赵亚萍；郭锡熔 刊期： 2013年第10期
刘湘云、陈荣华、赵正言主编的《儿童保健学》第四版于2011年6月再版。该专著是1989年在国家卫生部原妇幼司的指导下，由我国老一辈儿童保健专家刘湘云、林传家、薛沁冰、钱倩教授联合组织编写，江苏科学技术出版社出版。历经20多年，改版3次，见证和推动了我国儿童保健学当代发展进程，是当今从事儿童保健学教学、临床、科研等工作学习的经典专著。第四版全书进一步完善了儿童保健学的学术体系，总结了近年来国内外儿童保健专业科研和实践所取得的成果，介绍了当今儿童保健学的发展方向，规范了儿童保健工作程序，确保了内容的科学性、实用性、创新性和先进性，做到既符合我国当前的国情，又具有新时代的特点。相信这次再版仍将继续担负着推动我国儿童保健学向更高层次发展的重任。
作者： 刊期： 2013年第10期
自发性胆道穿孔儿童较成人多见，但围产儿自发性胆道穿孔罕见。国内曾报道在17例儿童胆道穿孔中有2例为新生儿，但未报道其治疗及预后[1]。2012年台湾报道1例新生儿胆道穿孔行胆囊切除、胆道重建治疗获得满意结果[2]。本文报告1例围产儿自发性胆道穿孔的诊断和治疗过程。
作者：张杉杉；吴学东；金鑫；鲁智英；王宁；李乐生 刊期： 2013年第10期
综述新生儿狼疮病的流行病学、病因、临床表现、治疗、随访等，着重于近些年来对该病病因的新发现，包括抗干燥综合征A（SSA/Ro）抗体和抗干燥综合征B（SSB/La）抗体、血清素（5-HT4）、心肌细胞凋亡、钙通道、微嵌合体、遗传突变等方面。
作者：张艺凡；牛广华；赵高阳；郑菲；袁慧姣 刊期： 2013年第10期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
