[1]中华医学会学术会务部；[2]中华医学会儿科学分会
综述新生儿狼疮病的流行病学、病因、临床表现、治疗、随访等，着重于近些年来对该病病因的新发现，包括抗干燥综合征A（SSA/Ro）抗体和抗干燥综合征B（SSB/La）抗体、血清素（5-HT4）、心肌细胞凋亡、钙通道、微嵌合体、遗传突变等方面。
作者：张艺凡；牛广华；赵高阳；郑菲；袁慧姣 刊期： 2013年第10期
目的：评价核素肝胆显像在评估citrin缺陷所致新生儿肝内胆汁淤积症（NICCD）患儿的肝脏摄取和排泄功能中的价值。方法应用单光子发射型计算机断层扫描仪（SPECT）对12例经SLC25A13基因诊断为NICCD的患儿进行核素肝胆动态显像，观察肝脏摄取和排泄功能，并与血生化检查结果进行比较分析。结果12例NICCD患儿在初诊时均有肝脏摄取功能严重受损和排泄功能障碍，其中5例在治疗随访中进行了第2次核素肝胆动态显像，显示肝脏摄取和排泄功能基本正常。NICCD患儿的肝脏摄取和排泄功能与肝细胞病变和胆汁淤积程度一致。结论核素肝胆显像对NICCD患儿肝脏摄取和排泄功能的评估具有重要价值。
作者：舒赛男；董琛；赵明；黄志华 刊期： 2013年第10期
自发性胆道穿孔儿童较成人多见，但围产儿自发性胆道穿孔罕见。国内曾报道在17例儿童胆道穿孔中有2例为新生儿，但未报道其治疗及预后[1]。2012年台湾报道1例新生儿胆道穿孔行胆囊切除、胆道重建治疗获得满意结果[2]。本文报告1例围产儿自发性胆道穿孔的诊断和治疗过程。
作者：张杉杉；吴学东；金鑫；鲁智英；王宁；李乐生 刊期： 2013年第10期
1摘要论著须附结构式中、英文摘要，内容包括目的、方法、结果(应列出主要数据)、结论4部分，各部分冠以相应的标题。采用第三人称撰写，不用“本文”、“本研究”等主语。中文摘要在300字左右。英文摘要应包括文题、所有作者姓名、单位名称及所在省、县名、邮政编码及国名。述评、专家笔谈和文献综述附150字非结构式中、英文摘要，内容包括目的、结论，应有独到的见解。
作者： 刊期： 2013年第10期
由中华医学会儿科学分会儿童保健学组主办的中国儿童保健学术年会，将于2013年11月15-16日在江苏省南京市召开。本次会议主题为“倡导科学理念推广实用技术”。将邀请国内外知名专家就儿童保健、儿科发育行为的新科学研究进展、前沿问题、实用技术等作专题报告和深度讨论，并以“科学、实用”原则点评学术论文、讨论临床案例。本次会议为国家级继续医学教育项目［编号：2013-06-01-126(国)］，参会人员将授予Ⅰ类学分8分。诚挚欢迎全国各级儿童保健、儿科人员积极参会并投稿。
作者：[1]中华医学会学术会务部；[2]中华医学会儿科学分会 刊期： 2013年第10期
刘湘云、陈荣华、赵正言主编的《儿童保健学》第四版于2011年6月再版。该专著是1989年在国家卫生部原妇幼司的指导下，由我国老一辈儿童保健专家刘湘云、林传家、薛沁冰、钱倩教授联合组织编写，江苏科学技术出版社出版。历经20多年，改版3次，见证和推动了我国儿童保健学当代发展进程，是当今从事儿童保健学教学、临床、科研等工作学习的经典专著。第四版全书进一步完善了儿童保健学的学术体系，总结了近年来国内外儿童保健专业科研和实践所取得的成果，介绍了当今儿童保健学的发展方向，规范了儿童保健工作程序，确保了内容的科学性、实用性、创新性和先进性，做到既符合我国当前的国情，又具有新时代的特点。相信这次再版仍将继续担负着推动我国儿童保健学向更高层次发展的重任。
作者： 刊期： 2013年第10期
烟酰胺磷酸核糖转移酶（nicotinamide phosphoribosyl transferase，NAMPT）是烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（nicotinamide adenine dinucleotide，NAD+）补救合成途径的限速酶，具有类炎症细胞因子作用，在多种炎症刺激时可抑制中性粒细胞凋亡，还参与多种疾病的调控，与肿瘤的发生发展、分期分级及预后密切相关。但NAMPT的类炎症细胞因子作用是否与其调控的NAD+生物合成酶活性有关仍有待研究。本文旨在通过回顾NAMPT的功能、其与炎症、肿瘤的关系的研究进展以及NAMPT的抑制剂APO866/FK866在肿瘤中的应用，为临床防治上述疾病提供新的思路和方法。[临床儿科杂志,2013,31(10)：985-989]
作者：王梦婕；李新叶；蓝丹 刊期： 2013年第10期
目的：通过检测内质网应激（ERS）相关因子葡萄糖调节蛋白（GRP78）及C/EBP同源蛋白（CHOP）在支气管肺发育不良（BPD）大鼠肺组织中的表达及其与肺泡上皮细胞凋亡的关系，探讨ERS介导肺泡上皮细胞凋亡在BPD发病机制中的作用。方法将24只新生SD大鼠随机分为对照组和BPD组，每组12只。BPD组大鼠暴露于85%高氧中，对照组大鼠置于空气中。在实验7、14和21天每组各处死4只大鼠，通过免疫组化检测GRP78在肺组织中的表达和分布，实时定量PCR（real-time PCR）和免疫印迹（Western blot）技术检测GRP78及CHOP的表达变化，原位末端标记（TUNEL）法检测肺组织细胞凋亡。结果在各时间点，BPD组肺组织的细胞凋亡数，GRP78、CHOP mRNA及蛋白表达与对照组相比，差异有统计学意义（P均<0.01）。随时间延长，BPD组肺组织的细胞凋亡数，GRP78、CHOP mRNA及蛋白表达水平呈上升趋势，差异有统计学意义（P均<0.01）。结论高氧可启动ERS并可能通过激活CHOP通路介导肺泡上皮细胞凋亡，参与BPD的发病过程。
作者：高楚楚；卢红艳；唐炜 刊期： 2013年第10期
目的：探讨半乳糖凝集素-1（galectin-1）在病毒性心肌炎（VMC）小鼠心肌细胞中表达的动态变化。方法选取雄性BALB/c小鼠58只，随机分为病毒组50只、对照组8只。病毒组小鼠腹腔接种TCID50为10-5/L的Nancy株CVB3病毒液0.10 ml，并于接种后第7、10、14和28天，分别随机处死8只小鼠；对照组小鼠腹腔接种不含病毒eagle液0.10 ml，于接种后第28天处死。光镜下观察小鼠心肌组织的病理变化，ELISA法检测外周血中galectin-1水平，实时荧光定量聚合酶链反应（RQ-PCR）检测心肌组织中galectin-1 mRNA的表达。结果与对照组比较，病毒组小鼠心肌组织galectin-1 mRNA的表达在第7、10天均增高，差异均有统计学意义（P均<0.05）；病毒组小鼠外周血galectin-1水平在第7天、10、14天亦增高，差异均有统计学意义（P均<0.05）。结论 VMC小鼠心肌细胞中galectin-1的表达呈动态变化，galectin-1在VMC的发生发展中可能起一定作用。
作者：孙瑾；韩波；陈永芬；魏美丽 刊期： 2013年第10期
目的：探讨降钙素原（PCT）在指导重症患儿抗菌药物使用方面的临床价值。方法回顾性分析自2012年1月至7月215例重症监护病房患儿的临床资料。以入院时PCT≤0.5 ng/ml，且入院前未使用抗菌药物的患儿作为研究对象；比较在住院期间一直未使用抗菌药物及使用抗菌药物患儿的体温、临床相关感染指标变化及预后情况。结果住院期间155例一直未使用抗菌药物与60例使用抗菌药物患儿相比较，入院时体温以及PCT、C-反应蛋白、红细胞沉降率、白细胞计数等感染指标的差异均无统计学意义。60例使用抗菌药物患儿，在抗菌药物使用当天PCT水平较入院时有明显升高，差异有统计学意义（P<0.05），而白细胞计数、C反应蛋白水平则无明显改变；用药3 d后，使用抗菌药物患儿的体温较用药当天明显下降，差异有统计学意义（P<0.05），其中56例患儿复查PCT，较用药当天明显降低，差异有统计学意义（P<0.05）。211例（98.14%）患儿预后良好。结论监测PCT可指导临床抗菌药物的使用。
作者：朱德胜；卢秀兰；曾方玲；范江花；周凡人 刊期： 2013年第10期
目的：探讨miR-26b过表达在人脂肪细胞分化过程中对各种脂因子分泌的影响。方法以miR-26b过表达病毒感染人脂肪前体细胞并诱导分化；收集不同时间点的细胞培养基上清，采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测各个时间点的脂因子（白介素-6、瘦素、抵抗素、肿瘤坏死因子-α）分泌量。结果与对照组比较，在miR-26b过表达病毒感染的人脂肪前体细胞分化过程中，白介素-6、瘦素分泌量降低，而抵抗素分泌量升高；两组均未检测到肿瘤坏死因子-α。结论 miR-26b在一定程度上可以改善人脂肪细胞炎症状态及改善胰岛素抵抗，为肥胖治疗提供潜在靶点。[临床儿科杂志,2013,31(10)：914-916]
作者：史春梅；徐广峰；季晨博；陈玲；杨蕾；庞玲霞；赵亚萍；郭锡熔 刊期： 2013年第10期
目的：探讨经典型枫糖尿症的远期预后及治疗，尤其是饮食治疗。方法随访1例经典型枫糖尿症患儿，重点观察其新生儿期后并发症的发生及饮食情况。结果患儿遗留明显的神经系统损害，但在新生儿期后，以亮氨酸日耐受量为核心控制目标的个性化饮食治疗有效减少了代谢危象及并发症的发生。患儿致病基因位于BCKDHB。结论监测支链氨基酸和个性化饮食治疗有助于减少枫糖尿症患儿急性代谢危象及并发症的发生，提高其生存质量。
作者：郭艺；蒋莉；孔粼 刊期： 2013年第10期
婴儿胆汁淤积性肝病的病因甚多，包括肝外胆道疾病、肝内疾病、解剖异常、代谢或内分泌疾病、中毒、感染等。由于胆流减少或中断，引起肠道营养物质吸收障碍及综合代谢紊乱。胆汁淤积性肝病的营养治疗，主要是减少胆汁淤积相关并发症；促进肝脏病变恢复，恢复胆流；促进生长发育和改善综合代谢紊乱；提高生存质量，为患儿后期肝移植奠定基础。
作者：黄志华；李雪松 刊期： 2013年第10期
目的：报道1例罕见的儿童皮肌炎伴发骨髓异常增生综合征的诊断、鉴别诊断和治疗经过。方法分析患儿的发病经过、临床特点和诊疗过程，对患儿的骨髓、淋巴结和肌肉标本进行包括病理学，流式细胞术以及免疫组织化学在内的系列检测。结果根据患儿临床表现和相关实验室检查结果可诊断为儿童皮肌炎，依据患儿伴随的血液学改变，诊断为骨髓异常增生综合征。结论伴发骨髓异常增生综合征的儿童皮肌炎非常特殊和罕见，其发病机制和诊疗策略尚待进一步探索。
作者：许雪丽；钟舒文；周纬 刊期： 2013年第10期
学术不端行为是指违反学术规范、学术道德的行为，国际上一般用来指捏造数据（fabrication）、窜改数据（falsification）和剽窃（plagiarism）三种行为。为了提高来稿质量，防止抄袭、伪造、剽窃、一稿多投等学术不端行为的发生，本刊已启用“科技期刊学术不端文献检测系统”，对检测出有严重不端行为的稿件，编辑部将一律退稿。
作者：《临床儿科杂志》编辑部 刊期： 2013年第10期
脊髓性肌萎缩症（spinal muscular atrophy，SMA）是一种以脊髓前角细胞变性为主要病理改变，以进行性、对称性肌无力、肌萎缩为特征的常染色体隐性遗传性神经肌肉病，是临床第二大致死性常染色体隐性遗传性疾病，在活产婴儿中，其发病率约为1/10000至1/6000，人群基因携带者率约1/40[1]。
作者：徐燕；陈颖伟 刊期： 2013年第10期
目的：探讨病毒性心肌炎（VMC）小鼠巨噬细胞炎性蛋白-1α（MIP-1α）的动态变化和作用。方法120只雄性4周龄BALB/c小鼠随机分为VMC组80只，对照组40只。VMC组小鼠腹腔接种柯萨奇B3病毒建立VMC模型，对照组接种不含病毒DMEM液。接种后第3、7、15、30天每组各取10只处死，留取心脏标本，用免疫组织化学技术检测心肌MIP-1α蛋白表达水平，HE染色检查心脏病理变化，分析MIP-1α水平与心肌病变程度的相关性。结果 VMC组小鼠接种病毒后第3天心肌组织MIP-1α蛋白表达水平开始升高，第7天达高峰，此后逐渐下降，至第30天仍维持在较高水平。在各时间点，VMC组小鼠的MIP-1α水平均高于对照组，差异有统计学意义（P<0.05），且与心肌病理学积分呈显著正相关（r=0.94， P<0.01）。结论 MIP-1α过度表达可能在VMC的发病机制中起重要作用。
作者：陈静；范晓晨 刊期： 2013年第10期
卡-梅现象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP）的概念是在卡-梅综合征（Kasabach-Merritt syndrome，KMS）的基础上提出来的，由Kasabach和Merritt于1940年首次提出，现已被广为接受[1]。KMP以巨大血管瘤伴发血小板减少和全身出血倾向为特征，临床较为少见，存在不同程度的首诊延诊及误诊，致使部分患者病情加速发展而出现危及生命的严重并发症如弥散性血管内凝血（DIC），目前其治疗尚无标准方案。兰州大学第二医院小儿重症科收治1例KMP患儿，现报告如下。
作者：贺希敏；史延；王爱华 刊期： 2013年第10期
目的：探讨新生儿恶性心律失常的病因、临床特征及转归。方法回顾性分析2005年1月至2010年1月诊断的27例恶性心律失常新生儿的临床资料。结果27例患儿中，男15例，女12例；早期新生儿14例，晚期新生儿13例；胎龄≤32周6例，>32周21例。19例快速性心律失常新生儿中，呼吸道感染14例；8例缓慢性心律失常新生儿中，先天性心脏病3例，电解质紊乱2例，重度窒息合并败血症2例，重度窒息1例。缓慢性心律失常新生儿的发病日龄、胎龄明显小于快速性心律失常新生儿，差异有统计学意义（P均<0.005）。快速性心律失常治愈率89.5%，有效率100%；而缓慢性心律失常治愈率为0%，有效率12.5%，差异有统计学意义（P均<0.005）。结论新生儿快速性心律失常与缓慢性心律失常临床特征及发病机制各不相同，预后差异大。
作者：熊梅；陈名武；王书书；余金晶 刊期： 2013年第10期
乳铁蛋白是一种具有多种生物学功能的蛋白质，它不仅参与铁的转运，对儿童消化系统有重要意义，而且具有抗菌、抗病毒、抗氧化、抑制肿瘤细胞、调节免疫系统等功能。近年来乳铁蛋白在国内外已经得到广泛研究和多领域应用，乳铁蛋白的功能和作用也得到更多临床医务人员与研究人员的认可。怡朋（乳清乳铁蛋白）是江苏四环生物股份有限公司生产采用全球唯一通过美国FDA的GRAS认证的荷兰DMV公司的乳铁蛋白原料，纯度达95％，具有极高的安全性，由北京美福润医药科技有限公司总经销。
作者： 刊期： 2013年第10期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
