经《临床儿科杂志》编委会讨论决定，从2013年下半年起举办2014年度继续医学教育函授班，具体方法如下。一、2013年第7期起开设2014年度函授继续医学教育专栏，主要内容包括：婴儿常见胃肠道症状的实用处理法则等。每期刊登1讲，共10讲，2014年第5期刊登考试题，第6期刊登正确答案。要求学员认真阅读讲座后答题，并将答案寄至编辑部（复印无效）。合格者授予继续医学教育Ⅱ类学分10分，学分证书由上海交通大学医学院继续教育学院、《临床儿科杂志》编辑部颁发。
作者： 刊期： 2013年第10期
卡-梅现象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP）的概念是在卡-梅综合征（Kasabach-Merritt syndrome，KMS）的基础上提出来的，由Kasabach和Merritt于1940年首次提出，现已被广为接受[1]。KMP以巨大血管瘤伴发血小板减少和全身出血倾向为特征，临床较为少见，存在不同程度的首诊延诊及误诊，致使部分患者病情加速发展而出现危及生命的严重并发症如弥散性血管内凝血（DIC），目前其治疗尚无标准方案。兰州大学第二医院小儿重症科收治1例KMP患儿，现报告如下。
作者：贺希敏；史延；王爱华 刊期： 2013年第10期
1病史资料患儿，女，1个月10 d。因“皮肤黄染1月余，腹胀15 d”入院。患儿于生后第1天起即发现皮肤、颜面黄染，持续至今未退，病程中无加重或减轻，近15 d来吐奶、呛奶加重，伴腹胀，外院行肝功能检查示：血总胆红素（TBIL）46.8μmol/L，直接胆红素（DBIL）20μmol/L，丙氨酸氨基转移酶（ALT）54 U/L，门冬氨酸氨基转移酶（AST）92 U/L。起病后精神、饮食一般，大便约5次/d，为浅黄-白色稀便，小便深黄色。以“婴儿肝炎综合征”收入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体质量2000 g，母乳喂养，父母非近亲结婚，否认家族遗传病史及传染病史。入院查体：体温37℃，脉搏136次/min，呼吸48次/min，体质量2.5 kg，头围34 cm，神志清。全身皮肤中度黄染，前囟1 cm×1 cm，平软。巩膜明显黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径2 m m，对光反射灵敏。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音，心音有力，心率136次/min，律齐，未闻及明显病理性杂音，腹膨隆，腹壁静脉显露，肝右肋下3 cm，质中，脾左肋下2 cm，质中，肠鸣音正常。实验室检查：血常规白细胞计数（WBC）12.1×109/L，中性粒细胞百分比38.4%，淋巴细胞百分比41.2%，血红蛋白（Hb）82.2 g/L，血小板计数（PLT）308×109/L；尿常规未见异常；粪常规淡黄色，糊状，红细胞、白细胞阴性，脂肪球（+）；ALT 57 U/L，AST 101 U/L，白蛋白28.9 g/L，TBIL 99.1μmol/L，DBIL 76.20μmol/L，碱性磷酸酶385 U/L，谷氨酰转肽酶（γ-GT）19 U/L，钾离子6 mmol/L，钠离子135.1 mmol/L，氯离子102.4 mmol/L，钙离子1.73 mmol/L，肌酐31μmol/L，总胆汁酸87.6μmol/L，丙酮酸8.96 mg/L，乳酸4.68 mmol/L，血氨108μmol/L，血糖2.49 mmol/L，血甲胎蛋白>50000 ng/ml；凝血酶原时间18.2 s，凝血酶原活动度53.0%，国际标准化比值1.53，纤维蛋白原2.9 g/L，活化部分凝血活酶时间93.8 s，凝血酶时间13.8 s。血气分析pH值7.210，二氧化碳分压34.1 mmHg，氧分压53.5 mmHg，实际碳酸氢根13.3 mmol/L，标准碳酸氢根14.0 mmol/L，全血剩余碱-13.40 mmol/L，细胞外液剩余碱-14.5 mmol/L，二氧化碳总量14.4 mmol/L，氧饱和度81.2%；血免疫球蛋白G（IgG）3.45 g/L，IgA 0.24 g/L，IgM 0.50 g/L，补体C30.61 g/L，补体C40.15 g/L；C反应蛋白（CRP）<3.36 mg/L；红细胞沉降率（ESR）14 mm/h；HBsAg（-）；输血全套（-）；抗巨细胞病毒-IgG（+），抗巨细胞病毒-IgM（-），抗单纯疱疹病毒-I型-IgG（+），抗单纯疱疹病毒-I型-IgM（-），抗风疹病毒-IgG（+），抗风疹病毒-IgM（-），抗弓形虫-IgG（-），抗弓形虫-IgM（-）；尿巨细胞病毒培养阴性；淋巴细胞亚群，总T淋巴细胞64.9%，总B淋巴细胞23.4%，辅助/诱导性T淋巴细胞47%，抑制/细胞毒性T淋巴细胞13%，自然杀伤细胞13%， Th/Ts 3.64。心电图正常；超声心动图未见异常；磁共振胆道成像（MRCP），肝脾体积稍增大，其内未见明显异常信号，胆总管、肝总管及其分支未见明显扩张，胆囊形态、大小、位置正常；腹部超声：肝脏切面形态正常，实质光点分布尚均匀，肝内外胆管不扩张，脾厚2.2厘米，内未见异常回声；肝胆核素显像：肝脏摄取功能受损，胆道排泄障碍,肠道内未见放射性物质；十二指肠引流胆汁成分分析：总胆红素140.2μmol/L 直接胆红素80.6μmol/L，总胆固醇0.31 U/L，总胆汁酸266.7 U/L，淀粉酶416 U/L，脂肪酶18647.0 U/L。
作者：王凤革；舒赛男；黄志华 刊期： 2013年第10期
1摘要论著须附结构式中、英文摘要，内容包括目的、方法、结果(应列出主要数据)、结论4部分，各部分冠以相应的标题。采用第三人称撰写，不用“本文”、“本研究”等主语。中文摘要在300字左右。英文摘要应包括文题、所有作者姓名、单位名称及所在省、县名、邮政编码及国名。述评、专家笔谈和文献综述附150字非结构式中、英文摘要，内容包括目的、结论，应有独到的见解。
作者： 刊期： 2013年第10期
1表和图凡用文字已能说明的问题，不用表和图；如用表和图，则文中无需重复其数据，只需列出结论性数据即可。图、表要精选，设计应正确、规范，应有图题和表题。表采用三横线表(顶线、表头线、底线)，如遇有合计或统计学处理行(如t值、P等)，可在上面加一条分界栏线。说明性资料应置于图(表)下方注释中，注明图表中使用的全部非公知公用的缩写、数据单位。照片图要求有良好的清晰度和对比度。大体标本照片在图内应有尺度标记，病理照片要求注明染色方法和放大倍数。图、表如有引自他刊者，请注明出处。图注和表注的顺序编号采用阿拉伯数字加右半括号右上标，如“1)”。
作者： 刊期： 2013年第10期
综述新生儿狼疮病的流行病学、病因、临床表现、治疗、随访等，着重于近些年来对该病病因的新发现，包括抗干燥综合征A（SSA/Ro）抗体和抗干燥综合征B（SSB/La）抗体、血清素（5-HT4）、心肌细胞凋亡、钙通道、微嵌合体、遗传突变等方面。
作者：张艺凡；牛广华；赵高阳；郑菲；袁慧姣 刊期： 2013年第10期
目的：探讨半乳糖凝集素-1（galectin-1）在病毒性心肌炎（VMC）小鼠心肌细胞中表达的动态变化。方法选取雄性BALB/c小鼠58只，随机分为病毒组50只、对照组8只。病毒组小鼠腹腔接种TCID50为10-5/L的Nancy株CVB3病毒液0.10 ml，并于接种后第7、10、14和28天，分别随机处死8只小鼠；对照组小鼠腹腔接种不含病毒eagle液0.10 ml，于接种后第28天处死。光镜下观察小鼠心肌组织的病理变化，ELISA法检测外周血中galectin-1水平，实时荧光定量聚合酶链反应（RQ-PCR）检测心肌组织中galectin-1 mRNA的表达。结果与对照组比较，病毒组小鼠心肌组织galectin-1 mRNA的表达在第7、10天均增高，差异均有统计学意义（P均<0.05）；病毒组小鼠外周血galectin-1水平在第7天、10、14天亦增高，差异均有统计学意义（P均<0.05）。结论 VMC小鼠心肌细胞中galectin-1的表达呈动态变化，galectin-1在VMC的发生发展中可能起一定作用。
作者：孙瑾；韩波；陈永芬；魏美丽 刊期： 2013年第10期
目的：报道1例罕见的儿童皮肌炎伴发骨髓异常增生综合征的诊断、鉴别诊断和治疗经过。方法分析患儿的发病经过、临床特点和诊疗过程，对患儿的骨髓、淋巴结和肌肉标本进行包括病理学，流式细胞术以及免疫组织化学在内的系列检测。结果根据患儿临床表现和相关实验室检查结果可诊断为儿童皮肌炎，依据患儿伴随的血液学改变，诊断为骨髓异常增生综合征。结论伴发骨髓异常增生综合征的儿童皮肌炎非常特殊和罕见，其发病机制和诊疗策略尚待进一步探索。
作者：许雪丽；钟舒文；周纬 刊期： 2013年第10期
目的：探讨进行性家族性肝内胆汁淤积症2型（PFIC2）临床特点和基因诊断的临床意义。方法采用多聚酶链反应（PCR）和DNA直接测序方法，检测6例疑似PFIC2患儿编码胆盐输出泵（BEPS）蛋白ABCB11基因的27个外显子，新发现的突变用SIFT、PolyPhen-2、SNPs&GO软件进行致病性预测；回顾性分析患儿的临床资料。结果共检测到4种致病基因突变：p.R928*、p.E554K、p.R575Q、p.Y337H，其中后3种为新发现的突变；经预测3种新发现的突变均可导致疾病。终2例患儿符合PFIC2基因诊断。2例患儿均于出生1个月内发病，表现为黄疸，肝脾肿大，偶有烦躁不安。血清总胆红素水平升高，并以直接胆红素为主，γ谷酰转肽酶（GGT）<100 U/L，总胆汁酸升高。结论基因诊断有助确诊PFIC2。
作者：胡国瑞；郑必霞；刘志峰；金玉 刊期： 2013年第10期
上海交通大学医学院附属新华医院是上海市三级甲等综合性医院。医院专业门类设置齐全，下设临床医学院、分院及数家市级研究所和市临床医学中心等医疗分支机构和科研教学机构。医院现有职工3000余人，床位1700余张，经过三年建设后医院拥有床位将达到2000余张，全年出院人数和门急诊量均居上海市前列，是一所集医、教、研为一体的特大型著名医院。儿科学科是新华医院传统品牌优势学科，经历了半个多世纪的发展，学科门类齐全，医、教、研各方面成绩斐然，现已成为教育部211重点建设学科和上海市教委重点学科。为进一步加强儿科学科队伍人才建设，特向海内外诚聘优秀儿科医学人才。
作者： 刊期： 2013年第10期
目的：探讨正电子发射型计算机断层显像/X线计算机体层成像（PET/CT）在儿童神经母细胞瘤（NB）诊断中的临床应用价值。方法31例确诊NB患儿行氟-18-脱氧葡萄糖（18F-FDG）PET/CT，按治疗情况分为治疗前组、放化疗组、术后组。定性及定量分析其原发和转移灶的阳性率、发生部位及影像特征。结果31例患儿中，原发灶CT阳性21例（67.7%）；原发灶PET阳性14例（45.2%），其中治疗前组9例均为阳性（100%），放化疗组3例阳性（75.0%），术后组2例阳性（11.1%）。21例患儿见转移（67.7%），常见转移部位为淋巴结（16例）、骨及骨髓转移（13例），其次为胸膜、脑及椎管硬膜下、肝、眼球后浸润，均呈PET阳性；CT见肺部病灶2例，PET阴性。治疗前组、放化疗组、术后组的原发灶SUVmax值差异有统计学意义（H=13.89，P=0.001），治疗前组高；治疗前组的转移灶（淋巴结、骨及骨髓、胸膜、肝、硬膜外）均呈高SUVmax值。结论 NB的原发灶均表现为高FDG代谢；PET能全面地显示转移灶的分布情况，除肺转移外，其他部位转移灶均表现为高FDG代谢；PET对诊断NB以及评估NB疗效及确定术后残留或复发具有潜在价值。
作者：李佳宁；傅宏亮；杜学亮；叶智轶；汪红志 刊期： 2013年第10期
刘湘云、陈荣华、赵正言主编的《儿童保健学》第四版于2011年6月再版。该专著是1989年在国家卫生部原妇幼司的指导下，由我国老一辈儿童保健专家刘湘云、林传家、薛沁冰、钱倩教授联合组织编写，江苏科学技术出版社出版。历经20多年，改版3次，见证和推动了我国儿童保健学当代发展进程，是当今从事儿童保健学教学、临床、科研等工作学习的经典专著。第四版全书进一步完善了儿童保健学的学术体系，总结了近年来国内外儿童保健专业科研和实践所取得的成果，介绍了当今儿童保健学的发展方向，规范了儿童保健工作程序，确保了内容的科学性、实用性、创新性和先进性，做到既符合我国当前的国情，又具有新时代的特点。相信这次再版仍将继续担负着推动我国儿童保健学向更高层次发展的重任。
作者： 刊期： 2013年第10期
目的：探讨病毒性心肌炎（VMC）小鼠巨噬细胞炎性蛋白-1α（MIP-1α）的动态变化和作用。方法120只雄性4周龄BALB/c小鼠随机分为VMC组80只，对照组40只。VMC组小鼠腹腔接种柯萨奇B3病毒建立VMC模型，对照组接种不含病毒DMEM液。接种后第3、7、15、30天每组各取10只处死，留取心脏标本，用免疫组织化学技术检测心肌MIP-1α蛋白表达水平，HE染色检查心脏病理变化，分析MIP-1α水平与心肌病变程度的相关性。结果 VMC组小鼠接种病毒后第3天心肌组织MIP-1α蛋白表达水平开始升高，第7天达高峰，此后逐渐下降，至第30天仍维持在较高水平。在各时间点，VMC组小鼠的MIP-1α水平均高于对照组，差异有统计学意义（P<0.05），且与心肌病理学积分呈显著正相关（r=0.94， P<0.01）。结论 MIP-1α过度表达可能在VMC的发病机制中起重要作用。
作者：陈静；范晓晨 刊期： 2013年第10期
学术不端行为是指违反学术规范、学术道德的行为，国际上一般用来指捏造数据（fabrication）、窜改数据（falsification）和剽窃（plagiarism）三种行为。为了提高来稿质量，防止抄袭、伪造、剽窃、一稿多投等学术不端行为的发生，本刊已启用“科技期刊学术不端文献检测系统”，对检测出有严重不端行为的稿件，编辑部将一律退稿。
作者：《临床儿科杂志》编辑部 刊期： 2013年第10期
脊髓性肌萎缩症（spinal muscular atrophy，SMA）是一种以脊髓前角细胞变性为主要病理改变，以进行性、对称性肌无力、肌萎缩为特征的常染色体隐性遗传性神经肌肉病，是临床第二大致死性常染色体隐性遗传性疾病，在活产婴儿中，其发病率约为1/10000至1/6000，人群基因携带者率约1/40[1]。
作者：徐燕；陈颖伟 刊期： 2013年第10期
腺病毒肺炎是我国婴幼儿肺炎中严重的类型之一，在20世纪60-70年代，腺病毒肺炎曾在我国流行，表现特点为病情重，病死率高。近几年，腺病毒感染在我国有散在爆发流行，故应引起我们的高度重视。
作者：李保锋；曹效红；贺双文 刊期： 2013年第10期
原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor， PNET）是一种衍生于原始神经外胚层细胞的罕见肿瘤，1918年由Stout首次发现。按发病部位不同，PNET分为中央型和外周型。外周型原始神经外胚层肿瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET）多发于儿童、青少年，恶性程度高、易复发、预后较差。现报告我院收治的1例pPNET。
作者：储安贞；舒赛男；翁一珍；董永绥；黄志华 刊期： 2013年第10期
目的：评价核素肝胆显像在评估citrin缺陷所致新生儿肝内胆汁淤积症（NICCD）患儿的肝脏摄取和排泄功能中的价值。方法应用单光子发射型计算机断层扫描仪（SPECT）对12例经SLC25A13基因诊断为NICCD的患儿进行核素肝胆动态显像，观察肝脏摄取和排泄功能，并与血生化检查结果进行比较分析。结果12例NICCD患儿在初诊时均有肝脏摄取功能严重受损和排泄功能障碍，其中5例在治疗随访中进行了第2次核素肝胆动态显像，显示肝脏摄取和排泄功能基本正常。NICCD患儿的肝脏摄取和排泄功能与肝细胞病变和胆汁淤积程度一致。结论核素肝胆显像对NICCD患儿肝脏摄取和排泄功能的评估具有重要价值。
作者：舒赛男；董琛；赵明；黄志华 刊期： 2013年第10期
目的：探讨新生儿恶性心律失常的病因、临床特征及转归。方法回顾性分析2005年1月至2010年1月诊断的27例恶性心律失常新生儿的临床资料。结果27例患儿中，男15例，女12例；早期新生儿14例，晚期新生儿13例；胎龄≤32周6例，>32周21例。19例快速性心律失常新生儿中，呼吸道感染14例；8例缓慢性心律失常新生儿中，先天性心脏病3例，电解质紊乱2例，重度窒息合并败血症2例，重度窒息1例。缓慢性心律失常新生儿的发病日龄、胎龄明显小于快速性心律失常新生儿，差异有统计学意义（P均<0.005）。快速性心律失常治愈率89.5%，有效率100%；而缓慢性心律失常治愈率为0%，有效率12.5%，差异有统计学意义（P均<0.005）。结论新生儿快速性心律失常与缓慢性心律失常临床特征及发病机制各不相同，预后差异大。
作者：熊梅；陈名武；王书书；余金晶 刊期： 2013年第10期
目的：探讨红细胞体积分布宽度（RDW）与脓毒症患儿病情严重程度及预后的关系。方法回顾性分析494例脓毒症患儿的RDW、临床特征及预后。结果305例脓毒症患儿RDW升高，发生率61.74％，其中脓毒症组49.30%，严重脓毒症组60.27%，脓毒性休克组83.46%，差异有统计学意义（P<0.001）；三组中RDW升高患儿的病死率分别为1.89%、20.45%、67.57%，差异有统计学意义（P<0.001）；374例存活脓毒症患儿中56.15%RDW升高，120例死亡患儿中79.17%升高，差异有统计学意义（P<0.001）；脓毒症患儿危重病例评分（PCIS）与RDW升高呈负相关（P<0.001），病死率与RDW升高呈正相关（P<0.001）。结论 RDW升高与脓毒症患儿疾病严重程度及预后密切相关。[临床儿科杂志,2013,31(10)：946-948]
作者：金伶；龙兴江；杨彤；黄献文 刊期： 2013年第10期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
