熊梅；陈名武；王书书；余金晶
由中华医学会儿科学分会儿童保健学组主办的中国儿童保健学术年会，将于2013年11月15-16日在江苏省南京市召开。本次会议主题为“倡导科学理念推广实用技术”。将邀请国内外知名专家就儿童保健、儿科发育行为的新科学研究进展、前沿问题、实用技术等作专题报告和深度讨论，并以“科学、实用”原则点评学术论文、讨论临床案例。本次会议为国家级继续医学教育项目［编号：2013-06-01-126(国)］，参会人员将授予Ⅰ类学分8分。诚挚欢迎全国各级儿童保健、儿科人员积极参会并投稿。
作者：[1]中华医学会学术会务部；[2]中华医学会儿科学分会 刊期： 2013年第10期
乳铁蛋白是一种具有多种生物学功能的蛋白质，它不仅参与铁的转运，对儿童消化系统有重要意义，而且具有抗菌、抗病毒、抗氧化、抑制肿瘤细胞、调节免疫系统等功能。近年来乳铁蛋白在国内外已经得到广泛研究和多领域应用，乳铁蛋白的功能和作用也得到更多临床医务人员与研究人员的认可。怡朋（乳清乳铁蛋白）是江苏四环生物股份有限公司生产采用全球唯一通过美国FDA的GRAS认证的荷兰DMV公司的乳铁蛋白原料，纯度达95％，具有极高的安全性，由北京美福润医药科技有限公司总经销。
作者： 刊期： 2013年第10期
C1q肾病是一种较少见的免疫病理诊断的肾小球疾病，1985年由Jennette等[1]首先报道并命名。至今国内儿科仅有少数报道，故儿科医师对其认识尚有不足。现将本院肾活检确诊为C1q肾病的1例分析如下。
作者：俞蕾；王飞燕 刊期： 2013年第10期
1表和图凡用文字已能说明的问题，不用表和图；如用表和图，则文中无需重复其数据，只需列出结论性数据即可。图、表要精选，设计应正确、规范，应有图题和表题。表采用三横线表(顶线、表头线、底线)，如遇有合计或统计学处理行(如t值、P等)，可在上面加一条分界栏线。说明性资料应置于图(表)下方注释中，注明图表中使用的全部非公知公用的缩写、数据单位。照片图要求有良好的清晰度和对比度。大体标本照片在图内应有尺度标记，病理照片要求注明染色方法和放大倍数。图、表如有引自他刊者，请注明出处。图注和表注的顺序编号采用阿拉伯数字加右半括号右上标，如“1)”。
作者： 刊期： 2013年第10期
目的：评价核素肝胆显像在评估citrin缺陷所致新生儿肝内胆汁淤积症（NICCD）患儿的肝脏摄取和排泄功能中的价值。方法应用单光子发射型计算机断层扫描仪（SPECT）对12例经SLC25A13基因诊断为NICCD的患儿进行核素肝胆动态显像，观察肝脏摄取和排泄功能，并与血生化检查结果进行比较分析。结果12例NICCD患儿在初诊时均有肝脏摄取功能严重受损和排泄功能障碍，其中5例在治疗随访中进行了第2次核素肝胆动态显像，显示肝脏摄取和排泄功能基本正常。NICCD患儿的肝脏摄取和排泄功能与肝细胞病变和胆汁淤积程度一致。结论核素肝胆显像对NICCD患儿肝脏摄取和排泄功能的评估具有重要价值。
作者：舒赛男；董琛；赵明；黄志华 刊期： 2013年第10期
降钙素原（procalcitonin，PCT）是降钙素的前体物质，是近年来新发现的诊断细菌感染的指标。在儿童社区获得性肺炎中检测其血清浓度，可用于早期估计感染病原体的种类，评价感染的严重程度，指导用药及判断预后等。
作者：萨日娜；王爱琼 刊期： 2013年第10期
目的：探讨经典型枫糖尿症的远期预后及治疗，尤其是饮食治疗。方法随访1例经典型枫糖尿症患儿，重点观察其新生儿期后并发症的发生及饮食情况。结果患儿遗留明显的神经系统损害，但在新生儿期后，以亮氨酸日耐受量为核心控制目标的个性化饮食治疗有效减少了代谢危象及并发症的发生。患儿致病基因位于BCKDHB。结论监测支链氨基酸和个性化饮食治疗有助于减少枫糖尿症患儿急性代谢危象及并发症的发生，提高其生存质量。
作者：郭艺；蒋莉；孔粼 刊期： 2013年第10期
脊髓性肌萎缩症（spinal muscular atrophy，SMA）是一种以脊髓前角细胞变性为主要病理改变，以进行性、对称性肌无力、肌萎缩为特征的常染色体隐性遗传性神经肌肉病，是临床第二大致死性常染色体隐性遗传性疾病，在活产婴儿中，其发病率约为1/10000至1/6000，人群基因携带者率约1/40[1]。
作者：徐燕；陈颖伟 刊期： 2013年第10期
目的：探讨进行性家族性肝内胆汁淤积症2型（PFIC2）临床特点和基因诊断的临床意义。方法采用多聚酶链反应（PCR）和DNA直接测序方法，检测6例疑似PFIC2患儿编码胆盐输出泵（BEPS）蛋白ABCB11基因的27个外显子，新发现的突变用SIFT、PolyPhen-2、SNPs&GO软件进行致病性预测；回顾性分析患儿的临床资料。结果共检测到4种致病基因突变：p.R928*、p.E554K、p.R575Q、p.Y337H，其中后3种为新发现的突变；经预测3种新发现的突变均可导致疾病。终2例患儿符合PFIC2基因诊断。2例患儿均于出生1个月内发病，表现为黄疸，肝脾肿大，偶有烦躁不安。血清总胆红素水平升高，并以直接胆红素为主，γ谷酰转肽酶（GGT）<100 U/L，总胆汁酸升高。结论基因诊断有助确诊PFIC2。
作者：胡国瑞；郑必霞；刘志峰；金玉 刊期： 2013年第10期
目的：探讨采用卵白蛋白（OVA）低剂量腹腔注射基础致敏及高剂量灌胃激发建立SD幼鼠食物过敏模型的适宜条件，并对模型进行评价。方法16只3周龄的雌性SD幼鼠随机分为过敏组和对照组，每组8只。实验第1天过敏组予腹腔注射OVA 40μg和氢氧化铝混悬液0.2 ml（氢氧化铝1 mg），第2、4、7、9、11天腹腔注射OVA 0.2 ml（40μg）进行基础致敏；第20、24、28、30天予OVA 2.0 ml（15 mg/ml）灌胃激发；对照组同期给予同等容量的生理盐水腹腔注射和灌胃。观察两组幼鼠肠黏膜嗜酸性粒细胞和肥大细胞密度、肥大细胞完整率及血清OVA-IgE含量变化。结果与对照组相比，过敏组幼鼠毛发无光、排稀便，血清OVA-IgE明显升高，差异有统计学意义（P<0.01）；过敏组幼鼠空肠、回肠、结肠肠黏膜损伤，嗜酸性粒细胞浸润明显，肥大细胞聚集伴脱颗粒数目增多，差异有统计学意义（P<0.01）。结论采用致敏原OVA与免疫佐剂氢氧化铝，通过低剂量腹腔注射致敏联合高剂量灌胃激发所诱导的幼鼠模型与婴幼儿食物过敏临床特征、肠道病理改变一致，是一种理想的SD幼鼠食物过敏模型。
作者：刘俊红；吴斌；赖乾坤；林春 刊期： 2013年第10期
目的：探讨儿童急性白血病（AL）患儿胰岛素样生长因子表达的变化。方法选择初治AL患儿50例，以同期健康体检儿童30例为对照组。AL患儿按化疗方案正规序贯化疗，均未接受颅脑放射治疗。AL患儿分别在治疗前及完全缓解后6个月，应用酶联免疫分析法测定血清血清胰岛素样生长因子1（IGF-1）、游离胰岛素样生长因子1（f IGF-1）、胰岛素样生长因子结合蛋白3（IGFBP-3）水平，并与对照组儿童比较。结果治疗前，AL患儿血清IGF-1、IGFBP-3水平均低于对照组；fIGF-1水平高于对照组，差异均有统计学意义（P<0.01）。在治疗完全缓解后6个月，AL患儿血清IGF-1和fIGF-1水平与治疗前差异无统计学意义（P均>0.05），而与对照组差异仍有统计学意义（P<0.05）；IGFBP-3水平与治疗前差异有统计学意义（P<0.01），与对照组差异无统计学意义（P>0.05）。治疗前，AL患儿血清IGFBP-3水平与IGF-1呈正相关（r=0.777， P<0.01），与fIGF-1呈负相关（r=-0.714，P<0.01）。结论胰岛素样生长因子可能参与儿童AL的病理生理过程。
作者：赵东菊；张文林；石太新；冶鹏娟 刊期： 2013年第10期
目的：探讨正电子发射型计算机断层显像/X线计算机体层成像（PET/CT）在儿童神经母细胞瘤（NB）诊断中的临床应用价值。方法31例确诊NB患儿行氟-18-脱氧葡萄糖（18F-FDG）PET/CT，按治疗情况分为治疗前组、放化疗组、术后组。定性及定量分析其原发和转移灶的阳性率、发生部位及影像特征。结果31例患儿中，原发灶CT阳性21例（67.7%）；原发灶PET阳性14例（45.2%），其中治疗前组9例均为阳性（100%），放化疗组3例阳性（75.0%），术后组2例阳性（11.1%）。21例患儿见转移（67.7%），常见转移部位为淋巴结（16例）、骨及骨髓转移（13例），其次为胸膜、脑及椎管硬膜下、肝、眼球后浸润，均呈PET阳性；CT见肺部病灶2例，PET阴性。治疗前组、放化疗组、术后组的原发灶SUVmax值差异有统计学意义（H=13.89，P=0.001），治疗前组高；治疗前组的转移灶（淋巴结、骨及骨髓、胸膜、肝、硬膜外）均呈高SUVmax值。结论 NB的原发灶均表现为高FDG代谢；PET能全面地显示转移灶的分布情况，除肺转移外，其他部位转移灶均表现为高FDG代谢；PET对诊断NB以及评估NB疗效及确定术后残留或复发具有潜在价值。
作者：李佳宁；傅宏亮；杜学亮；叶智轶；汪红志 刊期： 2013年第10期
1摘要论著须附结构式中、英文摘要，内容包括目的、方法、结果(应列出主要数据)、结论4部分，各部分冠以相应的标题。采用第三人称撰写，不用“本文”、“本研究”等主语。中文摘要在300字左右。英文摘要应包括文题、所有作者姓名、单位名称及所在省、县名、邮政编码及国名。述评、专家笔谈和文献综述附150字非结构式中、英文摘要，内容包括目的、结论，应有独到的见解。
作者： 刊期： 2013年第10期
目的：报道1例罕见的儿童皮肌炎伴发骨髓异常增生综合征的诊断、鉴别诊断和治疗经过。方法分析患儿的发病经过、临床特点和诊疗过程，对患儿的骨髓、淋巴结和肌肉标本进行包括病理学，流式细胞术以及免疫组织化学在内的系列检测。结果根据患儿临床表现和相关实验室检查结果可诊断为儿童皮肌炎，依据患儿伴随的血液学改变，诊断为骨髓异常增生综合征。结论伴发骨髓异常增生综合征的儿童皮肌炎非常特殊和罕见，其发病机制和诊疗策略尚待进一步探索。
作者：许雪丽；钟舒文；周纬 刊期： 2013年第10期
原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor， PNET）是一种衍生于原始神经外胚层细胞的罕见肿瘤，1918年由Stout首次发现。按发病部位不同，PNET分为中央型和外周型。外周型原始神经外胚层肿瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET）多发于儿童、青少年，恶性程度高、易复发、预后较差。现报告我院收治的1例pPNET。
作者：储安贞；舒赛男；翁一珍；董永绥；黄志华 刊期： 2013年第10期
目的：探讨miR-26b过表达在人脂肪细胞分化过程中对各种脂因子分泌的影响。方法以miR-26b过表达病毒感染人脂肪前体细胞并诱导分化；收集不同时间点的细胞培养基上清，采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测各个时间点的脂因子（白介素-6、瘦素、抵抗素、肿瘤坏死因子-α）分泌量。结果与对照组比较，在miR-26b过表达病毒感染的人脂肪前体细胞分化过程中，白介素-6、瘦素分泌量降低，而抵抗素分泌量升高；两组均未检测到肿瘤坏死因子-α。结论 miR-26b在一定程度上可以改善人脂肪细胞炎症状态及改善胰岛素抵抗，为肥胖治疗提供潜在靶点。[临床儿科杂志,2013,31(10)：914-916]
作者：史春梅；徐广峰；季晨博；陈玲；杨蕾；庞玲霞；赵亚萍；郭锡熔 刊期： 2013年第10期
目的：探讨肺炎支原体(MP)肺炎患儿血清白介素17（IL-17）和白介素23（IL-23）表达的变化及作用。方法选取2012年2月至2012年5月住院肺炎患儿103例，根据MP抗体检测结果分为肺炎支原体肺炎（MPP）组和非MPP组，另选取同期正常体检儿童42例为对照组。所有入选对象均行血清IL-17和IL-23水平及MP抗体测定，对肺炎患儿行免疫球蛋白、C反应蛋白、白细胞总数和中性粒细胞计数检测。结果三组的血清IL-17和IL-23水平差异均有统计学意义（P<0.05），其中MPP组高于非MPP组，两肺炎组均高于对照组，差异均有统计学意义（P均<0.05）。MPP及非MPP组中，免疫球蛋白正常及异常者IL-17和IL-23水平的差异均无统计学意义（P均>0.05），且IL-17和IL-23与中性粒细胞计数均呈正相关（P均<0.05）。结论 IL-17、IL-23在肺部MP感染时参与免疫应答，可能参与MP清除。
作者：王冬梅；姜采荣；王茹；贾春梅；徐慧 刊期： 2013年第10期
经《临床儿科杂志》编委会讨论决定，从2013年下半年起举办2014年度继续医学教育函授班，具体方法如下。一、2013年第7期起开设2014年度函授继续医学教育专栏，主要内容包括：婴儿常见胃肠道症状的实用处理法则等。每期刊登1讲，共10讲，2014年第5期刊登考试题，第6期刊登正确答案。要求学员认真阅读讲座后答题，并将答案寄至编辑部（复印无效）。合格者授予继续医学教育Ⅱ类学分10分，学分证书由上海交通大学医学院继续教育学院、《临床儿科杂志》编辑部颁发。
作者： 刊期： 2013年第10期
目的：探讨半乳糖凝集素-1（galectin-1）在病毒性心肌炎（VMC）小鼠心肌细胞中表达的动态变化。方法选取雄性BALB/c小鼠58只，随机分为病毒组50只、对照组8只。病毒组小鼠腹腔接种TCID50为10-5/L的Nancy株CVB3病毒液0.10 ml，并于接种后第7、10、14和28天，分别随机处死8只小鼠；对照组小鼠腹腔接种不含病毒eagle液0.10 ml，于接种后第28天处死。光镜下观察小鼠心肌组织的病理变化，ELISA法检测外周血中galectin-1水平，实时荧光定量聚合酶链反应（RQ-PCR）检测心肌组织中galectin-1 mRNA的表达。结果与对照组比较，病毒组小鼠心肌组织galectin-1 mRNA的表达在第7、10天均增高，差异均有统计学意义（P均<0.05）；病毒组小鼠外周血galectin-1水平在第7天、10、14天亦增高，差异均有统计学意义（P均<0.05）。结论 VMC小鼠心肌细胞中galectin-1的表达呈动态变化，galectin-1在VMC的发生发展中可能起一定作用。
作者：孙瑾；韩波；陈永芬；魏美丽 刊期： 2013年第10期
自发性胆道穿孔儿童较成人多见，但围产儿自发性胆道穿孔罕见。国内曾报道在17例儿童胆道穿孔中有2例为新生儿，但未报道其治疗及预后[1]。2012年台湾报道1例新生儿胆道穿孔行胆囊切除、胆道重建治疗获得满意结果[2]。本文报告1例围产儿自发性胆道穿孔的诊断和治疗过程。
作者：张杉杉；吴学东；金鑫；鲁智英；王宁；李乐生 刊期： 2013年第10期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
