赵东菊；张文林；石太新；冶鹏娟
学术不端行为是指违反学术规范、学术道德的行为，国际上一般用来指捏造数据（fabrication）、窜改数据（falsification）和剽窃（plagiarism）三种行为。为了提高来稿质量，防止抄袭、伪造、剽窃、一稿多投等学术不端行为的发生，本刊已启用“科技期刊学术不端文献检测系统”，对检测出有严重不端行为的稿件，编辑部将一律退稿。
作者：《临床儿科杂志》编辑部 刊期： 2013年第10期
烟酰胺磷酸核糖转移酶（nicotinamide phosphoribosyl transferase，NAMPT）是烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（nicotinamide adenine dinucleotide，NAD+）补救合成途径的限速酶，具有类炎症细胞因子作用，在多种炎症刺激时可抑制中性粒细胞凋亡，还参与多种疾病的调控，与肿瘤的发生发展、分期分级及预后密切相关。但NAMPT的类炎症细胞因子作用是否与其调控的NAD+生物合成酶活性有关仍有待研究。本文旨在通过回顾NAMPT的功能、其与炎症、肿瘤的关系的研究进展以及NAMPT的抑制剂APO866/FK866在肿瘤中的应用，为临床防治上述疾病提供新的思路和方法。[临床儿科杂志,2013,31(10)：985-989]
作者：王梦婕；李新叶；蓝丹 刊期： 2013年第10期
综述新生儿狼疮病的流行病学、病因、临床表现、治疗、随访等，着重于近些年来对该病病因的新发现，包括抗干燥综合征A（SSA/Ro）抗体和抗干燥综合征B（SSB/La）抗体、血清素（5-HT4）、心肌细胞凋亡、钙通道、微嵌合体、遗传突变等方面。
作者：张艺凡；牛广华；赵高阳；郑菲；袁慧姣 刊期： 2013年第10期
目的：评价核素肝胆显像在评估citrin缺陷所致新生儿肝内胆汁淤积症（NICCD）患儿的肝脏摄取和排泄功能中的价值。方法应用单光子发射型计算机断层扫描仪（SPECT）对12例经SLC25A13基因诊断为NICCD的患儿进行核素肝胆动态显像，观察肝脏摄取和排泄功能，并与血生化检查结果进行比较分析。结果12例NICCD患儿在初诊时均有肝脏摄取功能严重受损和排泄功能障碍，其中5例在治疗随访中进行了第2次核素肝胆动态显像，显示肝脏摄取和排泄功能基本正常。NICCD患儿的肝脏摄取和排泄功能与肝细胞病变和胆汁淤积程度一致。结论核素肝胆显像对NICCD患儿肝脏摄取和排泄功能的评估具有重要价值。
作者：舒赛男；董琛；赵明；黄志华 刊期： 2013年第10期
C1q肾病是一种较少见的免疫病理诊断的肾小球疾病，1985年由Jennette等[1]首先报道并命名。至今国内儿科仅有少数报道，故儿科医师对其认识尚有不足。现将本院肾活检确诊为C1q肾病的1例分析如下。
作者：俞蕾；王飞燕 刊期： 2013年第10期
目的：探讨miR-26b过表达在人脂肪细胞分化过程中对各种脂因子分泌的影响。方法以miR-26b过表达病毒感染人脂肪前体细胞并诱导分化；收集不同时间点的细胞培养基上清，采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测各个时间点的脂因子（白介素-6、瘦素、抵抗素、肿瘤坏死因子-α）分泌量。结果与对照组比较，在miR-26b过表达病毒感染的人脂肪前体细胞分化过程中，白介素-6、瘦素分泌量降低，而抵抗素分泌量升高；两组均未检测到肿瘤坏死因子-α。结论 miR-26b在一定程度上可以改善人脂肪细胞炎症状态及改善胰岛素抵抗，为肥胖治疗提供潜在靶点。[临床儿科杂志,2013,31(10)：914-916]
作者：史春梅；徐广峰；季晨博；陈玲；杨蕾；庞玲霞；赵亚萍；郭锡熔 刊期： 2013年第10期
目的：探讨血清白蛋白水平对评估脓毒症患儿疾病严重程度及预后的作用。方法回顾性分析2010年2月至7月入住重症监护病房的212例脓毒症患儿的临床资料，其中严重脓毒症52例，脓毒性休克31例，另选择同期住院非脓毒症患儿110例作为对照组；观察低蛋白血症与小儿危重症评分（PCIS）、小儿死亡危险因素（PRISMⅢ）、预后的关系，以及不同严重程度脓毒症患儿白蛋白水平的变化，分析白蛋白≤25 g/L的相关因素。结果随着血清白蛋白水平下降，PCIS呈下降趋势，而PRISMⅢ呈上升趋势，差异均有统计学意义（P<0.01）。脓毒性休克、严重脓毒症、脓毒症患儿及对照组的血清白蛋白水平的差异有统计学意义（F=13.938，P=0.000）。单因素分析显示，白蛋白水平≤25 g/L的脓毒症患儿受累器官衰竭数更多，病死率更高，住院时间和住PICU时间更长，更可能需呼吸机支持，差异均有统计学意义（P均<0.01）。脓毒症患儿的血清白蛋白水平越低，治愈率和好转率越低，病死率越高（rs=-0.161，P=0.000）。结论低蛋白血症可作为反映脓毒症患儿疾病严重程度的间接指标；白蛋白≤25 g/L预示脓毒症患儿疾病严重、预后差。
作者：范江花；祝益民；胥志跃；隆彩霞；朱德胜；周雄；袁远宏 刊期： 2013年第10期
乳铁蛋白是一种具有多种生物学功能的蛋白质，它不仅参与铁的转运，对儿童消化系统有重要意义，而且具有抗菌、抗病毒、抗氧化、抑制肿瘤细胞、调节免疫系统等功能。近年来乳铁蛋白在国内外已经得到广泛研究和多领域应用，乳铁蛋白的功能和作用也得到更多临床医务人员与研究人员的认可。怡朋（乳清乳铁蛋白）是江苏四环生物股份有限公司生产采用全球唯一通过美国FDA的GRAS认证的荷兰DMV公司的乳铁蛋白原料，纯度达95％，具有极高的安全性，由北京美福润医药科技有限公司总经销。
作者： 刊期： 2013年第10期
刘湘云、陈荣华、赵正言主编的《儿童保健学》第四版于2011年6月再版。该专著是1989年在国家卫生部原妇幼司的指导下，由我国老一辈儿童保健专家刘湘云、林传家、薛沁冰、钱倩教授联合组织编写，江苏科学技术出版社出版。历经20多年，改版3次，见证和推动了我国儿童保健学当代发展进程，是当今从事儿童保健学教学、临床、科研等工作学习的经典专著。第四版全书进一步完善了儿童保健学的学术体系，总结了近年来国内外儿童保健专业科研和实践所取得的成果，介绍了当今儿童保健学的发展方向，规范了儿童保健工作程序，确保了内容的科学性、实用性、创新性和先进性，做到既符合我国当前的国情，又具有新时代的特点。相信这次再版仍将继续担负着推动我国儿童保健学向更高层次发展的重任。
作者： 刊期： 2013年第10期
目的：探讨病毒性心肌炎（VMC）小鼠巨噬细胞炎性蛋白-1α（MIP-1α）的动态变化和作用。方法120只雄性4周龄BALB/c小鼠随机分为VMC组80只，对照组40只。VMC组小鼠腹腔接种柯萨奇B3病毒建立VMC模型，对照组接种不含病毒DMEM液。接种后第3、7、15、30天每组各取10只处死，留取心脏标本，用免疫组织化学技术检测心肌MIP-1α蛋白表达水平，HE染色检查心脏病理变化，分析MIP-1α水平与心肌病变程度的相关性。结果 VMC组小鼠接种病毒后第3天心肌组织MIP-1α蛋白表达水平开始升高，第7天达高峰，此后逐渐下降，至第30天仍维持在较高水平。在各时间点，VMC组小鼠的MIP-1α水平均高于对照组，差异有统计学意义（P<0.05），且与心肌病理学积分呈显著正相关（r=0.94， P<0.01）。结论 MIP-1α过度表达可能在VMC的发病机制中起重要作用。
作者：陈静；范晓晨 刊期： 2013年第10期
降钙素原（procalcitonin，PCT）是降钙素的前体物质，是近年来新发现的诊断细菌感染的指标。在儿童社区获得性肺炎中检测其血清浓度，可用于早期估计感染病原体的种类，评价感染的严重程度，指导用药及判断预后等。
作者：萨日娜；王爱琼 刊期： 2013年第10期
原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor， PNET）是一种衍生于原始神经外胚层细胞的罕见肿瘤，1918年由Stout首次发现。按发病部位不同，PNET分为中央型和外周型。外周型原始神经外胚层肿瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET）多发于儿童、青少年，恶性程度高、易复发、预后较差。现报告我院收治的1例pPNET。
作者：储安贞；舒赛男；翁一珍；董永绥；黄志华 刊期： 2013年第10期
1表和图凡用文字已能说明的问题，不用表和图；如用表和图，则文中无需重复其数据，只需列出结论性数据即可。图、表要精选，设计应正确、规范，应有图题和表题。表采用三横线表(顶线、表头线、底线)，如遇有合计或统计学处理行(如t值、P等)，可在上面加一条分界栏线。说明性资料应置于图(表)下方注释中，注明图表中使用的全部非公知公用的缩写、数据单位。照片图要求有良好的清晰度和对比度。大体标本照片在图内应有尺度标记，病理照片要求注明染色方法和放大倍数。图、表如有引自他刊者，请注明出处。图注和表注的顺序编号采用阿拉伯数字加右半括号右上标，如“1)”。
作者： 刊期： 2013年第10期
目的：探讨肺炎支原体(MP)肺炎患儿血清白介素17（IL-17）和白介素23（IL-23）表达的变化及作用。方法选取2012年2月至2012年5月住院肺炎患儿103例，根据MP抗体检测结果分为肺炎支原体肺炎（MPP）组和非MPP组，另选取同期正常体检儿童42例为对照组。所有入选对象均行血清IL-17和IL-23水平及MP抗体测定，对肺炎患儿行免疫球蛋白、C反应蛋白、白细胞总数和中性粒细胞计数检测。结果三组的血清IL-17和IL-23水平差异均有统计学意义（P<0.05），其中MPP组高于非MPP组，两肺炎组均高于对照组，差异均有统计学意义（P均<0.05）。MPP及非MPP组中，免疫球蛋白正常及异常者IL-17和IL-23水平的差异均无统计学意义（P均>0.05），且IL-17和IL-23与中性粒细胞计数均呈正相关（P均<0.05）。结论 IL-17、IL-23在肺部MP感染时参与免疫应答，可能参与MP清除。
作者：王冬梅；姜采荣；王茹；贾春梅；徐慧 刊期： 2013年第10期
目的：探讨红细胞体积分布宽度（RDW）与脓毒症患儿病情严重程度及预后的关系。方法回顾性分析494例脓毒症患儿的RDW、临床特征及预后。结果305例脓毒症患儿RDW升高，发生率61.74％，其中脓毒症组49.30%，严重脓毒症组60.27%，脓毒性休克组83.46%，差异有统计学意义（P<0.001）；三组中RDW升高患儿的病死率分别为1.89%、20.45%、67.57%，差异有统计学意义（P<0.001）；374例存活脓毒症患儿中56.15%RDW升高，120例死亡患儿中79.17%升高，差异有统计学意义（P<0.001）；脓毒症患儿危重病例评分（PCIS）与RDW升高呈负相关（P<0.001），病死率与RDW升高呈正相关（P<0.001）。结论 RDW升高与脓毒症患儿疾病严重程度及预后密切相关。[临床儿科杂志,2013,31(10)：946-948]
作者：金伶；龙兴江；杨彤；黄献文 刊期： 2013年第10期
婴儿胆汁淤积性肝病的病因甚多，包括肝外胆道疾病、肝内疾病、解剖异常、代谢或内分泌疾病、中毒、感染等。由于胆流减少或中断，引起肠道营养物质吸收障碍及综合代谢紊乱。胆汁淤积性肝病的营养治疗，主要是减少胆汁淤积相关并发症；促进肝脏病变恢复，恢复胆流；促进生长发育和改善综合代谢紊乱；提高生存质量，为患儿后期肝移植奠定基础。
作者：黄志华；李雪松 刊期： 2013年第10期
目的：报道1例罕见的儿童皮肌炎伴发骨髓异常增生综合征的诊断、鉴别诊断和治疗经过。方法分析患儿的发病经过、临床特点和诊疗过程，对患儿的骨髓、淋巴结和肌肉标本进行包括病理学，流式细胞术以及免疫组织化学在内的系列检测。结果根据患儿临床表现和相关实验室检查结果可诊断为儿童皮肌炎，依据患儿伴随的血液学改变，诊断为骨髓异常增生综合征。结论伴发骨髓异常增生综合征的儿童皮肌炎非常特殊和罕见，其发病机制和诊疗策略尚待进一步探索。
作者：许雪丽；钟舒文；周纬 刊期： 2013年第10期
由中华医学会儿科学分会儿童保健学组主办的中国儿童保健学术年会，将于2013年11月15-16日在江苏省南京市召开。本次会议主题为“倡导科学理念推广实用技术”。将邀请国内外知名专家就儿童保健、儿科发育行为的新科学研究进展、前沿问题、实用技术等作专题报告和深度讨论，并以“科学、实用”原则点评学术论文、讨论临床案例。本次会议为国家级继续医学教育项目［编号：2013-06-01-126(国)］，参会人员将授予Ⅰ类学分8分。诚挚欢迎全国各级儿童保健、儿科人员积极参会并投稿。
作者：[1]中华医学会学术会务部；[2]中华医学会儿科学分会 刊期： 2013年第10期
目的：探讨进行性家族性肝内胆汁淤积症2型（PFIC2）临床特点和基因诊断的临床意义。方法采用多聚酶链反应（PCR）和DNA直接测序方法，检测6例疑似PFIC2患儿编码胆盐输出泵（BEPS）蛋白ABCB11基因的27个外显子，新发现的突变用SIFT、PolyPhen-2、SNPs&GO软件进行致病性预测；回顾性分析患儿的临床资料。结果共检测到4种致病基因突变：p.R928*、p.E554K、p.R575Q、p.Y337H，其中后3种为新发现的突变；经预测3种新发现的突变均可导致疾病。终2例患儿符合PFIC2基因诊断。2例患儿均于出生1个月内发病，表现为黄疸，肝脾肿大，偶有烦躁不安。血清总胆红素水平升高，并以直接胆红素为主，γ谷酰转肽酶（GGT）<100 U/L，总胆汁酸升高。结论基因诊断有助确诊PFIC2。
作者：胡国瑞；郑必霞；刘志峰；金玉 刊期： 2013年第10期
自发性胆道穿孔儿童较成人多见，但围产儿自发性胆道穿孔罕见。国内曾报道在17例儿童胆道穿孔中有2例为新生儿，但未报道其治疗及预后[1]。2012年台湾报道1例新生儿胆道穿孔行胆囊切除、胆道重建治疗获得满意结果[2]。本文报告1例围产儿自发性胆道穿孔的诊断和治疗过程。
作者：张杉杉；吴学东；金鑫；鲁智英；王宁；李乐生 刊期： 2013年第10期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
