学术投稿

新生儿狼疮病的研究进展

张艺凡;牛广华;赵高阳;郑菲;袁慧姣

关键词:新生儿狼疮, 母体微嵌合, 先天性心脏传导阻滞
摘要:综述新生儿狼疮病的流行病学、病因、临床表现、治疗、随访等,着重于近些年来对该病病因的新发现,包括抗干燥综合征A(SSA/Ro)抗体和抗干燥综合征B(SSB/La)抗体、血清素(5-HT4)、心肌细胞凋亡、钙通道、微嵌合体、遗传突变等方面。
临床儿科杂志相关文献
  • 婴儿胆汁淤积性肝病的营养治疗

    婴儿胆汁淤积性肝病的病因甚多,包括肝外胆道疾病、肝内疾病、解剖异常、代谢或内分泌疾病、中毒、感染等。由于胆流减少或中断,引起肠道营养物质吸收障碍及综合代谢紊乱。胆汁淤积性肝病的营养治疗,主要是减少胆汁淤积相关并发症;促进肝脏病变恢复,恢复胆流;促进生长发育和改善综合代谢紊乱;提高生存质量,为患儿后期肝移植奠定基础。

    作者:黄志华;李雪松 刊期: 2013年第10期

  • 《临床儿科杂志》举办2014年度继续医学教育函授班通告

    经《临床儿科杂志》编委会讨论决定,从2013年下半年起举办2014年度继续医学教育函授班,具体方法如下。一、2013年第7期起开设2014年度函授继续医学教育专栏,主要内容包括:婴儿常见胃肠道症状的实用处理法则等。每期刊登1讲,共10讲,2014年第5期刊登考试题,第6期刊登正确答案。要求学员认真阅读讲座后答题,并将答案寄至编辑部(复印无效)。合格者授予继续医学教育Ⅱ类学分10分,学分证书由上海交通大学医学院继续教育学院、《临床儿科杂志》编辑部颁发。

    作者: 刊期: 2013年第10期

  • 99mTc-EHIDA肝胆显像评估citrin缺陷致新生儿肝内胆汁淤积症肝脏摄取和排泄功能

    目的:评价核素肝胆显像在评估citrin缺陷所致新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)患儿的肝脏摄取和排泄功能中的价值。方法应用单光子发射型计算机断层扫描仪(SPECT)对12例经SLC25A13基因诊断为NICCD的患儿进行核素肝胆动态显像,观察肝脏摄取和排泄功能,并与血生化检查结果进行比较分析。结果12例NICCD患儿在初诊时均有肝脏摄取功能严重受损和排泄功能障碍,其中5例在治疗随访中进行了第2次核素肝胆动态显像,显示肝脏摄取和排泄功能基本正常。NICCD患儿的肝脏摄取和排泄功能与肝细胞病变和胆汁淤积程度一致。结论核素肝胆显像对NICCD患儿肝脏摄取和排泄功能的评估具有重要价值。

    作者:舒赛男;董琛;赵明;黄志华 刊期: 2013年第10期

  • 正电子发射型计算机断层显像/X线计算机体层成像在儿童神经母细胞瘤诊断中的应用

    目的:探讨正电子发射型计算机断层显像/X线计算机体层成像(PET/CT)在儿童神经母细胞瘤(NB)诊断中的临床应用价值。方法31例确诊NB患儿行氟-18-脱氧葡萄糖(18F-FDG)PET/CT,按治疗情况分为治疗前组、放化疗组、术后组。定性及定量分析其原发和转移灶的阳性率、发生部位及影像特征。结果31例患儿中,原发灶CT阳性21例(67.7%);原发灶PET阳性14例(45.2%),其中治疗前组9例均为阳性(100%),放化疗组3例阳性(75.0%),术后组2例阳性(11.1%)。21例患儿见转移(67.7%),常见转移部位为淋巴结(16例)、骨及骨髓转移(13例),其次为胸膜、脑及椎管硬膜下、肝、眼球后浸润,均呈PET阳性;CT见肺部病灶2例,PET阴性。治疗前组、放化疗组、术后组的原发灶SUVmax值差异有统计学意义(H=13.89,P=0.001),治疗前组高;治疗前组的转移灶(淋巴结、骨及骨髓、胸膜、肝、硬膜外)均呈高SUVmax值。结论 NB的原发灶均表现为高FDG代谢;PET能全面地显示转移灶的分布情况,除肺转移外,其他部位转移灶均表现为高FDG代谢;PET对诊断NB以及评估NB疗效及确定术后残留或复发具有潜在价值。

    作者:李佳宁;傅宏亮;杜学亮;叶智轶;汪红志 刊期: 2013年第10期

  • 《临床儿科杂志》投稿须知(二)

    1摘要论著须附结构式中、英文摘要,内容包括目的、方法、结果(应列出主要数据)、结论4部分,各部分冠以相应的标题。采用第三人称撰写,不用“本文”、“本研究”等主语。中文摘要在300字左右。英文摘要应包括文题、所有作者姓名、单位名称及所在省、县名、邮政编码及国名。述评、专家笔谈和文献综述附150字非结构式中、英文摘要,内容包括目的、结论,应有独到的见解。

    作者: 刊期: 2013年第10期

  • 卡-梅现象患儿1例报告

    卡-梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)的概念是在卡-梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的基础上提出来的,由Kasabach和Merritt于1940年首次提出,现已被广为接受[1]。KMP以巨大血管瘤伴发血小板减少和全身出血倾向为特征,临床较为少见,存在不同程度的首诊延诊及误诊,致使部分患者病情加速发展而出现危及生命的严重并发症如弥散性血管内凝血(DIC),目前其治疗尚无标准方案。兰州大学第二医院小儿重症科收治1例KMP患儿,现报告如下。

    作者:贺希敏;史延;王爱华 刊期: 2013年第10期

  • 《临床儿科杂志》2014年征订启事

    作者: 刊期: 2013年第10期

  • 经典型枫糖尿症1例随访18个月报告

    目的:探讨经典型枫糖尿症的远期预后及治疗,尤其是饮食治疗。方法随访1例经典型枫糖尿症患儿,重点观察其新生儿期后并发症的发生及饮食情况。结果患儿遗留明显的神经系统损害,但在新生儿期后,以亮氨酸日耐受量为核心控制目标的个性化饮食治疗有效减少了代谢危象及并发症的发生。患儿致病基因位于BCKDHB。结论监测支链氨基酸和个性化饮食治疗有助于减少枫糖尿症患儿急性代谢危象及并发症的发生,提高其生存质量。

    作者:郭艺;蒋莉;孔粼 刊期: 2013年第10期

  • 《临床儿科杂志》投稿须知(三)

    1表和图凡用文字已能说明的问题,不用表和图;如用表和图,则文中无需重复其数据,只需列出结论性数据即可。图、表要精选,设计应正确、规范,应有图题和表题。表采用三横线表(顶线、表头线、底线),如遇有合计或统计学处理行(如t值、P等),可在上面加一条分界栏线。说明性资料应置于图(表)下方注释中,注明图表中使用的全部非公知公用的缩写、数据单位。照片图要求有良好的清晰度和对比度。大体标本照片在图内应有尺度标记,病理照片要求注明染色方法和放大倍数。图、表如有引自他刊者,请注明出处。图注和表注的顺序编号采用阿拉伯数字加右半括号右上标,如“1)”。

    作者: 刊期: 2013年第10期

  • 肺炎支原体肺炎患儿血清白介素-23/白介素-17的表达

    目的:探讨肺炎支原体(MP)肺炎患儿血清白介素17(IL-17)和白介素23(IL-23)表达的变化及作用。方法选取2012年2月至2012年5月住院肺炎患儿103例,根据MP抗体检测结果分为肺炎支原体肺炎(MPP)组和非MPP组,另选取同期正常体检儿童42例为对照组。所有入选对象均行血清IL-17和IL-23水平及MP抗体测定,对肺炎患儿行免疫球蛋白、C反应蛋白、白细胞总数和中性粒细胞计数检测。结果三组的血清IL-17和IL-23水平差异均有统计学意义(P<0.05),其中MPP组高于非MPP组,两肺炎组均高于对照组,差异均有统计学意义(P均<0.05)。MPP及非MPP组中,免疫球蛋白正常及异常者IL-17和IL-23水平的差异均无统计学意义(P均>0.05),且IL-17和IL-23与中性粒细胞计数均呈正相关(P均<0.05)。结论 IL-17、IL-23在肺部MP感染时参与免疫应答,可能参与MP清除。

    作者:王冬梅;姜采荣;王茹;贾春梅;徐慧 刊期: 2013年第10期

  • 《儿童保健学》(第四版)再版

    刘湘云、陈荣华、赵正言主编的《儿童保健学》第四版于2011年6月再版。该专著是1989年在国家卫生部原妇幼司的指导下,由我国老一辈儿童保健专家刘湘云、林传家、薛沁冰、钱倩教授联合组织编写,江苏科学技术出版社出版。历经20多年,改版3次,见证和推动了我国儿童保健学当代发展进程,是当今从事儿童保健学教学、临床、科研等工作学习的经典专著。第四版全书进一步完善了儿童保健学的学术体系,总结了近年来国内外儿童保健专业科研和实践所取得的成果,介绍了当今儿童保健学的发展方向,规范了儿童保健工作程序,确保了内容的科学性、实用性、创新性和先进性,做到既符合我国当前的国情,又具有新时代的特点。相信这次再版仍将继续担负着推动我国儿童保健学向更高层次发展的重任。

    作者: 刊期: 2013年第10期

  • 半乳糖凝集素-1在小鼠病毒性心肌炎中的动态变化

    目的:探讨半乳糖凝集素-1(galectin-1)在病毒性心肌炎(VMC)小鼠心肌细胞中表达的动态变化。方法选取雄性BALB/c小鼠58只,随机分为病毒组50只、对照组8只。病毒组小鼠腹腔接种TCID50为10-5/L的Nancy株CVB3病毒液0.10 ml,并于接种后第7、10、14和28天,分别随机处死8只小鼠;对照组小鼠腹腔接种不含病毒eagle液0.10 ml,于接种后第28天处死。光镜下观察小鼠心肌组织的病理变化,ELISA法检测外周血中galectin-1水平,实时荧光定量聚合酶链反应(RQ-PCR)检测心肌组织中galectin-1 mRNA的表达。结果与对照组比较,病毒组小鼠心肌组织galectin-1 mRNA的表达在第7、10天均增高,差异均有统计学意义(P均<0.05);病毒组小鼠外周血galectin-1水平在第7天、10、14天亦增高,差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论 VMC小鼠心肌细胞中galectin-1的表达呈动态变化,galectin-1在VMC的发生发展中可能起一定作用。

    作者:孙瑾;韩波;陈永芬;魏美丽 刊期: 2013年第10期

  • 脓毒症患儿血清白蛋白水平变化

    目的:探讨血清白蛋白水平对评估脓毒症患儿疾病严重程度及预后的作用。方法回顾性分析2010年2月至7月入住重症监护病房的212例脓毒症患儿的临床资料,其中严重脓毒症52例,脓毒性休克31例,另选择同期住院非脓毒症患儿110例作为对照组;观察低蛋白血症与小儿危重症评分(PCIS)、小儿死亡危险因素(PRISMⅢ)、预后的关系,以及不同严重程度脓毒症患儿白蛋白水平的变化,分析白蛋白≤25 g/L的相关因素。结果随着血清白蛋白水平下降,PCIS呈下降趋势,而PRISMⅢ呈上升趋势,差异均有统计学意义(P<0.01)。脓毒性休克、严重脓毒症、脓毒症患儿及对照组的血清白蛋白水平的差异有统计学意义(F=13.938,P=0.000)。单因素分析显示,白蛋白水平≤25 g/L的脓毒症患儿受累器官衰竭数更多,病死率更高,住院时间和住PICU时间更长,更可能需呼吸机支持,差异均有统计学意义(P均<0.01)。脓毒症患儿的血清白蛋白水平越低,治愈率和好转率越低,病死率越高(rs=-0.161,P=0.000)。结论低蛋白血症可作为反映脓毒症患儿疾病严重程度的间接指标;白蛋白≤25 g/L预示脓毒症患儿疾病严重、预后差。

    作者:范江花;祝益民;胥志跃;隆彩霞;朱德胜;周雄;袁远宏 刊期: 2013年第10期

  • 乳清乳铁蛋白临床应用征文通知

    乳铁蛋白是一种具有多种生物学功能的蛋白质,它不仅参与铁的转运,对儿童消化系统有重要意义,而且具有抗菌、抗病毒、抗氧化、抑制肿瘤细胞、调节免疫系统等功能。近年来乳铁蛋白在国内外已经得到广泛研究和多领域应用,乳铁蛋白的功能和作用也得到更多临床医务人员与研究人员的认可。怡朋(乳清乳铁蛋白)是江苏四环生物股份有限公司生产采用全球唯一通过美国FDA的GRAS认证的荷兰DMV公司的乳铁蛋白原料,纯度达95%,具有极高的安全性,由北京美福润医药科技有限公司总经销。

    作者: 刊期: 2013年第10期

  • 2012年四城市新生儿出生情况调查

    目的:了解中国城市新生儿出生情况及其变化趋势。方法采取整群随机抽样方法收集北京、哈尔滨、长沙及广州4城市的单胎活产新生儿体格发育数据,并与1986-1987年15城市新生儿体格发育调查组建立的全国新生儿体格发育参考标准及有关原始资料进行对比分析。结果共调查新生儿5539例,其中北京1412例、哈尔滨1410例、长沙1274例、广州1443例。与1986-1987年新生儿体格发育参考标准比较,除男婴的头围外,2012年四城市足月新生儿的体质量、身长及头围均增加,差异有统计学意义(P均<0.05);早产儿及巨大儿发生率和男女性别比有所上升,低出生体质量儿及过期产发生率有所下降,差异有统计学意义(P均<0.01)。结论与25年前相比,四城市新生儿出生情况总体良好,应重视对早产儿及巨大儿发生率以及出生人口性别比的控制。

    作者:易礼兰;张宝林;韩琦;刘嘉琦;陈兰;刘学芹 刊期: 2013年第10期

  • 本刊已启用科技期刊学术不端文献检测系统

    学术不端行为是指违反学术规范、学术道德的行为,国际上一般用来指捏造数据(fabrication)、窜改数据(falsification)和剽窃(plagiarism)三种行为。为了提高来稿质量,防止抄袭、伪造、剽窃、一稿多投等学术不端行为的发生,本刊已启用“科技期刊学术不端文献检测系统”,对检测出有严重不端行为的稿件,编辑部将一律退稿。

    作者:《临床儿科杂志》编辑部 刊期: 2013年第10期

  • 巨噬细胞炎性蛋白-1α在小鼠病毒性心肌炎中的表达

    目的:探讨病毒性心肌炎(VMC)小鼠巨噬细胞炎性蛋白-1α(MIP-1α)的动态变化和作用。方法120只雄性4周龄BALB/c小鼠随机分为VMC组80只,对照组40只。VMC组小鼠腹腔接种柯萨奇B3病毒建立VMC模型,对照组接种不含病毒DMEM液。接种后第3、7、15、30天每组各取10只处死,留取心脏标本,用免疫组织化学技术检测心肌MIP-1α蛋白表达水平,HE染色检查心脏病理变化,分析MIP-1α水平与心肌病变程度的相关性。结果 VMC组小鼠接种病毒后第3天心肌组织MIP-1α蛋白表达水平开始升高,第7天达高峰,此后逐渐下降,至第30天仍维持在较高水平。在各时间点,VMC组小鼠的MIP-1α水平均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),且与心肌病理学积分呈显著正相关(r=0.94, P<0.01)。结论 MIP-1α过度表达可能在VMC的发病机制中起重要作用。

    作者:陈静;范晓晨 刊期: 2013年第10期

  • 小肠原始神经外胚层肿瘤1例报告

    原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)是一种衍生于原始神经外胚层细胞的罕见肿瘤,1918年由Stout首次发现。按发病部位不同,PNET分为中央型和外周型。外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)多发于儿童、青少年,恶性程度高、易复发、预后较差。现报告我院收治的1例pPNET。

    作者:储安贞;舒赛男;翁一珍;董永绥;黄志华 刊期: 2013年第10期

  • 急性白血病患儿胰岛素样生长因子的表达及变化

    目的:探讨儿童急性白血病(AL)患儿胰岛素样生长因子表达的变化。方法选择初治AL患儿50例,以同期健康体检儿童30例为对照组。AL患儿按化疗方案正规序贯化疗,均未接受颅脑放射治疗。AL患儿分别在治疗前及完全缓解后6个月,应用酶联免疫分析法测定血清血清胰岛素样生长因子1(IGF-1)、游离胰岛素样生长因子1(f IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白3(IGFBP-3)水平,并与对照组儿童比较。结果治疗前,AL患儿血清IGF-1、IGFBP-3水平均低于对照组;fIGF-1水平高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.01)。在治疗完全缓解后6个月,AL患儿血清IGF-1和fIGF-1水平与治疗前差异无统计学意义(P均>0.05),而与对照组差异仍有统计学意义(P<0.05);IGFBP-3水平与治疗前差异有统计学意义(P<0.01),与对照组差异无统计学意义(P>0.05)。治疗前,AL患儿血清IGFBP-3水平与IGF-1呈正相关(r=0.777, P<0.01),与fIGF-1呈负相关(r=-0.714,P<0.01)。结论胰岛素样生长因子可能参与儿童AL的病理生理过程。

    作者:赵东菊;张文林;石太新;冶鹏娟 刊期: 2013年第10期

  • 降钙素原在儿童社区获得性肺炎的临床应用

    降钙素原(procalcitonin,PCT)是降钙素的前体物质,是近年来新发现的诊断细菌感染的指标。在儿童社区获得性肺炎中检测其血清浓度,可用于早期估计感染病原体的种类,评价感染的严重程度,指导用药及判断预后等。

    作者:萨日娜;王爱琼 刊期: 2013年第10期

临床儿科杂志

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主管:上海市卫生和计划生育委员会

主办:上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院