王华；常立文；李文斌；陈红兵
川崎病(Kawasaki disease)又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎变为主要病理改变的急性发热出疹性小儿疾病,其发病机制不明,临床以发热、皮肤粘膜损害及非化脓性淋巴结肿大为主要表现,可出现多脏器受累.现将我科收治的1例川崎病伴发巨大胆囊积液及重度肝损害报告如下.
作者：李玉梅；徐乃军；李春艳 刊期： 2006年第04期
目的探讨粘着斑激酶(FAK)与高氧肺损伤发生、发展的关系.方法剖宫术取出孕21 d大鼠作为早产鼠,分别置早产鼠于85%高氧环境下3、7和14 d,各组均以空气组早产鼠为对照,留取肺组织标本,采用免疫组织化学法和Western blot技术对高氧组和空气组肺组织FAK多肽表达进行定位、定量检测,采用RT-PCR方法对FAK mRNA表达水平进行半定量分析.结果 FAK mRNA和蛋白在空气组早产大鼠肺组织均有较高水平表达,高氧暴露3、7和14 d后,FAK mRNA和蛋白表达水平均呈不同程度的下降,尤以高氧14 d明显.结论高氧抑制FAK表达是导致正常肺泡化过程受阻以及不成熟肺组织损伤后异常修复的重要因素,其机制可能与其抑制肺泡上皮细胞增殖、分化,以及毛细血管形成有关.
作者：王华；常立文；李文斌；陈红兵 刊期： 2006年第04期
组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)是一种少见的炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病,1972年由日本病理学家Kikuchi及Fujimoto首次报道,又称为Kikuchi-Fujimoto病.儿童病例较少见,漏诊、误诊率较高.为进一步提高对本病的认识,现将我院收治的13例组织细胞坏死性淋巴结炎报告如下.
作者：张冬梅；周晨燕；高举 刊期： 2006年第04期
目的了解四川省川崎病(KD)的发病率和流行病学特点.方法按日本川崎病研究中心提供的川崎病诊断标准、问卷表格和调查方法,对四川省内设有儿科病床的医院进行问卷调查.收集1997年1月1日～2001年12月31日的川崎病患儿住院资料.结果调查全省212所医院,调查表回收率达到91.5%,全省共报告了KD患儿1811例,符合川崎病诊断标准1511例.1997～2001年＜5岁儿童患病率分别为4.26/10万、5.21/10万、8.57/10万、7.70/10万、9.81/10万,5年平均发病率为7.06%.男女之比为1.66:1,发病高峰为1～2岁,17.0%的川崎病患儿有心脏冠脉损伤.典型病例占94.6%,使用静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗者占70.9%.结论 1997～2001年四川省5年川崎病的发病率低于日本,与国内其他地区KD流行病学资料相比,发病率高于江苏、陕西和广东,低于北京,有逐年增高趋势.
作者：李晓辉；李晓静；李蕙；王晓蕾；徐鸣；张拓红；柳川洋；川崎富作 刊期： 2006年第04期
肾脏疾病的发生发展与免疫复合物的沉积、白细胞的浸润、系膜细胞的增殖等过程有关,这与细胞粘附分子(CAMs)、血小板源生长因子(PDGF)的参与密切相关[1,2].为此我们检测了30例紫癜性肾炎(HSPN)患儿血清sICAM-1、PDGF水平,并观察了肝素的治疗作用,现报告如下.
作者：朱慧娟；蒋玉红；何威逊 刊期： 2006年第04期
巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染在儿童可高达83%[1].CMV感染可引起多种不同的感染综合征,而CMV对上皮细胞的易感性,引起人们对CMV感染与肾脏疾病的关注.我们采用酶联免疫吸附法检测孤立性血尿患儿血清标本CMV特异性IgM,同时应用聚合酶链反应(PCR)法检测尿中CMV-DNA,以探求CMV感染与孤立性血尿的关系.
作者：周红霞；梅柏如；赵丽萍；顾晓红 刊期： 2006年第04期
系统性红斑狼疮是儿科常见的自身免疫性疾病之一,其发病的根本机制是机体免疫功能的紊乱,外周血中可出现多种自身抗体,通过自身抗体-自身抗原的相互作用,引发一系列免疫反应,终导致全身多个器官、系统的损害.肾脏是系统性红斑狼疮常累及的器官之一,狼疮性肾炎在很大程度上决定着患儿的预后.自身抗体在狼疮性肾炎的发生、发展过程中占有非常重要的地位,特别是抗dsDNA抗体、抗核小体抗体等,其血中抗体水平与狼疮性肾炎的临床表现、活动性指标等密切相关.自身抗体在狼疮性肾炎的发病过程中扮演怎样的角色,通过什么途径导致肾脏损害?综合相关文献,自身抗体导致狼疮性肾炎主要有3种可能机制,以下分别加以介绍,并着重叙述抗体通过核小体介导与肾脏结合的发病机制.
作者：钟旭辉；黄建萍；杨霁云 刊期： 2006年第04期
新生儿眼病是新生儿期较为常见的疾病,如果诊断及治疗不及时,可以影响小儿的视功能,甚至造成视力严重缺失.研究资料表明有围产期病史的幼儿常存在严重的视功能紊乱,并认为有围产期病史的幼儿将是眼病的高危人群[1].为此,我们对入住NICU的新生儿进行眼底筛查,旨在早期发现高危新生儿眼底疾病,现将筛查结果报告如下.
作者：范秀芳；张敏；侯茜 刊期： 2006年第04期
贫血是终末期肾脏疾病的常见并发症,其原因多变,可由多种因素引起,其中包括促红细胞生成素产生降低、血透时血液丢失及食物铁缺乏.促红细胞生成素治疗加速红系造血,导致其对铁的需求明显增加.使用铁替补剂的主要目的是使血球压积和血红蛋白升高至正常范围.对成人和儿童的研究均显示,铁剂治疗可降低促红细胞生成素的应用,从而节省费用.
作者：沈蕾；许小幸 刊期： 2006年第04期
局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是原发性肾病综合征(NS)的病理表现之一,糖皮质激素口服完全缓解率仅为20%,多数呈激素耐药,起病10年后30%～40%进入肾衰竭,是儿童慢性肾衰竭的常见原因[1,2].近几年国外有报道采用甲基泼尼松龙(MP)冲击和环磷酰胺(CTX)口服治疗FSGS取得较好疗效[3,4].我院采用MP冲击联合CTX治疗了12例激素耐药的FSGS患儿,现将结果报告如下.
作者：莫樱；陈述枚；蒋小云；魏仁桂；孙良忠；岳智慧 刊期： 2006年第04期
全结肠切除和回肠J型贮袋成形手术(ileal J pouch-anal anastomosis)是患有溃疡性结肠炎和家族性遗传性肠息肉患儿外科处理时一种有效的方法,早在80年代初Utsonomiya等就介绍了用J-Pouch术治疗溃疡性结肠炎[1],虽然有术后并发症,但患者及家属对手术治疗效果满意,回肠贮袋术用于儿童全结肠性巨结肠及家族性遗传性息肉病例报告不多[2].本研究旨在通过回顾和随访25例全结肠切除和回肠J型贮袋成形术后患儿大便情况,以了解其远期疗效及贮袋炎发生情况.
作者：葛莉；施诚仁；王捍平；杜勇；潘伟华 刊期： 2006年第04期
目的探讨肾病综合征(NS)患儿血清中转化生长因子β(TGF-β)的浓度和外周血单个核细胞(PBMC)TGF-β mRNA的表达与激素反应类型的关系.方法将21例NS患儿分为激素敏感型(13例)和激素耐药型(8例),应用ELISA方法检测NS患儿血清和PBMC上清液TGF-β的浓度,采用原位逆转录多聚酶链反应(In Situ-RT PCR)方法检测PBMC中TGF-β mRNA的表达.结果①临床各项指标与激素疗效无关;激素疗效与治疗前血肌酐(SCr)的水平有关.②NS激素耐药型病理以MsPGN为主(57.1%).③血清TGF-β浓度组间比较差异无显著性(P＞0.05).④PBMC上清液TGF-β浓度在激素敏感型与激素耐药型组间比较差异有显著性(P＜0.01);激素敏感型与对照组比较差异无显著性(P＞0.05).⑤PBMC中TGF-β mRNA表达在激素耐药型组明显增强,激素敏感型组仅有微弱表达,对照组无表达.结论儿童NS中TGF-β产生和mRNA表达与激素反应类型有关,NS早期检测TGF-β浓度可作为对激素反应的一个预测指标.
作者：赵丹；于力；翁志媛；郝志宏；王丽娜；张又祥 刊期： 2006年第04期
目的探讨苦参碱对梗阻性大鼠肾间质纤维化的影响.方法将54只大鼠中的36只行单输尿管结扎术(UUO),另18只行假手术.结扎后的大鼠分为模型组和苦参碱组各18只,术后第5、10及15天分别处死各组中的6只大鼠,用免疫组化法测定结缔组织生长因子(CTGF)、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、Ⅰ型胶原(Col Ⅰ)的表达情况;行HE和Masson染色,动态观察肾脏病理变化.结果苦参碱能显著减少肾组织CTGF的表达,减少处于增殖状态下的细胞数和肾小管间质区肌成纤维细胞(MyoF)的浸润,减轻ColⅠ的沉积,并有效地改善肾脏的病理变化.结论苦参碱对梗阻性大鼠肾间质纤维化有抑制作用,其作用机制可能为下调CTGF的蛋白水平,从而减轻肾间质纤维化,提示苦参碱有潜在的延缓慢性肾功能衰竭进程的作用.
作者：金玉；李磊；张宏文 刊期： 2006年第04期
目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿外周血单个核细胞(PBMC)核因子(NF)-κB活性水平及IL-8与发病机制的关系.方法 25例PNS患儿取静脉血5 ml,分离PBMC,取3管:①管单纯培养(培养组),②管加入IL-1 β刺激剂(IL-1 β组),③管加入TPCK抑制剂(TPCK组).各管培养后用ELISA法测核蛋白提取物NF-κB活性及培养上清液的IL-8浓度.并以20例正常儿童为对照.结果 PNS患儿和正常儿童IL-1 β组NF-κB活性及IL-8浓度高,TPCK组低,培养组、IL-1 β组及TPCK组3组间的NF-κB活性及IL-8含量比较差异均有显著性(P＜0.05).PNS患儿的NF-κB活性及IL-8含量均显著高于正常儿童(P＜0.05).Pearson相关分析显示,PNS患儿NF-κB活性与IL-8含量呈直线正相关.结论 NF-κB及IL-8可能在PNS发病机制中起重要作用,NF-κB与IL-8通过其网络调控作用促进PNS的发生发展;通过抑制NF-κB的升高可能有助于预防疾病的发展.
作者：邓颖敏；高岩；钟桴；赵小媛 刊期： 2006年第04期
目的探讨血管内皮生长因子(VEGF)以及VEGF 936 C/T基因多态性与先天性心脏病(先心病)肺动脉高压(PH)之间的关系.方法应用ELISA方法测定左向右分流型先心病PH患儿组、不伴PH患儿组和正常对照组血清VEGF浓度;运用PCR-RFLP技术分析3组VEGF 936 C/T基因频率.结果①先心病PH组血清VEGF浓度明显高于不伴PH组和正常对照组(P＜0.05),先心病不伴PH组与正常对照组比较差异无显著性,中、重度PH组血清VEGF浓度明显高于轻度PH组(P＜0.05);②3组VEGF 936 C/T基因多态性比较,差异无显著性(P＞0.05);③3组CT型血清VEGF浓度明显低于CC型,差异均有显著性(P＜0.05).结论 VEGF在先心病PH形成和进展过程中有一定的介导作用.VEGF 936 T等位基因血清VEGF浓度有偏低倾向.VEGF 936 C/T基因多态性可能不是先心病PH的主要基因危险因素,有待大样本量进一步证实.
作者：解玉；王秀英；刘东海 刊期： 2006年第04期
随着对儿童肿瘤诊断、治疗方法的改进,小儿恶性肿瘤长期生存率已有很大提高,但儿童正处在人格完善和生长发育的关键期,更要考虑到化疗、放疗等对儿童心理、生理发育的影响.为此,我们对81例停药随访期患儿的心理及生长发育状况作了调查,报道如下.
作者：周敏；薛惠良；汤静燕；陈静；潘慈；陈静；叶辉；董璐；顾龙君；王耀平 刊期： 2006年第04期
多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome,MODS)是指机体遭受严重创伤、休克、感染及外科大手术等急性损害24 h后,同时或序贯性出现2个或2个以上的系统或器官功能障碍或衰竭,即多个器官功能改变不能维持内环境稳定的临床综合征;多器官衰竭(multiple organ failure,MOF)是MODS继续进展的严重的终末期阶段.
作者：陆国平；张灵恩 刊期： 2006年第04期
补体是正常血清和体液中存在的一组具有酶促反应活性的糖蛋白,由于它是抗体实现其溶细胞作用的必要的补充条件,故被命名为补体[1].在生理情况下以非活化型存在,当被活化后产生一系列的生物学效应,在机体中除担负抗感染和免疫调节的重要作用外,也参与免疫病理过程[2].现从临床角度简述有关的基础知识,重点介绍与之密切相关的肾小球疾病及应用前景.
作者：杨霁云 刊期： 2006年第04期
目的探讨病毒性心肌炎患儿微小病毒B19(HPV B19)感染的状况及其相关性.方法应用巢式聚合酶链反应法对60例病毒性心肌炎患儿(观察组)及30例健康体检儿童(对照组)血浆中微小病毒B19-DNA进行检测,并对观察组中HPV B19-DNA检测阳性与阴性两组中血CK、CK-MB及心功能指标进行比较.结果观察组B19-DNA检测阳性率为26.7%(16/60例),对照组B19-DNA检测均为阴性,两组比较差异有显著性(P＜0.01).观察组中HPV B19-DNA检测阳性与阴性的两组中血CK、CK-MB值差异无显著性(P＞0.05).心功能指标LVSF比较差异有显著性(P＜0.01),SV比较差异亦有显著性(P＜0.05).结论小儿病毒性心肌炎与HPV B19感染有关,HPV B19可能是小儿病毒性心肌炎主要病原之一;HPV B19感染所致小儿病毒性心肌炎的心功能改变中左室功能受累程度较重.
作者：李丽红；郑岩；包进；吕军艳；郑秀玲；徐学君；何珊；耿卓莉；沙金 刊期： 2006年第04期
巴特综合征(Bartter syndrome,BS)是1962年由Bartter等首先报道的一种少见的肾小管疾病.其主要临床特征为肾电解质丢失、低钾性碱中毒,伴高肾素、高醛固酮血症.不同类型BS具有不同的发病机理、临床表现和实验室特征.现将我院自1998年来收治的3例BS结合文献总结如下.
作者：黄柳一；姚斌；莫樱；蒋小云；陈述枚 刊期： 2006年第04期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
