张冬梅；周晨燕；高举
新生儿眼病是新生儿期较为常见的疾病,如果诊断及治疗不及时,可以影响小儿的视功能,甚至造成视力严重缺失.研究资料表明有围产期病史的幼儿常存在严重的视功能紊乱,并认为有围产期病史的幼儿将是眼病的高危人群[1].为此,我们对入住NICU的新生儿进行眼底筛查,旨在早期发现高危新生儿眼底疾病,现将筛查结果报告如下.
作者：范秀芳；张敏；侯茜 刊期： 2006年第04期
目的探讨苦参碱对梗阻性大鼠肾间质纤维化的影响.方法将54只大鼠中的36只行单输尿管结扎术(UUO),另18只行假手术.结扎后的大鼠分为模型组和苦参碱组各18只,术后第5、10及15天分别处死各组中的6只大鼠,用免疫组化法测定结缔组织生长因子(CTGF)、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、Ⅰ型胶原(Col Ⅰ)的表达情况;行HE和Masson染色,动态观察肾脏病理变化.结果苦参碱能显著减少肾组织CTGF的表达,减少处于增殖状态下的细胞数和肾小管间质区肌成纤维细胞(MyoF)的浸润,减轻ColⅠ的沉积,并有效地改善肾脏的病理变化.结论苦参碱对梗阻性大鼠肾间质纤维化有抑制作用,其作用机制可能为下调CTGF的蛋白水平,从而减轻肾间质纤维化,提示苦参碱有潜在的延缓慢性肾功能衰竭进程的作用.
作者：金玉；李磊；张宏文 刊期： 2006年第04期
组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)是一种少见的炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病,1972年由日本病理学家Kikuchi及Fujimoto首次报道,又称为Kikuchi-Fujimoto病.儿童病例较少见,漏诊、误诊率较高.为进一步提高对本病的认识,现将我院收治的13例组织细胞坏死性淋巴结炎报告如下.
作者：张冬梅；周晨燕；高举 刊期： 2006年第04期
多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome,MODS)是指机体遭受严重创伤、休克、感染及外科大手术等急性损害24 h后,同时或序贯性出现2个或2个以上的系统或器官功能障碍或衰竭,即多个器官功能改变不能维持内环境稳定的临床综合征;多器官衰竭(multiple organ failure,MOF)是MODS继续进展的严重的终末期阶段.
作者：陆国平；张灵恩 刊期： 2006年第04期
血液肿瘤患儿易并发感染,特别是细菌性败血症,这也是影响肿瘤治疗的成败因素之一.现将我科收治的40例血液肿瘤患儿并发细菌性败血症情况分析如下.
作者：赵智勇；薛惠良 刊期： 2006年第04期
D-二聚体是衡量血栓性疾病纤溶亢进的敏感指标.近年在风湿性疾病(如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮)的应用逐渐增多,其价值得到临床肯定.但有关幼年型特发性关节炎与D-二聚体的关系国内报道较少.现回顾性分析我院收治的38例幼年型特发性关节炎(JIA)患儿血D-二聚体结果,并结合临床相关资料探讨其在幼年型特发性关节炎中的临床意义.
作者：谭永强；曹兰芳；毛海英；卢燕鸣；夏敏；李亚琴 刊期： 2006年第04期
肠道是人体巨大的细菌库,健康状态下因其完善的微生态平衡、完整的肠粘膜屏障和成熟的免疫功能,这些细菌被有效地限制于肠道内,但在某些因素影响下,正常居住在肠道中的原籍菌可穿过相对完整的肠粘膜上皮进入组织,到达肠系膜淋巴结、器官和血流,可引起肠源性感染,肠道内细菌向肠外组织迁移这一现象称为细菌移位[1].大量临床研究证明细菌移位是危重症患者促发多脏器功能衰竭的重要因素之一[2,3].近年来动物实验表明健康动物在新生早期普遍存在细菌移位现象,并认为这种肠道细菌移位是诱发新生儿感染性疾病的潜在原因.
作者：张琳；梁庆红；段恕诚 刊期： 2006年第04期
系统性红斑狼疮是儿科常见的自身免疫性疾病之一,其发病的根本机制是机体免疫功能的紊乱,外周血中可出现多种自身抗体,通过自身抗体-自身抗原的相互作用,引发一系列免疫反应,终导致全身多个器官、系统的损害.肾脏是系统性红斑狼疮常累及的器官之一,狼疮性肾炎在很大程度上决定着患儿的预后.自身抗体在狼疮性肾炎的发生、发展过程中占有非常重要的地位,特别是抗dsDNA抗体、抗核小体抗体等,其血中抗体水平与狼疮性肾炎的临床表现、活动性指标等密切相关.自身抗体在狼疮性肾炎的发病过程中扮演怎样的角色,通过什么途径导致肾脏损害?综合相关文献,自身抗体导致狼疮性肾炎主要有3种可能机制,以下分别加以介绍,并着重叙述抗体通过核小体介导与肾脏结合的发病机制.
作者：钟旭辉；黄建萍；杨霁云 刊期： 2006年第04期
婴儿外部性脑积水(EH)是一种暂时性交通性脑积水(室外型),现对170例经头颅CT确诊的EH患儿,就其病因、发病机理、临床表现、头颅CT表现、治疗及预后分析如下.
作者：司继香 刊期： 2006年第04期
慢性粒细胞白血病(CML)是一种获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病,儿童患者少见,约占同期儿童白血病总数的1.9%、3.2%、3.4%、5.9%左右[1-4].典型的CML主要表现为轻度贫血、乏力、低热、脾脏肿大,持续进行性外周血白细胞增高,并出现各阶段的幼稚粒细胞;骨髓增生极度活跃,以粒细胞系增生为主,有原始+早幼粒细胞增多,但＜20%,同时有嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多,90%以上患者骨髓中有特征性的ph+染色体或BCR/ABL融合基因.无脾肿大体征的儿童CML尚未见报道,本组报告3例患儿临床症状及实验室常规检查极不典型的早期CML,分析其患病的特点,以提高对本病的认识,及早治疗.
作者：文金全；冯海琳；孙熠；庞菊萍 刊期： 2006年第04期
巴特综合征(Bartter syndrome,BS)是1962年由Bartter等首先报道的一种少见的肾小管疾病.其主要临床特征为肾电解质丢失、低钾性碱中毒,伴高肾素、高醛固酮血症.不同类型BS具有不同的发病机理、临床表现和实验室特征.现将我院自1998年来收治的3例BS结合文献总结如下.
作者：黄柳一；姚斌；莫樱；蒋小云；陈述枚 刊期： 2006年第04期
目的探讨肾病综合征(NS)患儿血清中转化生长因子β(TGF-β)的浓度和外周血单个核细胞(PBMC)TGF-β mRNA的表达与激素反应类型的关系.方法将21例NS患儿分为激素敏感型(13例)和激素耐药型(8例),应用ELISA方法检测NS患儿血清和PBMC上清液TGF-β的浓度,采用原位逆转录多聚酶链反应(In Situ-RT PCR)方法检测PBMC中TGF-β mRNA的表达.结果①临床各项指标与激素疗效无关;激素疗效与治疗前血肌酐(SCr)的水平有关.②NS激素耐药型病理以MsPGN为主(57.1%).③血清TGF-β浓度组间比较差异无显著性(P＞0.05).④PBMC上清液TGF-β浓度在激素敏感型与激素耐药型组间比较差异有显著性(P＜0.01);激素敏感型与对照组比较差异无显著性(P＞0.05).⑤PBMC中TGF-β mRNA表达在激素耐药型组明显增强,激素敏感型组仅有微弱表达,对照组无表达.结论儿童NS中TGF-β产生和mRNA表达与激素反应类型有关,NS早期检测TGF-β浓度可作为对激素反应的一个预测指标.
作者：赵丹；于力；翁志媛；郝志宏；王丽娜；张又祥 刊期： 2006年第04期
肾脏疾病的发生发展与免疫复合物的沉积、白细胞的浸润、系膜细胞的增殖等过程有关,这与细胞粘附分子(CAMs)、血小板源生长因子(PDGF)的参与密切相关[1,2].为此我们检测了30例紫癜性肾炎(HSPN)患儿血清sICAM-1、PDGF水平,并观察了肝素的治疗作用,现报告如下.
作者：朱慧娟；蒋玉红；何威逊 刊期： 2006年第04期
目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿外周血单个核细胞(PBMC)核因子(NF)-κB活性水平及IL-8与发病机制的关系.方法 25例PNS患儿取静脉血5 ml,分离PBMC,取3管:①管单纯培养(培养组),②管加入IL-1 β刺激剂(IL-1 β组),③管加入TPCK抑制剂(TPCK组).各管培养后用ELISA法测核蛋白提取物NF-κB活性及培养上清液的IL-8浓度.并以20例正常儿童为对照.结果 PNS患儿和正常儿童IL-1 β组NF-κB活性及IL-8浓度高,TPCK组低,培养组、IL-1 β组及TPCK组3组间的NF-κB活性及IL-8含量比较差异均有显著性(P＜0.05).PNS患儿的NF-κB活性及IL-8含量均显著高于正常儿童(P＜0.05).Pearson相关分析显示,PNS患儿NF-κB活性与IL-8含量呈直线正相关.结论 NF-κB及IL-8可能在PNS发病机制中起重要作用,NF-κB与IL-8通过其网络调控作用促进PNS的发生发展;通过抑制NF-κB的升高可能有助于预防疾病的发展.
作者：邓颖敏；高岩；钟桴；赵小媛 刊期： 2006年第04期
目的研究转化生长因子β1(TGF-β1)和血管内皮生长因子(VEGF)与儿童原发性肾病综合征(PNS)蛋白尿的关系及其在不同病理类型肾组织中的表达差异,探讨PNS蛋白尿的可能发生机制及导致肾纤维化的影响因素.方法应用ELISA法测定正常对照组与NS组患儿血清TGF-β1、VEGF水平,比较两指标与蛋白尿、肾病不同病理类型间的关系及两者间的相关性;应用免疫组化法检测不同病理类型PNS与正常肾组织中TGF-β1、VEGF的蛋白表达,并比较其差异.结果①蛋白尿阳性NS组,其血清TGF-β1、VEGF水平均分别较对照组和蛋白尿阴性组显著增高(P＜0.05),两指标间呈正相关(r=0.4305).②在不同病理类型中,局灶节段硬化性肾炎(FSGS)组血清TGF-β1水平显著高于微小病变型肾病(MCNS)组、系膜增生型肾小球肾炎(MSPGN)组及对照组(P＜0.01).③FSGS及MSPGN组血清VEGF水平较MCNS组与对照组显著增高(P＜0.05).④TGF-β1、VEGF在病变肾组织中阳性表达面积均显著高于对照组(P＜0.05).⑤TGF-β1的蛋白表达强度在MCNS、MSPGN、膜性肾病(MN)、FSGS 4组中呈逐渐增强趋势,其中FSGS组TGF-β1表达较无纤维化组明显增强(P＜0.05);而VEGF蛋白表达强度在不同病理类型之间以及有无间质纤维化之间差异无显著性(P＞0.05).结论①血清TGF-β1、VEGF水平与PNS蛋白尿的产生有关,且与肾脏病理损害类型有关;②NS患儿肾组织均存在TGF-β1、VEGF蛋白表达增强,尤以TGF-β1表达增强为著,且表达强度可能与小管间质纤维化程度有关.
作者：唐雪梅；李秋；蒋丽萍；赵晓东；王莉佳；王墨；杨锡强 刊期： 2006年第04期
1942年Vander Meer首次报告了由卡氏肺孢子虫(也称卡氏肺囊虫)引起的人体卡氏肺囊虫肺炎(PCP),未治疗的PCP死亡率极高.现将我院1988～2004年间10例PCP病例治疗体会报告如下.
作者：李原；王菊香；钱江潮；周海霞 刊期： 2006年第04期
川崎病(Kawasaki disease)又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎变为主要病理改变的急性发热出疹性小儿疾病,其发病机制不明,临床以发热、皮肤粘膜损害及非化脓性淋巴结肿大为主要表现,可出现多脏器受累.现将我科收治的1例川崎病伴发巨大胆囊积液及重度肝损害报告如下.
作者：李玉梅；徐乃军；李春艳 刊期： 2006年第04期
贫血是终末期肾脏疾病的常见并发症,其原因多变,可由多种因素引起,其中包括促红细胞生成素产生降低、血透时血液丢失及食物铁缺乏.促红细胞生成素治疗加速红系造血,导致其对铁的需求明显增加.使用铁替补剂的主要目的是使血球压积和血红蛋白升高至正常范围.对成人和儿童的研究均显示,铁剂治疗可降低促红细胞生成素的应用,从而节省费用.
作者：沈蕾；许小幸 刊期： 2006年第04期
局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是原发性肾病综合征(NS)的病理表现之一,糖皮质激素口服完全缓解率仅为20%,多数呈激素耐药,起病10年后30%～40%进入肾衰竭,是儿童慢性肾衰竭的常见原因[1,2].近几年国外有报道采用甲基泼尼松龙(MP)冲击和环磷酰胺(CTX)口服治疗FSGS取得较好疗效[3,4].我院采用MP冲击联合CTX治疗了12例激素耐药的FSGS患儿,现将结果报告如下.
作者：莫樱；陈述枚；蒋小云；魏仁桂；孙良忠；岳智慧 刊期： 2006年第04期
目的探讨薄基底膜肾病(TBMN)的临床表现和病理特点.方法对54例临床表现为孤立性血尿、经肾活检证实的TBMN患儿进行分析.所有患儿行肾穿刺,分别进行光镜、免疫荧光和电镜观察及基底膜厚度测定.采用间接免疫荧光法检测皮肤基底膜(EBM)Ⅳ型胶原α1、α5和肾小球基底膜(GBM)Ⅳ型胶原α1、α3和α5链表达.结果所有病例肾小球基底膜弥漫性均匀性变薄,无基底膜分层、撕裂等改变,部分病例存在节段性足突消失.4段基底膜厚度分别为(170.7±45.0)nm、(175.6±47.9)nm、(181.8±36.3)nm和(170.0±32.9)nm.EBM和GBMⅣ型胶原α链检测,发现异常2例.结论薄基底膜肾病主要表现为孤立性血尿,确诊有赖肾活检电镜基底膜厚度测定,须与Alport综合征鉴别.
作者：朱光华；何威逊；罗运九；方明俊 刊期： 2006年第04期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
