文金全；冯海琳；孙熠；庞菊萍
巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染在儿童可高达83%[1].CMV感染可引起多种不同的感染综合征,而CMV对上皮细胞的易感性,引起人们对CMV感染与肾脏疾病的关注.我们采用酶联免疫吸附法检测孤立性血尿患儿血清标本CMV特异性IgM,同时应用聚合酶链反应(PCR)法检测尿中CMV-DNA,以探求CMV感染与孤立性血尿的关系.
作者：周红霞；梅柏如；赵丽萍；顾晓红 刊期： 2006年第04期
在原发性免疫致病作用诱发肾小球损伤后,产生一系列继发性损伤介质,导致炎症反应,这些损伤介质包括炎症效应细胞和炎症介质,现就有关内容综述如下.
作者：易著文；毕凌云 刊期： 2006年第04期
先天性心脏病(简称先心病)患者存在止血功能的异常,容易发生血栓形成和出血,血小板的活化是导致其止血功能异常的重要因素.P选择素是研究中广泛应用的颗粒膜蛋白活化依赖性单克隆抗体,存在于静息血小板α颗粒和内皮细胞Weibel-Palade小体中,激活后转移至浆膜表达,为血小板活化的敏感标志物.目前对血小板的活化是否介导先心病肺动脉高压尚无肯定的结论,为此我们观察了血小板活化释放的P选择素在先心病肺动脉高压中的变化.
作者：杨杰；米文杰；王玉玮；孙若鹏 刊期： 2006年第04期
亚急性坏死性淋巴结炎(subacute necrotizing lymphadenitis,SNL)是近年才被认识的炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病,成人和儿童都可以发生,至今原因不明,临床上多以发热、淋巴结肿大、白细胞下降为主要表现.本病极易误诊,为提高对本病的认识,现将本院收治的28例SNL患儿临床资料分析如下.
作者：钱古柃；王霞；郑季彦；陈秀琴 刊期： 2006年第04期
贫血是终末期肾脏疾病的常见并发症,其原因多变,可由多种因素引起,其中包括促红细胞生成素产生降低、血透时血液丢失及食物铁缺乏.促红细胞生成素治疗加速红系造血,导致其对铁的需求明显增加.使用铁替补剂的主要目的是使血球压积和血红蛋白升高至正常范围.对成人和儿童的研究均显示,铁剂治疗可降低促红细胞生成素的应用,从而节省费用.
作者：沈蕾；许小幸 刊期： 2006年第04期
随着对儿童肿瘤诊断、治疗方法的改进,小儿恶性肿瘤长期生存率已有很大提高,但儿童正处在人格完善和生长发育的关键期,更要考虑到化疗、放疗等对儿童心理、生理发育的影响.为此,我们对81例停药随访期患儿的心理及生长发育状况作了调查,报道如下.
作者：周敏；薛惠良；汤静燕；陈静；潘慈；陈静；叶辉；董璐；顾龙君；王耀平 刊期： 2006年第04期
目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿外周血单个核细胞(PBMC)核因子(NF)-κB活性水平及IL-8与发病机制的关系.方法 25例PNS患儿取静脉血5 ml,分离PBMC,取3管:①管单纯培养(培养组),②管加入IL-1 β刺激剂(IL-1 β组),③管加入TPCK抑制剂(TPCK组).各管培养后用ELISA法测核蛋白提取物NF-κB活性及培养上清液的IL-8浓度.并以20例正常儿童为对照.结果 PNS患儿和正常儿童IL-1 β组NF-κB活性及IL-8浓度高,TPCK组低,培养组、IL-1 β组及TPCK组3组间的NF-κB活性及IL-8含量比较差异均有显著性(P＜0.05).PNS患儿的NF-κB活性及IL-8含量均显著高于正常儿童(P＜0.05).Pearson相关分析显示,PNS患儿NF-κB活性与IL-8含量呈直线正相关.结论 NF-κB及IL-8可能在PNS发病机制中起重要作用,NF-κB与IL-8通过其网络调控作用促进PNS的发生发展;通过抑制NF-κB的升高可能有助于预防疾病的发展.
作者：邓颖敏；高岩；钟桴；赵小媛 刊期： 2006年第04期
肾脏疾病的发生发展与免疫复合物的沉积、白细胞的浸润、系膜细胞的增殖等过程有关,这与细胞粘附分子(CAMs)、血小板源生长因子(PDGF)的参与密切相关[1,2].为此我们检测了30例紫癜性肾炎(HSPN)患儿血清sICAM-1、PDGF水平,并观察了肝素的治疗作用,现报告如下.
作者：朱慧娟；蒋玉红；何威逊 刊期： 2006年第04期
目的探讨苦参碱对梗阻性大鼠肾间质纤维化的影响.方法将54只大鼠中的36只行单输尿管结扎术(UUO),另18只行假手术.结扎后的大鼠分为模型组和苦参碱组各18只,术后第5、10及15天分别处死各组中的6只大鼠,用免疫组化法测定结缔组织生长因子(CTGF)、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、Ⅰ型胶原(Col Ⅰ)的表达情况;行HE和Masson染色,动态观察肾脏病理变化.结果苦参碱能显著减少肾组织CTGF的表达,减少处于增殖状态下的细胞数和肾小管间质区肌成纤维细胞(MyoF)的浸润,减轻ColⅠ的沉积,并有效地改善肾脏的病理变化.结论苦参碱对梗阻性大鼠肾间质纤维化有抑制作用,其作用机制可能为下调CTGF的蛋白水平,从而减轻肾间质纤维化,提示苦参碱有潜在的延缓慢性肾功能衰竭进程的作用.
作者：金玉；李磊；张宏文 刊期： 2006年第04期
支气管哮喘(简称哮喘)是儿科常见慢性肺部疾病.其发病机制十分复杂,是由多种炎性细胞参与的慢性气道炎症性疾病.在炎症细胞向气道炎症区跨内皮转移和浸润过程中,细胞粘附分子(cell adhesion molecules,CAMs)发挥了重要作用,是介导炎症过程的关键分子[1].粘附分子种类繁多,与哮喘关系密切的有细胞间粘附分子-1(intercellular adhesion molecule-1,ICAM-1)和血管内皮细胞粘附分子-1(vascular cell adhesion molecule-1,VCAM-1).近年来,吸入糖皮质激素(IGS)防治儿童哮喘,其效果得到充分肯定[2].本研究检测了对照组与哮喘患儿IGS治疗前及治疗后(3、6、12个月)血清ICAM-1(sICAM-1)及血清VCAM-1(sVCAM-1)水平的变化,旨在探讨sICAM-1和sVCAM-1在哮喘发病中的作用,为预防、诊断及治疗哮喘提供理论依据.
作者：张定荣；林荣军；武文伟；邵岩世；孙立荣 刊期： 2006年第04期
补体是正常血清和体液中存在的一组具有酶促反应活性的糖蛋白,由于它是抗体实现其溶细胞作用的必要的补充条件,故被命名为补体[1].在生理情况下以非活化型存在,当被活化后产生一系列的生物学效应,在机体中除担负抗感染和免疫调节的重要作用外,也参与免疫病理过程[2].现从临床角度简述有关的基础知识,重点介绍与之密切相关的肾小球疾病及应用前景.
作者：杨霁云 刊期： 2006年第04期
局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是原发性肾病综合征(NS)的病理表现之一,糖皮质激素口服完全缓解率仅为20%,多数呈激素耐药,起病10年后30%～40%进入肾衰竭,是儿童慢性肾衰竭的常见原因[1,2].近几年国外有报道采用甲基泼尼松龙(MP)冲击和环磷酰胺(CTX)口服治疗FSGS取得较好疗效[3,4].我院采用MP冲击联合CTX治疗了12例激素耐药的FSGS患儿,现将结果报告如下.
作者：莫樱；陈述枚；蒋小云；魏仁桂；孙良忠；岳智慧 刊期： 2006年第04期
目的探讨肾病综合征(NS)患儿血清中转化生长因子β(TGF-β)的浓度和外周血单个核细胞(PBMC)TGF-β mRNA的表达与激素反应类型的关系.方法将21例NS患儿分为激素敏感型(13例)和激素耐药型(8例),应用ELISA方法检测NS患儿血清和PBMC上清液TGF-β的浓度,采用原位逆转录多聚酶链反应(In Situ-RT PCR)方法检测PBMC中TGF-β mRNA的表达.结果①临床各项指标与激素疗效无关;激素疗效与治疗前血肌酐(SCr)的水平有关.②NS激素耐药型病理以MsPGN为主(57.1%).③血清TGF-β浓度组间比较差异无显著性(P＞0.05).④PBMC上清液TGF-β浓度在激素敏感型与激素耐药型组间比较差异有显著性(P＜0.01);激素敏感型与对照组比较差异无显著性(P＞0.05).⑤PBMC中TGF-β mRNA表达在激素耐药型组明显增强,激素敏感型组仅有微弱表达,对照组无表达.结论儿童NS中TGF-β产生和mRNA表达与激素反应类型有关,NS早期检测TGF-β浓度可作为对激素反应的一个预测指标.
作者：赵丹；于力；翁志媛；郝志宏；王丽娜；张又祥 刊期： 2006年第04期
目的测定杏仁基底外侧核电点燃癫癎大鼠海马TNF-α mRNA表达和细胞凋亡情况,探讨TNF-α/TNF-R1介导的死亡信号途经在癫癎中的作用.方法建立大鼠杏仁核点燃癫癎模型,采用半定量RT-PCR法检测电点燃大鼠海马组织的TNF-α mRNA表达,用原位末端标记法(TUNEL)检测该部位细胞凋亡变化.结果电点燃大鼠海马TNF-α mRNA表达升高,点燃大鼠海马细胞凋亡明显增多.结论在电点燃癫癎大鼠模型中,TNF-α可能参与了点燃过程,海马细胞凋亡增加,这些与癫癎发作密切相关.
作者：陈旭勤；王浙东；包关水；李岩；张学光 刊期： 2006年第04期
巴特综合征(Bartter syndrome,BS)是1962年由Bartter等首先报道的一种少见的肾小管疾病.其主要临床特征为肾电解质丢失、低钾性碱中毒,伴高肾素、高醛固酮血症.不同类型BS具有不同的发病机理、临床表现和实验室特征.现将我院自1998年来收治的3例BS结合文献总结如下.
作者：黄柳一；姚斌；莫樱；蒋小云；陈述枚 刊期： 2006年第04期
目的探讨薄基底膜肾病(TBMN)的临床表现和病理特点.方法对54例临床表现为孤立性血尿、经肾活检证实的TBMN患儿进行分析.所有患儿行肾穿刺,分别进行光镜、免疫荧光和电镜观察及基底膜厚度测定.采用间接免疫荧光法检测皮肤基底膜(EBM)Ⅳ型胶原α1、α5和肾小球基底膜(GBM)Ⅳ型胶原α1、α3和α5链表达.结果所有病例肾小球基底膜弥漫性均匀性变薄,无基底膜分层、撕裂等改变,部分病例存在节段性足突消失.4段基底膜厚度分别为(170.7±45.0)nm、(175.6±47.9)nm、(181.8±36.3)nm和(170.0±32.9)nm.EBM和GBMⅣ型胶原α链检测,发现异常2例.结论薄基底膜肾病主要表现为孤立性血尿,确诊有赖肾活检电镜基底膜厚度测定,须与Alport综合征鉴别.
作者：朱光华；何威逊；罗运九；方明俊 刊期： 2006年第04期
川崎病(Kawasaki disease)又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎变为主要病理改变的急性发热出疹性小儿疾病,其发病机制不明,临床以发热、皮肤粘膜损害及非化脓性淋巴结肿大为主要表现,可出现多脏器受累.现将我科收治的1例川崎病伴发巨大胆囊积液及重度肝损害报告如下.
作者：李玉梅；徐乃军；李春艳 刊期： 2006年第04期
慢性粒细胞白血病(CML)是一种获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病,儿童患者少见,约占同期儿童白血病总数的1.9%、3.2%、3.4%、5.9%左右[1-4].典型的CML主要表现为轻度贫血、乏力、低热、脾脏肿大,持续进行性外周血白细胞增高,并出现各阶段的幼稚粒细胞;骨髓增生极度活跃,以粒细胞系增生为主,有原始+早幼粒细胞增多,但＜20%,同时有嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多,90%以上患者骨髓中有特征性的ph+染色体或BCR/ABL融合基因.无脾肿大体征的儿童CML尚未见报道,本组报告3例患儿临床症状及实验室常规检查极不典型的早期CML,分析其患病的特点,以提高对本病的认识,及早治疗.
作者：文金全；冯海琳；孙熠；庞菊萍 刊期： 2006年第04期
目的探讨血管内皮生长因子(VEGF)以及VEGF 936 C/T基因多态性与先天性心脏病(先心病)肺动脉高压(PH)之间的关系.方法应用ELISA方法测定左向右分流型先心病PH患儿组、不伴PH患儿组和正常对照组血清VEGF浓度;运用PCR-RFLP技术分析3组VEGF 936 C/T基因频率.结果①先心病PH组血清VEGF浓度明显高于不伴PH组和正常对照组(P＜0.05),先心病不伴PH组与正常对照组比较差异无显著性,中、重度PH组血清VEGF浓度明显高于轻度PH组(P＜0.05);②3组VEGF 936 C/T基因多态性比较,差异无显著性(P＞0.05);③3组CT型血清VEGF浓度明显低于CC型,差异均有显著性(P＜0.05).结论 VEGF在先心病PH形成和进展过程中有一定的介导作用.VEGF 936 T等位基因血清VEGF浓度有偏低倾向.VEGF 936 C/T基因多态性可能不是先心病PH的主要基因危险因素,有待大样本量进一步证实.
作者：解玉；王秀英；刘东海 刊期： 2006年第04期
全结肠切除和回肠J型贮袋成形手术(ileal J pouch-anal anastomosis)是患有溃疡性结肠炎和家族性遗传性肠息肉患儿外科处理时一种有效的方法,早在80年代初Utsonomiya等就介绍了用J-Pouch术治疗溃疡性结肠炎[1],虽然有术后并发症,但患者及家属对手术治疗效果满意,回肠贮袋术用于儿童全结肠性巨结肠及家族性遗传性息肉病例报告不多[2].本研究旨在通过回顾和随访25例全结肠切除和回肠J型贮袋成形术后患儿大便情况,以了解其远期疗效及贮袋炎发生情况.
作者：葛莉；施诚仁；王捍平；杜勇；潘伟华 刊期： 2006年第04期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
