易著文；毕凌云
过敏性紫癜(Henoch-Sch(o)nlein purpura,HSP)是儿童常见的系统性血管炎,病因和发病机制尚不完全清楚.近年研究发现,IL-8等炎前因子参与HSP的发病过程.本研究通过检测HSP患儿在不同临床疾病期、不同临床类型、不同治疗方法时IL-8水平变化,探讨本病发病机制、变化规律、疗效反应及临床意义.
作者：董扬；鹿玲；邓芳 刊期： 2006年第04期
目的探讨粘着斑激酶(FAK)与高氧肺损伤发生、发展的关系.方法剖宫术取出孕21 d大鼠作为早产鼠,分别置早产鼠于85%高氧环境下3、7和14 d,各组均以空气组早产鼠为对照,留取肺组织标本,采用免疫组织化学法和Western blot技术对高氧组和空气组肺组织FAK多肽表达进行定位、定量检测,采用RT-PCR方法对FAK mRNA表达水平进行半定量分析.结果 FAK mRNA和蛋白在空气组早产大鼠肺组织均有较高水平表达,高氧暴露3、7和14 d后,FAK mRNA和蛋白表达水平均呈不同程度的下降,尤以高氧14 d明显.结论高氧抑制FAK表达是导致正常肺泡化过程受阻以及不成熟肺组织损伤后异常修复的重要因素,其机制可能与其抑制肺泡上皮细胞增殖、分化,以及毛细血管形成有关.
作者：王华；常立文；李文斌；陈红兵 刊期： 2006年第04期
新生儿眼病是新生儿期较为常见的疾病,如果诊断及治疗不及时,可以影响小儿的视功能,甚至造成视力严重缺失.研究资料表明有围产期病史的幼儿常存在严重的视功能紊乱,并认为有围产期病史的幼儿将是眼病的高危人群[1].为此,我们对入住NICU的新生儿进行眼底筛查,旨在早期发现高危新生儿眼底疾病,现将筛查结果报告如下.
作者：范秀芳；张敏；侯茜 刊期： 2006年第04期
目的了解四川省川崎病(KD)的发病率和流行病学特点.方法按日本川崎病研究中心提供的川崎病诊断标准、问卷表格和调查方法,对四川省内设有儿科病床的医院进行问卷调查.收集1997年1月1日～2001年12月31日的川崎病患儿住院资料.结果调查全省212所医院,调查表回收率达到91.5%,全省共报告了KD患儿1811例,符合川崎病诊断标准1511例.1997～2001年＜5岁儿童患病率分别为4.26/10万、5.21/10万、8.57/10万、7.70/10万、9.81/10万,5年平均发病率为7.06%.男女之比为1.66:1,发病高峰为1～2岁,17.0%的川崎病患儿有心脏冠脉损伤.典型病例占94.6%,使用静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗者占70.9%.结论 1997～2001年四川省5年川崎病的发病率低于日本,与国内其他地区KD流行病学资料相比,发病率高于江苏、陕西和广东,低于北京,有逐年增高趋势.
作者：李晓辉；李晓静；李蕙；王晓蕾；徐鸣；张拓红；柳川洋；川崎富作 刊期： 2006年第04期
系统性红斑狼疮是儿科常见的自身免疫性疾病之一,其发病的根本机制是机体免疫功能的紊乱,外周血中可出现多种自身抗体,通过自身抗体-自身抗原的相互作用,引发一系列免疫反应,终导致全身多个器官、系统的损害.肾脏是系统性红斑狼疮常累及的器官之一,狼疮性肾炎在很大程度上决定着患儿的预后.自身抗体在狼疮性肾炎的发生、发展过程中占有非常重要的地位,特别是抗dsDNA抗体、抗核小体抗体等,其血中抗体水平与狼疮性肾炎的临床表现、活动性指标等密切相关.自身抗体在狼疮性肾炎的发病过程中扮演怎样的角色,通过什么途径导致肾脏损害?综合相关文献,自身抗体导致狼疮性肾炎主要有3种可能机制,以下分别加以介绍,并着重叙述抗体通过核小体介导与肾脏结合的发病机制.
作者：钟旭辉；黄建萍；杨霁云 刊期： 2006年第04期
目的探讨血管内皮生长因子(VEGF)以及VEGF 936 C/T基因多态性与先天性心脏病(先心病)肺动脉高压(PH)之间的关系.方法应用ELISA方法测定左向右分流型先心病PH患儿组、不伴PH患儿组和正常对照组血清VEGF浓度;运用PCR-RFLP技术分析3组VEGF 936 C/T基因频率.结果①先心病PH组血清VEGF浓度明显高于不伴PH组和正常对照组(P＜0.05),先心病不伴PH组与正常对照组比较差异无显著性,中、重度PH组血清VEGF浓度明显高于轻度PH组(P＜0.05);②3组VEGF 936 C/T基因多态性比较,差异无显著性(P＞0.05);③3组CT型血清VEGF浓度明显低于CC型,差异均有显著性(P＜0.05).结论 VEGF在先心病PH形成和进展过程中有一定的介导作用.VEGF 936 T等位基因血清VEGF浓度有偏低倾向.VEGF 936 C/T基因多态性可能不是先心病PH的主要基因危险因素,有待大样本量进一步证实.
作者：解玉；王秀英；刘东海 刊期： 2006年第04期
血液肿瘤患儿易并发感染,特别是细菌性败血症,这也是影响肿瘤治疗的成败因素之一.现将我科收治的40例血液肿瘤患儿并发细菌性败血症情况分析如下.
作者：赵智勇；薛惠良 刊期： 2006年第04期
肾脏疾病的发生发展与免疫复合物的沉积、白细胞的浸润、系膜细胞的增殖等过程有关,这与细胞粘附分子(CAMs)、血小板源生长因子(PDGF)的参与密切相关[1,2].为此我们检测了30例紫癜性肾炎(HSPN)患儿血清sICAM-1、PDGF水平,并观察了肝素的治疗作用,现报告如下.
作者：朱慧娟；蒋玉红；何威逊 刊期： 2006年第04期
在原发性免疫致病作用诱发肾小球损伤后,产生一系列继发性损伤介质,导致炎症反应,这些损伤介质包括炎症效应细胞和炎症介质,现就有关内容综述如下.
作者：易著文；毕凌云 刊期： 2006年第04期
慢性粒细胞白血病(CML)是一种获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病,儿童患者少见,约占同期儿童白血病总数的1.9%、3.2%、3.4%、5.9%左右[1-4].典型的CML主要表现为轻度贫血、乏力、低热、脾脏肿大,持续进行性外周血白细胞增高,并出现各阶段的幼稚粒细胞;骨髓增生极度活跃,以粒细胞系增生为主,有原始+早幼粒细胞增多,但＜20%,同时有嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多,90%以上患者骨髓中有特征性的ph+染色体或BCR/ABL融合基因.无脾肿大体征的儿童CML尚未见报道,本组报告3例患儿临床症状及实验室常规检查极不典型的早期CML,分析其患病的特点,以提高对本病的认识,及早治疗.
作者：文金全；冯海琳；孙熠；庞菊萍 刊期： 2006年第04期
目的探讨病毒性心肌炎患儿微小病毒B19(HPV B19)感染的状况及其相关性.方法应用巢式聚合酶链反应法对60例病毒性心肌炎患儿(观察组)及30例健康体检儿童(对照组)血浆中微小病毒B19-DNA进行检测,并对观察组中HPV B19-DNA检测阳性与阴性两组中血CK、CK-MB及心功能指标进行比较.结果观察组B19-DNA检测阳性率为26.7%(16/60例),对照组B19-DNA检测均为阴性,两组比较差异有显著性(P＜0.01).观察组中HPV B19-DNA检测阳性与阴性的两组中血CK、CK-MB值差异无显著性(P＞0.05).心功能指标LVSF比较差异有显著性(P＜0.01),SV比较差异亦有显著性(P＜0.05).结论小儿病毒性心肌炎与HPV B19感染有关,HPV B19可能是小儿病毒性心肌炎主要病原之一;HPV B19感染所致小儿病毒性心肌炎的心功能改变中左室功能受累程度较重.
作者：李丽红；郑岩；包进；吕军艳；郑秀玲；徐学君；何珊；耿卓莉；沙金 刊期： 2006年第04期
肠道是人体巨大的细菌库,健康状态下因其完善的微生态平衡、完整的肠粘膜屏障和成熟的免疫功能,这些细菌被有效地限制于肠道内,但在某些因素影响下,正常居住在肠道中的原籍菌可穿过相对完整的肠粘膜上皮进入组织,到达肠系膜淋巴结、器官和血流,可引起肠源性感染,肠道内细菌向肠外组织迁移这一现象称为细菌移位[1].大量临床研究证明细菌移位是危重症患者促发多脏器功能衰竭的重要因素之一[2,3].近年来动物实验表明健康动物在新生早期普遍存在细菌移位现象,并认为这种肠道细菌移位是诱发新生儿感染性疾病的潜在原因.
作者：张琳；梁庆红；段恕诚 刊期： 2006年第04期
组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)是一种少见的炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病,1972年由日本病理学家Kikuchi及Fujimoto首次报道,又称为Kikuchi-Fujimoto病.儿童病例较少见,漏诊、误诊率较高.为进一步提高对本病的认识,现将我院收治的13例组织细胞坏死性淋巴结炎报告如下.
作者：张冬梅；周晨燕；高举 刊期： 2006年第04期
随着对儿童肿瘤诊断、治疗方法的改进,小儿恶性肿瘤长期生存率已有很大提高,但儿童正处在人格完善和生长发育的关键期,更要考虑到化疗、放疗等对儿童心理、生理发育的影响.为此,我们对81例停药随访期患儿的心理及生长发育状况作了调查,报道如下.
作者：周敏；薛惠良；汤静燕；陈静；潘慈；陈静；叶辉；董璐；顾龙君；王耀平 刊期： 2006年第04期
目的探讨苦参碱对梗阻性大鼠肾间质纤维化的影响.方法将54只大鼠中的36只行单输尿管结扎术(UUO),另18只行假手术.结扎后的大鼠分为模型组和苦参碱组各18只,术后第5、10及15天分别处死各组中的6只大鼠,用免疫组化法测定结缔组织生长因子(CTGF)、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、Ⅰ型胶原(Col Ⅰ)的表达情况;行HE和Masson染色,动态观察肾脏病理变化.结果苦参碱能显著减少肾组织CTGF的表达,减少处于增殖状态下的细胞数和肾小管间质区肌成纤维细胞(MyoF)的浸润,减轻ColⅠ的沉积,并有效地改善肾脏的病理变化.结论苦参碱对梗阻性大鼠肾间质纤维化有抑制作用,其作用机制可能为下调CTGF的蛋白水平,从而减轻肾间质纤维化,提示苦参碱有潜在的延缓慢性肾功能衰竭进程的作用.
作者：金玉；李磊；张宏文 刊期： 2006年第04期
近十多年来,我国儿童继发性肾损害有增多趋势,目前在这一领域的研究较原发性肾疾病相对薄弱.因此在重视研究儿童原发性肾脏疾病的同时,也应关注继发性肾损害的研究.现从临床上常见继发于系统性疾病的肾损害、感染后肾损害及药物性肾损害三方面讨论目前我国儿童继发性肾损害的研究现状及展望.
作者：易著文；党西强 刊期： 2006年第04期
婴儿外部性脑积水(EH)是一种暂时性交通性脑积水(室外型),现对170例经头颅CT确诊的EH患儿,就其病因、发病机理、临床表现、头颅CT表现、治疗及预后分析如下.
作者：司继香 刊期： 2006年第04期
巴特综合征(Bartter syndrome,BS)是1962年由Bartter等首先报道的一种少见的肾小管疾病.其主要临床特征为肾电解质丢失、低钾性碱中毒,伴高肾素、高醛固酮血症.不同类型BS具有不同的发病机理、临床表现和实验室特征.现将我院自1998年来收治的3例BS结合文献总结如下.
作者：黄柳一；姚斌；莫樱；蒋小云；陈述枚 刊期： 2006年第04期
亚急性坏死性淋巴结炎(subacute necrotizing lymphadenitis,SNL)是近年才被认识的炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病,成人和儿童都可以发生,至今原因不明,临床上多以发热、淋巴结肿大、白细胞下降为主要表现.本病极易误诊,为提高对本病的认识,现将本院收治的28例SNL患儿临床资料分析如下.
作者：钱古柃；王霞；郑季彦；陈秀琴 刊期： 2006年第04期
局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是原发性肾病综合征(NS)的病理表现之一,糖皮质激素口服完全缓解率仅为20%,多数呈激素耐药,起病10年后30%～40%进入肾衰竭,是儿童慢性肾衰竭的常见原因[1,2].近几年国外有报道采用甲基泼尼松龙(MP)冲击和环磷酰胺(CTX)口服治疗FSGS取得较好疗效[3,4].我院采用MP冲击联合CTX治疗了12例激素耐药的FSGS患儿,现将结果报告如下.
作者：莫樱；陈述枚；蒋小云；魏仁桂；孙良忠；岳智慧 刊期： 2006年第04期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
