1997～2001年四川省川崎病流行病学调查

李晓辉；李晓静；李蕙；王晓蕾；徐鸣；张拓红；柳川洋；川崎富作

关键词：川崎病, 流行病学, 儿童, 四川

摘要：目的了解四川省川崎病(KD)的发病率和流行病学特点.方法按日本川崎病研究中心提供的川崎病诊断标准、问卷表格和调查方法,对四川省内设有儿科病床的医院进行问卷调查.收集1997年1月1日～2001年12月31日的川崎病患儿住院资料.结果调查全省212所医院,调查表回收率达到91.5%,全省共报告了KD患儿1811例,符合川崎病诊断标准1511例.1997～2001年＜5岁儿童患病率分别为4.26/10万、5.21/10万、8.57/10万、7.70/10万、9.81/10万,5年平均发病率为7.06%.男女之比为1.66:1,发病高峰为1～2岁,17.0%的川崎病患儿有心脏冠脉损伤.典型病例占94.6%,使用静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗者占70.9%.结论 1997～2001年四川省5年川崎病的发病率低于日本,与国内其他地区KD流行病学资料相比,发病率高于江苏、陕西和广东,低于北京,有逐年增高趋势.

临床儿科杂志相关文献

以孤立性血尿为表现的薄基底膜肾病54例分析

目的探讨薄基底膜肾病(TBMN)的临床表现和病理特点.方法对54例临床表现为孤立性血尿、经肾活检证实的TBMN患儿进行分析.所有患儿行肾穿刺,分别进行光镜、免疫荧光和电镜观察及基底膜厚度测定.采用间接免疫荧光法检测皮肤基底膜(EBM)Ⅳ型胶原α1、α5和肾小球基底膜(GBM)Ⅳ型胶原α1、α3和α5链表达.结果所有病例肾小球基底膜弥漫性均匀性变薄,无基底膜分层、撕裂等改变,部分病例存在节段性足突消失.4段基底膜厚度分别为(170.7±45.0)nm、(175.6±47.9)nm、(181.8±36.3)nm和(170.0±32.9)nm.EBM和GBMⅣ型胶原α链检测,发现异常2例.结论薄基底膜肾病主要表现为孤立性血尿,确诊有赖肾活检电镜基底膜厚度测定,须与Alport综合征鉴别.

作者：朱光华；何威逊；罗运九；方明俊刊期： 2006年第04期
巨细胞病毒感染与孤立性血尿的临床研究

巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染在儿童可高达83%[1].CMV感染可引起多种不同的感染综合征,而CMV对上皮细胞的易感性,引起人们对CMV感染与肾脏疾病的关注.我们采用酶联免疫吸附法检测孤立性血尿患儿血清标本CMV特异性IgM,同时应用聚合酶链反应(PCR)法检测尿中CMV-DNA,以探求CMV感染与孤立性血尿的关系.

作者：周红霞；梅柏如；赵丽萍；顾晓红刊期： 2006年第04期
川崎病伴发巨大胆囊积液及重度肝损害1例报告

川崎病(Kawasaki disease)又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎变为主要病理改变的急性发热出疹性小儿疾病,其发病机制不明,临床以发热、皮肤粘膜损害及非化脓性淋巴结肿大为主要表现,可出现多脏器受累.现将我科收治的1例川崎病伴发巨大胆囊积液及重度肝损害报告如下.

作者：李玉梅；徐乃军；李春艳刊期： 2006年第04期
新生儿早期肠道细菌移位现象剖析

肠道是人体巨大的细菌库,健康状态下因其完善的微生态平衡、完整的肠粘膜屏障和成熟的免疫功能,这些细菌被有效地限制于肠道内,但在某些因素影响下,正常居住在肠道中的原籍菌可穿过相对完整的肠粘膜上皮进入组织,到达肠系膜淋巴结、器官和血流,可引起肠源性感染,肠道内细菌向肠外组织迁移这一现象称为细菌移位[1].大量临床研究证明细菌移位是危重症患者促发多脏器功能衰竭的重要因素之一[2,3].近年来动物实验表明健康动物在新生早期普遍存在细菌移位现象,并认为这种肠道细菌移位是诱发新生儿感染性疾病的潜在原因.

作者：张琳；梁庆红；段恕诚刊期： 2006年第04期
苦参碱对单侧输尿管梗阻后肾间质纤维化调节作用研究

目的探讨苦参碱对梗阻性大鼠肾间质纤维化的影响.方法将54只大鼠中的36只行单输尿管结扎术(UUO),另18只行假手术.结扎后的大鼠分为模型组和苦参碱组各18只,术后第5、10及15天分别处死各组中的6只大鼠,用免疫组化法测定结缔组织生长因子(CTGF)、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、Ⅰ型胶原(Col Ⅰ)的表达情况;行HE和Masson染色,动态观察肾脏病理变化.结果苦参碱能显著减少肾组织CTGF的表达,减少处于增殖状态下的细胞数和肾小管间质区肌成纤维细胞(MyoF)的浸润,减轻ColⅠ的沉积,并有效地改善肾脏的病理变化.结论苦参碱对梗阻性大鼠肾间质纤维化有抑制作用,其作用机制可能为下调CTGF的蛋白水平,从而减轻肾间质纤维化,提示苦参碱有潜在的延缓慢性肾功能衰竭进程的作用.

作者：金玉；李磊；张宏文刊期： 2006年第04期
静脉内铁剂治疗在儿童血液透析中应用的meta分析

贫血是终末期肾脏疾病的常见并发症,其原因多变,可由多种因素引起,其中包括促红细胞生成素产生降低、血透时血液丢失及食物铁缺乏.促红细胞生成素治疗加速红系造血,导致其对铁的需求明显增加.使用铁替补剂的主要目的是使血球压积和血红蛋白升高至正常范围.对成人和儿童的研究均显示,铁剂治疗可降低促红细胞生成素的应用,从而节省费用.

作者：沈蕾；许小幸刊期： 2006年第04期
恶性肿瘤合并卡氏肺囊虫肺炎的诊断与治疗

1942年Vander Meer首次报告了由卡氏肺孢子虫(也称卡氏肺囊虫)引起的人体卡氏肺囊虫肺炎(PCP),未治疗的PCP死亡率极高.现将我院1988～2004年间10例PCP病例治疗体会报告如下.

作者：李原；王菊香；钱江潮；周海霞刊期： 2006年第04期
粘着斑激酶在早产大鼠高氧肺损伤肺组织中的表达变化和意义

目的探讨粘着斑激酶(FAK)与高氧肺损伤发生、发展的关系.方法剖宫术取出孕21 d大鼠作为早产鼠,分别置早产鼠于85%高氧环境下3、7和14 d,各组均以空气组早产鼠为对照,留取肺组织标本,采用免疫组织化学法和Western blot技术对高氧组和空气组肺组织FAK多肽表达进行定位、定量检测,采用RT-PCR方法对FAK mRNA表达水平进行半定量分析.结果 FAK mRNA和蛋白在空气组早产大鼠肺组织均有较高水平表达,高氧暴露3、7和14 d后,FAK mRNA和蛋白表达水平均呈不同程度的下降,尤以高氧14 d明显.结论高氧抑制FAK表达是导致正常肺泡化过程受阻以及不成熟肺组织损伤后异常修复的重要因素,其机制可能与其抑制肺泡上皮细胞增殖、分化,以及毛细血管形成有关.

作者：王华；常立文；李文斌；陈红兵刊期： 2006年第04期
补体与小儿肾小球疾病

补体是正常血清和体液中存在的一组具有酶促反应活性的糖蛋白,由于它是抗体实现其溶细胞作用的必要的补充条件,故被命名为补体[1].在生理情况下以非活化型存在,当被活化后产生一系列的生物学效应,在机体中除担负抗感染和免疫调节的重要作用外,也参与免疫病理过程[2].现从临床角度简述有关的基础知识,重点介绍与之密切相关的肾小球疾病及应用前景.

作者：杨霁云刊期： 2006年第04期
肾病综合征患儿转化生长因子β基因表达与激素反应的关系

目的探讨肾病综合征(NS)患儿血清中转化生长因子β(TGF-β)的浓度和外周血单个核细胞(PBMC)TGF-β mRNA的表达与激素反应类型的关系.方法将21例NS患儿分为激素敏感型(13例)和激素耐药型(8例),应用ELISA方法检测NS患儿血清和PBMC上清液TGF-β的浓度,采用原位逆转录多聚酶链反应(In Situ-RT PCR)方法检测PBMC中TGF-β mRNA的表达.结果①临床各项指标与激素疗效无关;激素疗效与治疗前血肌酐(SCr)的水平有关.②NS激素耐药型病理以MsPGN为主(57.1%).③血清TGF-β浓度组间比较差异无显著性(P＞0.05).④PBMC上清液TGF-β浓度在激素敏感型与激素耐药型组间比较差异有显著性(P＜0.01);激素敏感型与对照组比较差异无显著性(P＞0.05).⑤PBMC中TGF-β mRNA表达在激素耐药型组明显增强,激素敏感型组仅有微弱表达,对照组无表达.结论儿童NS中TGF-β产生和mRNA表达与激素反应类型有关,NS早期检测TGF-β浓度可作为对激素反应的一个预测指标.

作者：赵丹；于力；翁志媛；郝志宏；王丽娜；张又祥刊期： 2006年第04期
婴儿外部性脑积水170例临床分析

婴儿外部性脑积水(EH)是一种暂时性交通性脑积水(室外型),现对170例经头颅CT确诊的EH患儿,就其病因、发病机理、临床表现、头颅CT表现、治疗及预后分析如下.

作者：司继香刊期： 2006年第04期
多器官功能障碍综合征和多器官衰竭

多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome,MODS)是指机体遭受严重创伤、休克、感染及外科大手术等急性损害24 h后,同时或序贯性出现2个或2个以上的系统或器官功能障碍或衰竭,即多个器官功能改变不能维持内环境稳定的临床综合征;多器官衰竭(multiple organ failure,MOF)是MODS继续进展的严重的终末期阶段.

作者：陆国平；张灵恩刊期： 2006年第04期
儿童原发性肾病综合征瘦素及受体水平变化

目的检测儿童原发性肾病综合征(PNS)血清瘦素(leptin)、可溶性瘦素受体(sOBR)滴度,探讨外周组织瘦素受体(OBR)mRNA表达强弱对血清sOBR、leptin状态的影响.方法分别采用ELISA、RT-PCR法检测23例未经激素治疗的PNS患儿空腹血清、尿液leptin和sOBR水平、以及外周血单个核细胞(PBMC)上OBR基因表达水平,并与在年龄、性别、体重指数(BMI)均匹配的15例门诊正常体检儿童比较.结果空腹血清总leptin水平肾病组与对照组相当,尿leptin肾病组高于对照组;肾病组血清sOBR水平明显低于对照组,尿sOBR检测值两者差异无显著性;血清中代表游离leptin水平的游离leptin指数(FLI)肾病组高于对照组;PBMC上OBR基因表达强度肾病组低于对照组.结论 PNS患儿血清leptin总水平正常,sOBR水平降低,致使机体实际发挥生物学作用的游离leptin增多;其中血清sOBR减少与PNS患儿外周组织OBR基因表达减少有关.

作者：王建军；李秋；魏钰书；杨锡强；赵耀刊期： 2006年第04期
NICU新生儿眼底筛查结果分析

新生儿眼病是新生儿期较为常见的疾病,如果诊断及治疗不及时,可以影响小儿的视功能,甚至造成视力严重缺失.研究资料表明有围产期病史的幼儿常存在严重的视功能紊乱,并认为有围产期病史的幼儿将是眼病的高危人群[1].为此,我们对入住NICU的新生儿进行眼底筛查,旨在早期发现高危新生儿眼底疾病,现将筛查结果报告如下.

作者：范秀芳；张敏；侯茜刊期： 2006年第04期
儿童亚急性坏死性淋巴结炎28例分析

亚急性坏死性淋巴结炎(subacute necrotizing lymphadenitis,SNL)是近年才被认识的炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病,成人和儿童都可以发生,至今原因不明,临床上多以发热、淋巴结肿大、白细胞下降为主要表现.本病极易误诊,为提高对本病的认识,现将本院收治的28例SNL患儿临床资料分析如下.

作者：钱古柃；王霞；郑季彦；陈秀琴刊期： 2006年第04期
无脾肿大体征的儿童慢性粒细胞性白血病早期诊断:附3例报告

慢性粒细胞白血病(CML)是一种获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病,儿童患者少见,约占同期儿童白血病总数的1.9%、3.2%、3.4%、5.9%左右[1-4].典型的CML主要表现为轻度贫血、乏力、低热、脾脏肿大,持续进行性外周血白细胞增高,并出现各阶段的幼稚粒细胞;骨髓增生极度活跃,以粒细胞系增生为主,有原始+早幼粒细胞增多,但＜20%,同时有嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多,90%以上患者骨髓中有特征性的ph+染色体或BCR/ABL融合基因.无脾肿大体征的儿童CML尚未见报道,本组报告3例患儿临床症状及实验室常规检查极不典型的早期CML,分析其患病的特点,以提高对本病的认识,及早治疗.

作者：文金全；冯海琳；孙熠；庞菊萍刊期： 2006年第04期
甲基泼尼松龙冲击联合环磷酰胺治疗儿童局灶节段性肾小球硬化

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是原发性肾病综合征(NS)的病理表现之一,糖皮质激素口服完全缓解率仅为20%,多数呈激素耐药,起病10年后30%～40%进入肾衰竭,是儿童慢性肾衰竭的常见原因[1,2].近几年国外有报道采用甲基泼尼松龙(MP)冲击和环磷酰胺(CTX)口服治疗FSGS取得较好疗效[3,4].我院采用MP冲击联合CTX治疗了12例激素耐药的FSGS患儿,现将结果报告如下.

作者：莫樱；陈述枚；蒋小云；魏仁桂；孙良忠；岳智慧刊期： 2006年第04期
原发性肾病综合征患儿PBMC NF-κB活性水平与IL-8关系探讨

目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿外周血单个核细胞(PBMC)核因子(NF)-κB活性水平及IL-8与发病机制的关系.方法 25例PNS患儿取静脉血5 ml,分离PBMC,取3管:①管单纯培养(培养组),②管加入IL-1 β刺激剂(IL-1 β组),③管加入TPCK抑制剂(TPCK组).各管培养后用ELISA法测核蛋白提取物NF-κB活性及培养上清液的IL-8浓度.并以20例正常儿童为对照.结果 PNS患儿和正常儿童IL-1 β组NF-κB活性及IL-8浓度高,TPCK组低,培养组、IL-1 β组及TPCK组3组间的NF-κB活性及IL-8含量比较差异均有显著性(P＜0.05).PNS患儿的NF-κB活性及IL-8含量均显著高于正常儿童(P＜0.05).Pearson相关分析显示,PNS患儿NF-κB活性与IL-8含量呈直线正相关.结论 NF-κB及IL-8可能在PNS发病机制中起重要作用,NF-κB与IL-8通过其网络调控作用促进PNS的发生发展;通过抑制NF-κB的升高可能有助于预防疾病的发展.

作者：邓颖敏；高岩；钟桴；赵小媛刊期： 2006年第04期
TGF-β1、VEGF在儿童原发性肾病综合征中的表达及其临床意义

目的研究转化生长因子β1(TGF-β1)和血管内皮生长因子(VEGF)与儿童原发性肾病综合征(PNS)蛋白尿的关系及其在不同病理类型肾组织中的表达差异,探讨PNS蛋白尿的可能发生机制及导致肾纤维化的影响因素.方法应用ELISA法测定正常对照组与NS组患儿血清TGF-β1、VEGF水平,比较两指标与蛋白尿、肾病不同病理类型间的关系及两者间的相关性;应用免疫组化法检测不同病理类型PNS与正常肾组织中TGF-β1、VEGF的蛋白表达,并比较其差异.结果①蛋白尿阳性NS组,其血清TGF-β1、VEGF水平均分别较对照组和蛋白尿阴性组显著增高(P＜0.05),两指标间呈正相关(r=0.4305).②在不同病理类型中,局灶节段硬化性肾炎(FSGS)组血清TGF-β1水平显著高于微小病变型肾病(MCNS)组、系膜增生型肾小球肾炎(MSPGN)组及对照组(P＜0.01).③FSGS及MSPGN组血清VEGF水平较MCNS组与对照组显著增高(P＜0.05).④TGF-β1、VEGF在病变肾组织中阳性表达面积均显著高于对照组(P＜0.05).⑤TGF-β1的蛋白表达强度在MCNS、MSPGN、膜性肾病(MN)、FSGS 4组中呈逐渐增强趋势,其中FSGS组TGF-β1表达较无纤维化组明显增强(P＜0.05);而VEGF蛋白表达强度在不同病理类型之间以及有无间质纤维化之间差异无显著性(P＞0.05).结论①血清TGF-β1、VEGF水平与PNS蛋白尿的产生有关,且与肾脏病理损害类型有关;②NS患儿肾组织均存在TGF-β1、VEGF蛋白表达增强,尤以TGF-β1表达增强为著,且表达强度可能与小管间质纤维化程度有关.

作者：唐雪梅；李秋；蒋丽萍；赵晓东；王莉佳；王墨；杨锡强刊期： 2006年第04期
病毒性心肌炎患儿微小病毒B19感染的研究

目的探讨病毒性心肌炎患儿微小病毒B19(HPV B19)感染的状况及其相关性.方法应用巢式聚合酶链反应法对60例病毒性心肌炎患儿(观察组)及30例健康体检儿童(对照组)血浆中微小病毒B19-DNA进行检测,并对观察组中HPV B19-DNA检测阳性与阴性两组中血CK、CK-MB及心功能指标进行比较.结果观察组B19-DNA检测阳性率为26.7%(16/60例),对照组B19-DNA检测均为阴性,两组比较差异有显著性(P＜0.01).观察组中HPV B19-DNA检测阳性与阴性的两组中血CK、CK-MB值差异无显著性(P＞0.05).心功能指标LVSF比较差异有显著性(P＜0.01),SV比较差异亦有显著性(P＜0.05).结论小儿病毒性心肌炎与HPV B19感染有关,HPV B19可能是小儿病毒性心肌炎主要病原之一;HPV B19感染所致小儿病毒性心肌炎的心功能改变中左室功能受累程度较重.

作者：李丽红；郑岩；包进；吕军艳；郑秀玲；徐学君；何珊；耿卓莉；沙金刊期： 2006年第04期