补体与小儿肾小球疾病

杨霁云

关键词：补体, 生物学效应, 肾小球疾病, 应用前景, 细胞作用, 免疫调节, 基础知识, 活化, 反应活性, 病理过程, 糖蛋白, 抗感染, 血清, 体液, 生理, 命名, 酶促, 临床, 抗体, 机体

摘要：补体是正常血清和体液中存在的一组具有酶促反应活性的糖蛋白,由于它是抗体实现其溶细胞作用的必要的补充条件,故被命名为补体[1].在生理情况下以非活化型存在,当被活化后产生一系列的生物学效应,在机体中除担负抗感染和免疫调节的重要作用外,也参与免疫病理过程[2].现从临床角度简述有关的基础知识,重点介绍与之密切相关的肾小球疾病及应用前景.

临床儿科杂志相关文献

新生儿早期肠道细菌移位现象剖析

肠道是人体巨大的细菌库,健康状态下因其完善的微生态平衡、完整的肠粘膜屏障和成熟的免疫功能,这些细菌被有效地限制于肠道内,但在某些因素影响下,正常居住在肠道中的原籍菌可穿过相对完整的肠粘膜上皮进入组织,到达肠系膜淋巴结、器官和血流,可引起肠源性感染,肠道内细菌向肠外组织迁移这一现象称为细菌移位[1].大量临床研究证明细菌移位是危重症患者促发多脏器功能衰竭的重要因素之一[2,3].近年来动物实验表明健康动物在新生早期普遍存在细菌移位现象,并认为这种肠道细菌移位是诱发新生儿感染性疾病的潜在原因.

作者：张琳；梁庆红；段恕诚刊期： 2006年第04期
甲基泼尼松龙冲击联合环磷酰胺治疗儿童局灶节段性肾小球硬化

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是原发性肾病综合征(NS)的病理表现之一,糖皮质激素口服完全缓解率仅为20%,多数呈激素耐药,起病10年后30%～40%进入肾衰竭,是儿童慢性肾衰竭的常见原因[1,2].近几年国外有报道采用甲基泼尼松龙(MP)冲击和环磷酰胺(CTX)口服治疗FSGS取得较好疗效[3,4].我院采用MP冲击联合CTX治疗了12例激素耐药的FSGS患儿,现将结果报告如下.

作者：莫樱；陈述枚；蒋小云；魏仁桂；孙良忠；岳智慧刊期： 2006年第04期
肾病综合征患儿转化生长因子β基因表达与激素反应的关系

目的探讨肾病综合征(NS)患儿血清中转化生长因子β(TGF-β)的浓度和外周血单个核细胞(PBMC)TGF-β mRNA的表达与激素反应类型的关系.方法将21例NS患儿分为激素敏感型(13例)和激素耐药型(8例),应用ELISA方法检测NS患儿血清和PBMC上清液TGF-β的浓度,采用原位逆转录多聚酶链反应(In Situ-RT PCR)方法检测PBMC中TGF-β mRNA的表达.结果①临床各项指标与激素疗效无关;激素疗效与治疗前血肌酐(SCr)的水平有关.②NS激素耐药型病理以MsPGN为主(57.1%).③血清TGF-β浓度组间比较差异无显著性(P＞0.05).④PBMC上清液TGF-β浓度在激素敏感型与激素耐药型组间比较差异有显著性(P＜0.01);激素敏感型与对照组比较差异无显著性(P＞0.05).⑤PBMC中TGF-β mRNA表达在激素耐药型组明显增强,激素敏感型组仅有微弱表达,对照组无表达.结论儿童NS中TGF-β产生和mRNA表达与激素反应类型有关,NS早期检测TGF-β浓度可作为对激素反应的一个预测指标.

作者：赵丹；于力；翁志媛；郝志宏；王丽娜；张又祥刊期： 2006年第04期
补体与小儿肾小球疾病

补体是正常血清和体液中存在的一组具有酶促反应活性的糖蛋白,由于它是抗体实现其溶细胞作用的必要的补充条件,故被命名为补体[1].在生理情况下以非活化型存在,当被活化后产生一系列的生物学效应,在机体中除担负抗感染和免疫调节的重要作用外,也参与免疫病理过程[2].现从临床角度简述有关的基础知识,重点介绍与之密切相关的肾小球疾病及应用前景.

作者：杨霁云刊期： 2006年第04期
NICU新生儿眼底筛查结果分析

新生儿眼病是新生儿期较为常见的疾病,如果诊断及治疗不及时,可以影响小儿的视功能,甚至造成视力严重缺失.研究资料表明有围产期病史的幼儿常存在严重的视功能紊乱,并认为有围产期病史的幼儿将是眼病的高危人群[1].为此,我们对入住NICU的新生儿进行眼底筛查,旨在早期发现高危新生儿眼底疾病,现将筛查结果报告如下.

作者：范秀芳；张敏；侯茜刊期： 2006年第04期
电点燃致癎大鼠海马TNF-α mRNA表达和细胞凋亡观察

目的测定杏仁基底外侧核电点燃癫癎大鼠海马TNF-α mRNA表达和细胞凋亡情况,探讨TNF-α/TNF-R1介导的死亡信号途经在癫癎中的作用.方法建立大鼠杏仁核点燃癫癎模型,采用半定量RT-PCR法检测电点燃大鼠海马组织的TNF-α mRNA表达,用原位末端标记法(TUNEL)检测该部位细胞凋亡变化.结果电点燃大鼠海马TNF-α mRNA表达升高,点燃大鼠海马细胞凋亡明显增多.结论在电点燃癫癎大鼠模型中,TNF-α可能参与了点燃过程,海马细胞凋亡增加,这些与癫癎发作密切相关.

作者：陈旭勤；王浙东；包关水；李岩；张学光刊期： 2006年第04期
不同类型巴特综合征3例报告及文献复习

巴特综合征(Bartter syndrome,BS)是1962年由Bartter等首先报道的一种少见的肾小管疾病.其主要临床特征为肾电解质丢失、低钾性碱中毒,伴高肾素、高醛固酮血症.不同类型BS具有不同的发病机理、临床表现和实验室特征.现将我院自1998年来收治的3例BS结合文献总结如下.

作者：黄柳一；姚斌；莫樱；蒋小云；陈述枚刊期： 2006年第04期
儿童原发性肾病综合征瘦素及受体水平变化

目的检测儿童原发性肾病综合征(PNS)血清瘦素(leptin)、可溶性瘦素受体(sOBR)滴度,探讨外周组织瘦素受体(OBR)mRNA表达强弱对血清sOBR、leptin状态的影响.方法分别采用ELISA、RT-PCR法检测23例未经激素治疗的PNS患儿空腹血清、尿液leptin和sOBR水平、以及外周血单个核细胞(PBMC)上OBR基因表达水平,并与在年龄、性别、体重指数(BMI)均匹配的15例门诊正常体检儿童比较.结果空腹血清总leptin水平肾病组与对照组相当,尿leptin肾病组高于对照组;肾病组血清sOBR水平明显低于对照组,尿sOBR检测值两者差异无显著性;血清中代表游离leptin水平的游离leptin指数(FLI)肾病组高于对照组;PBMC上OBR基因表达强度肾病组低于对照组.结论 PNS患儿血清leptin总水平正常,sOBR水平降低,致使机体实际发挥生物学作用的游离leptin增多;其中血清sOBR减少与PNS患儿外周组织OBR基因表达减少有关.

作者：王建军；李秋；魏钰书；杨锡强；赵耀刊期： 2006年第04期
以孤立性血尿为表现的薄基底膜肾病54例分析

目的探讨薄基底膜肾病(TBMN)的临床表现和病理特点.方法对54例临床表现为孤立性血尿、经肾活检证实的TBMN患儿进行分析.所有患儿行肾穿刺,分别进行光镜、免疫荧光和电镜观察及基底膜厚度测定.采用间接免疫荧光法检测皮肤基底膜(EBM)Ⅳ型胶原α1、α5和肾小球基底膜(GBM)Ⅳ型胶原α1、α3和α5链表达.结果所有病例肾小球基底膜弥漫性均匀性变薄,无基底膜分层、撕裂等改变,部分病例存在节段性足突消失.4段基底膜厚度分别为(170.7±45.0)nm、(175.6±47.9)nm、(181.8±36.3)nm和(170.0±32.9)nm.EBM和GBMⅣ型胶原α链检测,发现异常2例.结论薄基底膜肾病主要表现为孤立性血尿,确诊有赖肾活检电镜基底膜厚度测定,须与Alport综合征鉴别.

作者：朱光华；何威逊；罗运九；方明俊刊期： 2006年第04期
恶性肿瘤患儿停药后心身发育状况调查

随着对儿童肿瘤诊断、治疗方法的改进,小儿恶性肿瘤长期生存率已有很大提高,但儿童正处在人格完善和生长发育的关键期,更要考虑到化疗、放疗等对儿童心理、生理发育的影响.为此,我们对81例停药随访期患儿的心理及生长发育状况作了调查,报道如下.

作者：周敏；薛惠良；汤静燕；陈静；潘慈；陈静；叶辉；董璐；顾龙君；王耀平刊期： 2006年第04期
儿童回肠贮袋成形术后疗效观察

全结肠切除和回肠J型贮袋成形手术(ileal J pouch-anal anastomosis)是患有溃疡性结肠炎和家族性遗传性肠息肉患儿外科处理时一种有效的方法,早在80年代初Utsonomiya等就介绍了用J-Pouch术治疗溃疡性结肠炎[1],虽然有术后并发症,但患者及家属对手术治疗效果满意,回肠贮袋术用于儿童全结肠性巨结肠及家族性遗传性息肉病例报告不多[2].本研究旨在通过回顾和随访25例全结肠切除和回肠J型贮袋成形术后患儿大便情况,以了解其远期疗效及贮袋炎发生情况.

作者：葛莉；施诚仁；王捍平；杜勇；潘伟华刊期： 2006年第04期
炎症细胞与炎症介质在肾小球疾病中的作用

在原发性免疫致病作用诱发肾小球损伤后,产生一系列继发性损伤介质,导致炎症反应,这些损伤介质包括炎症效应细胞和炎症介质,现就有关内容综述如下.

作者：易著文；毕凌云刊期： 2006年第04期
幼年型特发性关节炎患儿血D-二聚体测定的临床意义

D-二聚体是衡量血栓性疾病纤溶亢进的敏感指标.近年在风湿性疾病(如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮)的应用逐渐增多,其价值得到临床肯定.但有关幼年型特发性关节炎与D-二聚体的关系国内报道较少.现回顾性分析我院收治的38例幼年型特发性关节炎(JIA)患儿血D-二聚体结果,并结合临床相关资料探讨其在幼年型特发性关节炎中的临床意义.

作者：谭永强；曹兰芳；毛海英；卢燕鸣；夏敏；李亚琴刊期： 2006年第04期
粘着斑激酶在早产大鼠高氧肺损伤肺组织中的表达变化和意义

目的探讨粘着斑激酶(FAK)与高氧肺损伤发生、发展的关系.方法剖宫术取出孕21 d大鼠作为早产鼠,分别置早产鼠于85%高氧环境下3、7和14 d,各组均以空气组早产鼠为对照,留取肺组织标本,采用免疫组织化学法和Western blot技术对高氧组和空气组肺组织FAK多肽表达进行定位、定量检测,采用RT-PCR方法对FAK mRNA表达水平进行半定量分析.结果 FAK mRNA和蛋白在空气组早产大鼠肺组织均有较高水平表达,高氧暴露3、7和14 d后,FAK mRNA和蛋白表达水平均呈不同程度的下降,尤以高氧14 d明显.结论高氧抑制FAK表达是导致正常肺泡化过程受阻以及不成熟肺组织损伤后异常修复的重要因素,其机制可能与其抑制肺泡上皮细胞增殖、分化,以及毛细血管形成有关.

作者：王华；常立文；李文斌；陈红兵刊期： 2006年第04期
儿童组织细胞坏死性淋巴结炎临床及病理分析

组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)是一种少见的炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病,1972年由日本病理学家Kikuchi及Fujimoto首次报道,又称为Kikuchi-Fujimoto病.儿童病例较少见,漏诊、误诊率较高.为进一步提高对本病的认识,现将我院收治的13例组织细胞坏死性淋巴结炎报告如下.

作者：张冬梅；周晨燕；高举刊期： 2006年第04期
静脉内铁剂治疗在儿童血液透析中应用的meta分析

贫血是终末期肾脏疾病的常见并发症,其原因多变,可由多种因素引起,其中包括促红细胞生成素产生降低、血透时血液丢失及食物铁缺乏.促红细胞生成素治疗加速红系造血,导致其对铁的需求明显增加.使用铁替补剂的主要目的是使血球压积和血红蛋白升高至正常范围.对成人和儿童的研究均显示,铁剂治疗可降低促红细胞生成素的应用,从而节省费用.

作者：沈蕾；许小幸刊期： 2006年第04期
P选择素在先天性心脏病肺动脉高压中的变化

先天性心脏病(简称先心病)患者存在止血功能的异常,容易发生血栓形成和出血,血小板的活化是导致其止血功能异常的重要因素.P选择素是研究中广泛应用的颗粒膜蛋白活化依赖性单克隆抗体,存在于静息血小板α颗粒和内皮细胞Weibel-Palade小体中,激活后转移至浆膜表达,为血小板活化的敏感标志物.目前对血小板的活化是否介导先心病肺动脉高压尚无肯定的结论,为此我们观察了血小板活化释放的P选择素在先心病肺动脉高压中的变化.

作者：杨杰；米文杰；王玉玮；孙若鹏刊期： 2006年第04期
先天性心脏病肺动脉高压与血管内皮生长因子水平及基因多态性相关研究

目的探讨血管内皮生长因子(VEGF)以及VEGF 936 C/T基因多态性与先天性心脏病(先心病)肺动脉高压(PH)之间的关系.方法应用ELISA方法测定左向右分流型先心病PH患儿组、不伴PH患儿组和正常对照组血清VEGF浓度;运用PCR-RFLP技术分析3组VEGF 936 C/T基因频率.结果①先心病PH组血清VEGF浓度明显高于不伴PH组和正常对照组(P＜0.05),先心病不伴PH组与正常对照组比较差异无显著性,中、重度PH组血清VEGF浓度明显高于轻度PH组(P＜0.05);②3组VEGF 936 C/T基因多态性比较,差异无显著性(P＞0.05);③3组CT型血清VEGF浓度明显低于CC型,差异均有显著性(P＜0.05).结论 VEGF在先心病PH形成和进展过程中有一定的介导作用.VEGF 936 T等位基因血清VEGF浓度有偏低倾向.VEGF 936 C/T基因多态性可能不是先心病PH的主要基因危险因素,有待大样本量进一步证实.

作者：解玉；王秀英；刘东海刊期： 2006年第04期
无脾肿大体征的儿童慢性粒细胞性白血病早期诊断:附3例报告

慢性粒细胞白血病(CML)是一种获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病,儿童患者少见,约占同期儿童白血病总数的1.9%、3.2%、3.4%、5.9%左右[1-4].典型的CML主要表现为轻度贫血、乏力、低热、脾脏肿大,持续进行性外周血白细胞增高,并出现各阶段的幼稚粒细胞;骨髓增生极度活跃,以粒细胞系增生为主,有原始+早幼粒细胞增多,但＜20%,同时有嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多,90%以上患者骨髓中有特征性的ph+染色体或BCR/ABL融合基因.无脾肿大体征的儿童CML尚未见报道,本组报告3例患儿临床症状及实验室常规检查极不典型的早期CML,分析其患病的特点,以提高对本病的认识,及早治疗.

作者：文金全；冯海琳；孙熠；庞菊萍刊期： 2006年第04期
血液肿瘤患儿并发细菌性败血症临床分析及防治对策

血液肿瘤患儿易并发感染,特别是细菌性败血症,这也是影响肿瘤治疗的成败因素之一.现将我科收治的40例血液肿瘤患儿并发细菌性败血症情况分析如下.

作者：赵智勇；薛惠良刊期： 2006年第04期