川崎病伴发巨大胆囊积液及重度肝损害1例报告

李玉梅；徐乃军；李春艳

关键词：川崎病, 胆囊积液, 重度肝损害, 报告, liver damage, Kawasaki disease, 皮肤粘膜损害, 淋巴结肿大, 全身血管炎, 多脏器受累, 小儿疾病, 急性发热, 非化脓性, 发病机制, 病理改变, 临床

摘要：川崎病(Kawasaki disease)又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎变为主要病理改变的急性发热出疹性小儿疾病,其发病机制不明,临床以发热、皮肤粘膜损害及非化脓性淋巴结肿大为主要表现,可出现多脏器受累.现将我科收治的1例川崎病伴发巨大胆囊积液及重度肝损害报告如下.

临床儿科杂志相关文献

1997～2001年四川省川崎病流行病学调查

目的了解四川省川崎病(KD)的发病率和流行病学特点.方法按日本川崎病研究中心提供的川崎病诊断标准、问卷表格和调查方法,对四川省内设有儿科病床的医院进行问卷调查.收集1997年1月1日～2001年12月31日的川崎病患儿住院资料.结果调查全省212所医院,调查表回收率达到91.5%,全省共报告了KD患儿1811例,符合川崎病诊断标准1511例.1997～2001年＜5岁儿童患病率分别为4.26/10万、5.21/10万、8.57/10万、7.70/10万、9.81/10万,5年平均发病率为7.06%.男女之比为1.66:1,发病高峰为1～2岁,17.0%的川崎病患儿有心脏冠脉损伤.典型病例占94.6%,使用静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗者占70.9%.结论 1997～2001年四川省5年川崎病的发病率低于日本,与国内其他地区KD流行病学资料相比,发病率高于江苏、陕西和广东,低于北京,有逐年增高趋势.

作者：李晓辉；李晓静；李蕙；王晓蕾；徐鸣；张拓红；柳川洋；川崎富作刊期： 2006年第04期
补体与小儿肾小球疾病

补体是正常血清和体液中存在的一组具有酶促反应活性的糖蛋白,由于它是抗体实现其溶细胞作用的必要的补充条件,故被命名为补体[1].在生理情况下以非活化型存在,当被活化后产生一系列的生物学效应,在机体中除担负抗感染和免疫调节的重要作用外,也参与免疫病理过程[2].现从临床角度简述有关的基础知识,重点介绍与之密切相关的肾小球疾病及应用前景.

作者：杨霁云刊期： 2006年第04期
病毒性心肌炎患儿微小病毒B19感染的研究

目的探讨病毒性心肌炎患儿微小病毒B19(HPV B19)感染的状况及其相关性.方法应用巢式聚合酶链反应法对60例病毒性心肌炎患儿(观察组)及30例健康体检儿童(对照组)血浆中微小病毒B19-DNA进行检测,并对观察组中HPV B19-DNA检测阳性与阴性两组中血CK、CK-MB及心功能指标进行比较.结果观察组B19-DNA检测阳性率为26.7%(16/60例),对照组B19-DNA检测均为阴性,两组比较差异有显著性(P＜0.01).观察组中HPV B19-DNA检测阳性与阴性的两组中血CK、CK-MB值差异无显著性(P＞0.05).心功能指标LVSF比较差异有显著性(P＜0.01),SV比较差异亦有显著性(P＜0.05).结论小儿病毒性心肌炎与HPV B19感染有关,HPV B19可能是小儿病毒性心肌炎主要病原之一;HPV B19感染所致小儿病毒性心肌炎的心功能改变中左室功能受累程度较重.

作者：李丽红；郑岩；包进；吕军艳；郑秀玲；徐学君；何珊；耿卓莉；沙金刊期： 2006年第04期
先天性心脏病肺动脉高压与血管内皮生长因子水平及基因多态性相关研究

目的探讨血管内皮生长因子(VEGF)以及VEGF 936 C/T基因多态性与先天性心脏病(先心病)肺动脉高压(PH)之间的关系.方法应用ELISA方法测定左向右分流型先心病PH患儿组、不伴PH患儿组和正常对照组血清VEGF浓度;运用PCR-RFLP技术分析3组VEGF 936 C/T基因频率.结果①先心病PH组血清VEGF浓度明显高于不伴PH组和正常对照组(P＜0.05),先心病不伴PH组与正常对照组比较差异无显著性,中、重度PH组血清VEGF浓度明显高于轻度PH组(P＜0.05);②3组VEGF 936 C/T基因多态性比较,差异无显著性(P＞0.05);③3组CT型血清VEGF浓度明显低于CC型,差异均有显著性(P＜0.05).结论 VEGF在先心病PH形成和进展过程中有一定的介导作用.VEGF 936 T等位基因血清VEGF浓度有偏低倾向.VEGF 936 C/T基因多态性可能不是先心病PH的主要基因危险因素,有待大样本量进一步证实.

作者：解玉；王秀英；刘东海刊期： 2006年第04期
无脾肿大体征的儿童慢性粒细胞性白血病早期诊断:附3例报告

慢性粒细胞白血病(CML)是一种获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病,儿童患者少见,约占同期儿童白血病总数的1.9%、3.2%、3.4%、5.9%左右[1-4].典型的CML主要表现为轻度贫血、乏力、低热、脾脏肿大,持续进行性外周血白细胞增高,并出现各阶段的幼稚粒细胞;骨髓增生极度活跃,以粒细胞系增生为主,有原始+早幼粒细胞增多,但＜20%,同时有嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多,90%以上患者骨髓中有特征性的ph+染色体或BCR/ABL融合基因.无脾肿大体征的儿童CML尚未见报道,本组报告3例患儿临床症状及实验室常规检查极不典型的早期CML,分析其患病的特点,以提高对本病的认识,及早治疗.

作者：文金全；冯海琳；孙熠；庞菊萍刊期： 2006年第04期
血液肿瘤患儿并发细菌性败血症临床分析及防治对策

血液肿瘤患儿易并发感染,特别是细菌性败血症,这也是影响肿瘤治疗的成败因素之一.现将我科收治的40例血液肿瘤患儿并发细菌性败血症情况分析如下.

作者：赵智勇；薛惠良刊期： 2006年第04期
多器官功能障碍综合征和多器官衰竭

多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome,MODS)是指机体遭受严重创伤、休克、感染及外科大手术等急性损害24 h后,同时或序贯性出现2个或2个以上的系统或器官功能障碍或衰竭,即多个器官功能改变不能维持内环境稳定的临床综合征;多器官衰竭(multiple organ failure,MOF)是MODS继续进展的严重的终末期阶段.

作者：陆国平；张灵恩刊期： 2006年第04期
电点燃致癎大鼠海马TNF-α mRNA表达和细胞凋亡观察

目的测定杏仁基底外侧核电点燃癫癎大鼠海马TNF-α mRNA表达和细胞凋亡情况,探讨TNF-α/TNF-R1介导的死亡信号途经在癫癎中的作用.方法建立大鼠杏仁核点燃癫癎模型,采用半定量RT-PCR法检测电点燃大鼠海马组织的TNF-α mRNA表达,用原位末端标记法(TUNEL)检测该部位细胞凋亡变化.结果电点燃大鼠海马TNF-α mRNA表达升高,点燃大鼠海马细胞凋亡明显增多.结论在电点燃癫癎大鼠模型中,TNF-α可能参与了点燃过程,海马细胞凋亡增加,这些与癫癎发作密切相关.

作者：陈旭勤；王浙东；包关水；李岩；张学光刊期： 2006年第04期
苦参碱对单侧输尿管梗阻后肾间质纤维化调节作用研究

目的探讨苦参碱对梗阻性大鼠肾间质纤维化的影响.方法将54只大鼠中的36只行单输尿管结扎术(UUO),另18只行假手术.结扎后的大鼠分为模型组和苦参碱组各18只,术后第5、10及15天分别处死各组中的6只大鼠,用免疫组化法测定结缔组织生长因子(CTGF)、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、Ⅰ型胶原(Col Ⅰ)的表达情况;行HE和Masson染色,动态观察肾脏病理变化.结果苦参碱能显著减少肾组织CTGF的表达,减少处于增殖状态下的细胞数和肾小管间质区肌成纤维细胞(MyoF)的浸润,减轻ColⅠ的沉积,并有效地改善肾脏的病理变化.结论苦参碱对梗阻性大鼠肾间质纤维化有抑制作用,其作用机制可能为下调CTGF的蛋白水平,从而减轻肾间质纤维化,提示苦参碱有潜在的延缓慢性肾功能衰竭进程的作用.

作者：金玉；李磊；张宏文刊期： 2006年第04期
NICU新生儿眼底筛查结果分析

新生儿眼病是新生儿期较为常见的疾病,如果诊断及治疗不及时,可以影响小儿的视功能,甚至造成视力严重缺失.研究资料表明有围产期病史的幼儿常存在严重的视功能紊乱,并认为有围产期病史的幼儿将是眼病的高危人群[1].为此,我们对入住NICU的新生儿进行眼底筛查,旨在早期发现高危新生儿眼底疾病,现将筛查结果报告如下.

作者：范秀芳；张敏；侯茜刊期： 2006年第04期
甲基泼尼松龙冲击联合环磷酰胺治疗儿童局灶节段性肾小球硬化

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是原发性肾病综合征(NS)的病理表现之一,糖皮质激素口服完全缓解率仅为20%,多数呈激素耐药,起病10年后30%～40%进入肾衰竭,是儿童慢性肾衰竭的常见原因[1,2].近几年国外有报道采用甲基泼尼松龙(MP)冲击和环磷酰胺(CTX)口服治疗FSGS取得较好疗效[3,4].我院采用MP冲击联合CTX治疗了12例激素耐药的FSGS患儿,现将结果报告如下.

作者：莫樱；陈述枚；蒋小云；魏仁桂；孙良忠；岳智慧刊期： 2006年第04期
长期吸入糖皮质激素对支气管哮喘患儿粘附分子系统的影响

支气管哮喘(简称哮喘)是儿科常见慢性肺部疾病.其发病机制十分复杂,是由多种炎性细胞参与的慢性气道炎症性疾病.在炎症细胞向气道炎症区跨内皮转移和浸润过程中,细胞粘附分子(cell adhesion molecules,CAMs)发挥了重要作用,是介导炎症过程的关键分子[1].粘附分子种类繁多,与哮喘关系密切的有细胞间粘附分子-1(intercellular adhesion molecule-1,ICAM-1)和血管内皮细胞粘附分子-1(vascular cell adhesion molecule-1,VCAM-1).近年来,吸入糖皮质激素(IGS)防治儿童哮喘,其效果得到充分肯定[2].本研究检测了对照组与哮喘患儿IGS治疗前及治疗后(3、6、12个月)血清ICAM-1(sICAM-1)及血清VCAM-1(sVCAM-1)水平的变化,旨在探讨sICAM-1和sVCAM-1在哮喘发病中的作用,为预防、诊断及治疗哮喘提供理论依据.

作者：张定荣；林荣军；武文伟；邵岩世；孙立荣刊期： 2006年第04期
紫癜性肾炎患儿血清IL-8水平及甲基泼尼松龙的疗效观察

过敏性紫癜(Henoch-Sch(o)nlein purpura,HSP)是儿童常见的系统性血管炎,病因和发病机制尚不完全清楚.近年研究发现,IL-8等炎前因子参与HSP的发病过程.本研究通过检测HSP患儿在不同临床疾病期、不同临床类型、不同治疗方法时IL-8水平变化,探讨本病发病机制、变化规律、疗效反应及临床意义.

作者：董扬；鹿玲；邓芳刊期： 2006年第04期
川崎病伴发巨大胆囊积液及重度肝损害1例报告

川崎病(Kawasaki disease)又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎变为主要病理改变的急性发热出疹性小儿疾病,其发病机制不明,临床以发热、皮肤粘膜损害及非化脓性淋巴结肿大为主要表现,可出现多脏器受累.现将我科收治的1例川崎病伴发巨大胆囊积液及重度肝损害报告如下.

作者：李玉梅；徐乃军；李春艳刊期： 2006年第04期
儿童亚急性坏死性淋巴结炎28例分析

亚急性坏死性淋巴结炎(subacute necrotizing lymphadenitis,SNL)是近年才被认识的炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病,成人和儿童都可以发生,至今原因不明,临床上多以发热、淋巴结肿大、白细胞下降为主要表现.本病极易误诊,为提高对本病的认识,现将本院收治的28例SNL患儿临床资料分析如下.

作者：钱古柃；王霞；郑季彦；陈秀琴刊期： 2006年第04期
不同类型巴特综合征3例报告及文献复习

巴特综合征(Bartter syndrome,BS)是1962年由Bartter等首先报道的一种少见的肾小管疾病.其主要临床特征为肾电解质丢失、低钾性碱中毒,伴高肾素、高醛固酮血症.不同类型BS具有不同的发病机理、临床表现和实验室特征.现将我院自1998年来收治的3例BS结合文献总结如下.

作者：黄柳一；姚斌；莫樱；蒋小云；陈述枚刊期： 2006年第04期
恶性肿瘤患儿停药后心身发育状况调查

随着对儿童肿瘤诊断、治疗方法的改进,小儿恶性肿瘤长期生存率已有很大提高,但儿童正处在人格完善和生长发育的关键期,更要考虑到化疗、放疗等对儿童心理、生理发育的影响.为此,我们对81例停药随访期患儿的心理及生长发育状况作了调查,报道如下.

作者：周敏；薛惠良；汤静燕；陈静；潘慈；陈静；叶辉；董璐；顾龙君；王耀平刊期： 2006年第04期
炎症细胞与炎症介质在肾小球疾病中的作用

在原发性免疫致病作用诱发肾小球损伤后,产生一系列继发性损伤介质,导致炎症反应,这些损伤介质包括炎症效应细胞和炎症介质,现就有关内容综述如下.

作者：易著文；毕凌云刊期： 2006年第04期
新生儿早期肠道细菌移位现象剖析

肠道是人体巨大的细菌库,健康状态下因其完善的微生态平衡、完整的肠粘膜屏障和成熟的免疫功能,这些细菌被有效地限制于肠道内,但在某些因素影响下,正常居住在肠道中的原籍菌可穿过相对完整的肠粘膜上皮进入组织,到达肠系膜淋巴结、器官和血流,可引起肠源性感染,肠道内细菌向肠外组织迁移这一现象称为细菌移位[1].大量临床研究证明细菌移位是危重症患者促发多脏器功能衰竭的重要因素之一[2,3].近年来动物实验表明健康动物在新生早期普遍存在细菌移位现象,并认为这种肠道细菌移位是诱发新生儿感染性疾病的潜在原因.

作者：张琳；梁庆红；段恕诚刊期： 2006年第04期
儿童组织细胞坏死性淋巴结炎临床及病理分析

组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)是一种少见的炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病,1972年由日本病理学家Kikuchi及Fujimoto首次报道,又称为Kikuchi-Fujimoto病.儿童病例较少见,漏诊、误诊率较高.为进一步提高对本病的认识,现将我院收治的13例组织细胞坏死性淋巴结炎报告如下.

作者：张冬梅；周晨燕；高举刊期： 2006年第04期