学术投稿

先天性脑膨出

李玉华

关键词:先天性, 鼻腔, 囊性肿块, 高信号, 脑膜膨出, 脑脊液, 颅内, 磁共振扫描, 影像诊断, 信号特征, 术后诊断, 前颅凹底, 密度, 持续时间, 病灶, 矢状面, 青霉素, 内结构, 面重建, 治疗
摘要:患儿,女, 11个月,`右鼻孔流清水,平时经常发高热,且持续时间长,用青霉素治疗有效.体验见右鼻腔肿块,边缘光滑,似息肉样改变. CT平扫见右侧鼻腔肿块,密度较均匀,测 CT值为水样密度( 0~ 10 Hu),冠状面重建(图 1),提示右侧筛板部分缺如,鼻腔肿块与颅内结构不能分开.磁共振扫描提示右侧鼻腔囊性肿块, T1WI低信号, T2WI呈明显高信号.矢状面 T2WI(图 2)见鼻腔高信号的病灶信号特征同颅内脑脊液,前颅凹底颅骨部分缺如,病灶与颅内脑脊液相连.影像诊断:右侧鼻腔脑膜膨出.术后发现右侧鼻腔囊性肿块,经板部分缺如,近疝口处见少许额叶下疝.术后诊断:右侧鼻腔脑膜膨出.
临床儿科杂志相关文献
  • 新生儿流感病毒肺炎24例临床分析

    新生儿流感病毒肺炎国内报道较少,我院新生儿科 1999年 11月~ 2000年 4月共收治 24例,现报道如下.

    作者:王美巧;马敏珊;于淑群 刊期: 2003年第04期

  • 儿童急性髓细胞白血病血液端粒酶活性测定及其临床意义

    为了探讨儿童急性髓细胞白血病( AML)血液端粒酶活性( TA)与 AML各种临床指标的关系,采用 PCR-ELISA法检测了健康儿童及患儿的外周血单个核细胞的端粒酶活性( PBTA).结果显示健康儿童的 PBTA为阴性; 32例患儿中 27例初诊的 PBTA为阳性,但与患儿的性别、年龄和外周血白细胞计数之间无相关性( P>0.05).在不同的 FAB分型之间,初诊时 PBTA的表达特点是 M2>M4>M5>M3, M2与 M5之间差异具有显著性( P<0.05) ;完全缓解超过 1年的患者初诊 PBTA小于 1年内复发者和无完全缓解者,前两者的差异具有显著意义( P<0.05) ;同一患者完全缓解时 PBTA显著小于初诊时 PBTA值( P<0.05);复发患儿初诊与复发时的 PBTA值无明显差异( P>0.05).提示儿童 AML患者初诊时外周血单个核细胞端粒酶活性检测可能对 AML的诊断、治疗和预后判断具有意义.

    作者:张毅;赵家明;关惠军;王旭光 刊期: 2003年第04期

  • 先天性脑膨出

    患儿,女, 11个月,`右鼻孔流清水,平时经常发高热,且持续时间长,用青霉素治疗有效.体验见右鼻腔肿块,边缘光滑,似息肉样改变. CT平扫见右侧鼻腔肿块,密度较均匀,测 CT值为水样密度( 0~ 10 Hu),冠状面重建(图 1),提示右侧筛板部分缺如,鼻腔肿块与颅内结构不能分开.磁共振扫描提示右侧鼻腔囊性肿块, T1WI低信号, T2WI呈明显高信号.矢状面 T2WI(图 2)见鼻腔高信号的病灶信号特征同颅内脑脊液,前颅凹底颅骨部分缺如,病灶与颅内脑脊液相连.影像诊断:右侧鼻腔脑膜膨出.术后发现右侧鼻腔囊性肿块,经板部分缺如,近疝口处见少许额叶下疝.术后诊断:右侧鼻腔脑膜膨出.

    作者:李玉华 刊期: 2003年第04期

  • 急性淋巴细胞性白血病

    作者: 刊期: 2003年第04期

  • 同胞脐血移植治疗儿童急性白血病

    脐血移植可以根治白血病、再生障碍性贫血、血红蛋白病及先天性免疫缺陷等疾病,尤其适合于儿童患者.临床资料表明同胞脐血移植的效果优于无关供者的脐血移植.对 12例白血病或重症再障患儿进行了脐血 HLA配型,结果配型完全相合 4例,进行脐血移植 3例,均成功植活,体重大 50kg.可以在胎儿出生时留取脐血配型,同时将脐血进行低温保存.提示剖宫产和自然分娩、体内采集脐血和体外采集脐血对脐血的采集体积无明显影响.单份同胞脐血可以重建几乎全部儿童患者的造血功能.对同胞脐血移植的病例,主张在分娩时留取脐血进行 HLA配型,减少产前穿刺对孕妇及胎儿的损伤,同时脐血进行冷冻,若配型相合再进行脐血移植.

    作者:徐世侠;栾佐;吴南海;王鹏云;龚小军 刊期: 2003年第04期

  • 小儿Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病的临床研究

    小儿 Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病 (Ph+ ALL)仅占小儿 ALL的 2%~ 5%,但预后差 [1~ 4].为进一步了解本病的临床特点,探讨有效的治疗途径,提高长期生存率,现将我们 1997年 1月~ 2001年 10月收治的小儿 Ph+ ALL 10例报告如下.

    作者:史宏;金宏娟;宋得莲;薛惠良 刊期: 2003年第04期

  • 环孢素A治疗儿童再生障碍性贫血临床分析

    为探讨环孢素 A(CsA)为主的免疫抑制药物治疗儿童再生障碍性贫血( AA)的疗效,对 1998年 6月~ 2001年 9月收住院的 14例应用环孢素 A治疗的 AA患儿的临床资料进行分析,其中男 7例,女 7例;年龄 7~ 10岁. 14例中重度再障Ⅰ型( SAA-Ⅰ )8例,重度再障Ⅱ型( SAA-Ⅱ) 6例.有苯接触史 2例, EB病毒 IgM阳性 3例,人微小病毒 19( VB19) IgM阳性 5例,初诊时伴有严重病毒感染(疱疹病毒) 3例.所有患儿予 CsA 3~ 5 mg/( kg@ d),并根据 CsA 浓度调整剂量,疗程 7~ 14个月(平均 11个月).部分出血倾向明显患儿予小剂量、短程氢化考的松静滴;少数患儿加用中药.结果显示:基本治愈 5例( 37.1% ),缓解 4例( 28.6% ),明显进步 2例( 14.3% ),无效 3例( 21.4% ),复发 2例( 18.8% ),总有效率达 78.6%.血红蛋白和白细胞于治疗后 3个月上升,血小板在治疗后 6个月上升 (P<0.05).治疗有效者 CD4和 CD8比值在治疗前后增加( P<0.01, P<0.05).提示单用 CsA治疗儿童 AA,疗效显著,副作用轻,效果稳定.

    作者:蒋慧;杨静薇;王燕萍;陆正华;杨为群 刊期: 2003年第04期

  • 轮状病毒肠炎的肾脏损害

    近年来,有关轮状病毒( RV)肠炎肠道外感染的报道日渐增多,但有关肾脏损害报道少见.我院自 1999年 11月~ 2001年 2月收治 RV肠炎 253例,发生肾脏损害 156例,现报道如下.

    作者:董金凤 刊期: 2003年第04期

  • 静脉注射丙种球蛋白治疗川崎病110例分析

    对 2000年 1月至 2001年 7月在重庆医科大学儿童医院住院的 120例川崎病患儿进行分析.男 70例,女 50例;年龄 6月~ 9岁;均符合日本川崎病研究会诊断标准.临床表现:发热 120例( 100%)、皮疹 110例( 91.6%)、结合膜充血 104例( 86.7%)、口唇潮红、皲裂 120例( 100%)、肛周发红、脱屑 63例( 52.5%)、四肢末端肿胀 118例( 98.3%)、淋巴结肿大 92例( 76.7%). 120例作心脏彩超:冠状动脉扩张 12例.血 WBC>10× 109/L 88例, N>0.7有 59例, PLT>300× 109/L 34例.免疫学检查 47例: IgG降低 8例.将 120例分为 A、 B两组,两组年龄、性别、临床表现差异无显著性.

    作者:焦君 刊期: 2003年第04期

  • 儿童恶性肿瘤治疗中肝脏影像学变化病因剖析

    儿童恶性肿瘤在起病及治疗中可发生不同程度、不同性质的肝脏影像学变化,主要与药物性肝损、病毒感染和肝脏浸润等有关.

    作者:季玮;潘慈;王耀平;李玉华 刊期: 2003年第04期

  • 替尼泊苷在儿童急性淋巴细胞白血病中的应用

    替尼泊苷( VM26)为半合成的鬼臼毒素的糖基衍生物,在儿童多用于治疗急性淋巴细胞白血病( ALL).为探讨 ALL在巩固、早期强化及维持加强化疗阶段应用 VM26+ Ara-C前后血常规变化规律,对 155例次 ALL患儿应用 VM26+ Ara-C治疗前、后血常规变化情况进行统计分析.结果:用药后白细胞、血小板于第 11~ 13天降到低值,于 3周恢复正常.注射 G-CSF对白细胞的恢复有作用.提示 VM26对骨髓的抑制作用是其主要副作用,为保证化疗的顺利、安全进行,临床医师应了解其对骨髓的影响程度,从而有效地发挥其抗癌作用.减少毒副作用的有效措施即为给药剂量的个体化.

    作者:苏雁;吴敏媛 刊期: 2003年第04期

  • 大剂量丙种球蛋白治疗病毒性脑炎45例报告

    我院自 1998~ 2002年 4月根据 1983年散发性脑炎座谈会制定的诊断标准,共收治病毒性脑炎患儿 90例,其中男 48例,女 42例;年龄 2~ 14岁,平均 8.5岁;随机分为治疗组和对照组各 45例.昏迷伴抽搐及肢体活动障碍者( A组) 29例,其中治疗组 16例,对照组 13例;抽搐伴肢体活动障碍者( B组) 25例(治疗组 12例,对照组 13例);单纯抽搐者( C组) 36例(治疗组 17例,对照组 19例).对照组用更昔洛韦、地塞米松常规治疗,治疗组在对照组治疗基础上加用人血丙种球蛋白 400mg/(kg@ d)静滴,连用 3天.

    作者:于新生;邵海霞 刊期: 2003年第04期

  • 儿童白血病、淋巴瘤并发呼吸窘迫综合征的诊断和治疗

    为提高对急性白血病( AL)、淋巴瘤( ML)患儿并发急性呼吸窘迫综合征( ARDS)的诊断和治疗水平,分析 14例 AL、 ML发生 ARDS的发病因素、临床特征及治疗问题.资料显示, 14例 ARDS均有三凹症、呼吸窘迫、口唇发绀、动脉血氧分压 (PaO2)<50mmHg、氧合指数( PaO2/FiO2)≤ 200mmHg. 9例于化疗诱导、巩固期严重感染后发生,其中肺部感染 6例,败血症休克 3例,确诊时外周血白细胞明显升高 5例. 14例 ARDS患儿于疾病高峰期胸部 X线均显示肺间质改变伴广泛肺泡渗出浸润,病变多累及全肺或 >1/2肺.应用抗感染、休克、纠正酸碱平衡、 IVIG及 G-CSF支持治疗, 14例早期经鼻或面罩吸氧, 5例病程中接受机械通气, 2例分别用吸入一氧化氮( NO)及气道内注入肺泡表面活性物质治疗.结果恢复 2例,死亡 5例,放弃治疗 7例.表明 AL、 ML患儿在治疗过程中出现发热、咳嗽、突然呼吸增快,应列为高危病例进行密切观察和血气随访,积极治疗;通气方式选用甚为重要,对常规吸氧难以纠正低氧血症者及早建立人工通气,实行高频通气,早期给予肺泡表面活性物质、 NO等治疗,可能会提高抢救成功率,减少病死率.

    作者:陆凤娟;高怡瑾;翟晓文;陆铸今;马伴吟 刊期: 2003年第04期

  • 单纯性肥胖症儿童动脉硬化的研究

    为探讨单纯性肥胖症儿童颈总动脉、股动脉是否具有早期动脉硬化的形态学改变、变化的程度以及相关因素,采用高分辨率彩色多普勒超声检测仪分别检测肥胖组和对照组儿童的双侧颈总动脉、股动脉的内膜-中层厚度( IMT)和血流速度( PSV和 EDV),并检测两组儿童的血脂.结果显示,肥胖组儿童动脉内膜呈现不同程度的毛糙、不光滑、连续性差、限局性增厚,有的形成局部强回声斑块,动脉 IMT明显高于对照组( P<0.001);中度肥胖组和重度肥胖组、病史 <5年组和≥ 5年组、男孩组和女孩组之间,动脉 IMT差异有显著性( P<0.01),且与血甘油三酯( TG)和总胆固醇( TC)水平成正相关( r=0.705和 0.56).提示中、重度单纯性肥胖症儿童颈总动脉、股动脉具有不同程度的早期动脉硬化改变,其变化程度与肥胖程度、肥胖病史长短、性别以及血脂水平有关.

    作者:郭君;周清;于嫦琴;王文军;赵凯君;苏洁平 刊期: 2003年第04期

  • 不同临床分期的视网膜母细胞瘤患儿T淋巴细胞亚群观察

    应用单克隆抗体检测 T淋巴细胞亚群是评估机体免疫水平和免疫调节的较为有效的方法.本组通过检测 38例不同临床分期视网膜母细胞瘤( retinoblastoma, Rb)患儿血外周 T淋巴细胞亚群,旨在观察 Rb患儿免疫功能状况,探讨不同临床分期间是否存在免疫水平的差异,以了解不同功能 T淋巴细胞亚群在肿瘤免疫中的作用和影响,以判断预后和指导治疗.

    作者:刘聪;张伟令 刊期: 2003年第04期

  • 小儿肾癌的临床表现与诊治特点

    为探讨小儿肾癌的临床表现与诊治特点,对 1988年 9月~ 2002年 2月收治的 8例 12岁以下肾癌患儿进行分析,其中采用根治性肾切除 7例,行单纯性肾切除 1例,术后仅 2例接受不规则化疗,其余未作化疗.结果显示, 8例患儿于术后均未出现并发症;随访 7例,长 14年,短 8个月,目前无复发,生长发育正常,失访 1例.提示小儿肾癌是儿童少见的肾恶性肿瘤,术前与肾母细胞瘤鉴别有一定困难,根治性肾切除是有效的治疗方法,化疗与否似乎对术后生存影响不大.

    作者:蔡正林 刊期: 2003年第04期

  • 多参数流式细胞术检测急性白血病患儿CD14表达的意义

    为了探讨 CD14在小儿白血病中的表达及其在白血病诊断和鉴别诊断中的意义,本文采用 CD45/SSC多参数散点图设门多色流式细胞术分析 158例小儿急性白血病( AL)患儿白血病细胞的 CD14及其它白血病相关抗原的表达情况.结果: 158例中有 9例( 5.7% )表达 CD14,且均为急性髓系白血病( AML). CD14在 M4/M5患儿中的阳性率明显高于非 M4/M5患儿( P<0.01); M4和 M5b患儿 CD14的阳性率明显高于 M2及 M5a(P均 <0.01);CD11b在 M2的阳性率( 6/20例 ,30% )明显低于 M5 ( 7/9例 ,77.8%, P<0.05); CD15在 M5a的阳性率明显低于 M5b ( P<0.05)、 M2 ( P<0.01)及 M4 ( P<0.05).在 AML组中, CD14的表达与 CD11b、 CD15呈正相关( P均 <0.01).提示 CD14有助于淋巴系白血病、髓系白血病及单核细胞相关性白血病( MLIL)的诊断与鉴别诊断,其对单核细胞相关性白血病免疫分型诊断中的特异性为 100%,敏感性为 64.3%. CD14和 CD15有助于 M5亚型的区分及 M2与 M5a、 M2与 M4的鉴别诊断, CD14和 CD11b则有助于 M2与 M5的鉴别诊断.

    作者:宁铂涛;汤永民;沈红强;杨世隆;宋华;石淑文 刊期: 2003年第04期

  • 小儿肺栓塞7例报告

    小儿肺栓塞的临床和治疗有其特殊性,为提高对该疾病的认识,现将我院 1989年 2月~ 2001年 2月收治的先天性心脏病(先心病)细菌性心内膜炎并发肺栓塞 7例分析如下.

    作者:张益民;陈秀玉 刊期: 2003年第04期

  • 静注丙种球蛋白治疗重症哮喘30例报告

    我科于 1997年 1月~ 2002年 3月收治重症支气管哮喘患儿 58例,诊断均符合儿童支气管哮喘及分度标准.其中男 27例,女 31例;学龄期 39例,学龄前期 19例.随机分为两组,观察组 30例,对照组 28例,两组性别、年龄无明显差异.两组均给予常规治疗:激素(全身用药或 /和吸入疗法)+β 2受体激动剂+茶碱类,抗炎及对症支持治疗.观察组在常规治疗基础上,给予 IVIG 200~ 400 mg/(kg@ d),疗程 3d.结果以呼吸困难、喘息、咳嗽缓解,喘鸣音消失天数及平均住院天数为标准,统计结果采用方差分析 q检验和秩和检验.

    作者:蔡远芳;李顺维;陈娟 刊期: 2003年第04期

  • 新生儿黄疸治疗进展

    新生儿黄疸是新生儿期常见的症状.对病理性黄疸进行合理有效的治疗,是降低新生儿胆红素脑病致死率和致残率的关键.传统的治疗方案有药物治疗(如苯巴比妥、尼可刹米等肝酶诱导剂和激素等)、蓝光箱治疗、脐静脉换血疗法等.近年来随着新生儿黄疸研究的不断深入,对其治疗方法也有了新的发现及改进,现综述如下.

    作者:杨光英;吴晓翠;孔祥英 刊期: 2003年第04期

临床儿科杂志

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主管:上海市卫生和计划生育委员会

主办:上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院