张静敏；王世雄
病史摘要男,2岁10个月.因反复呕吐、面色苍白2年余伴间断黑便6个月入院.2年前,患儿常于进食后出现阵发性哭闹伴呕吐,呈非喷射状,吐后哭闹即止,面色逐渐苍白、乏力,近6个月呕吐加剧,呕吐物偶有咖啡色样物,伴腹痛,有时大便呈黑褐色.反复呼吸道感染,在当地医院摄片诊断为“肺炎”,血红蛋白仅为40g/L,2次住院抗感染及输血治疗.1周前,曾因剧烈运动晕厥1次,自行缓解.8个月时患肺炎,肺炎治愈后做双侧腹股沟斜疝修补术.体检:体温36.5℃,P140次/分,R30次/分,W10kg.精神差,重度贫血貌,浅表淋巴结无肿大,胸骨左缘3、4肋间可闻Ⅱ级收缩期杂音,右肺下部呼吸音稍低,未闻及罗音.腹软,肝剑突下6cm,右肋下5cm,质软,无压痛,脾左肋下3cm,双侧腹股沟可见手术疤痕.实验室检查:血红蛋白29g/L,红细胞1.46×1012/L,网织红细胞50‰.电解质:血钠132mmol/L,血钾、氯、钙、磷均正常,肝、肾功能正常.大便潜血:强阳性.B超:肝脾肿大.骨髓涂片:有核细胞增生活跃,粒细胞系统增生,分类以中性中晚幼及杆状粒细胞为主,部分细胞伴巨幼样变,分叶粒细胞比值偏低,原早幼细胞易见,占非红系10.9%,红细胞系统增生,分类以晚幼红细胞为主,部分细胞伴血红蛋白成熟不良,成熟红细胞大小不均,部份细胞中心染色过浅,血小板可见.铁染色:阴性.G-6-PD酶活性测定:3.23IU/g,血红蛋白,高铁血红蛋白还原率:71.4%,异丙醇试验:阳性,血红蛋白电泳正常,红细胞渗透脆性试验正常,血红蛋白HbF抗碱变性测定:正常.血清铁蛋白8.2ng/mL(低于正常).胸部正侧位片:右下肺密度不均,其内侧有气液面. 治疗经过:3周内先后输血600ml,并使用止血敏、云南白药、维生素K及抗感染治疗.大便潜血阴性,Hb升至99g/L,RBC 3.78×1012/L,WBC 5.3×109/L,N 0.62,L 0.28,E 0.01×109/L,BPC 162×109/L.
作者：陈燕华；蒋宝娣 刊期： 2001年第04期
我科于1996年1月至1999年6月收治脑弓形虫病34例.男22例,女12例;3月～5岁12例,～10岁16例,～14岁6例.均有动物接触史.临床表现:脑性瘫痪12例,小头并小眼症(脑萎缩)2例,脑积水2例,抽动-秽语综合征6例,多动症9例,继发性癫疒间10例,痉挛性斜颈1例.检验结果:Toxo-IgG、IgM、DNA阳性1例,Toxo-IgG、IgM阳性8例,Toxo-IgG、DNA阳性5例,Toxo-IgG(2次)阳性20例.脑电图:异常29例,波幅(150～400)μV,(3-7)c/s θ波,或(2～3)c/s δ波阵发性出现14例,高波幅慢波杂θ类尖波或单个尖波9例,棘-慢,尖-慢波阵发性或爆发顶颞部6例.头部CT:脑积水2例,蛛网膜下腔出血2例,脑萎缩2例,左颞叶椭园形肿块、伴钙化灶1例.随机分成两组,在年龄、性别、临床表现方面两组经统计学处理差异无显著性.阿奇霉素组18例,按(7～10)mg/(kg*d)饭后2小时顿服,连服10天停10天为1疗程,共6疗程;联用干扰素:3岁以下10万U/d,肌注,共4次,3岁以上100万U/d,共1次.螺旋霉素组16例,按60mg/(kg*d),分3次～4次口服,SMZCO(20～30)mg(kg*d),分2次口服.疗程同阿奇霉素组.疗效判断:①痊愈:临床症状、体征消失,Toxo-IgG、IgM、DNA阴转.②好转:临床症状体征消失或减轻,发病次数减少,Toxo-IgM、DNA阴转,IgG阳性.③无效:反复发病或间歇加重,Toxo-IgM或DNA反复阳性.结果:阿奇霉素组痊愈10例,好转8例.螺旋霉素组痊愈2例,好转6例,无效8例(χ2=10.08,P＜0.01),两组疗效有显著差异.脑弓形虫感染是造成小儿神经系统损伤的一个重要原因,因无特异临床表现,易造成误诊.本文34例中阿奇霉素组疗效优于螺旋霉素组.可见阿奇霉素和干扰素联合应用是目前治疗脑弓形虫病较为有效的药物.
作者：何爱珍；李艳 刊期： 2001年第04期
为探讨降钙素基因相关肽(CGRP)、内皮素(ET)在心内膜弹力纤维增生症(EFE)中的作用,应用放射免疫法测定18例EFE患儿血浆CGRP和ET水平,X线胸片测心胸比率(CTR),彩色超声心动图检测心脏收缩功能.结果表明:EFE患儿血浆CGRP降低而ET升高,CGRP与ET呈负相关; 经治疗病情好转后,血浆CGRP回升而ET下降;EFE患儿血浆CGRP、ET与CTR及心脏收缩功能有关.本研究提示,CGRP降低和ET升高两者协同作用可能是促进EFE心衰发生发展的原因之一 ;EFE患儿血浆CGRP、ET监测为估计病情、预后和疗效判断提供客观参考依据;治疗EFE时应重视纠正失衡的体液因子水平.
作者：刘晓燕；钱永如 刊期： 2001年第04期
病史简介患儿(先证者Ⅲ1),女,10岁.G1P1,足月顺产,出生体重3000g.出生后面部和局部躯体大片皮肤发红,随年龄增长,日晒后面部及上肢伸侧皮肤干燥、粗糙、裂开、脱皮,继而出现大小浓淡不一的色素斑.4岁发现取物时双手震颤并逐渐加重,静止时消失.智力轻度低下,现读小学三年级,成绩差,听力正常.身材矮小,步态正常,头围48.7cm,面部、前臂皮肤见散在或融合之不规则形色素斑,混有白斑、毛细血管扩张和皮肤疤痕.心肺(-).四肢肌张力正常,双手意向性震颤,指鼻和跟膝胫试验正常,直线行走差,病理反射(-).母亲(Ⅱ2)32岁,幼年开始出现与先证者相同的皮肤症状,13岁出现耳聋,目前听力几乎丧失,16岁出现两手震颤并逐渐加重,21岁时已不能持稳碗筷.智能进行性减低,身材矮小,身高150cm,第2性征发育正常,头颅CT示交通性脑积水.曾多次在本市某三级医院就诊,未明确病因,仅予对症治疗.阿姨(Ⅱ4)26岁,病情与患儿母亲相似.
作者：张静敏；王世雄 刊期： 2001年第04期
近年来原发性心肌病发病率在国内外均有显著增加.原发性心肌病的病因、分类、诊断和治疗中仍有很多问题尚未解决,现就其分类与诊断中的几个问题,谈谈个人看法.心肌病的分类与存在问题
作者：马沛然 刊期： 2001年第04期
单光子发射型计算机断层扫描(SPECT)用于缺血性心脏病取得了令人满意的效果, 但对小儿病毒性心肌炎(简称心肌炎)的研究多集中于心肌断层显像方面.我们用门控平衡法心室显像测定了小儿心肌炎左室局部射血分数(rEF)和局部轴缩短率(rRS),以探讨rEF、rRS 对诊断心肌炎左室局部收缩功能和运动状态的临床意义.现将检查结果报告如下.
作者：刘晓东；赵媛菊；刘世娟；刘克花；魏根福 刊期： 2001年第04期
过敏性紫癜(HSP)是一种全身性毛细血管炎性疾病,据报道患儿肾穿刺检查,累及肾脏者达90%～100%,而临床诊断率仅为40%左右.是否累及肾脏决定其远期预后[1],故早期监测肾功能状况对其预后及治疗起重要作用.通过对HSP患儿尿微白蛋白(Alb)及尿β2微球蛋白(β2-MG)的检测,探讨其变化规律及临床诊断意义,现报告如下.
作者：郭艳芳；李维城；杨魁兰 刊期： 2001年第04期
先天性巨结肠(Hirschsprung's disease, HD)是常见的先天性消化道畸形,其病因尚未明了.近研究表明原癌基因RET的突变在HD发病中起主要作用.方法:采集30例散发性先天性巨结肠和30例正常儿童的全血标本,提取基因组;采用聚合酶链反应(PCR)和单链构象多态(SSCP)技术分析RET基因的第6、10、16外显子.结果:2例患儿存在第10外显子的突变,其中1例家庭中有MEN2A患者;1例患儿存在第16外显子的突变.结论:RET基因突变可能是导致先天性巨结肠发生的重要原因之一,MEN2A和先天性巨结肠的发生可能有一定联系.
作者：杜勇；单振潮；吕怀盛 刊期： 2001年第04期
为观察核素99M锝心肌灌注显像技术诊断小儿心肌炎的临床应用价值,采用周围血管静脉注射核素99MTCMIBI,SPECT摄像对28例病毒性心肌炎患儿进行检查.结果:26例阳性,2例阴性.该法在本次调查的病例中敏感性达92.8%(26/28例),且早期检查阳性率更高.病变部位分布在:左室多占76.9%,右室次之,心房少见;同时对2例伤寒中毒性心肌炎,1例甲亢及1例植物神经紊乱患儿进行该检查,结果:2例伤寒中毒性心肌炎阳性,其它2例阴性.说明核素99M锝心肌灌注显像技术在诊断小儿心肌受损方面是有价值的,但无病原学诊断价值,此法在诊断病毒性心肌炎时应排除其它心脏疾病,可作为疑似心肌炎的辅助诊断检查.
作者：张保庆 刊期： 2001年第04期
小儿功能性呼吸节律紊乱临床并非罕见,与器质性呼吸节律紊乱不同,本病由植物神经功能失调所致,如对本病缺乏了解,常造成误诊误治,为提高对本病的认识,现将我们遇到的3 8例总结如下.
作者：李萍；战美丽；田春莉；杨春 刊期： 2001年第04期
为对肺炎支原体肺炎(mycoplasma pneamoniae,MP肺炎)免疫学发病机制进一步认识,采用双抗体夹心法对25例MP肺炎患儿急性期血清中IL-2、sIL-2R及IL-6进行检测,结果显示IL-2水平低于对照组(P＜0.05);sIL-2R水平明显高于对照组(P＜0.01);IL-6高于对照组(P＜0.05).直线相关分析显示,MP肺炎患儿急性期血清IL-6与sIL-2R在感染初期呈正相关(r=0.747),IL-6与IL-2在感染初期无相关性(r=-0.2794).结果提示细胞因子在MP肺炎发病中起重要作用.
作者：许忠；王艳玲；范海波；刘禹仁 刊期： 2001年第04期
为探讨三尖瓣下移畸形的诊断与治疗,对17例三尖瓣下移畸形临床资料进行分析,结果:①临床表现:中央性青紫12例(70.6%),心功能不全7例(41.2%),室上速发作8例(47.1%);②心电图:P波高尖 13例(76.5%);③X线胸片:心影增大1 2例(70.6%);④超声心动图:17例三尖瓣下移;⑤心导管:13例行心导管检查确诊,6 例(46.2%) 导管检查时室上速发作.说明超声心动图和心导管术检查对诊断具有重要价值,心导管检查有一定的危险性;三尖瓣下移畸形临床表现差异很大,对紫绀进行性加重、心脏进行性增大、心功能进行性恶化达Ⅲ级～Ⅳ级及严重心律失常者可考虑手术治疗.
作者：李筠；周爱卿；黄美蓉；杨健萍；王荣发；高伟 刊期： 2001年第04期
血小板指数包括血小板数(PLT)、血小板平均体积(MPV)、血小板体积分布宽度(PDW)、和血小板压积(PCT),其变化除用于诊断血液系统疾病外,也有助于非造血系统疾病的诊断治疗和预后判断.我们对1992年3月至2000年7月间住院资料较全的30例川崎病(KD)患儿进行了血小板指数变化分析,现报告如下.
作者：谷小华；金雅磊；王红玲；陈冬珍；关祥燕 刊期： 2001年第04期
过敏性紫癜(AP)是儿童常见的毛细血管变态反应性疾病.为了更好地了解AP并发中枢神经系统(CNS)损害的临床特点及指导治疗,现将我院8年来住院的35例AP合并CNS损害患儿的临床分析报告如下.
作者：何学华 刊期： 2001年第04期
为开展化疗泵在儿童肿瘤病例的临床应用,对18例恶性肿瘤患儿分别经颈外静脉和颈内静脉置管经皮下隧道于侧胸壁皮下埋置化疗泵.目前18例中1例已化疗结束,17例仍在经泵化疗中,18例患儿总计带泵2241天,经泵化疗375天.术后无气胸、无气栓形成及局部出血,无术后血流感染,无血栓形成及管腔闭塞.提示在诸多血管通道装置中,化疗泵对于儿童病例更为适合.颈外静脉切开置管在婴幼儿病例是一种安全可靠的途径;全麻下操作、颈外静脉切开插管、术后管理和操作的规范化是预防和减少术后并发症的重要因素.
作者：吴晔明；褚君；徐敏；孙杰；严志龙 刊期： 2001年第04期
用Nitrofen致畸孕鼠,获取先天性膈疝鼠仔模型.共获得28只先天性膈疝(CDH)鼠仔,经Nitrofen处理未患CDH鼠仔34只,正常对照组鼠仔25只.对3组进行肺重/体重指数、肺蛋白定量、肺中一氧化氮合成酶(NOS)和一氧化氮(NO)研究.结果发现用Nitrofen致畸孕鼠,在鼠仔中能产生CDH;病侧肺组织中NO含量下降,NOS酶活性下降.由于NO能舒张血管平滑肌细胞,因此病侧肺组织中NO含量明显下降,和CDH肺高压病理生理有关.NO制剂是治疗CDH肺高压一种有希望的新途径.
作者：张骏；夏毓华 刊期： 2001年第04期
总结北京儿童医院与美国德克萨斯儿童医院(简称德州儿童医院)心外科手术病人的诊断方法,重点评价单纯心脏B超诊断在先天性心脏病诊断中的地位,将两院1998年的第一次手术病人进行总结,分为单纯心脏B超组及心脏B超加心导管组,术前诊断与手术所见比较,将结果分为完全正确、轻微不同及明显不同3种情况进行分析.结果显示德州儿童医院的病人中,213例(73.6%) 仅靠B超诊断,其中5例(2.4%)轻微不同,1例(0.5%)明显不同;北京儿童医院78例( 74.1 %)仅靠B超诊断,其中1例(1.3%)轻微不同,无明显不同.提示单纯心脏B超诊断是可靠的,心导管检查的发展趋势是用以补充心脏B超探查不满意及做介入治疗.
作者：李仲智；姜鹃；吴进；高玲 刊期： 2001年第04期
我科于1999年3月～6月对南京市两所小学在校生进行再发性腹痛诱因的调查,发问卷调查表1480份,回收987份,占66.7%,其中男453例(45.9%),女534例(54.1%),有再发性腹痛病史193例(19.6%).其中,腹痛伴有关节疼痛12例(6.2%),伴有厌食、恶心、呕吐、腹胀40例(20.7%),伴胃肠电图和钡餐检查42例中,结果胃炎及胃窦炎19例,胃肠功能紊乱10例,十二指肠球炎7例,胃功能欠佳6例.在有腹痛史的小儿中,189例(97.9%)存在不良饮食习惯,如常吃开水泡饭或汤泡饭64例(33.9%),常吃油炸食品160例(84.6%),常吃冷饮或饮料78例(41.3%),挑食、偏食104例(55.0%),吃饭不定时或吃饭时间过长51例(26.9%),吃饭时看电视52例(27.5%).并有112例存在精神心理障碍(58.0%),其中,学习负担过重、不愿上学44例(23.0%),精神紧张、焦虑58例(30.1%),精神抑郁、爱生气74例(38.3%),吃饭时经常遭家长批评或责骂52例(26.9%).调查结果显示:小儿慢性胃炎、胃窦炎是小儿再发性腹痛的主要原因之一;近年来再发性腹痛发生率高与小儿的不良饮食习惯有很大关系;精神心理障碍是小儿再发性腹痛的又一重要诱因.
作者：丁绪芳；褚仰红；刘福银 刊期： 2001年第04期
为探讨法洛四联症患儿的伴随畸形,提高手术成功率, 我们于1993年2月～1999年7月对384例法洛四联症患儿行心导管及选择性心血管造影检查, 结果表明166例(43.2%)法洛四联症伴有周围肺动脉狭窄、冠状动脉畸形、左室发育不良、完全性房室隔缺损等多种伴随畸形.为此作者认为,法洛四联症伴随畸形并不少见,而且部分伴随畸形对手术治疗及预后估测至关重要,因此对法洛四联症行心血管造影检查十分必要 .
作者：李渝芬；潘微；王树水；曾少颖；石继军 刊期： 2001年第04期
小儿卵巢肿瘤可发生于小儿各年龄组,且病理种类繁多.现将我院1989年～1999年间经手术与病理检查的22例卵巢肿瘤住院患儿报告如下.
作者：钱清；朱征一 刊期： 2001年第04期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
