马沛然
用Nitrofen致畸孕鼠,获取先天性膈疝鼠仔模型.共获得28只先天性膈疝(CDH)鼠仔,经Nitrofen处理未患CDH鼠仔34只,正常对照组鼠仔25只.对3组进行肺重/体重指数、肺蛋白定量、肺中一氧化氮合成酶(NOS)和一氧化氮(NO)研究.结果发现用Nitrofen致畸孕鼠,在鼠仔中能产生CDH;病侧肺组织中NO含量下降,NOS酶活性下降.由于NO能舒张血管平滑肌细胞,因此病侧肺组织中NO含量明显下降,和CDH肺高压病理生理有关.NO制剂是治疗CDH肺高压一种有希望的新途径.
作者：张骏；夏毓华 刊期： 2001年第04期
病史摘要男,2岁10个月.因反复呕吐、面色苍白2年余伴间断黑便6个月入院.2年前,患儿常于进食后出现阵发性哭闹伴呕吐,呈非喷射状,吐后哭闹即止,面色逐渐苍白、乏力,近6个月呕吐加剧,呕吐物偶有咖啡色样物,伴腹痛,有时大便呈黑褐色.反复呼吸道感染,在当地医院摄片诊断为“肺炎”,血红蛋白仅为40g/L,2次住院抗感染及输血治疗.1周前,曾因剧烈运动晕厥1次,自行缓解.8个月时患肺炎,肺炎治愈后做双侧腹股沟斜疝修补术.体检:体温36.5℃,P140次/分,R30次/分,W10kg.精神差,重度贫血貌,浅表淋巴结无肿大,胸骨左缘3、4肋间可闻Ⅱ级收缩期杂音,右肺下部呼吸音稍低,未闻及罗音.腹软,肝剑突下6cm,右肋下5cm,质软,无压痛,脾左肋下3cm,双侧腹股沟可见手术疤痕.实验室检查:血红蛋白29g/L,红细胞1.46×1012/L,网织红细胞50‰.电解质:血钠132mmol/L,血钾、氯、钙、磷均正常,肝、肾功能正常.大便潜血:强阳性.B超:肝脾肿大.骨髓涂片:有核细胞增生活跃,粒细胞系统增生,分类以中性中晚幼及杆状粒细胞为主,部分细胞伴巨幼样变,分叶粒细胞比值偏低,原早幼细胞易见,占非红系10.9%,红细胞系统增生,分类以晚幼红细胞为主,部分细胞伴血红蛋白成熟不良,成熟红细胞大小不均,部份细胞中心染色过浅,血小板可见.铁染色:阴性.G-6-PD酶活性测定:3.23IU/g,血红蛋白,高铁血红蛋白还原率:71.4%,异丙醇试验:阳性,血红蛋白电泳正常,红细胞渗透脆性试验正常,血红蛋白HbF抗碱变性测定:正常.血清铁蛋白8.2ng/mL(低于正常).胸部正侧位片:右下肺密度不均,其内侧有气液面. 治疗经过:3周内先后输血600ml,并使用止血敏、云南白药、维生素K及抗感染治疗.大便潜血阴性,Hb升至99g/L,RBC 3.78×1012/L,WBC 5.3×109/L,N 0.62,L 0.28,E 0.01×109/L,BPC 162×109/L.
作者：陈燕华；蒋宝娣 刊期： 2001年第04期
为对肺炎支原体肺炎(mycoplasma pneamoniae,MP肺炎)免疫学发病机制进一步认识,采用双抗体夹心法对25例MP肺炎患儿急性期血清中IL-2、sIL-2R及IL-6进行检测,结果显示IL-2水平低于对照组(P＜0.05);sIL-2R水平明显高于对照组(P＜0.01);IL-6高于对照组(P＜0.05).直线相关分析显示,MP肺炎患儿急性期血清IL-6与sIL-2R在感染初期呈正相关(r=0.747),IL-6与IL-2在感染初期无相关性(r=-0.2794).结果提示细胞因子在MP肺炎发病中起重要作用.
作者：许忠；王艳玲；范海波；刘禹仁 刊期： 2001年第04期
小儿特发性高钙尿症临床以血尿为主要表现,为小儿良性血尿的主要原因之一.根据钙负荷试验,可分为肾漏型和肠吸收亢进型,后者可分为Ⅰ型～Ⅲ型,其中Ⅱ、Ⅲ型在低钙饮食时,其尿钙＜4mg/(kg*d),而Ⅲ型还伴有血磷下降,此外尚有报道为混合型者.现将我院自1992年～1999年2月明确为特发性高钙尿症13例报告如下.
作者：吴伟岚；卫敏江；陈难 刊期： 2001年第04期
新生儿窒息是新生儿期常见病,由于低氧血症和酸中毒所导致的多器官功能损害已逐渐引起人们的重视,为了对围产期窒息儿心肌损害作出早期诊断,我们结合临床于1997年12月～1999年12月对94例新生儿作了血清AST、LDH、LDH1、CK、CK-MB、羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)、超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)进行定量测定,并作心电图检查,现报道如下.
作者：陶春莲；裴桂英；姜红 刊期： 2001年第04期
为探讨抽动障碍儿童与正常儿童在家庭、社会适应能力及行为心理方面的异同,采用自制定向问卷对80例抽动患儿和100例正常儿童进行调查,内容包括三方面共17项,对调查结果应用Epi info Version统计软件包进行分析.结果显示,在家庭状况方面,抽动患儿和正常儿童在其家庭类型上几乎无差异,但前者神经精神阳性家族史显著高于后者(χ2MH＝8.93,P＜0.05);在家庭教育上,抽动组家长以打骂、训斥为主的教育方式远较正常组高;在社会适应能力方面,抽动患儿与正常儿童相比,较多的表现为结识新友难,在校成绩相对较差,容易产生孤独感(t值＝4.38,P＜0.01);在行为问题上,抽动患儿更多的伴随多动注意障碍、攻击行为、精神紧张等.提示家族阳性神经精神病史、父母教养不当、社会适应能力欠佳、行为心理问题较多等与抽动障碍密切相关,并在该症的发病过程中起重要作用,应引起重视.关健词抽动障碍社会适应能力行为心理
作者：唐洪丽；单毓芬 刊期： 2001年第04期
近年来,小儿肺炎支原体(MP)感染及其肺外并发症的报道日趋增多,因而MP早期诊断和治疗受到临床医师的重视.我科于1998年5月～8月,对100例小儿肺炎应用聚合酶链反应与核酸分子杂交相结合技术(HPCR)检测MP,同时检测冷凝集试验,确诊MP肺炎40例,予以红霉素及阿奇霉素治疗,就其用药方案和疗效进行探讨.
作者：谢桂芬；殷琪；王琼；俞丽娟；朱允中 刊期： 2001年第04期
我科于1996年1月至1999年6月收治脑弓形虫病34例.男22例,女12例;3月～5岁12例,～10岁16例,～14岁6例.均有动物接触史.临床表现:脑性瘫痪12例,小头并小眼症(脑萎缩)2例,脑积水2例,抽动-秽语综合征6例,多动症9例,继发性癫疒间10例,痉挛性斜颈1例.检验结果:Toxo-IgG、IgM、DNA阳性1例,Toxo-IgG、IgM阳性8例,Toxo-IgG、DNA阳性5例,Toxo-IgG(2次)阳性20例.脑电图:异常29例,波幅(150～400)μV,(3-7)c/s θ波,或(2～3)c/s δ波阵发性出现14例,高波幅慢波杂θ类尖波或单个尖波9例,棘-慢,尖-慢波阵发性或爆发顶颞部6例.头部CT:脑积水2例,蛛网膜下腔出血2例,脑萎缩2例,左颞叶椭园形肿块、伴钙化灶1例.随机分成两组,在年龄、性别、临床表现方面两组经统计学处理差异无显著性.阿奇霉素组18例,按(7～10)mg/(kg*d)饭后2小时顿服,连服10天停10天为1疗程,共6疗程;联用干扰素:3岁以下10万U/d,肌注,共4次,3岁以上100万U/d,共1次.螺旋霉素组16例,按60mg/(kg*d),分3次～4次口服,SMZCO(20～30)mg(kg*d),分2次口服.疗程同阿奇霉素组.疗效判断:①痊愈:临床症状、体征消失,Toxo-IgG、IgM、DNA阴转.②好转:临床症状体征消失或减轻,发病次数减少,Toxo-IgM、DNA阴转,IgG阳性.③无效:反复发病或间歇加重,Toxo-IgM或DNA反复阳性.结果:阿奇霉素组痊愈10例,好转8例.螺旋霉素组痊愈2例,好转6例,无效8例(χ2=10.08,P＜0.01),两组疗效有显著差异.脑弓形虫感染是造成小儿神经系统损伤的一个重要原因,因无特异临床表现,易造成误诊.本文34例中阿奇霉素组疗效优于螺旋霉素组.可见阿奇霉素和干扰素联合应用是目前治疗脑弓形虫病较为有效的药物.
作者：何爱珍；李艳 刊期： 2001年第04期
小儿神经系统疾病(NSD)并发心脏损害者文献报道不多,我们对217例NSD中并发心脏损害的65例(29.95%)患儿进行了临床观察与分析,以探讨并发心脏损害的临床特征.
作者：董湘玉；沈阳 刊期： 2001年第04期
为观察核素99M锝心肌灌注显像技术诊断小儿心肌炎的临床应用价值,采用周围血管静脉注射核素99MTCMIBI,SPECT摄像对28例病毒性心肌炎患儿进行检查.结果:26例阳性,2例阴性.该法在本次调查的病例中敏感性达92.8%(26/28例),且早期检查阳性率更高.病变部位分布在:左室多占76.9%,右室次之,心房少见;同时对2例伤寒中毒性心肌炎,1例甲亢及1例植物神经紊乱患儿进行该检查,结果:2例伤寒中毒性心肌炎阳性,其它2例阴性.说明核素99M锝心肌灌注显像技术在诊断小儿心肌受损方面是有价值的,但无病原学诊断价值,此法在诊断病毒性心肌炎时应排除其它心脏疾病,可作为疑似心肌炎的辅助诊断检查.
作者：张保庆 刊期： 2001年第04期
过敏性紫癜(HSP)是一种全身性毛细血管炎性疾病,据报道患儿肾穿刺检查,累及肾脏者达90%～100%,而临床诊断率仅为40%左右.是否累及肾脏决定其远期预后[1],故早期监测肾功能状况对其预后及治疗起重要作用.通过对HSP患儿尿微白蛋白(Alb)及尿β2微球蛋白(β2-MG)的检测,探讨其变化规律及临床诊断意义,现报告如下.
作者：郭艳芳；李维城；杨魁兰 刊期： 2001年第04期
我科于1996年2月至1999年2月收治功能性消化不良(FD)45例,其中男26例,女19例;年龄8岁～14岁.临床表现:所有患儿均有不同程度的上腹胀、上腹痛、早饱、厌食、嗳气、反酸、烧心、呕吐等症状,病程在4周以上.45例均作纤维胃镜检查排除了溃疡、胃炎、肿瘤等器质性病变,32例作胃粘膜幽门螺杆菌脲素酶快速检测(HPUT)阴性,19例上消化道GI检查发现胃潴留12例(63.2%),16例单切面超声显像观察胃排空时间,结果11例(68.7%)胃半排空时间延长.临床分型:按突出的症状进行分型,运动障碍样型23例,溃疡样型12例,返流样型7例,非特异型3例.治疗选用普瑞博思,剂量0.6mg/(kg*d),分3次餐前15′～30′口服,疗程4周.结果治愈37例(82.2%),无效8例(17.8%).体会:①儿童FD诊断:依据临床表现及内镜、B超、X线等检查排除溃疡、肝、胆、胰及肠道器质性疾病,结合HPUT阴性或HP血清特异性抗体(GAP-IgM)测定,排除现症感染作出临床诊断.②FD分型中以运动障碍样型为常见(23/45例),表明FD大多由胃肠动力异常引起,应用普瑞搏思促进胃肠排空,恢复正常胃动力,效果满意,未见不良反应,是治疗儿童FD安全药物.③注意B型超声观察胃的排空时间,以提高儿童FD的诊断率,本组复查11例FD患儿胃半排空时间均达正常.
作者：章家友 刊期： 2001年第04期
隐匿阴茎可以发生在婴儿至青春期前小儿,确切的发病率不清楚,由于近年来临床的重视,小儿隐匿阴茎并不少见.隐匿阴茎以包皮不附着阴茎体,绝大多数伴有包茎,外观小阴茎且伴肥胖为临床表现特征.常伴包皮龟头炎、阴茎清洁困难,由父母或小儿自己发现而就诊.Maizels等早在1986年已将隐匿阴茎与埋藏阴茎、蹼状阴茎、小阴茎、阴茎发育不良分别作了描述.Anthony等认为隐匿阴茎常有一种以上的病理改变.为探讨病因,采取合适的处理方法,我们采取观察、治疗、随访手段探索隐匿阴茎发生、发展规律,指导临床处理.
作者：季纬兴；岑刚 刊期： 2001年第04期
为探讨一氧化氮(NO)与川崎病(KD)冠状动脉病变的发病关系及其可能的机制,测定了105例患儿血浆NO-2/NO-3含量.结果表明:KD急性期血浆NO水平较正常对照组显著增高(P＜0.05);且KD合并冠状动脉病变(CA)组较无冠状动脉病变(NCA)组也存在明显差异(P＜0.05).4周后,复查到83例,再次检查:CA组NO水平下降不明显,而NCA组已与正常对照组无明显差异.提示NO在KD冠状动脉病变中具有重要意义,且对NO水平的监测是必要的.
作者：常健；梁东；李海波；鲁继荣；付文永 刊期： 2001年第04期
新生儿胆汁淤积症(neonatal cholestasis)是指新生儿因某种原因导致正常胆汁流减少,伴有直接胆红素增高而引起临床上以黄疸为主要表现的一种征候群.Iglesias(1999)把这种现象归为“婴儿不正常胆流”,即三“B”征(Bad Baby Bile).新生儿内科多见的病因是肝炎和近期广泛应用的肠外静脉高营养的合并症,外科疾病则是先天性胆道闭锁.本文着重介绍新生儿胆汁淤积症的处理.
作者：施诚仁 刊期： 2001年第04期
病史简介患儿(先证者Ⅲ1),女,10岁.G1P1,足月顺产,出生体重3000g.出生后面部和局部躯体大片皮肤发红,随年龄增长,日晒后面部及上肢伸侧皮肤干燥、粗糙、裂开、脱皮,继而出现大小浓淡不一的色素斑.4岁发现取物时双手震颤并逐渐加重,静止时消失.智力轻度低下,现读小学三年级,成绩差,听力正常.身材矮小,步态正常,头围48.7cm,面部、前臂皮肤见散在或融合之不规则形色素斑,混有白斑、毛细血管扩张和皮肤疤痕.心肺(-).四肢肌张力正常,双手意向性震颤,指鼻和跟膝胫试验正常,直线行走差,病理反射(-).母亲(Ⅱ2)32岁,幼年开始出现与先证者相同的皮肤症状,13岁出现耳聋,目前听力几乎丧失,16岁出现两手震颤并逐渐加重,21岁时已不能持稳碗筷.智能进行性减低,身材矮小,身高150cm,第2性征发育正常,头颅CT示交通性脑积水.曾多次在本市某三级医院就诊,未明确病因,仅予对症治疗.阿姨(Ⅱ4)26岁,病情与患儿母亲相似.
作者：张静敏；王世雄 刊期： 2001年第04期
随着现代工业和交通的发展,环境铅污染日趋严重,普通人群的低水平铅暴露对妊娠过程及远期的危害正日益受到重视.特别是胎儿期低水平铅暴露对胎儿及婴儿出生后生长发育,尤其是神经系统发育存在不良影响[1,2].我们以本区非职业性铅作业孕妇为研究对象,测定其孕中期、分娩前血铅(BPb)水平和新生儿脐血血铅水平,对3者血铅进行相关分析,现报告如下.
作者：汤国英；顾萍；丁来娣；蔡美英；何稼敏；敖黎明 刊期： 2001年第04期
小儿功能性呼吸节律紊乱临床并非罕见,与器质性呼吸节律紊乱不同,本病由植物神经功能失调所致,如对本病缺乏了解,常造成误诊误治,为提高对本病的认识,现将我们遇到的3 8例总结如下.
作者：李萍；战美丽；田春莉；杨春 刊期： 2001年第04期
脊髓空洞症好发于20岁～30岁,偶见于儿童期.现将我院1993年～1999年收治的3例报道如下.本组男2例,女1例,均起病于婴儿期,就诊年龄1岁以内2例,2岁半1例;发病隐匿,进展缓慢,肢体运动障碍均开始于一侧下肢,患肢肌力、肌张力减低,腱反射消失,2例有病理反射;2例有明确的痛觉减退,1例不能确定.2例腰骶皮肤有凹陷或毛发丛.腰穿检查2例正常.腰骶X线摄片2例,1例骶、椎弓隐裂,1例腰3、4椎间隙稍窄,棘突融合趋势,骶尾椎后方似有一伞状密度增高影.肌电图检查2例,仅提示神经源病变.3例均经MRI确诊,可见MRI是确诊本病的佳检查方法.当临床疑诊该病时应以常规X线为首选,肌电图无特异性;由于小儿体检常不能尽如人意,致该病的特征性表现如分离性感觉障碍一般很难查知,加之临床医师对该病知之甚少,常出现误诊、误治.其中2例曾按“低钙”治疗,除1例因与病毒性脑炎并存应行头颅CT平扫外,另2例亦进行了头颅CT平扫,还有1例做了脑电图检查,这无疑给患儿家庭增加了不必要的经济负担.
作者：孟青；陈大惠；蒲利华 刊期： 2001年第04期
为探讨三尖瓣下移畸形的诊断与治疗,对17例三尖瓣下移畸形临床资料进行分析,结果:①临床表现:中央性青紫12例(70.6%),心功能不全7例(41.2%),室上速发作8例(47.1%);②心电图:P波高尖 13例(76.5%);③X线胸片:心影增大1 2例(70.6%);④超声心动图:17例三尖瓣下移;⑤心导管:13例行心导管检查确诊,6 例(46.2%) 导管检查时室上速发作.说明超声心动图和心导管术检查对诊断具有重要价值,心导管检查有一定的危险性;三尖瓣下移畸形临床表现差异很大,对紫绀进行性加重、心脏进行性增大、心功能进行性恶化达Ⅲ级～Ⅳ级及严重心律失常者可考虑手术治疗.
作者：李筠；周爱卿；黄美蓉；杨健萍；王荣发；高伟 刊期： 2001年第04期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
