川崎病患儿血浆一氧化氮水平改变的意义及其作用机制探讨

心内膜弹力纤维增生症患儿降钙素基因相关肽和内皮素的变化及其临床意义

为探讨降钙素基因相关肽(CGRP)、内皮素(ET)在心内膜弹力纤维增生症(EFE)中的作用,应用放射免疫法测定18例EFE患儿血浆CGRP和ET水平,X线胸片测心胸比率(CTR),彩色超声心动图检测心脏收缩功能.结果表明:EFE患儿血浆CGRP降低而ET升高,CGRP与ET呈负相关; 经治疗病情好转后,血浆CGRP回升而ET下降;EFE患儿血浆CGRP、ET与CTR及心脏收缩功能有关.本研究提示,CGRP降低和ET升高两者协同作用可能是促进EFE心衰发生发展的原因之一 ;EFE患儿血浆CGRP、ET监测为估计病情、预后和疗效判断提供客观参考依据;治疗EFE时应重视纠正失衡的体液因子水平.

作者：刘晓燕；钱永如 刊期： 2001年第04期

儿童功能性消化不良45例诊治体会

我科于1996年2月至1999年2月收治功能性消化不良(FD)45例,其中男26例,女19例;年龄8岁～14岁.临床表现:所有患儿均有不同程度的上腹胀、上腹痛、早饱、厌食、嗳气、反酸、烧心、呕吐等症状,病程在4周以上.45例均作纤维胃镜检查排除了溃疡、胃炎、肿瘤等器质性病变,32例作胃粘膜幽门螺杆菌脲素酶快速检测(HPUT)阴性,19例上消化道GI检查发现胃潴留12例(63.2%),16例单切面超声显像观察胃排空时间,结果11例(68.7%)胃半排空时间延长.临床分型:按突出的症状进行分型,运动障碍样型23例,溃疡样型12例,返流样型7例,非特异型3例.治疗选用普瑞博思,剂量0.6mg/(kg*d),分3次餐前15′～30′口服,疗程4周.结果治愈37例(82.2%),无效8例(17.8%).体会:①儿童FD诊断:依据临床表现及内镜、B超、X线等检查排除溃疡、肝、胆、胰及肠道器质性疾病,结合HPUT阴性或HP血清特异性抗体(GAP-IgM)测定,排除现症感染作出临床诊断.②FD分型中以运动障碍样型为常见(23/45例),表明FD大多由胃肠动力异常引起,应用普瑞搏思促进胃肠排空,恢复正常胃动力,效果满意,未见不良反应,是治疗儿童FD安全药物.③注意B型超声观察胃的排空时间,以提高儿童FD的诊断率,本组复查11例FD患儿胃半排空时间均达正常.

作者：章家友 刊期： 2001年第04期

原发性心肌病分类与诊断中的几个问题

近年来原发性心肌病发病率在国内外均有显著增加.原发性心肌病的病因、分类、诊断和治疗中仍有很多问题尚未解决,现就其分类与诊断中的几个问题,谈谈个人看法.心肌病的分类与存在问题

作者：马沛然 刊期： 2001年第04期

过敏性紫癜合并中枢神经系统损害的临床分析及随访

过敏性紫癜(AP)是儿童常见的毛细血管变态反应性疾病.为了更好地了解AP并发中枢神经系统(CNS)损害的临床特点及指导治疗,现将我院8年来住院的35例AP合并CNS损害患儿的临床分析报告如下.

作者：何学华 刊期： 2001年第04期

小儿支原体肺炎用药方案探讨

近年来,小儿肺炎支原体(MP)感染及其肺外并发症的报道日趋增多,因而MP早期诊断和治疗受到临床医师的重视.我科于1998年5月～8月,对100例小儿肺炎应用聚合酶链反应与核酸分子杂交相结合技术(HPCR)检测MP,同时检测冷凝集试验,确诊MP肺炎40例,予以红霉素及阿奇霉素治疗,就其用药方案和疗效进行探讨.

作者：谢桂芬；殷琪；王琼；俞丽娟；朱允中 刊期： 2001年第04期

新生儿胆汁淤积症

新生儿胆汁淤积症(neonatal cholestasis)是指新生儿因某种原因导致正常胆汁流减少,伴有直接胆红素增高而引起临床上以黄疸为主要表现的一种征候群.Iglesias(1999)把这种现象归为“婴儿不正常胆流”,即三“B”征(Bad Baby Bile).新生儿内科多见的病因是肝炎和近期广泛应用的肠外静脉高营养的合并症,外科疾病则是先天性胆道闭锁.本文着重介绍新生儿胆汁淤积症的处理.

作者：施诚仁 刊期： 2001年第04期

两种尿微量蛋白测定在过敏性紫癜中的应用

过敏性紫癜(HSP)是一种全身性毛细血管炎性疾病,据报道患儿肾穿刺检查,累及肾脏者达90%～100%,而临床诊断率仅为40%左右.是否累及肾脏决定其远期预后[1],故早期监测肾功能状况对其预后及治疗起重要作用.通过对HSP患儿尿微白蛋白(Alb)及尿β2微球蛋白(β2-MG)的检测,探讨其变化规律及临床诊断意义,现报告如下.

作者：郭艳芳；李维城；杨魁兰 刊期： 2001年第04期

疑难病例分析——生后皮损、智能低下伴双手震颤6年

病史简介患儿(先证者Ⅲ1),女,10岁.G1P1,足月顺产,出生体重3000g.出生后面部和局部躯体大片皮肤发红,随年龄增长,日晒后面部及上肢伸侧皮肤干燥、粗糙、裂开、脱皮,继而出现大小浓淡不一的色素斑.4岁发现取物时双手震颤并逐渐加重,静止时消失.智力轻度低下,现读小学三年级,成绩差,听力正常.身材矮小,步态正常,头围48.7cm,面部、前臂皮肤见散在或融合之不规则形色素斑,混有白斑、毛细血管扩张和皮肤疤痕.心肺(-).四肢肌张力正常,双手意向性震颤,指鼻和跟膝胫试验正常,直线行走差,病理反射(-).母亲(Ⅱ2)32岁,幼年开始出现与先证者相同的皮肤症状,13岁出现耳聋,目前听力几乎丧失,16岁出现两手震颤并逐渐加重,21岁时已不能持稳碗筷.智能进行性减低,身材矮小,身高150cm,第2性征发育正常,头颅CT示交通性脑积水.曾多次在本市某三级医院就诊,未明确病因,仅予对症治疗.阿姨(Ⅱ4)26岁,病情与患儿母亲相似.

作者：张静敏；王世雄 刊期： 2001年第04期

心肌酶及其同功酶活性与SOD、MDA测定对围产期窒息儿心肌损害的早期诊断意义

新生儿窒息是新生儿期常见病,由于低氧血症和酸中毒所导致的多器官功能损害已逐渐引起人们的重视,为了对围产期窒息儿心肌损害作出早期诊断,我们结合临床于1997年12月～1999年12月对94例新生儿作了血清AST、LDH、LDH1、CK、CK-MB、羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)、超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)进行定量测定,并作心电图检查,现报道如下.

作者：陶春莲；裴桂英；姜红 刊期： 2001年第04期

过敏性紫癜患儿血浆内皮素、心钠素水平变化的研究

血浆内皮素(ET)是迄今所知在体内作用强、持久的血管收缩肽,而心纳素(ANF)则具有强大的利尿、利钠和扩血管作用.近年来研究表明:ET和ANF在心血管及肾脏疾病的调节方面起着极其重要的作用,而且在某些病理生理条件下相互作用[1].ET、ANF及其受体在心血管及肾脏中广泛存在.为探讨血浆ET-1、ANF与过敏性紫癜(AP)及其病情轻重的关系,将24例AP患儿分为单纯型组及肾炎型组,并设立正常对照组加以研究.

作者：陈银波；李海波；张玉屏；梁东；贾飞勇；杨立彬 刊期： 2001年第04期

选择性心血管造影检查小儿法洛四联症伴随畸形:附384例报告

为探讨法洛四联症患儿的伴随畸形,提高手术成功率, 我们于1993年2月～1999年7月对384例法洛四联症患儿行心导管及选择性心血管造影检查, 结果表明166例(43.2%)法洛四联症伴有周围肺动脉狭窄、冠状动脉畸形、左室发育不良、完全性房室隔缺损等多种伴随畸形.为此作者认为,法洛四联症伴随畸形并不少见,而且部分伴随畸形对手术治疗及预后估测至关重要,因此对法洛四联症行心血管造影检查十分必要 .

作者：李渝芬；潘微；王树水；曾少颖；石继军 刊期： 2001年第04期

38例儿童功能性呼吸节律紊乱临床分析

小儿功能性呼吸节律紊乱临床并非罕见,与器质性呼吸节律紊乱不同,本病由植物神经功能失调所致,如对本病缺乏了解,常造成误诊误治,为提高对本病的认识,现将我们遇到的3 8例总结如下.

作者：李萍；战美丽；田春莉；杨春 刊期： 2001年第04期

小儿脊髓空洞症3例报道

脊髓空洞症好发于20岁～30岁,偶见于儿童期.现将我院1993年～1999年收治的3例报道如下.本组男2例,女1例,均起病于婴儿期,就诊年龄1岁以内2例,2岁半1例;发病隐匿,进展缓慢,肢体运动障碍均开始于一侧下肢,患肢肌力、肌张力减低,腱反射消失,2例有病理反射;2例有明确的痛觉减退,1例不能确定.2例腰骶皮肤有凹陷或毛发丛.腰穿检查2例正常.腰骶X线摄片2例,1例骶、椎弓隐裂,1例腰3、4椎间隙稍窄,棘突融合趋势,骶尾椎后方似有一伞状密度增高影.肌电图检查2例,仅提示神经源病变.3例均经MRI确诊,可见MRI是确诊本病的佳检查方法.当临床疑诊该病时应以常规X线为首选,肌电图无特异性;由于小儿体检常不能尽如人意,致该病的特征性表现如分离性感觉障碍一般很难查知,加之临床医师对该病知之甚少,常出现误诊、误治.其中2例曾按“低钙”治疗,除1例因与病毒性脑炎并存应行头颅CT平扫外,另2例亦进行了头颅CT平扫,还有1例做了脑电图检查,这无疑给患儿家庭增加了不必要的经济负担.

作者：孟青；陈大惠；蒲利华 刊期： 2001年第04期

22例小儿卵巢肿瘤临床与病理分析

小儿卵巢肿瘤可发生于小儿各年龄组,且病理种类繁多.现将我院1989年～1999年间经手术与病理检查的22例卵巢肿瘤住院患儿报告如下.

作者：钱清；朱征一 刊期： 2001年第04期

小儿再发性腹痛诱因的调查分析

我科于1999年3月～6月对南京市两所小学在校生进行再发性腹痛诱因的调查,发问卷调查表1480份,回收987份,占66.7%,其中男453例(45.9%),女534例(54.1%),有再发性腹痛病史193例(19.6%).其中,腹痛伴有关节疼痛12例(6.2%),伴有厌食、恶心、呕吐、腹胀40例(20.7%),伴胃肠电图和钡餐检查42例中,结果胃炎及胃窦炎19例,胃肠功能紊乱10例,十二指肠球炎7例,胃功能欠佳6例.在有腹痛史的小儿中,189例(97.9%)存在不良饮食习惯,如常吃开水泡饭或汤泡饭64例(33.9%),常吃油炸食品160例(84.6%),常吃冷饮或饮料78例(41.3%),挑食、偏食104例(55.0%),吃饭不定时或吃饭时间过长51例(26.9%),吃饭时看电视52例(27.5%).并有112例存在精神心理障碍(58.0%),其中,学习负担过重、不愿上学44例(23.0%),精神紧张、焦虑58例(30.1%),精神抑郁、爱生气74例(38.3%),吃饭时经常遭家长批评或责骂52例(26.9%).调查结果显示:小儿慢性胃炎、胃窦炎是小儿再发性腹痛的主要原因之一;近年来再发性腹痛发生率高与小儿的不良饮食习惯有很大关系;精神心理障碍是小儿再发性腹痛的又一重要诱因.

作者：丁绪芳；褚仰红；刘福银 刊期： 2001年第04期

人工泵式肛门括约肌节制排便的适肠管约束压选择

人工泵式括约肌是一种治疗大便失禁的新方法,为探明人工泵式括约肌的佳肠管约束压,将离体和在体肠管的远端以人工泵式括约肌的袖套包裹,分别向袖套内注水1.5ml、2.0ml、2.5ml和3.0ml,然后向近端肠腔内注水直至出现渗漏,记录不同肠管容积下的肠腔内压及大肠腔容积.结果:当袖套内注水达2.5ml时,肠管约束压可达到155cmH2O,其肠腔内压和肠腔内容积均高于1.5ml和2.0ml组;当袖套内注水达3.0ml时,肠腔内压略高于2.5ml组,而两组所能维持的肠腔内液体容积均为40ml;在体实验于术后2周、4周、6周和8周复查无明显改变.结果表明,袖套内注水2.5ml可获得适肠管约束压.人工泵式括约肌节制排便有良好效果.

作者：潘伟华；施诚仁；金凌宇；吴燕；吴晔明；王玲华 刊期： 2001年第04期

临床病例讨论——极重度贫血、呕吐2年余

病史摘要男,2岁10个月.因反复呕吐、面色苍白2年余伴间断黑便6个月入院.2年前,患儿常于进食后出现阵发性哭闹伴呕吐,呈非喷射状,吐后哭闹即止,面色逐渐苍白、乏力,近6个月呕吐加剧,呕吐物偶有咖啡色样物,伴腹痛,有时大便呈黑褐色.反复呼吸道感染,在当地医院摄片诊断为“肺炎”,血红蛋白仅为40g/L,2次住院抗感染及输血治疗.1周前,曾因剧烈运动晕厥1次,自行缓解.8个月时患肺炎,肺炎治愈后做双侧腹股沟斜疝修补术.体检:体温36.5℃,P140次/分,R30次/分,W10kg.精神差,重度贫血貌,浅表淋巴结无肿大,胸骨左缘3、4肋间可闻Ⅱ级收缩期杂音,右肺下部呼吸音稍低,未闻及罗音.腹软,肝剑突下6cm,右肋下5cm,质软,无压痛,脾左肋下3cm,双侧腹股沟可见手术疤痕.实验室检查:血红蛋白29g/L,红细胞1.46×1012/L,网织红细胞50‰.电解质:血钠132mmol/L,血钾、氯、钙、磷均正常,肝、肾功能正常.大便潜血:强阳性.B超:肝脾肿大.骨髓涂片:有核细胞增生活跃,粒细胞系统增生,分类以中性中晚幼及杆状粒细胞为主,部分细胞伴巨幼样变,分叶粒细胞比值偏低,原早幼细胞易见,占非红系10.9%,红细胞系统增生,分类以晚幼红细胞为主,部分细胞伴血红蛋白成熟不良,成熟红细胞大小不均,部份细胞中心染色过浅,血小板可见.铁染色:阴性.G-6-PD酶活性测定:3.23IU/g,血红蛋白,高铁血红蛋白还原率:71.4%,异丙醇试验:阳性,血红蛋白电泳正常,红细胞渗透脆性试验正常,血红蛋白HbF抗碱变性测定:正常.血清铁蛋白8.2ng/mL(低于正常).胸部正侧位片:右下肺密度不均,其内侧有气液面. 治疗经过:3周内先后输血600ml,并使用止血敏、云南白药、维生素K及抗感染治疗.大便潜血阴性,Hb升至99g/L,RBC 3.78×1012/L,WBC 5.3×109/L,N 0.62,L 0.28,E 0.01×109/L,BPC 162×109/L.

作者：陈燕华；蒋宝娣 刊期： 2001年第04期

胃泌素水平与小儿急性肠套叠病因关系的研究

为探讨胃泌素水平、病毒性肠炎与小儿急性肠套叠病因的关系,对30例小儿急性肠套叠、30例病毒性肠炎患者治疗前后和30例正常同龄婴幼儿,用放射免疫分析法测定其血清胃泌素值和胰高血糖素值.结果:与正常对照组比较,病毒性肠炎治疗前的血清胃泌素值无显著差异(P＞0.05),治疗后的血清胃泌素值有显著差异(P＜0.05);而肠套叠患者治疗前后的血清胃泌素值和对照组比较有显著差异(P＜0.05).病毒性肠炎和肠套叠治疗前后的血清胰高糖素值有显著差异(P＜0.05).结论:高胃泌素血症、病毒性肠炎可能是小儿急性肠套叠的发病原因之一.

作者：宋翠萍；吕凯声；陈莹；王为民；刘根生；王希英；许慧琴 刊期： 2001年第04期

先天性心脏病术前B超及心导管检查诊断的评价

总结北京儿童医院与美国德克萨斯儿童医院(简称德州儿童医院)心外科手术病人的诊断方法,重点评价单纯心脏B超诊断在先天性心脏病诊断中的地位,将两院1998年的第一次手术病人进行总结,分为单纯心脏B超组及心脏B超加心导管组,术前诊断与手术所见比较,将结果分为完全正确、轻微不同及明显不同3种情况进行分析.结果显示德州儿童医院的病人中,213例(73.6%) 仅靠B超诊断,其中5例(2.4%)轻微不同,1例(0.5%)明显不同;北京儿童医院78例( 74.1 %)仅靠B超诊断,其中1例(1.3%)轻微不同,无明显不同.提示单纯心脏B超诊断是可靠的,心导管检查的发展趋势是用以补充心脏B超探查不满意及做介入治疗.

作者：李仲智；姜鹃；吴进；高玲 刊期： 2001年第04期

西部边远地区儿科医师和护士培训计划

作者： 刊期： 2001年第04期