殷菊;申昆玲
重型再生障碍性贫血(再障)患儿(SAAⅠ型和SAAⅡ型)预后差,有报道非免疫抑制治疗38例重型再障患儿,总有效率仅7.9%,而病死率高达52.6%[1].目前国际国内采用的紧急治疗措施为同种异体骨髓移植或是免疫抑制剂治疗.在我国骨髓库尚未建立的情况下,免疫抑制剂治疗仍为首选方法[2],本文收集了1993年元月~1996年12月期间荆门地区各院及武钢医院住院的重型再障24例,现将经免疫抑制剂治疗后的疗效及注意事项分析如下.
作者:董青;舒兆秋;张启安 刊期: 2001年第05期
为初步探讨表现为骨质破坏的儿童恶性淋巴瘤临床及影像学特点、方案选择、疗效和预后,对6例表现为骨质破坏的儿童恶性淋巴瘤进行影像学检查、免疫组化检查、病理分型及选择方案化疗和放疗并长期随访.结果显示6例患儿CT和MRI检查均有不同骨质破坏,免疫分型为B型;采用MCP方案化疗后1例死亡,5例长期无病生存.提示表现为骨质破坏的恶性淋巴瘤临床少见报道,应通过影像学和病理检查及早确诊,可采用常规化疗方案结合放疗治疗,预后与临床分期相关.
作者:梁爱斌;谢晓恬;石苇;陈继莺;林洁靓;王耀平 刊期: 2001年第05期
评析124例孤残儿被寄养后的智力发展及家庭寄养的意义,用智力测验和社会生活能力量表测定IQ,结果IQ正常27例,边缘30例,弱智63例,无法测定4例.53/63例弱智中,轻度34例,中度17例,重度及极重度各1例.生活能力量表测定结果大致相似.说明约50%寄养孤残儿已很好或较好地回归社会家庭生活中.领养开始年龄小、时间长,其智力发展好或较好.
作者:王子才;唐彩虹;钱冬梅;朱佳静;王季鸿 刊期: 2001年第05期
为探讨降钙素基因相关肽(CGRP)对应激性胃溃疡保护作用的发生与一氧化氮(NO)的关系,采用束缚-浸水法制作幼年大鼠应激性胃溃疡的动物模型,在应激前0.5h用CGRP10μg/kg、50μg/kg、100μg/kg皮下注射和生理盐水(等容量,皮下注射)预处理,应激3h后,检测幼年大鼠胃粘膜的溃疡指数及胃组织中一氧化氮合成酶(NOS)的活性.结果发现用不同剂量的CGRP预处理后,幼年大鼠胃粘膜的溃疡指数均明显降低(t值<3.040,P<0.01);胃组织中NOS的活性均明显升高(t值=-2.216,P<0.05;t值=-3.905,P<0.01).提示CGRP对应激性胃溃疡的保护作用似与增加胃组织中一氧化氮含量有关.
作者:张璐定;高国华;苏渊;金志军;包军 刊期: 2001年第05期
外部性脑积水是非梗阻性脑积水的一种特殊类型.1996年12月至1999年9月本院共收治婴幼儿外部性脑积水81例,其中男59例,女22例;年龄1.7月~19月,平均7.3月;
作者:孙志权;张荣英;周焕贤 刊期: 2001年第05期
骨髓移植后的病人往往伴有免疫功能缺陷,特别是在移植后早期(6个月内),为探讨骨髓移植后病人T细胞内钙离子浓度与免疫状态的关系,用PMA+Ionomycin以及CD3分子Cross-Linking刺激后,作免疫抗体标记,进行FACS分析,了解T细胞内钙离子浓度及细胞增殖情况.结果发现骨髓移植后早期(6个月内)病人细胞内钙离子与正常儿童及移植后18个月病人比较显著升高,同时细胞表面标记检查提示CD45RA+ T细胞减少,CD45RO+ T细胞增多,DNA合成明显低下,细胞增殖能力降低.骨髓移植后早期细胞内钙离子浓度异常升高与T细胞功能低下的关系尚待进一步探讨.
作者:薛惠良;潘慈;陈静;汤静燕;王耀平;顾龙君;陈同辛 刊期: 2001年第05期
Behcet(白塞氏)综合征在儿童中较少见,临床症状广泛,当以某一系统症状为突出表现时,易误诊为其它系统疾病.我科于1993年~1998年曾诊治5例,开始均系外院误诊.其中男3例,女2例;年龄1岁~5岁;病程1月~4月.
作者:程贤高 刊期: 2001年第05期
1966年,McConville首次报道了一组表现持续血尿而无高血压、水肿及肾功能不全的患儿,经详细的泌尿系统检查如静脉肾盂造影、膀胱镜、排泄性膀胱尿道造影、尿培养等均无异常发现,其中大部分患儿进行了肾活检,在光镜下除个别病例显示系膜细胞轻度增生外无其他异常发现,而家系调查发现大部分患儿有明确的血尿家族史,故称为“良性家族性血尿”.1973年,Rogers报道了一个4代34例成员的家系,其中8例有持续血尿而无肾功能不全及眼、耳异常,这些病例的肾活检光镜及免疫荧光无异常,而电镜示肾小球基底膜(GBM)弥漫变薄.这一研究首次揭示了良性家族性血尿的病理特征.近年来,随着研究的深入,发现薄基底膜肾病(TBMN)除有血尿外,还可表现蛋白尿、高血压、甚至肾功能不全,有些TBMN并无血尿家族史,而且GBM变薄还可见于其他多种疾病,所以目前多主张用“TBMN”替代“良性家族性血尿”的命名.现就TBMN综述如下.
作者:徐虹 刊期: 2001年第05期
长期以来就认识到免疫缺陷或低下,特别是T细胞免疫缺陷的患者,在接种卡介苗后容易发生严重卡介苗感染,甚至全身性播散,也容易发生非结核性分枝杆菌感染(NTM).其中少数患儿于发病前无任何临床表现,这些看起来“正常”,而又发生卡介苗感染和NTM感染者常有家族史倾向,因而被称为遗传性对分枝杆菌感染敏感性增高,又称“孟德尔规律性对分枝杆菌感染敏感性增高”(Mendelian susceptibility to mycobacterial infection,MSMI),国际统一遗传性疾病编号为MIM209950.该病无人种和地区的差异,迄今被确诊者已超过100例.在法国原发性卡介苗播散性感染的发生率为0.59/100万卡介苗接种的儿童[1].
作者:杨锡强 刊期: 2001年第05期
超低出生体重儿(extremely immature infant, EII)是指出生体重低于1000g新生儿.EII因各组织、器官发育不成熟,尤其是消化系统不完善,对营养吸收造成影响.我科从1997年1月~1999年6月共抢救成功10例.治疗中,我们积极进行了营养支持治疗,现就EII的营养及热卡供给讨论如下.
作者:吴婕翎;陈运彬 刊期: 2001年第05期
自1997年以来,我科门诊诊治以叹息为主要临床表现的精神心理障碍患儿,对其中临床资料较完整的59例进行分析如下.
作者:石峨岭;梁桂芝;刘文艳;金玉彩 刊期: 2001年第05期
病史摘要男,1999年9月出生.生后1月因心脏杂音、呛咳、气促、手足搐搦第1次住院.体检有左侧鼻唇沟浅,心脏杂音,胸片示心影增大、心尖上翘、肺纹模糊.有低血钙(1.59mmol/L),高血磷(2.49mmol/L),血甲状旁腺激素(PTH)低(9.8ng/dl).T细胞CD3 48.9%、CD4 22.9%、CD8 37.5%,IgG 6.9g/L.经补钙、抗生素治疗,诊断为新生儿支气管肺炎、低血钙、先心、面瘫于22天后出院.生后3个月又因缺氧发作频繁、低血钙第2次住院,控制低血钙和缺氧发作后作法乐四联症(TOF)根治术.住院期间曾出现肺部、肠道感染,T细胞亚群及免疫球蛋白低于正常,给予抗感染、胸腺肽、静脉丙种球蛋白等治疗,住院28天出院.病儿15个月时,因反复感染3月余来门诊随访,发现其下颌小、腭弓高、外耳位低.T细胞亚群CD3、CD4、CD8均低下.患儿系G1P1,足月顺产,生后即发现左侧面瘫.父母均为化工操作工,健康,否认家族遗传史.
作者:何振娟 刊期: 2001年第05期
由于在儿科领域内各种学科的不断飞速发展,分工也愈来愈细.每个学科的医师在越来越深入钻研本学科的同时,难免会在诊治工作中发生忽略对患儿整体综合分析的偏差,尤其是对一些较为少见却涉及多个不同系统的疾病或综合征,更易被忽略,值得引起我们的注意.我们应当在对各个专科儿科医师的培养工作中注意加强综合分析和研究能力培养,从而不断提高临床的诊治水平.
作者:应大明 刊期: 2001年第05期
我科1999年1月~2001年4月共收治幼儿急疹128例,其中男65例,女63例,年龄6个月~1岁109例,~2岁19例.全部病例起病急聚,体温~39℃56例,~41℃72例;
作者:章国飞 刊期: 2001年第05期
随着免疫抑制法测定血清磷酸肌酸激酶同工酶CK-MB技术的发展,此法作为诊断儿童病毒性心肌炎的主要指标之一,已在国内实验室广泛使用.本文将健康儿童CK-MB测定结果,分年龄、性别和健康成人进行统计分析比较如下.
作者:项岳香 刊期: 2001年第05期
使用K-B法和E-test法低抑菌浓度(MIC)测定,检测头孢曲松(罗氏芬)等5种抗生素对100株肺炎链球菌(SP)和100株流感嗜血杆菌(HI)的体外抗菌活性.结果显示SP对青霉素耐药率35.7%,头孢曲松耐药率4%,头孢噻酚、头孢呋辛、红霉素耐药率分别为19.6%、23.5%和88.2%.HI对氨苄青霉素耐药率12%,而对头孢曲松、头孢呋辛100%敏感,红霉素耐药则达96%.提示头孢曲松对儿科急性呼吸道感染(ARTIs)常见病原菌依然保持良好抗菌活性.
作者:陆权;张泓;季芳;陆敏 刊期: 2001年第05期
1997年起,我科收治20例急性胃粘膜出血的新生儿应用小苏打和立止血治疗,其中男12例,女8例;足月儿15例,早产儿5例;出生体重2050g~4050g,入院月龄:
作者:席敦升;于拥军 刊期: 2001年第05期
新生儿高胆红素血症是常见病,我们应用思密达辅佐治疗50例新生儿败血症并发的高胆红素血症,疗效显著,现报告如下.
作者:陈向前;朱红光;刘庆干 刊期: 2001年第05期
特发性高钙尿症(Idiopathic hypercalciuria,IH)在小儿单纯性血尿中较多见,尤其多见于非肾小球血尿的患儿,IH在小儿单纯性血尿中的发病率为28%~35%,若不予干预,2年~15年后72%的患儿有泌尿系结石形成.
作者:李雅春 刊期: 2001年第05期
多脏器功能不全(MODS)在儿科急救中较常见,其发病过程中免疫功能的变化,也逐渐引起重视.本文对21例MODS患儿进行T细胞亚群测定,以观察MODS患儿急性期免疫功能的变化,现报告如下.
作者:李朝阳;姚建宏;窦岩 刊期: 2001年第05期