徐建国；游潮；蔡博文；贺民；郭付有
目的:报告1例主要以渐进性运动增多和红细胞形态异常改变为特点的临床综合征--舞蹈-棘红细胞增多症.方法:复习本例临床资料,结合近期文献进行分析.结果:本例的临床表现多种多样,以舞蹈运动、自症、抽动症样喉部发声、肌张力障碍、面部运动过多、认知-精神障碍和周围神经损害等神经系统症状表现,以及周围血出现棘红细胞增多组成的综合征为特征.结论:尽管无特效疗法,一般认为安坦、溴隐亭、地西泮、氯硝西泮和抗5-HT剂等均无效;但左旋多巴和氟哌啶醇的疗效评价不一.国内报告的4例中,3例(含本例)口服氟哌啶醇后舞蹈运动和自症获得近期良好控制.
作者：杨任民；喻绪恩；李凯；侯焕喜 刊期： 2004年第03期
目的:探讨早期放射性脑损伤的机制.方法:用在体微透析结合高效液相色谱法,对大鼠半脑照射后测定海马细胞外液谷氨酸含量.结果:发现半脑照射后半个月照射侧谷氨酸含量上升,并与剂量相关,15 Gy组和30 Gy组与未照射侧相比有显著差异.照射后3个月恢复正常.结论:认为谷氨酸神经递质的变化可能是放射性脑损伤综合作用的结果.
作者：李学忠；包仕尧；田野；张志琳；邵国富 刊期： 2004年第03期
目的:通过研究大鼠实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)模型眼外肌存在差异表达的基因,探讨重症肌无力患者眼外肌无力的可能机制.方法:将乙酰胆碱受体单抗mAb35和生理盐水分别给予实验组和对照组F344大鼠腹腔注射,48 h后取新鲜眼外肌提取总RNA,经反转录后获得标记cDNA探针,将其与BioStarR-40S表达谱基因芯片杂交,结果由扫描仪扫描并用软件进行分析统计.结果:共筛选出55条表达差异的基因,其中30条表达降低.结论:多种基因参与了重症肌无力眼外肌无力过程,差异基因表达的检测结果可为深入研究重症肌无力患者眼外肌无力机制提供新思路.
作者：刘睿；李柱一；王桂平；许汉鹏；施新猷；鞠躬 刊期： 2004年第03期
对乙酰胆碱的生物合成和受体的不同亚型、乙酰胆碱系统在颅内的分布和传导通路,以及帕金森病患者皮质和纹状体区乙酰胆碱系统的改变进行了综述.
作者：杨新玲；任惠民；蒋雨平 刊期： 2004年第03期
目的:分析脑结核瘤的临床特点,提高临床诊断准确率及治疗效果.方法:结合文献对1例多发性脑结核瘤患者的临床特点、影像学表现及治疗效果进行回顾性分析.结果:该例脑内结核瘤粟粒样分布,病灶多达15个以上,同时累及大脑、小脑及脑干,抗结核治疗后病灶缩小,数目明显减少.结论:脑结核瘤的诊断需结合临床特点、影像学表现及抗痨效果综合判定.药物治疗是有效的,但需长程、规则.
作者：周玲；任传成；余桂军；倪冬艳 刊期： 2004年第03期
目的:观察癫癎持续状态(SE)后小鼠海马活化素A、抑制素A蛋白及活化素ⅡA受体mRNA表达的变化.方法:采用匹鲁卡品诱导的SE小鼠模型,分别应用Western blot与RT-PCR观察SE后活化素A与抑制素A蛋白及活化素ⅡA受体mRNA表达的动态变化.结果:①活化素A蛋白于SE后3 h开始增高,6 h显著增高,24 h至高峰,48 h仍维持在较高水平;而未成SE的小鼠活化素A表达无明显变化.②抑制素A蛋白SE后无明显增加,同正常小鼠及未成SE的小鼠比较无显著差异.③活化素ⅡA受体mRNA在SE后表达无明显变化.结论:SE后海马活化素A、抑制素A蛋白及活化素ⅡA受体mRNA表达存在差异性;活化素A可能对癎性脑损伤的保护与修复具有重要作用.
作者：余巨明；王坚；任惠民；蒋雨平 刊期： 2004年第03期
目的:探讨石蜡线栓在局灶性脑缺血再灌注模型中的效果.方法:120只Wistar大鼠分为石蜡组(组1,按不同的手术方式分为组1a和组1b)及硅胶组(组2),比较拔出线栓的形态、栓塞成功例数、灌洗效果、梗死体积、术中出血量及手术时间.结果:组2梗死体积显著减少(P＜0.01),组1 a灌洗效果好(P＜0.01);组1 b的平均手术时间短(P＜0.01),但出血量多(P＜0.01);组2的栓塞成功率低(P＜0.05).结论:石蜡线栓使模型的成功率提高;从ECA进入并结扎PPA的术式出血减少,灌洗效果好、可靠.
作者：蒋祝昌；毕桂南；石胜良；王耀明 刊期： 2004年第03期
目的:探讨血管紧张素原(AGT)与缺血性脑血管病的关系.方法:对57例动脉粥样硬化性血栓性脑梗死(ACI)、52例腔隙性梗死(LI)、43例高血压患者以及65例对照者分析AGT基因第2外显子T704C及C521T多态性,并检测血AGT和血管紧张素Ⅱ浓度.结果:ACI患者急性期血AGT浓度[(194.47±43.83)ng·L-1]显著高于恢复期[(163.45±42.64)ng·L-1]及健康对照者[(159.34±45.24)ng·L-1](P均＜0.05).ACI组704C等位基因频率显著增高,与血浆AGT浓度升高相关联:LI组中521T等位基因频率显著高于对照组及高血压患者(P均＜0.05).结论:ACI急性期血AGT浓度应激性升高.AGT基因704C等位基因与ACI发病相关联,而521T等位基因与LI相关联.
作者：张颖冬；葛剑青；石静萍；钱敏；刘阳 刊期： 2004年第03期
Wilson病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢疾病,对于大多数患者,药物治疗能获得显著效果.肝移植目前亦受到广泛重视,用于重症的肝型和脑型患者.本文介绍了治疗Wilson病的不同药物及各种治疗方案.
作者：杨莉芹；蒋雨平 刊期： 2004年第03期
目的:了解肌萎缩侧索硬化(ALS)患者血浆和脑脊液谷氨酸浓度改变,以及药物干预对谷氨酸水平的影响.方法:应用HPLC方法对ALS患者进行血浆和脑脊液谷氨酸测定.结果:①患者血浆中存在兴奋性谷氨酸显著增高,谷氨酸浓度与性别、年龄、病程均无关.②力鲁唑(力如太)治疗1个月后,血浆谷氨酸浓度下降,而环磷酰胺治疗变化不明显.③脑脊液中谷氨酸浓度未见明显变化.结论:ALS患者存在谷氨酸代谢异常,但谷氨酸可能不是ALS致病的惟一途径.
作者：樊汉青；蒋雨平；朱秋毓 刊期： 2004年第03期
近年来,肿瘤坏死因子(TNF)的各种生物活性已被鉴定,并对TNF的基因及基因多态性有一定的阐述.经发现重症肌无力的发病、临床表现及预后均与TNF有一定的关系,本文就此研究作一综述.
作者：涂江龙；任惠民 刊期： 2004年第03期
目的:探讨99mTc-TRODAT-1 SPECT多巴胺转运体(DAT)显像对老年帕金森病(PD)早期诊断的价值.方法:对29例老年PD患者,12例老年健康志愿者行99mTc-TRODAT-1 SPECT DAT断层显像,利用感兴趣区技术测定纹状体与小脑部位DAT比值.结果:老年早期PD患者(Hoehn-Yahr分级Ⅰ级)起病肢体对侧纹状体DAT特异性摄取(左侧:1.25±0.10,右侧:1.32±0.06),与正常老年人(左侧:1.74±0.13,右侧:1.69±0.08)相比,有显著性的降低(P＜0.01).结论:99mTc-TRODAT-1 SPECT DAT显像有助于老年PD的早期诊断.
作者：罗蔚锋；刘春风；包仕尧；唐军；吴锦昌；刘增礼；傅渝；邵国富 刊期： 2004年第03期
目的:研究托吡酯对癫癎大鼠海马区细胞外液氨基酸和神经元凋亡的影响.方法:采用戊四氮(PTZ)致癎模型,大鼠癫癎发作后连续给予托吡酯(TPM)80 mg·kg-1·d-1和卡马西平40 mg·kg-1·d-1,共14 d.以TUNEL方法标记DNA片段,原位检测海马凋亡的神经细胞.脑内微透析技术采集大鼠海马细胞外液,反相高效液相色谱技术测定氨基酸类神经递质的含量.结果:TPM组、卡马西平组与对照组比较,凋亡细胞数存在显著差异(P＜0.001),TPM组与卡马西平组相比无显著差异(P＞0.05).TPM可明显升高海马细胞外液γ-氨基丁酸(GABA)水平,并降低谷氨酸(Glu)浓度.结论:TPM可减轻大鼠癫癎发作后的神经元损伤,这种作用可能是氨基酸变化的结果;但在我们的实验中,没有发现TPM对癫癎后脑损伤比卡马西平有更明显的神经保护作用.
作者：徐元；包仕尧；李文；张志琳 刊期： 2004年第03期
目的:探讨颅内恶性脑膜瘤的临床表现、影像、病理特点和治疗.方法:复习1980-2000年经治疗的13例恶性脑膜瘤,结合近期文献进行分析.结果:仅以临床表现和影像学检查尚无法在术前完全与良性脑膜瘤区分开来.全组病例均行手术治疗,术后均复发.结论:恶性脑膜瘤的治疗以手术治疗为主,复发率高,生存期与手术切除程度及术后是否放疗有关.
作者：徐建荣；信照亮 刊期： 2004年第03期
目的:观察阿司匹林(ASA)和噻氯匹定(TIC)合用对ICVD患者血小板聚集功能的影响.方法:用花生四烯酸(AA)、二磷酸腺苷(ADP)、肾上腺素(EPN)和胶原(COL)做诱导剂检测ICVD患者合用ASA+TIC组与单用TIC或ASA组的血小板聚集率.结果:合用组对EPN、COL、AA诱导聚集的抑制与TIC组比较差异有显著性,对ADP诱导聚集的抑制与ASA组比较差异有显著性,P均＜0.01.结论:两者合用后的抗聚效果有相加及协同作用.对需加强抗聚的患者,在监测下小剂量的ASA和TIC合用有较好的价/效比,可做为高危ICVD二级预防的一种选择.
作者：李金；刘芳 刊期： 2004年第03期
目的:探讨转化生长因子-β1(TGF-β1)在颅脑损伤患者病程中的变化及作用.方法:采用ELISA方法,对55例急性颅脑损伤患儿(轻、中、重型)分别于伤后1、3、7 d(10例患者另于伤后2、3周)检测血清TGF-β1含量.结果:伤后24 h内病例组血清TGF-β1含量[(46.22±11.64)μg·L-1]明显低于对照组[(76.22±12.10)μg·L-1],并有显著性意义(t=19.74,P＜0.001),伤后3 d TGF-β1降至低水平[(38.62±10.68) μg·L-1],伤后7 d有所回升[(56.42±12.08)μg·L-1],但仍低于对照组水平并有显著性意义(P＜0.001);TGF-β1的变化与颅脑损伤的程度有关,与对照组比较轻型患者血清TGF-β1水平降低不明显(P＞0.05),中、重型患者随病情加重血清TGF-β1水平递减,重型患者不但血清TGF-β1水平低,而且持续时间长,恢复缓慢.结论:颅脑损伤患者血清TGF-β1降低,可能与创伤后脑细胞和血脑屏障受损有关.
作者：杨术真；李丽娜；李拴德；穆仕卿；林玉梅 刊期： 2004年第03期
目的:探讨GIRK1在颞叶癫癎大鼠海马齿状回的表达及其意义.方法:112只雄性SD大鼠随机分为实验组(n=70)与对照组(n=42),同时建立海人藻酸(KA)颞叶癫模型.选取KA腹腔注射后3、6、12、24、48 h,7、30 d为研究的时间点.用原位杂交法及免疫组织化学法检测海马齿状回GIRK1 mRNA及蛋白的表达.结果:实验组大鼠海马齿状回GIRK1 mRNA表达在致癎后6 h较对照组减少,而在致癎后至7～30 d较对照组增高.结论:在颞叶癫癎的不同时期海马齿状回GIRK1表达的变化反映出颞叶癫癎的复杂性.
作者：龙小艳；肖波；杨期东；李国良；李蜀渝；王煜；李昌琦；刘丹 刊期： 2004年第03期
特发性震颤(essential tremor,ET)与帕金森病(Parkinson disease,PD)是两种常见的锥外系统疾病,但ET合并PD(ET-PD)很少见,我们用A型肉毒毒素(BTX-A)局部注射治疗难治性ET-PD取得了较好的疗效,国内尚未见类似报道,目前,对于ET与PD的相互关系仍有争论,本文报道我科诊治的17例患者.
作者：徐坚；陶陶 刊期： 2004年第03期
目的:探讨多发性硬化(MS)患者血清尿酸(UA)水平变化与病情活动性的关系.方法:比较复发-缓解型MS(relapsing-remitting multiple sclerosis,RRMS)患者急性期及经大剂量甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗后缓解期血清UA值,并与其他非炎症性神经系统疾病(non-inflammatory neurological disease,NIND)作对照,同时对比治疗前后头颅MRI增强检查情况.结果:RRMS患者急性期血清UA水平显著低于缓解期及NIND组,缓解期血清UA值虽低于对照组,但差异无显著性.治疗前头颅MRI显示病灶明显强化,治疗后强化病灶显著减少,同时伴随着UA水平回升,临床症状改善.结论:血清UA水平变化与MS患者病情变化相关,UA可作为观察MS病情活动性及激素疗效的指标之一.
作者：赵红如；董万利；方琪；倪建强；蒋建华 刊期： 2004年第03期
目的:探讨托吡酯对戊四氮癫癎模型大鼠大脑的神经保护作用及可能的机制.方法:成年雄性Wistar大鼠54只,随机分为:正常对照组(6只);戊四氮组(24只);托吡酯预处理组(24只).癫癎发作后分别于6、12、48 h后处死取脑,进行HE染色和bcl-2、bax免疫组化染色.结果:癎性发作后海马HE染色显示;戊四氮组CA1、CA3和DC区神经元变性及坏死较托吡酯预处理组显著.免疫组化染色显示:托吡酯预处理组bcl-2 12和48 h在CA1、CA3和DC的表达强于戊四氮组,而bax在上述时段的表达则较戊四氮组弱.结论:托吡酯具有一定的神经保护作用,推测可能与其增强大鼠海马神经元bcl-2基因表达,降低bax基因表达有关.
作者：张涛；鹿伟；唐吉友；迟兆富 刊期： 2004年第03期
中国临床神经科学杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：复旦大学附属华山医院,复旦大学神经病学研究所
