张超；黄会芝；李小燕；金岚；吴德；唐久来
目的 探讨奥卡西平(OXC)单药治疗对癫(癎)患儿甲状腺激素水平的影响.方法 对18例门诊初诊为局限性发作的癫(癎)患儿(治疗组)行OXC单药治疗,采集用药前、平均治疗3个月及1 a后晨空腹静脉血3 mL,用放射免疫法检测其血清四碘甲腺原氨酸(T4)、游离四碘甲腺原氨酸(FT4)、三碘甲腺原氨酸(T3)、游离三碘甲腺原氨酸(FT3)及促甲状腺激素(TSH)水平,并以18例健康儿童作为健康对照组.治疗组与健康对照组性别、年龄无统计学差异.结果 OXC治疗前T4、FT4、T3、FT3、TSH与健康对照组比较均无统计学差异(Pa >0.05).OXC治疗3个月,T4、FT4均比治疗前明显减低,差异均具有高度显著性(Pa <0.01),T3、FT3、TSH与治疗前比较均无统计学差异(Pa >0.05).OXC治疗1 a,T4、FT4与治疗前比较差异均具有高度显著性(Pa <0.01),T3与治疗前比较亦有显著差异(P<0.05),FT3、TSH与治疗前比较无统计学差异(Pa >0.05).OXC治疗1 a,T4、FT4、T3、FT3与治疗3个月相比均无统计学差异(Pa >0.05).结论 OXC长期或短期应用均可影响癫(癎)患儿甲状腺激素水平,OXC治疗期间须定期监测癫(癎)患儿的甲状腺功能.
作者：孙雁；高玉兴 刊期： 2009年第12期
目的 分析家族性全面性强直-阵挛性发作(GTCS)患儿和他们同胞的智商(IQ),探讨影响癫(癎)患儿IQ的相关因素.方法 选择皖南山区20个癫(癎)家系中的9～16岁的GTCS患儿28例作为试验组,随机抽选28例与患儿年龄差距小同胞儿童为对照1组,30例同村的年龄、性别匹配相近的健康儿童为对照2组,比较3组儿童的IQ水平;并记录癫(癎)发病的相关资料和影响儿童IQ的因素.结果 1.试验组32%儿童IQ在平均水平,21%高于平均水平;与对照1组及对照2组比较均有显著差异(Pa <0.01);2.试验组儿童的总智商较对照1组、对照2组均显著降低(Pa <0.001),除了填图与图片排列外,试验组所有其他分测验得分和2个对照组之间均有显著性差异;3.2个对照组之间的IQ水平及各分测验得分无显著性差异;4.癫(癎)患儿IQ与父亲受教育程度、癫(癎)发病年龄、癫(癎)发作病程、癫(癎)发作频率、癫(癎)持续状态显著相关(r=0.453,0.506,-0.533,-0.708,-0.732 Pa <0.05);5.多元线性逐步回归分析,父亲受教育程度与癫(癎)发作病程是影响癫(癎)患儿IQ的主要因素.结论 家族性GTCS患儿的IQ及各分测验得分明显低于健康儿童;其同胞的IQ水平与健康儿童无统计学差异;癫(癎)发作病程、父亲受教育程度是影响患儿IQ重要的癫(癎)因素,其他依次为:癫(癎)持续状念、起病年龄、癫(癎)发作次数、癫(癎)发作频率.
作者：张超；黄会芝；李小燕；金岚；吴德；唐久来 刊期： 2009年第12期
肠道病毒71型(EV71)是引起手足口病的主要病原之一,多数预后良好;但少数患儿感染EV71后可累及中枢神经系统,表现为重症感染.EV71感染的中枢神经系统表现主要包括无菌性脑膜炎、脑干脑炎、小脑炎、急性弛缓性瘫痪及并脑疝形成的致死性脑炎等.
作者：俞蕙；朱启镕 刊期： 2009年第12期
目的 探讨空肠弯曲菌(CJ)脂寡糖结构是否为诱导周围神经传导阻滞的关键抗原结构,为cJ诱发Guillain-Barre综合征(GBS)的分子模拟理论提供证据.方法 利用CJ亲代株(含脂寡糖及神经节苷脂结构)及waaF变异株(缺失脂寡糖及神经节苷脂结构)作为抗原,进行对照研究.将26只日本大耳兔随机分为CJ亲代株组(10只)、waaF变异株组(10只)及对照组(6只),分别用亲代株CJ、waaF变异株及免疫佐剂,对3组动物进行全身免疫.ELISA动态检测3组动物血清神经节苷脂GMI-IgG抗体变化;于免疫前及免疫后4、8周进行神经电生理检查,包括坐骨神经复合肌肉动作电位(CMAP)、坐骨神经传导速度(MCV)、F波潜伏期及肌电图变化.结果 1.亲代株组动物免疫后2周,血清抗GMI-IgG抗体滴度增高,4周进一步增高,6周达高峰,高于免疫前的4倍,持续到8周未见明显下降;waaF变异株组免疫后未见增高.2.电生理检查显示:免疫前3组动物坐骨神经近、远端CMAP波幅无明显差异;免疫后4周,亲代株组动物坐骨神经近、远端CMAP波幅较免疫前明显降低,差异显著(Pa<0.05);8周时近、远端CMAP波幅较4周进一步下降,但差异不显著(Pa >0.05);变异株组坐骨神经近、远端CMAP波幅在4、8周时与免疫前无明显差异,与对照组各时段比较,波幅也无明显差异;3组动物坐骨神经MCV在免疫前、免疫后4、8周均无明显差异(Pa >0.05);3组动物坐骨神经F波潜伏期在免疫前后也无明显差异(Pa >0.05).3.肌电图显示:33.3%亲代株组动物4、8周时腓肠肌见纤颤电位和正尖波;变异株组及对照组未见明显异常波.结论 CJ外膜脂寡糖上神经节苷脂结构是诱导动物GMI抗体及轴索型周围神经传导阻滞的关键结构,支持CJ感染相关轴索型GBS的分子模拟发病理论.
作者：王晓红；束晓梅；杨冰竹 刊期： 2009年第12期
目的 探讨感染性疾病患儿血清降钙素原(PCT)、前清蛋白(PA)和CRP测定的临床意义.方法 感染儿童78例被分为细菌感染组(35例)与病毒感染组(43例).2组患儿均检测血清PCT、CRP和PA水平,并与35例年龄、性别相匹配的健康儿童各检测值进行比较.结果 1.以血清PCT≥0.5μg/L为阳性标准,细菌感染组PCT阳性率为80%(28/35例),病毒感染组为18.6%(8/43例);以血清CRP≥8 mg/L为阳性标准,细菌感染组CRP阳性率为68.6%(24/35例),病毒感染组为23.2%(10/43例).2.与健康对照组比较,细菌感染组PCT、CRP均明显升高(Pa<0.01),PA明显降低(P<0.01);细菌感染组PCT、CRP均高于病毒感染组(Pa <0.05),PA明显低于病毒感染组(P<0.01).结论 PCT、PA和CRP的检测对于细菌性感染和病毒性感染的鉴别诊断有一定价值.
作者：蒿会玲；张晨光；朱琳琳；贺志安 刊期： 2009年第12期
目的 观察苯丙酮尿症(PKU)并癫(癎)患儿腩髓鞘延迟的情况,探讨PKU对神经系统的损伤.方法 PKU患儿42例,年龄3～72个月.经高压液相色谱法定量测定其血苯丙氨酸(PHE)水平>1.2 mmol/L,确诊为经典型PKU.其中21例根据脑电图及临床表现诊断为癫(癎)(癫(癎)组),余21例PKU患儿未并癫(癎)(对照组).42例患儿治疗前均行MRI检查,确诊后开始行低PHE饮食治疗.脑髓鞘发育评估采用Staudt评估标准.观察2组患儿10个区域(小脑、桥脑、中脑、内囊后肢、内囊前肢、枕叶、额叶、顶叶、颞叶、胼胝体)脑髓鞘延迟情况.结果 癫(癎)组患儿头颅MRI显示10个脑区脑髓鞘均有不同程度的延迟存在,其胼胝体延迟发生率为80.9%,10个脑区平均髓鞘延迟发生率为44.8%;对照组胼胝体髓鞘延迟发牛率为52.4%,10个脑区平均延迟发生率为30.9%,2组脑髓鞘延迟发生率比较有明显差异(P<0.01).脑电图轻度异常与中重度异常患儿治疗前后髓鞘延迟发生率比较有显著差异(P<0.01).结论 并癫(癎)的晚治PKU患者脑髓鞘延迟病变发牛率明显高于未并癫(癎)患者,低PHE饮食治疗在一定程度上可影响癫(癎)症状的改善,脑髓鞘发育延迟可能是导致PKU患者癫(癎)发作的主要原因之一.
作者：王志新；周忠蜀；喻唯民 刊期： 2009年第12期
目的 探讨小儿Sturge-Weber综合征的计算机断层扫描血管造影(CTA)和临床表现特点及CTA在临床诊断中的价值.方法 回顾分析本院2006年1月-2008年6月就诊的6例Sturge-Weber综合征患儿CTA和临床资料,均应用16层螺旋CT血管造影,并使用CTA软件进行容积重建(VR)、多平面重建(MPR)、大密度投影(MIP)等显示脑血管.结果 6例患儿CTA均示患侧脑皮层有不同程度的脑回样或条带状强化,5例患侧大脑萎缩,3例患侧颅板增厚,2例头颅不对称.患侧颅腔狭小,局部脑回肥厚,未见眼脉络膜血管瘤.经VR、MPR、MIP处理后可清晰显示病变的化置、形态及与周围血管和颅骨的关系,6例均示患侧相应脑叶表面软脑膜有不同程度扭曲增粗血管影.临床6例均有与颅内异常CTA表现同侧的面部三叉神经分布区皮肤血管瘤及癫(癎)发作.5例运动发育迟缓,其中轻偏瘫、智力低下、并青光眼各3例.结论 CTA能准确诊断小儿Sturge-Weber综合征,且具有无创、快捷、安全、清晰、准确性高等特点.
作者：刘晓鸣；李瑞；邓星强；张善俊 刊期： 2009年第12期
目的 探讨高压氧治疗对HIBD新生大鼠视网膜血管和肺组织的不良反应.方法 将出生7日的SD新生大鼠162只随机分为6组:正常对照组(n=22),HIBD组(n=20),高体积分数氧组(高氧组,n=32),高压空气组(n=16),高压氧组(n=36),高氧加高压氧组(n=36).高压空气组和高压氧组于HIBD模型制作后2 h分别给予高压空气和高压氧(2个大气压)处理1 h,1次/d,连续7 d.高氧组于HIBD制作后给予900～950 mL/L氧,连续7 d.高氧加高压氧组于HIBD模型制作后进行高氧处理,同时予高压氧治疗,1次/d,连续7 d.21日龄处死动物,TUNEL法检测各组海马CAI区神经细胞凋亡;HE染色观察其眼球和肺组织病变;墨汁染色视网膜铺片观察其血管增生情况;免疫组织化学观察其血管内皮生长因子(VEGF)表达;ELISA法检测其脑组织8-异前列腺素F2α(8-iso-PGF2α)水平.结果 1.HIBD组、高压空气组、高氧组和高氧加高压氧组脑组织海马CA1区凋亡细胞数较正常对照组明显增多(Pa <0.01),高压氧组无明显增加.2.高氧组和高氧加高压氧组视网膜新生血管细胞核计数较正常对照组明显增多(Pa <0.01),高压氧组增加不明显.3.视网膜铺片显示高氧组和高氧加高压氧组视网膜血管明显增生,但HIBD组、高压空气组、高压氧组无明显血管增生现象.4.高氧组和高氧加高压氧组视网膜VEGF较正常对照组明显表达(Pa <0.01).5.肺组织HE染色观察到HIBD组、高压空气组和高压氧组结构均与正常对照组相似;高氧组和高氧加高压氧组肺泡样结构明显遭破坏,后者程度稍轻.6.脑组织8-iso-PGF2α水平在HIBD组、高压空气组和高压氧组均较正常对照组增加(Pa <0.01);高氧组和高氧加高压氧组均较高压氧组显著增高(Pa <0.01).结论 高压氧治疗对HIBD新生大鼠脑损伤有保护作用;高氧有刺激新生大鼠视网膜血管增生和肺组织损伤作用,而高压氧则无眼和肺的不良反应;高氧可加重HIBD后脑组织脂质过氧化物的产生,而高压氧无此作用.
作者：祁伯祥；王庆红；杨于嘉；李萌；姚跃；谌崇峰 刊期： 2009年第12期
累及中枢神经系统的遗传病种类繁多,且每年都会有一些新的病种报告,现仅就伴中枢神经系统表现的常见遗传性疾病(不包括遗传代谢病),如染色体病和运动神经元疾病的临床表现作一概述.
作者：麻宏伟 刊期： 2009年第12期
目的 探讨糖原合成酶激酶-3β(GSK-3β)和自由基在缺氧缺血性脑损伤(HIBD)新生大鼠细胞凋亡中的作用.方法 80只7日龄新生Wistar大鼠随机分成对照组和缺氧缺血组.缺氧缺血组动物先行左侧颈总动脉结扎术,将动物置于37℃恒温的密闭容器中,吸入80 mL/L氧气和920 mL/L氮气的混合气体2.5 h,建立HIBD动物模型.分别于缺氧后6 h、24 h、48 h、72 h、5 d处死各组动物,采用流式细胞仪检测其脑组织神经元凋亡,分光光度法检测其超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)水平和谷胱苷肽还原酶(GOD-PX)酶活力,ELISA法检测GSK-3β水平.结果 缺氧缺血组新生大鼠脑组织神经元凋亡率于缺氧缺血后6、24、48和72 h均明显高于对照组(Pa <0.05).缺氧缺血组MDA和GSK-3β水平于缺氧缺血后6、24、48和72 h显著高于对照组(Pa <0.05),至5 d 2组比较差异不显著.SOD水平和GOD-PX酶活力于缺氧缺血后6、24、48 h显著低于对照组(Pa <0.05).神经元凋亡率与MDA和GSK-3β水平呈正相关,与SOD水平和GOD-PX酶活力呈负相关.结论 新生大鼠HIBD后24～72 h为脑损伤高峰期,GSK-3β与自由基损伤参与了缺氧缺血后神经细胞的凋亡.
作者：董卫华；谭利娜；郭学鹏 刊期： 2009年第12期
目的 探讨宫内缺氧对40日龄幼年大鼠齿状回神经干细胞(NSCs)增殖的影响及当归对NSCs的干预作用.方法 实验室配种得孕SD大鼠(39只),喂养至孕14 d,随机分为对照组(12只)、缺氧组(12只)和当归组(15只).将缺氧组大鼠置于三气培养箱内缺氧[氧体积分数为130 mL/L,温度25℃,相对湿度70%～75%,二氧化碳(CO2)体积分数为0.3～0.4 mL/L],缺氧2 h/d,连续缺氧3 d(孕第14、15、16天),制作宫内缺氧脑损伤模型,缺氧组缺氧前1 h经尾静脉注射9 S/L盐水(8 mL/kg).当归组缺氧前1 h经尾静脉注射当归注射液(8 mL/kg),其余干预方法同缺氧组.对照组经尾静脉注射9 g/L盐水,不缺氧.自然生产,喂养新生大鼠至产后第40天,每组随机取幼年大鼠腩组织:对照组12只、缺氧组12只、当归组15只;常规石蜡切片后,行巢蛋白(Nestin)免疫组织化学染色,在显微镜(×200)下观察Nestin阳性物质的表达,组间比较采用单因素方差分析.结果 缺氧组Nestin阳性染色面积比对照组大,差异有统计学意义(P<0.05),当归组Nestin阳性染色面积比缺氧组小,差异有统计学意义(P<0.05),当归组面积较对照组增大,但差异无显著意义(P>0.05);3组平均吸光度、积分吸光度两两比较,差异均无显著意义.结论 氧体积分数130 mL/L的缺氧环境促进了幼年大鼠齿状回NSCs的增殖,当归注射液可减轻宫内缺氧后幼年大鼠NSCs的增殖反应.
作者：钟小明；王华斌；刘跃梅；余鸿 刊期： 2009年第12期
目的 探讨宫内缺氧对新生大鼠海马CA3区血管内皮细胞生长因子(VEGF)表达与胶质细胞分化的影响以及当归的调控作用.方法 选择雌性SD大鼠分别与雄性大鼠合笼.孕第14天健康SD雌性大鼠15只随机分为对照组、缺氧组和当归干预组,每组各5只.自孕第14天开始将当归干预组与缺氧组孕鼠置于低张氧三气培养箱中,制作胎鼠宫内缺氧模型,此前1 h按8 mL/kg分别予250 g/L当归注射液和9 g/L盐水尾静脉注射,对照组不予缺氧处理.3组孕鼠分娩当日每窝随机选取新生大鼠4只,取其脑组织多聚甲醛固定,石蜡包埋切片,胶质纤维酸件蛋白(GFAP)mRNA、VEGF mRNA原位杂交,400倍拍照.结果 缺氧组新生大鼠海马CA3区GFAP mRNA与VEGF mRNA阳性细胞的积分吸光度(A)值均较对照组增大(Pa <0.05);当归干预组GFAP mRNA的A值较缺氧组减小(P<0.05),VEGF mRNA的A值较缺氧组增大(P<0.05).结论 一定时间、一定氧体积分数的宫内缺氧可刺激新生大鼠海马CA3 区胶质细胞的增生,其机制可能与缺氧后导致新生大鼠海马CA3区VEGF mRNA表达增高有关;当归注射液可减弱宫内缺氧新生大鼠神经胶质细胞的增生,可能是通过上调VEGF mRNA的表达而改善缺氧环境所致.
作者：马晶；陈芹；赵峰；贺艳；余鸿 刊期： 2009年第12期
目的 探讨康复技能培训对青少年儿童精神分裂症患者康复的影响.方法 90例青少年儿童精神分裂症患者随机进入对照组和标准组,观察时间6个月.对照组仅进行药物治疗,标准组药物治疗同时集中进行康复技能培训.采用阳性和阴性症状量表(PANSS)评定疗效,采用日常生活能力量表(ADL)评定被试者的日常生活能力.2组于入组时、入组后2、6个月分别行PANSS、ADL量表评定.结果 终纳入分析87例(标准组43例,对照组44例),2个月时标准组患儿PANSS总分及各因子分(阳性症状分、阴性症状分和精神病理症状分)与对照组比较均无显著性差异,ADL量表分与对照组也无显著性差异;6个月时标准组PANSS量表阴性症状分(8.20±1.21)及ADL量表分(14.27±0.74)与对照组PANSS量表阴性症状分(9.33±1.65)及ADL量表分(15.07±1.55)比较差异均具有显著性(Pa <0.05).结论 康复技能培训能改善青少年儿童精神分裂症阴性症状,提高日常生活能力,改善生活质量.
作者：赵晶媛；张红星；郭素芹；李强；吕路线 刊期： 2009年第12期
随着研究的深入,儿童多发性硬化(MS)正受到越来越多的重视,然而至今国际上仍无确切的诊断标准.McDonald诊断标准及其修订版主要适用于成年人,应用于儿童患者常易造成漏诊或误诊,现将在介绍McDonald修订标准的同时对如何诊断儿童MS作进一步阐述,以期加深临床医师对该病的认识,从而对儿童MS尽早作出诊断.
作者：吴鹏；蒋莉 刊期： 2009年第12期
目的 探讨高频振荡通气(HFOV)在小儿先天性心脏病术后的应用效果.方法 2007年6月-2008年6月阜外心血管病医院小儿心脏中心实施心脏手术患儿1957例,其中实施HFOV 13例.男8例,女5例;年龄(13.4±15.4)个月;体质量4.2～12.5 kg.其中法洛四联症4例,大动脉转位3例(其中校正性大动脉转位1例),完全性肺静脉畸形引流、完全性心内膜垫缺损、肺动脉闭锁各2例.除1例肺动脉闭锁行体肺分流术外,其余手术均在全麻低温体外循环下进行.术后常规呼吸机辅助呼吸.采用SPSS 11.5软件进行统计学分析.结果 换HFOV前常频呼吸机辅助时间为(15.70±20.33)d,HFOV辅助时间为(10.0±7.5)d.高频通气早期可明显改善通气、换气功能,13例患儿中,存活5例,存活率38.4%.死亡病例中,6例死于肺实变,死于肾衰竭、肺出血各1例.7例并发气胸.结论 HFOV在先天性心脏病患儿术后的应用,早期可获得满意通气换气功能;但病死率仍很高;远期效果差者,HFOV可作为过渡手段.
作者：李胜利；王旭；贺彦；刘迎龙；李守军；闫军 刊期： 2009年第12期
目的 对钛制弹性髓内钉(TEN)治疗小儿四肢长干骨骨折术中及术后可能出现的并发症进行分析,以便改进TEN治疗小儿骨折的手术细节,减少并发症的发生率.方法 2005年1月-2008年1月本院骨科使用TEN治疗儿童四肢骨折182例,通过回顾分析患儿的术中和术后情况以及并发症,根据Flynn提出的髓内钉治疗骨折的评分标准评估患儿治疗效果.结果 182例均达到骨性愈合.术中出现骨皮质劈裂3例,髓内钉进入骺板1例;术后3例皮肤激惹反应,2例骨折愈合时间延长,膝关节活动受限、弯钉各1例,取钉困难10例,患肢短缩2例,再骨折1例.治疗效果:优173例,良6例,可3例,优良率为98%.结论 TEN治疗小儿四肢骨折既有优势,也会出现一些并发症.该技术闭合复位,切口小,创伤小,操作方便,固定可靠,骨折愈合快,并发症少,拔钉简单,特别适合小儿长管状骨骨折的内固定.
作者：沈阳；王隼 刊期： 2009年第12期
目的 从循证医学的角度探讨托吡酯与氟桂利嗪治疗儿童偏头痛的疗效及不良反应.方法 检索中国学术期刊网、万方数据库、维普中文科技期刊数据库,获得已发表的托吡酯与氟桂利嗪治疗儿童偏头痛的相关文献.根据统计标准进行分析,评价托吡酯与氟桂利嗪治疗儿童偏头痛的效果及不良反应.利用Rev Man 4.2软件对二者治疗有效率行Meta分析.结果 共检索到符合条件的文献3篇,纳入Meta分析.托吡酯治疗有效率与氟桂利嗪比较OR=1.19(95%CI0.57～2.47),总体有效率比较无统计学差异(Z=0.46 P0.05);2组出现不良反应OR=0.74(95%CI0.35～1.54),总体不良反应率比较无统计学差异(Z=0.81 P>0.05).结论 托吡酯与氟挂利嗪治疗儿童偏头痛可达到相同疗效,同时也具有相似的不良反应,儿科临床医师应根据病情合理选择2种药物.
作者：毛向莹 刊期： 2009年第12期
现就新框架的新意、新框架的癫(癎)联盟重建的癫(癎)知识新框架的3个主要文件(<诊断纲要><癫(癎)新定义><治疗指南:循让分析>),按照国际抗癫(癎)联盟原件主旨作全面的诠释,并结合我国神经学界存在的认识问题进行探讨.
作者：梁承玮；邓欣；田朝霞 刊期： 2009年第12期
全身性血管炎是一组以血管炎性反应为共同病理变化、多器官多系统受累为主要临床表现的血管炎性疾病.伴随的中枢神经系统血管炎或向颅内供血的血管发生炎性反应坏死病变,均导致脑缺血、颅内出血或结节样病灶,引发中枢神经系统临床表现.
作者：易岂建 刊期： 2009年第12期
Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)又称Von Recklinghausen病,是一种常见的常染色体显性遗传病.临床特点为多系统、多器官受损,主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和多发性皮肤软组织纤维瘤.儿童NF1罕见,且临床表现不典型,易误诊.现报告本院2007年7月收治的NF1患儿1例.
作者：陈信；王磊；吴娟；刘丽；刘坤鹏；陈兰举 刊期： 2009年第12期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
