杨庆南；杨玲；郭新胜；穆俊林；姜文涛；张宁；杜好瑞
随着现代联合化疗方案、干细胞移植等治疗方法的进展,儿童白血病的诱导缓解率和5 a生存率均有了显著提高,但仍有约20%白血病患儿复发.诸多研究表明,微小残留病(MRD)是儿童白血病复发的主要原因.通过敏感度高、特异性强的方法定量检测MRD,对儿童白血病疗效的评价、化疗方案的确定、预后的判断、复发的监测和移植物的净化等方面均有重要意义.本文就对儿童白血病MRD定量检测方法及其临床应用作一综述.
作者：赵玮婷；高怡瑾；杨毅 刊期： 2007年第23期
目的 探讨β-地中海贫血基因突变型与益髓生血颗粒疗效的相关性.方法 收集β-地中海贫血47例.男28例,女19例;年龄3～15岁.其中重型β-地中海贫血34例,中间型13例.均检查血液学指标及行血红蛋白电泳,基因分析采用PCR反向斑点杂交技术,治疗采用益髓生血颗粒10 g/次,3次/d,3个月为1个疗程,疗程结束进行疗效评价.结果 47例β-地中海贫血中有7种β基因突变类型.其中复合血红蛋白E(HbE)占18例;中药治疗后43例临床症状明显改善,Hb、RBC、网织红细胞(Ret)及胎儿血红蛋白(HbF)值均增高,治疗前后比较差异显著(Pa《0.01).其中β0-纯合子21例中17例有效,β0与β+双重杂合子7例、β-地中海贫血与HbE杂合子18例、1例β+纯合子均有效.结论 益髓生血灵颗粒治疗β-地中海贫血有较好疗效.
作者：黄欣秋；吴志奎；王琳；张新华；柴立民；杜华；王荣新 刊期： 2007年第23期
例1,男,3岁,B系急性淋巴细胞性白血病(ALL),标危.DOLP早期强化[门冬酰胺酶(L-Asp)6 000 U/次].1个月前曾予左侧股静脉置管,早期强化开始将导管拔出.应用L-Asp 5次后出现左下肢无疼痛肿胀,累及腹股沟区.数字减影血管造影(DSA)示左髂静脉未显影,诊断左髂静脉血栓形成见图1.
作者：何海龙；范俊杰；赵文理；李祯萍 刊期： 2007年第23期
患儿,男,2个月,因右侧腋下胸壁肿块2个月入院.患儿出生时发现其右侧腋下胸壁有一质软肿块,约乒乓球大小,随后肿块迅速增大,入院查体:包块25 cm×15 cm×10 cm,基底部较宽,前界到胸骨右缘,后界至右侧肩胛下线,上界为腋下,下界平肋弓.肿块处皮肤颜色较正常皮肤色深,呈暗褐色,局部可见桔皮样改变,伴局部毛细血管扩张,表皮无破溃见图1.
作者：余祖滨；张国强；姚珂；彭胜祖；闵家新 刊期： 2007年第23期
目的 探讨表皮生长因子(EGF)对大鼠先天性膈疝(CDH)模型肺发育活性物质的影响,了解EGF的可能作用机制.方法 建立大鼠CDH模型.随机分为正常、CDH、CDH加EGF组,采用免疫组织化学方法检测各组胎肺组织甲状腺转录因子-1(TTF-1)、转化生长因子(TGFβ1)表达情况.结果 TTF-1和TGFβ1在各实验组中均有表达,且二者在正常、CDH和CDH加EGF组的两两比较均有显著性差异(Pa《0.05).随EGF剂量增加,TTF-1表达增强,而TGFβ1表达减弱,各组间均有显著性差异(Pa《0.05).结论 EGF对CDH大鼠胎肺组织TTF-1和TGFβ1表达部位和强度均有影响,可能是其影响CDH肺发育机制之一.实甩儿科临床杂志.2007.22 (23):1773-1775
作者：李建宏；王广欢；蒋学武；谢肖俊；张镟 刊期： 2007年第23期
目的 分析先天性巨结肠(HD)及同源病(HAD)术后患儿直肠肛管测压参数及其临床意义.方法 对56例巨结肠术后患儿,包括32例HD和24例HAD,进行随访,并根据排便功能分为正常组、污粪组及便秘组.同时进行直肠肛管测压检查.根据不同病理分型,临床症状及随访时间比较分析测压结果 .结果 直肠肛管抑制反射(RAIR)重现率为55%,术后1 a内RAIR重现率明显低于1 a以上患儿(P《0.05).HD术后患儿肛管直肠蠕动频率明显大于HAD(P《0.05).按主观症状将患儿分为正常、污粪和便秘组,便秘组肛管/直肠静息压之比及高压带长度与前二组比较有显著差异(Pa《0.01).结论 部分患儿术后RAIR可恢复,并与术后时间有关,HD术后肛门功能改善优于HAD.影响术后测压结果 的因素是多方面的.
作者：吴晓娟；魏明发；郭先娥；黎润光；易斌；冯杰雄；覃宇冰；宣晓琪 刊期： 2007年第23期
目的 探讨癫痫发作过程中一氧化氮合酶(NOS)的变化与细胞凋亡的关系.方法 采用戊四氮(PTZ)致痫大鼠模型,利用流式细胞仪(FCM)检测癫痫发作后不同时间点海马神经细胞凋亡情况,比色法检测NOS水平.结果 NOS在1、24 h有2个分泌高峰,与对照组比较有显著性差异(Pa《0.05);细胞凋亡出现时间稍晚,在6 h左右开始升高,至24 h达到高峰,48 h后有所下降,与对照组比较有显著性差异(Pa《0.05).结论 PTZ致痫大鼠模型NOS早期可能参与癫痫发生和脑保护,后期可能参与神经细胞凋亡.
作者：刘月影；邓星强；徐庄剑；李瑞 刊期： 2007年第23期
胆道闭锁术后胆管炎是难处理的并发症,发生率高,对预后影响大.其发生原因未完全明了,根据发生时间分为早期与晚期胆管炎,二者不但发生时间不同,且对患儿的影响也不同.胆管炎的病原体不同,处理也不同.如能在胆管炎发生前采取干预措施可防止其发生,所以应积极采取有效预防措施.
作者：刘钧澄；冯运红 刊期： 2007年第23期
目的 探讨川崎病(KD)并关节病变的临床特点.方法 1995年1月-2005年2月住院的KD患儿117例中13例并关节病变.男9例,女4例;对其临床表现、实验室检查、治疗与转归进行回顾性分析.结果 膝关节受累6例,颈、背关节受累2例,踝关节及膝、踝关节同时受累各2例,指(趾)小关节受累1例.除1例肿痛明显外,余均为轻度.肿痛持续时间12例为2~5 d,1例为7 d.活动稍受限2例,余均无明显功能障碍.经对KD正规治疗,病例均可在短期内恢复,并无复发表现.结论 KD并关节病变时,大小关节均可受累,但以大关节受累为主,临床症状轻,恢复快,可随着对KD正规治疗而恢复,不留后遗症.
作者：郑代明；孟晓慧；郭义威；王建羡；汪翼 刊期： 2007年第23期
目的 探讨先天性肠系膜裂孔疝的早期诊断和治疗方法.方法 回顾性分析本科2005年11月-2007年3月经手术证实的4例患者临床资料,并结合文献资料,总结对先天性肠系膜裂孔疝的诊治体会.结果 4例均为术中确诊;既往有腹部手术史1例,术前考虑为黏连性肠梗阻;2例表现为急性肠梗阻行急诊手术,2例反复间歇性腹痛行择期手术.其中1例术前CT检查提示肠系膜裂孔疝可能;术中1例行Ⅰ期肠切除吻合术,3例行肠管复位加修复缺损术;1例早期发生感染性休克;4例均痊愈出院.结论 本病术前诊断困难,腹部CT、肠系膜血管三维重建有助于提高术前诊断率.早期诊断和及时手术是先天性肠系膜裂孔疝治疗的关键.对于反复腹痛而辅助检查不能确诊者,腹腔镜探查即可诊断,又能有效控制疾病发展.
作者：宣晓琪；魏明发；张文 刊期： 2007年第23期
目的 探讨儿童浮膝损伤的手术方法和时机选择.方法 分析36例浮膝损伤病例,按Letts分型分为5型.评价不同手术时机、不同术式的功能恢复情况.按Karlstrom标准评价治疗结果 .结果 随访时间19个月～7 a,平均25个月.一期固定优良率为94.12%(16/17例),分期固定优良率为78.95%(15/19例),二期固定优良率为60%(6/10例).结论 切开复位内固定或外固定器治疗儿童浮膝损伤,有利于早期功能恢复、缩短住院时间,且避免严重并发症发生.一期完成骨折固定为佳手术时机.
作者：高志增；廖翔；张志宏；杨东 刊期： 2007年第23期
目的 检测青春期前隐睾患儿手术前后血清抗精子抗体(AsAb),探讨AsAb与睾丸位置、手术、单/双侧和伴输精管/附睾畸形等因素的关系.方法 收集隐睾患儿50例,取腹股沟斜疝患儿和腹股沟区正常儿童各50例作为对照组.分别抽取患儿术前及术后6个月血清,采用AsAb金标免疫斑点法检测其血清AsAb IgG、IgM水平.结果 隐睾组术前及行睾丸下降固定术后AsAb的阳性率分别明显高于腹股沟斜疝组术前及术后和健康对照组(Pa《0.01).睾丸下降固定术、单/双侧隐睾、术前睾丸位置及伴输精管和(或)附睾畸形均与AsAb无显著相关(Pa》O.05).结论 青春期前隐睾患儿血清AsAb阳性率显著升高,与手术、术前睾丸位置、单/双侧隐睾及是否伴输精管/附睾畸形无显著关系.
作者：冯东川；贾瑞鹏；李林 刊期： 2007年第23期
目的 探讨发育性髋关节脱位(DDH)股骨颈前倾角(FNA)的病理改变,并利用髋关节的三维(3D)CT影像指导手术.方法 DDH患儿90例.术前双侧髋关节薄层平扫加3D重建,并指导术中截骨,前倾角》45度作旋转截骨;术后双侧髋关节再行薄层平扫加3D重建,分别计算其FNA,正常侧髋分别与患侧术前及术后比较,90例90髋获得3个月~2 a随访(平均13个月).结果 18个月~6岁组正常侧FNA:(19.40±3.512)度,脱位侧FNA:(68.45±12.272)度,术后FNA:(20.45±2.940)度;》6岁组正常侧FNA:(19.44±3.561)度,脱位侧FNA:(73.49±12.678)度,术后FNA:(18.28±1.931)度.疗效评定采用Mckay髋关节功能评定标准,术后优良率达95.6%.结论 螺旋CT的3D重建方法简单、精确、可重复性强,可作动画、可视化重建,是测量FNA理想的方法,对DDH的治疗具有指导意义.
作者：储建军；尹宗生；胡勇；王伟 刊期： 2007年第23期
目的 探讨可调式房间隔内漏术在先天性心脏病(CHD)并重度肺动脉高压(PH)术中的方法和应用价值.方法 选择27例重度CHD患儿.男19例,女8例;年龄4～14岁;体质量13.7～42.0 kg.其中房间隔缺损(ASD)11例,室间隔缺损(VSD)10例,动脉导管未闭(PDA)4例,Ebstein畸形伴重度三尖瓣关闭不全2例.术前经胸片、心电图、超声心动图、心导管和心血管造影检查,诊断为有双向分流的重度PH的CHD,常规手术属于禁忌证.结果 经可调式房间隔造瘘和畸形矫正处理,14例手术结束关胸时闭合造瘘口,7例术后第2天、3例第3天闭合造瘘口,1例第4天闭合,但术后并脓胸,感染控制后出院,1例VSD造瘘口永久开放,1例PDA术后死于低心排.手术总有效率92.6%,接近常规手术效果和风险.结论 可调式房间隔造瘘术简便易行,能有效控制术后PH风险,为多数近终末期分流型CHD创造手术机会.
作者：石开虎；陈鑫；史宏伟；穆心苇；肖立琼；赵海鹏；邵俊杰 刊期： 2007年第23期
目的 探讨注意缺陷多动障碍(ADHD)儿童与健康儿童听觉事件相关电位P300的差异.方法 以听觉靶和非靶刺激为诱发事件,对ADHD和健康儿童各25例进行听觉电位P300检测.结果 ADHD组N2、P3波潜伏期长于健康对照组,二者比较有显著性差异(Pa《0.01),P3波幅与健康对照组比较未见降低(P》0.05).结论 ADHD儿童听觉P3波潜伏期延长,提示认知功能损害.
作者：杨庆南；杨玲；郭新胜；穆俊林；姜文涛；张宁；杜好瑞 刊期： 2007年第23期
目的 探讨婴幼儿血管瘤伴血小板减少综合征(KMS)的治疗方法.方法 分析2003-2006年资料完整的14例确诊为KMS患儿临床表现及治疗经过,采用自制400 g/L尿素溶液与甲泼尼龙针剂联合局部注射治疗为主的综合疗法治疗,随访0.5～1.0a.结果 14例中2例意外破溃行急诊手术切除,7例出现病情反复,终12例治愈,好转、失访各1例.结论 尿素与糖皮质激素联合治疗婴幼儿KMS是一种较为理想的微创治疗方法,疗效确切,不良反应小,治愈率高.
作者：周红林；董长宪；马玉春 刊期： 2007年第23期
目的 研究水飞蓟宾-磷脂酰胆碱复合物(SPC)对脂多糖(LPS)诱导小鼠巨噬细胞核因子-κB(NF-κB)活化及NF-κB抑制蛋白α(IκBα)磷酸化的影响.方法 提取健康6~8周龄昆明种小鼠腹腔巨噬细胞,培养成活后调细胞水平为2×105mL-1,对照组加入等量9 g/L盐水,LPS组加入LPS,使其终水平10 μg/mL,LPS刺激细胞24 h,SPC干预组加入不同水平SPC,干预细胞2 h后加入终水平为10 μg/mL LPS刺激24 h.免疫细胞化学法观测NF-κB激活、IκBα磷酸化的表达.结果 对照组小鼠巨噬细胞细胞核内NF-κBp65水平很低,LPS组细胞核NF-κB p65水平显著高于对照组(P《0.01),不同水平SPC干预组小鼠巨噬细胞NF-κB p65水平降低,即NF-κB p65表达减少,且呈水平依赖性降低(P《0.01).细胞质内磷酸化的IκBα表达同胞核NF-κB p65水平变化基本一致.结论 SPC抑制LPS诱导的小鼠巨噬细胞内NF-κB活化,可能是通过抑制IκBα磷酸化及降解途径完成.
作者：郭蕴琦；郭蕴岚；吕云；陈正跃 刊期： 2007年第23期
胆道闭锁(BA)是一种常见的胆道闭塞性病变.围生期病毒感染与BA的发生密切相关,巨细胞病毒、轮状病毒、呼肠孤病毒等均与BA发生有一定关系.目前研究的重点集中在病毒感染引起BA的机制,以降低BA发病率.
作者：冯杰雄 刊期： 2007年第23期
淤胆型婴儿肝炎综合征(IHS)与肝外胆道闭锁(EHBA)早期鉴别诊断极为重要.二者早期鉴别诊断EHBA就能早期手术,重建胆道,恢复胆流;淤胆型HIS就能避免手术创伤导致的肝损害加重.淤胆型IHS与EHBA早期鉴别诊断需依靠临床及辅助的检查方法综合评估.
作者：黄志华 刊期： 2007年第23期
目的 对比观察直接喉镜经口和经鼻气管插管对患儿血流动力学的影响.方法 选择60例美国麻醉医师协会分级Ⅰ～Ⅱ级施择期整形外科手术的患儿,随机平均分成经口和经鼻组各30例.在全身麻醉诱导后采用直接喉镜实施气管插管操作.监测麻醉诱导前(基础值)、后,气管插管和气管插管后5 min内血压和心率(HR),计算观察时间点的二重指数(RPP)及观察期收缩压(SBP)和HR的变化率,记录观察期SBP和HR达大值的时间及其气管插管后恢复至麻醉诱导后值的时间.记录气管插管操作时间.结果 经鼻组气管插管时间较经口组显著延长.麻醉诱导后二组血压、HR和RPP,均显著降低.气管插管导致二组血压、HR和RPP较基础值和麻醉诱导值显著升高.但二组观察期所有时间点的血压、HR和RPP及其大值均无显著差异.SBP和HR达大值的时间在经鼻组较经口组显著延长,但是气管插管后SBP和HR恢复至麻醉诱导后时间二组无显著差异.SBP和HR变化率及RPP》22 000的发生率在二组间亦无显著差异.结论 经鼻和经口气管插管在全身麻醉小儿可引起类似的血压增高和HR增快反应.
作者：刘毅；薛富善；刘鲲鹏；许亚超；李成文；孙海涛；张国华 刊期： 2007年第23期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
