余祖滨；张国强；姚珂；彭胜祖；闵家新
目的 探讨β-地中海贫血基因突变型与益髓生血颗粒疗效的相关性.方法 收集β-地中海贫血47例.男28例,女19例;年龄3～15岁.其中重型β-地中海贫血34例,中间型13例.均检查血液学指标及行血红蛋白电泳,基因分析采用PCR反向斑点杂交技术,治疗采用益髓生血颗粒10 g/次,3次/d,3个月为1个疗程,疗程结束进行疗效评价.结果 47例β-地中海贫血中有7种β基因突变类型.其中复合血红蛋白E(HbE)占18例;中药治疗后43例临床症状明显改善,Hb、RBC、网织红细胞(Ret)及胎儿血红蛋白(HbF)值均增高,治疗前后比较差异显著(Pa《0.01).其中β0-纯合子21例中17例有效,β0与β+双重杂合子7例、β-地中海贫血与HbE杂合子18例、1例β+纯合子均有效.结论 益髓生血灵颗粒治疗β-地中海贫血有较好疗效.
作者：黄欣秋；吴志奎；王琳；张新华；柴立民；杜华；王荣新 刊期： 2007年第23期
新生儿膀胱功能异常的尿动力学诊断近年来越来越受到重视.为正确理解新生儿膀胱形态和功能的变化,本文对胎儿期膀胱功能发育、膀胱功能的尿动力学评估和新生儿期膀胱形态发育和功能特点、尿控神经支配的发育、膀胱功能障碍尿动力学分类和诊断进行综述.
作者：文建国；杨珂；王庆伟；杨黎 刊期： 2007年第23期
目的 确定当前3岁以下儿童主要的营养问题,为制定营养改善对策提供科学依据.方法对在本院儿童保健中心定期进行体检的386例6～36个月儿童进行体格测量及智力发育检测,并同时进行膳食分析.结果 膳食中能量、蛋白质、视黄醇、硫胺素、抗坏血酸及铁、钙的摄入均达到膳食营养素参考摄入量(DRIs)标准,膳食锌平均摄入量未达到DRIs的80%.Logistic回归分析提示碳水化合物摄入量过高是婴幼儿肥胖的一个危险因素.能量和碳水化合物摄入越多,智力发育指数越高.结论 婴幼儿生长发育和膳食状况良好,父母要注意培养婴幼儿科学的膳食习惯.
作者：隋静；童笑梅；张文丽；王朝虹；张惠敏；魏燕玲；王雪梅 刊期： 2007年第23期
目的 探讨发育性髋关节脱位(DDH)股骨颈前倾角(FNA)的病理改变,并利用髋关节的三维(3D)CT影像指导手术.方法 DDH患儿90例.术前双侧髋关节薄层平扫加3D重建,并指导术中截骨,前倾角》45度作旋转截骨;术后双侧髋关节再行薄层平扫加3D重建,分别计算其FNA,正常侧髋分别与患侧术前及术后比较,90例90髋获得3个月~2 a随访(平均13个月).结果 18个月~6岁组正常侧FNA:(19.40±3.512)度,脱位侧FNA:(68.45±12.272)度,术后FNA:(20.45±2.940)度;》6岁组正常侧FNA:(19.44±3.561)度,脱位侧FNA:(73.49±12.678)度,术后FNA:(18.28±1.931)度.疗效评定采用Mckay髋关节功能评定标准,术后优良率达95.6%.结论 螺旋CT的3D重建方法简单、精确、可重复性强,可作动画、可视化重建,是测量FNA理想的方法,对DDH的治疗具有指导意义.
作者：储建军；尹宗生；胡勇；王伟 刊期： 2007年第23期
目的 探讨川崎病(KD)患儿应用大剂量丙种球蛋白血液流变学变化.方法 将1990年1月-2004年12月资料完整的KD患儿81例,根据有无应用丙种球蛋白分为2组,分别监测其治疗前,病程20、40 d其血液流变学变化,同时检测患儿血清球蛋白(Glb),应用二维彩色超声心动图观察其有无冠脉损害.结果 应用IVIG患儿20 d,其血浆蛋白水平增多,血浆黏度增高,反映红细胞聚集性的指标增高.结论 应用IVIG可在一定时间内增加血液黏度,血液流变学部分指标发生明显变化,会抵消丙种球蛋白部分作用,有可能引起冠脉损害,需做进一步研究.
作者：舒琼璋；吴丽敏；王艳华 刊期： 2007年第23期
胆道闭锁(BA)是一种常见的胆道闭塞性病变.围生期病毒感染与BA的发生密切相关,巨细胞病毒、轮状病毒、呼肠孤病毒等均与BA发生有一定关系.目前研究的重点集中在病毒感染引起BA的机制,以降低BA发病率.
作者：冯杰雄 刊期： 2007年第23期
肥胖是高血压、糖尿病、冠心病等慢性疾病发生和发展的重要危险因素,儿童和青少年时期的肥胖更对其成长和健康产生持久和远期的影响.要控制未来慢性病发展趋势、减轻疾病负担,就要在儿童期着手预防肥胖及相关慢性病发生的危险因素.本文对儿童期肥胖的评价指标和标准进行概述,并简要介绍儿童肥胖的流行现状、危险因素及健康危害.
作者：陈芳芳；米杰 刊期： 2007年第23期
目的 了解介入治疗儿童动脉导管未闭(PDA)术后并发症的发生情况及其演变.方法 通过询问病情及行胸片、心电图及心脏超声等辅助检查,对所完成的132例PDA患儿进行4 a跟踪随访,随访时间为(28±16)个月.其中45例使用Amplatzer进口封堵器,87例使用深圳先健国产封堵器.结果 术后第2天,经胸超声(TTE)证实128例封堵器位置良好,4例存在残余分流(4/132例),其中1例发生溶血(1/132例),经治疗后,症状消失.随访1个月,所有残余分流均消失.股动脉血栓形成1例(1/132例),经溶栓治疗,股动脉搏动完全恢复.9例出现短时间发热(9/132例).随访过程中6例出现不明原因头痛.2例发生严重事件,1例术后6个月出现长期发热,TTE发现封堵器表面有赘生物形成,终经外科开胸治疗痊愈.另1例于术后18个月死于不明原因的肺动脉高压.结论 介入治疗儿童PDA是一种安全、有效方法,但同时也存在许多并发症,术后需认真而长期的随访观察.
作者：秦玉明；曹黎明；钱建华；龚晓平；赵乃铮；朱善良；杨世伟；周凯；王凤鸣；王大为 刊期： 2007年第23期
目的 探讨注意缺陷多动障碍(ADHD)儿童与健康儿童听觉事件相关电位P300的差异.方法 以听觉靶和非靶刺激为诱发事件,对ADHD和健康儿童各25例进行听觉电位P300检测.结果 ADHD组N2、P3波潜伏期长于健康对照组,二者比较有显著性差异(Pa《0.01),P3波幅与健康对照组比较未见降低(P》0.05).结论 ADHD儿童听觉P3波潜伏期延长,提示认知功能损害.
作者：杨庆南；杨玲；郭新胜；穆俊林；姜文涛；张宁；杜好瑞 刊期： 2007年第23期
目的 探讨儿童浮膝损伤的手术方法和时机选择.方法 分析36例浮膝损伤病例,按Letts分型分为5型.评价不同手术时机、不同术式的功能恢复情况.按Karlstrom标准评价治疗结果 .结果 随访时间19个月～7 a,平均25个月.一期固定优良率为94.12%(16/17例),分期固定优良率为78.95%(15/19例),二期固定优良率为60%(6/10例).结论 切开复位内固定或外固定器治疗儿童浮膝损伤,有利于早期功能恢复、缩短住院时间,且避免严重并发症发生.一期完成骨折固定为佳手术时机.
作者：高志增；廖翔；张志宏；杨东 刊期： 2007年第23期
随着现代联合化疗方案、干细胞移植等治疗方法的进展,儿童白血病的诱导缓解率和5 a生存率均有了显著提高,但仍有约20%白血病患儿复发.诸多研究表明,微小残留病(MRD)是儿童白血病复发的主要原因.通过敏感度高、特异性强的方法定量检测MRD,对儿童白血病疗效的评价、化疗方案的确定、预后的判断、复发的监测和移植物的净化等方面均有重要意义.本文就对儿童白血病MRD定量检测方法及其临床应用作一综述.
作者：赵玮婷；高怡瑾；杨毅 刊期： 2007年第23期
目的 了解肾小球滤过率(GFR)在不同性别及年龄组儿童中的分布情况.方法 2006年6月随机抽取南宁市健康体检儿童184例.记录其身高、体质量,根据体质量指数(BMI)除外肥胖和营养不良儿童;检测其血浆肌酸酐(Cr),通过询问病史及Schwartz公式推算GFR,除外泌尿系统疾病.结果 1.GFR在儿童期有明显性别差异,女童GFR显著高于男童(P《0.05);2.GFR在儿童期有显著年龄差异,幼儿期、学龄前期及学龄期波动较小,至青春期前达到高峰.结论 不同性别、年龄组儿童GFR存在明显差异,建议根据GFR在儿童期的分布特征制订适合于儿科临床使用的正常值范围.
作者：胡鹏；覃远汉；经承学；李铭芳；雷凤英 刊期： 2007年第23期
患儿,男,2个月,因右侧腋下胸壁肿块2个月入院.患儿出生时发现其右侧腋下胸壁有一质软肿块,约乒乓球大小,随后肿块迅速增大,入院查体:包块25 cm×15 cm×10 cm,基底部较宽,前界到胸骨右缘,后界至右侧肩胛下线,上界为腋下,下界平肋弓.肿块处皮肤颜色较正常皮肤色深,呈暗褐色,局部可见桔皮样改变,伴局部毛细血管扩张,表皮无破溃见图1.
作者：余祖滨；张国强；姚珂；彭胜祖；闵家新 刊期： 2007年第23期
目的 探讨婴幼儿血管瘤伴血小板减少综合征(KMS)的治疗方法.方法 分析2003-2006年资料完整的14例确诊为KMS患儿临床表现及治疗经过,采用自制400 g/L尿素溶液与甲泼尼龙针剂联合局部注射治疗为主的综合疗法治疗,随访0.5～1.0a.结果 14例中2例意外破溃行急诊手术切除,7例出现病情反复,终12例治愈,好转、失访各1例.结论 尿素与糖皮质激素联合治疗婴幼儿KMS是一种较为理想的微创治疗方法,疗效确切,不良反应小,治愈率高.
作者：周红林；董长宪；马玉春 刊期： 2007年第23期
目的 探讨先天性肠系膜裂孔疝的早期诊断和治疗方法.方法 回顾性分析本科2005年11月-2007年3月经手术证实的4例患者临床资料,并结合文献资料,总结对先天性肠系膜裂孔疝的诊治体会.结果 4例均为术中确诊;既往有腹部手术史1例,术前考虑为黏连性肠梗阻;2例表现为急性肠梗阻行急诊手术,2例反复间歇性腹痛行择期手术.其中1例术前CT检查提示肠系膜裂孔疝可能;术中1例行Ⅰ期肠切除吻合术,3例行肠管复位加修复缺损术;1例早期发生感染性休克;4例均痊愈出院.结论 本病术前诊断困难,腹部CT、肠系膜血管三维重建有助于提高术前诊断率.早期诊断和及时手术是先天性肠系膜裂孔疝治疗的关键.对于反复腹痛而辅助检查不能确诊者,腹腔镜探查即可诊断,又能有效控制疾病发展.
作者：宣晓琪；魏明发；张文 刊期： 2007年第23期
例1,男,3岁,B系急性淋巴细胞性白血病(ALL),标危.DOLP早期强化[门冬酰胺酶(L-Asp)6 000 U/次].1个月前曾予左侧股静脉置管,早期强化开始将导管拔出.应用L-Asp 5次后出现左下肢无疼痛肿胀,累及腹股沟区.数字减影血管造影(DSA)示左髂静脉未显影,诊断左髂静脉血栓形成见图1.
作者：何海龙；范俊杰；赵文理；李祯萍 刊期： 2007年第23期
胆道闭锁术后胆管炎是难处理的并发症,发生率高,对预后影响大.其发生原因未完全明了,根据发生时间分为早期与晚期胆管炎,二者不但发生时间不同,且对患儿的影响也不同.胆管炎的病原体不同,处理也不同.如能在胆管炎发生前采取干预措施可防止其发生,所以应积极采取有效预防措施.
作者：刘钧澄；冯运红 刊期： 2007年第23期
目的 分析先天性巨结肠(HD)及同源病(HAD)术后患儿直肠肛管测压参数及其临床意义.方法 对56例巨结肠术后患儿,包括32例HD和24例HAD,进行随访,并根据排便功能分为正常组、污粪组及便秘组.同时进行直肠肛管测压检查.根据不同病理分型,临床症状及随访时间比较分析测压结果 .结果 直肠肛管抑制反射(RAIR)重现率为55%,术后1 a内RAIR重现率明显低于1 a以上患儿(P《0.05).HD术后患儿肛管直肠蠕动频率明显大于HAD(P《0.05).按主观症状将患儿分为正常、污粪和便秘组,便秘组肛管/直肠静息压之比及高压带长度与前二组比较有显著差异(Pa《0.01).结论 部分患儿术后RAIR可恢复,并与术后时间有关,HD术后肛门功能改善优于HAD.影响术后测压结果 的因素是多方面的.
作者：吴晓娟；魏明发；郭先娥；黎润光；易斌；冯杰雄；覃宇冰；宣晓琪 刊期： 2007年第23期
目的 探讨尺骨鹰嘴过头位牵引治疗儿童伸直性、闭合型GartlandⅢ型肱骨髁上骨折的适应证、优点及其并发症的处理.方法 本组87例,均为伸直性、闭合型GartlandⅢ型肱骨髁上骨折.其中伴尺偏型68例,桡偏型19例,并旋转者18例.均行尺骨鹰嘴过头位牵引治疗,术后第2、5天床旁摄肘关节正侧位X线片,术后7 d内根据X线片提示的骨折断端位置进行三维方向调整牵引重量和角度,以达到骨折复位要求.其中5例术后因神经血管受压症状明显,改为切开复位.术后第14天摄片了解骨痂形成情况,拔出牵引钢针,行石膏固定肘关节功能位置,2周左右拆除石膏进行功能锻炼.结果 87例中67例均在门诊获得1.5 a的随诊,未发现肘内翻畸形.入院时存在神经损伤者,除1例尺神经损伤不恢复,于术后4个月再次行尺神经前置术外,均在出院3个月内恢复.结论 尺骨鹰嘴过头位牵引能增加肘关节活动,迅速减轻肘部肿胀和疼痛,改善上肢力线,操作简便,预后良好.但在骨牵引的前5 d应特别警惕,若考虑骨折断端间嵌顿有血管、神经或软组织,应立即改为切开复位.
作者：孙客；唐盛平；于薇；刘宝萍；韩镜明 刊期： 2007年第23期
目的 探讨川崎病(KD)并关节病变的临床特点.方法 1995年1月-2005年2月住院的KD患儿117例中13例并关节病变.男9例,女4例;对其临床表现、实验室检查、治疗与转归进行回顾性分析.结果 膝关节受累6例,颈、背关节受累2例,踝关节及膝、踝关节同时受累各2例,指(趾)小关节受累1例.除1例肿痛明显外,余均为轻度.肿痛持续时间12例为2~5 d,1例为7 d.活动稍受限2例,余均无明显功能障碍.经对KD正规治疗,病例均可在短期内恢复,并无复发表现.结论 KD并关节病变时,大小关节均可受累,但以大关节受累为主,临床症状轻,恢复快,可随着对KD正规治疗而恢复,不留后遗症.
作者：郑代明；孟晓慧；郭义威；王建羡；汪翼 刊期： 2007年第23期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
