舒琼璋；吴丽敏；王艳华
目的 探讨川崎病(KD)患儿应用大剂量丙种球蛋白血液流变学变化.方法 将1990年1月-2004年12月资料完整的KD患儿81例,根据有无应用丙种球蛋白分为2组,分别监测其治疗前,病程20、40 d其血液流变学变化,同时检测患儿血清球蛋白(Glb),应用二维彩色超声心动图观察其有无冠脉损害.结果 应用IVIG患儿20 d,其血浆蛋白水平增多,血浆黏度增高,反映红细胞聚集性的指标增高.结论 应用IVIG可在一定时间内增加血液黏度,血液流变学部分指标发生明显变化,会抵消丙种球蛋白部分作用,有可能引起冠脉损害,需做进一步研究.
作者：舒琼璋；吴丽敏；王艳华 刊期： 2007年第23期
新生儿膀胱功能异常的尿动力学诊断近年来越来越受到重视.为正确理解新生儿膀胱形态和功能的变化,本文对胎儿期膀胱功能发育、膀胱功能的尿动力学评估和新生儿期膀胱形态发育和功能特点、尿控神经支配的发育、膀胱功能障碍尿动力学分类和诊断进行综述.
作者：文建国；杨珂；王庆伟；杨黎 刊期： 2007年第23期
目的 检测青春期前隐睾患儿手术前后血清抗精子抗体(AsAb),探讨AsAb与睾丸位置、手术、单/双侧和伴输精管/附睾畸形等因素的关系.方法 收集隐睾患儿50例,取腹股沟斜疝患儿和腹股沟区正常儿童各50例作为对照组.分别抽取患儿术前及术后6个月血清,采用AsAb金标免疫斑点法检测其血清AsAb IgG、IgM水平.结果 隐睾组术前及行睾丸下降固定术后AsAb的阳性率分别明显高于腹股沟斜疝组术前及术后和健康对照组(Pa《0.01).睾丸下降固定术、单/双侧隐睾、术前睾丸位置及伴输精管和(或)附睾畸形均与AsAb无显著相关(Pa》O.05).结论 青春期前隐睾患儿血清AsAb阳性率显著升高,与手术、术前睾丸位置、单/双侧隐睾及是否伴输精管/附睾畸形无显著关系.
作者：冯东川；贾瑞鹏；李林 刊期： 2007年第23期
目的 分析先天性巨结肠(HD)及同源病(HAD)术后患儿直肠肛管测压参数及其临床意义.方法 对56例巨结肠术后患儿,包括32例HD和24例HAD,进行随访,并根据排便功能分为正常组、污粪组及便秘组.同时进行直肠肛管测压检查.根据不同病理分型,临床症状及随访时间比较分析测压结果 .结果 直肠肛管抑制反射(RAIR)重现率为55%,术后1 a内RAIR重现率明显低于1 a以上患儿(P《0.05).HD术后患儿肛管直肠蠕动频率明显大于HAD(P《0.05).按主观症状将患儿分为正常、污粪和便秘组,便秘组肛管/直肠静息压之比及高压带长度与前二组比较有显著差异(Pa《0.01).结论 部分患儿术后RAIR可恢复,并与术后时间有关,HD术后肛门功能改善优于HAD.影响术后测压结果 的因素是多方面的.
作者：吴晓娟；魏明发；郭先娥；黎润光；易斌；冯杰雄；覃宇冰；宣晓琪 刊期： 2007年第23期
目的 探讨发育性髋关节脱位(DDH)股骨颈前倾角(FNA)的病理改变,并利用髋关节的三维(3D)CT影像指导手术.方法 DDH患儿90例.术前双侧髋关节薄层平扫加3D重建,并指导术中截骨,前倾角》45度作旋转截骨;术后双侧髋关节再行薄层平扫加3D重建,分别计算其FNA,正常侧髋分别与患侧术前及术后比较,90例90髋获得3个月~2 a随访(平均13个月).结果 18个月~6岁组正常侧FNA:(19.40±3.512)度,脱位侧FNA:(68.45±12.272)度,术后FNA:(20.45±2.940)度;》6岁组正常侧FNA:(19.44±3.561)度,脱位侧FNA:(73.49±12.678)度,术后FNA:(18.28±1.931)度.疗效评定采用Mckay髋关节功能评定标准,术后优良率达95.6%.结论 螺旋CT的3D重建方法简单、精确、可重复性强,可作动画、可视化重建,是测量FNA理想的方法,对DDH的治疗具有指导意义.
作者：储建军；尹宗生；胡勇；王伟 刊期： 2007年第23期
目的 探讨β-地中海贫血基因突变型与益髓生血颗粒疗效的相关性.方法 收集β-地中海贫血47例.男28例,女19例;年龄3～15岁.其中重型β-地中海贫血34例,中间型13例.均检查血液学指标及行血红蛋白电泳,基因分析采用PCR反向斑点杂交技术,治疗采用益髓生血颗粒10 g/次,3次/d,3个月为1个疗程,疗程结束进行疗效评价.结果 47例β-地中海贫血中有7种β基因突变类型.其中复合血红蛋白E(HbE)占18例;中药治疗后43例临床症状明显改善,Hb、RBC、网织红细胞(Ret)及胎儿血红蛋白(HbF)值均增高,治疗前后比较差异显著(Pa《0.01).其中β0-纯合子21例中17例有效,β0与β+双重杂合子7例、β-地中海贫血与HbE杂合子18例、1例β+纯合子均有效.结论 益髓生血灵颗粒治疗β-地中海贫血有较好疗效.
作者：黄欣秋；吴志奎；王琳；张新华；柴立民；杜华；王荣新 刊期： 2007年第23期
目的 探讨影响新生儿生后24 h内体温改变的因素.方法 分别于新生儿出生后3、6、12、24 h检测体温,体温》37.5℃及《35℃者为观察对象,分析其临床因素与体温异常的关系.结果 初生24 h内新生儿体温异常以低体温为主,主要发生在出生后3 h内,而发热者很少,且仅在出生后24 h内发病.结论 新生儿生后24 h内的体温异常与母亲孕期感染、胎儿宫内感染、早产、出生时窒息复苏、低出生体质量及出生时产房处理、保温等密切相关.
作者：黄雪群；刘绍基；黎小玲 刊期： 2007年第23期
淤胆型婴儿肝炎综合征(IHS)与肝外胆道闭锁(EHBA)早期鉴别诊断极为重要.二者早期鉴别诊断EHBA就能早期手术,重建胆道,恢复胆流;淤胆型HIS就能避免手术创伤导致的肝损害加重.淤胆型IHS与EHBA早期鉴别诊断需依靠临床及辅助的检查方法综合评估.
作者：黄志华 刊期： 2007年第23期
目的 探讨基质金属蛋白酶-2(MMP-2)、MMP-9及基质金属蛋白酶组织抑制因子-1(TIMP-1)在多柔比星诱导肾小球硬化大鼠中的表达和意义.方法 40只雄性8周龄Wistar大鼠随机分为假手术和模型组.将模型组大鼠麻醉,在无菌条件下背侧切口行左肾切除术,1周后尾静脉注射多柔比星(5 mg/kg);假手术组大鼠麻醉后予以假手术,1周后尾静脉注射等容积9 g/L盐水.造模12周末处死大鼠,取肾脏组织作病理检查,采用免疫组织化学方法检测肾组织Ⅳ型胶原(Col-Ⅳ)、纤维连接蛋白(FN)、MMP-2、-9和TIMP-1的蛋白表达.结果 与假手术组比较,模型组大鼠肾组织MMP-2、-9蛋白表达显著减少(Pa《0.01),Col-Ⅳ、FN、TIMP-1蛋白表达显著增高(Pa《0.01),TIMP-1/MMP-9和TIMP-1/MMP-2比值显著增高(Pa《0.01).肾组织TIMP-1、TIMP-1/MMP-9和TIMP-1/MMP-2比值与肾小球硬化指数(GSI)呈显著正相关(Pa《0.01).而MMP-2、-9与GSI呈显著负相关(Pa《0.01).结论 TIMP-1/MMP-2、TIMP-1/MMP-9比值失调,使肾小球细胞外基质(ECM)降解减少,导致ECM过度积聚,参与肾小球硬化的发生发展.
作者：雷凤英；覃远汉；裴娟；胡鹏 刊期： 2007年第23期
目的 探讨表皮生长因子(EGF)对大鼠先天性膈疝(CDH)模型肺发育活性物质的影响,了解EGF的可能作用机制.方法 建立大鼠CDH模型.随机分为正常、CDH、CDH加EGF组,采用免疫组织化学方法检测各组胎肺组织甲状腺转录因子-1(TTF-1)、转化生长因子(TGFβ1)表达情况.结果 TTF-1和TGFβ1在各实验组中均有表达,且二者在正常、CDH和CDH加EGF组的两两比较均有显著性差异(Pa《0.05).随EGF剂量增加,TTF-1表达增强,而TGFβ1表达减弱,各组间均有显著性差异(Pa《0.05).结论 EGF对CDH大鼠胎肺组织TTF-1和TGFβ1表达部位和强度均有影响,可能是其影响CDH肺发育机制之一.实甩儿科临床杂志.2007.22 (23):1773-1775
作者：李建宏；王广欢；蒋学武；谢肖俊；张镟 刊期： 2007年第23期
胆道闭锁(BA)是一种常见的胆道闭塞性病变.围生期病毒感染与BA的发生密切相关,巨细胞病毒、轮状病毒、呼肠孤病毒等均与BA发生有一定关系.目前研究的重点集中在病毒感染引起BA的机制,以降低BA发病率.
作者：冯杰雄 刊期： 2007年第23期
目的 研究水飞蓟宾-磷脂酰胆碱复合物(SPC)对脂多糖(LPS)诱导小鼠巨噬细胞核因子-κB(NF-κB)活化及NF-κB抑制蛋白α(IκBα)磷酸化的影响.方法 提取健康6~8周龄昆明种小鼠腹腔巨噬细胞,培养成活后调细胞水平为2×105mL-1,对照组加入等量9 g/L盐水,LPS组加入LPS,使其终水平10 μg/mL,LPS刺激细胞24 h,SPC干预组加入不同水平SPC,干预细胞2 h后加入终水平为10 μg/mL LPS刺激24 h.免疫细胞化学法观测NF-κB激活、IκBα磷酸化的表达.结果 对照组小鼠巨噬细胞细胞核内NF-κBp65水平很低,LPS组细胞核NF-κB p65水平显著高于对照组(P《0.01),不同水平SPC干预组小鼠巨噬细胞NF-κB p65水平降低,即NF-κB p65表达减少,且呈水平依赖性降低(P《0.01).细胞质内磷酸化的IκBα表达同胞核NF-κB p65水平变化基本一致.结论 SPC抑制LPS诱导的小鼠巨噬细胞内NF-κB活化,可能是通过抑制IκBα磷酸化及降解途径完成.
作者：郭蕴琦；郭蕴岚；吕云；陈正跃 刊期： 2007年第23期
目的 研究血小板活化因子水解酶(PAF-AH)基因突变与不同类型原发性肾病综合征(PNS)的相关性.方法 94例PNS患儿,依据对激素治疗的效应分为激素敏感型NS(SSNS)组37例,激素耐药型NS(SRNS)组26例,激素依赖型NS(SDNS)组31例,239例健康对照组儿童作为对照,应用聚合酶链反应(PCR)及聚丙烯酰胺凝胶电泳分析的方法 检测其PAF-AH基因第9外显子-994位点基因型及等位基因频率,同时对各种PAF-AH基因型的PNS患儿的病情反复情况进行对比分析.结果 NTNS患儿血浆型PAF-AH基因-994位点基因突变频率显著高于STNS及健康对照组;所有PNS及SSNS、SRNS与健康对照组儿童比较,PAF-AH基因第9外显子-994位点基因突变频率差异无统计学意义,SDNS组突变频率显著高于健康对照及SSNS组;PAF-AH基因第9外显子-994位点基因GT型或TT型第1年内反复次数显著高于GG型者.结论 血浆型PAF-AH基因第9外显子-994位点基因突变的PNS患儿在临床类型上多为NTNS,且易于在以后的治疗中出现依赖倾向.
作者：周春；经承学；李铭芳；谢湘芝 刊期： 2007年第23期
目的 探讨先天性肠系膜裂孔疝的早期诊断和治疗方法.方法 回顾性分析本科2005年11月-2007年3月经手术证实的4例患者临床资料,并结合文献资料,总结对先天性肠系膜裂孔疝的诊治体会.结果 4例均为术中确诊;既往有腹部手术史1例,术前考虑为黏连性肠梗阻;2例表现为急性肠梗阻行急诊手术,2例反复间歇性腹痛行择期手术.其中1例术前CT检查提示肠系膜裂孔疝可能;术中1例行Ⅰ期肠切除吻合术,3例行肠管复位加修复缺损术;1例早期发生感染性休克;4例均痊愈出院.结论 本病术前诊断困难,腹部CT、肠系膜血管三维重建有助于提高术前诊断率.早期诊断和及时手术是先天性肠系膜裂孔疝治疗的关键.对于反复腹痛而辅助检查不能确诊者,腹腔镜探查即可诊断,又能有效控制疾病发展.
作者：宣晓琪；魏明发；张文 刊期： 2007年第23期
胆道闭锁(BA)是目前诊治仍存在极大困难的一种严重疾病.本文着重介绍目前的治疗现状和进展.Kasai根治术仍是BA的首选手术方法,关键在于早期诊断和治疗,彻底剪除肝门纤维块;其他改良方法和腹腔镜根治手术的预后尚未得到公认,对于肝门囊肿型和胆总管未闭锁型BA仍推荐Kasai根治术.有效的药物综合治疗对于改善预后极为重要,皮质类固醇可明显改善术后的生存质量,增加自体肝生存的年限;术后利胆药物的长期应用和预防性抗生素的应用亦是提高生存率和降低胆管炎的重要措施.肝移植是针对晚期和Kasai根治术失败病例的治疗方法.应加深对BA病因学的认识,努力提高早期诊断水平,不断改进肝门空肠吻合技术和围术期处理.
作者：郑珊 刊期： 2007年第23期
目的 探讨儿童浮膝损伤的手术方法和时机选择.方法 分析36例浮膝损伤病例,按Letts分型分为5型.评价不同手术时机、不同术式的功能恢复情况.按Karlstrom标准评价治疗结果 .结果 随访时间19个月～7 a,平均25个月.一期固定优良率为94.12%(16/17例),分期固定优良率为78.95%(15/19例),二期固定优良率为60%(6/10例).结论 切开复位内固定或外固定器治疗儿童浮膝损伤,有利于早期功能恢复、缩短住院时间,且避免严重并发症发生.一期完成骨折固定为佳手术时机.
作者：高志增；廖翔；张志宏；杨东 刊期： 2007年第23期
患儿,男,2个月,因右侧腋下胸壁肿块2个月入院.患儿出生时发现其右侧腋下胸壁有一质软肿块,约乒乓球大小,随后肿块迅速增大,入院查体:包块25 cm×15 cm×10 cm,基底部较宽,前界到胸骨右缘,后界至右侧肩胛下线,上界为腋下,下界平肋弓.肿块处皮肤颜色较正常皮肤色深,呈暗褐色,局部可见桔皮样改变,伴局部毛细血管扩张,表皮无破溃见图1.
作者：余祖滨；张国强；姚珂；彭胜祖；闵家新 刊期： 2007年第23期
目的 探讨癫痫发作过程中一氧化氮合酶(NOS)的变化与细胞凋亡的关系.方法 采用戊四氮(PTZ)致痫大鼠模型,利用流式细胞仪(FCM)检测癫痫发作后不同时间点海马神经细胞凋亡情况,比色法检测NOS水平.结果 NOS在1、24 h有2个分泌高峰,与对照组比较有显著性差异(Pa《0.05);细胞凋亡出现时间稍晚,在6 h左右开始升高,至24 h达到高峰,48 h后有所下降,与对照组比较有显著性差异(Pa《0.05).结论 PTZ致痫大鼠模型NOS早期可能参与癫痫发生和脑保护,后期可能参与神经细胞凋亡.
作者：刘月影；邓星强；徐庄剑；李瑞 刊期： 2007年第23期
目的 探讨川崎病(KD)并关节病变的临床特点.方法 1995年1月-2005年2月住院的KD患儿117例中13例并关节病变.男9例,女4例;对其临床表现、实验室检查、治疗与转归进行回顾性分析.结果 膝关节受累6例,颈、背关节受累2例,踝关节及膝、踝关节同时受累各2例,指(趾)小关节受累1例.除1例肿痛明显外,余均为轻度.肿痛持续时间12例为2~5 d,1例为7 d.活动稍受限2例,余均无明显功能障碍.经对KD正规治疗,病例均可在短期内恢复,并无复发表现.结论 KD并关节病变时,大小关节均可受累,但以大关节受累为主,临床症状轻,恢复快,可随着对KD正规治疗而恢复,不留后遗症.
作者：郑代明；孟晓慧；郭义威；王建羡；汪翼 刊期： 2007年第23期
目的 对比观察直接喉镜经口和经鼻气管插管对患儿血流动力学的影响.方法 选择60例美国麻醉医师协会分级Ⅰ～Ⅱ级施择期整形外科手术的患儿,随机平均分成经口和经鼻组各30例.在全身麻醉诱导后采用直接喉镜实施气管插管操作.监测麻醉诱导前(基础值)、后,气管插管和气管插管后5 min内血压和心率(HR),计算观察时间点的二重指数(RPP)及观察期收缩压(SBP)和HR的变化率,记录观察期SBP和HR达大值的时间及其气管插管后恢复至麻醉诱导后值的时间.记录气管插管操作时间.结果 经鼻组气管插管时间较经口组显著延长.麻醉诱导后二组血压、HR和RPP,均显著降低.气管插管导致二组血压、HR和RPP较基础值和麻醉诱导值显著升高.但二组观察期所有时间点的血压、HR和RPP及其大值均无显著差异.SBP和HR达大值的时间在经鼻组较经口组显著延长,但是气管插管后SBP和HR恢复至麻醉诱导后时间二组无显著差异.SBP和HR变化率及RPP》22 000的发生率在二组间亦无显著差异.结论 经鼻和经口气管插管在全身麻醉小儿可引起类似的血压增高和HR增快反应.
作者：刘毅；薛富善；刘鲲鹏；许亚超；李成文；孙海涛；张国华 刊期： 2007年第23期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
