张晓青；许争峰；易龙；郭锡熔；莫绪明；沈立；江永中
目的 研究重组人生长激素(rhGH)对生长激素缺乏症(GHD)患儿脂代谢和脂联素水平的影响.方法 对53例GHD患儿及33例年龄、性别相匹配的正常对照儿童,及接受rhGH治疗时间达1年以上的23例GHD患儿检测血三酰甘油(TG)、总胆固醇(TC)、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)和脂联素水平,比较GHD组与正常对照组及rhGH治疗前后血脂和脂联素水平变化.结果 GHD患儿53例中高脂血症22例(41.5%),GHD与对照组血TG、TC分别为(1.6±1 6)vs(1.1±0.4)mmol/L、(4.5±0.8)vs(4.1±0.6)mmol/L,两组比较有显著差异(P均＜0.05);经rhGH治疗后,GHD患儿TG、TC均明显下降,而IGF-1明显升高,治疗前后比较均有显著差异(P＜0 01,0.05);治疗后脂联素水平略上升,但治疗前后比较无显著差异.多元回归分析显示,IGF-1与年龄呈正相关,与其他因素无关;脂联素与TG呈负相关.结论 GH可能直接参与GHD患儿血脂的调节,脂联素可能部分参与TG的代谢.
作者：林君红；梁黎；邹朝春；王春林；蒋优君；董关萍 刊期： 2006年第20期
目的 观察糖尿病肾病(DN)大鼠转化生长因子-β1(TGF-β1)、结缔组织生长因子(CTGF)在肾组织中的表达,检测尿液中两者的水平.观察氯沙坦片对肾组织TGF-β1、CTGF蛋白的表达及尿液中水平的影响.方法 Wistar大鼠摘除右肾后,注射链脲菌素制造DN大鼠模型.随机分为糖尿病肾病实验组和氯沙坦治疗组.于第6、12周用免疫组织化学法检测肾组织TGF-β1、CTGF蛋白质的表达,ELISA法检测尿液中两者水平.结果 与治疗组相比,实验组12周时尿液TGF-β1、CTGF水平、肾间质纤维组织相对面积显著增加,肾组织TGF-β1、CTGF蛋白质的表达显著升高(P均＜0.01);肾小球系膜基底膜相对面积扩大(P＜0.05).与6周相比,实验组12周时尿液TGF-β1、CTGF水平,肾间质纤维组织相对面积显著增加,肾组织内TGF-β1、CTGF蛋白质的表达亦明显升高(P均＜0.01);治疗组12周肾小球TGF-β1蛋白质的表达升高(P＜0.05),肾小管TGF-β1蛋白质的表达明显升高(P＜0.01).肾组织内TG-F-β1蛋白与CTGF蛋白的表达呈显著正相关(r=0.85 P＜0.01),尿液中两者排泄量亦呈明显正相关(r=0.76 P＜0.01).结论 TGF-β1、CTGF蛋白在DN大鼠肾组织表达及尿液中的排泄显著升高.氯沙坦可减轻肾组织TGF-β1、CTGF蛋白的表达,减少两者尿液中的排泄,具有肾保护作用.
作者：余健；邹敏书；刘雪梅；聂国明；刘静 刊期： 2006年第20期
性早熟(sexual precocity)是指女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征的病变.根据下丘脑-垂体-性腺(HPG)的提前激活情况,性早熟分为中枢性[CPP,或促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性、真性、完全性],外周性(PPP,或非GnRH依赖性、假性).不完全性(部分性)性早熟为CPP的变异,包括单纯性乳房早发育(PT)、单纯性阴毛早发育(PP)和单纯性早初潮(PM)[1].在一般人群性早熟发病率为0.6%,以女孩多见,女童和男童之比为3∶1～23∶1[2].
作者：于宝生 刊期： 2006年第20期
目的 检测GPR54在雌性性早熟大鼠下丘脑中的表达,探讨其在真性性早熟发生发展过程中的作用.方法 正常5日龄雌性大鼠40只.随机分为4组,每组10只.实验1组和2组大鼠皮下一次注射300μg达那唑以诱导真性性早熟;检查阴道涂片、体质量及子宫、卵巢质量,用化学发光法测其血清黄体生成素水平;半定量RT-PCR法检测下丘脑GPR54 mRNA表达水平.结果 GPR54mRNA在青春前期组、性早熟青春早期组及性早熟青春中期组大鼠中的表达呈逐渐上升趋势,各组差异具有显著性(F=467.55 P＜0.01).性早熟青春早期组与正常青春早期组GPR54表达无显著性差异(P＞0.05).结论 GPR54在性早熟启动和发展过程中可能起重要作用.
作者：刘方；林汉华；刘小辉；夏治 刊期： 2006年第20期
目的 探讨血肌红蛋白(Mb)、心肌肌钙蛋白Ⅰ(cTnⅠ)和尿视黄醇结合蛋白(RBP)检测在窒息新生儿心肌和肾脏损害诊断中的价值.方法 以35例正常足月新生儿为对照组.50例窒息新生儿作为研究对象,于新生儿出生1、6、12 h分别抽静脉血2 mL分离血清,采用化学发光免疫法进行Mb、cTnIⅠ测;于新生儿出生后d1、4、7分别留取新鲜随机尿液,采用酶联免疫吸附法(EUSA)进行RBP/Cr检测.结果 与对照组比较,窒息组Mb、cTnI和RBP/Cr值均显著升高(P均＜0.01),且随窒息程度加重而升高.结论 窒息对新生儿心肌功能和肾脏产生损伤.Mb、cTnⅠ和RBP/Cr三项指标能较好反映心肌和肾脏损害.
作者：贺建同；付政 刊期： 2006年第20期
注意缺陷多动障碍(ADHD)是学龄期儿童常见的心理行为障碍,其病因复杂,但有明显遗传倾向,对其致病机制研究主要集中在多巴胺相关基因.经Meta分析与ADHD关联程度较高的基因包括多巴胺转运体基因、多巴胺受体4基因、多巴胺受体5与ADHD相关.与ADHD关系不明确的基因包括多巴胺受体1、2与3.一般认为ADHD为多基因遗传病,表型多种多样,不同种族和地域的基因结构也存在差异,判定标准的偏差和文化差异也不容忽视,故造成研究结果存在差别甚至矛盾.
作者：国献素；徐通；周翊；焦保权 刊期： 2006年第20期
目的 应用气相色谱-质谱(GC-MS)技术检测10例半乳糖血症患儿治疗前后尿液,以建立半乳糖血症的化学诊断方法.方法 留取10例半乳糖血症患儿治疗前后尿液和60例同年龄段正常儿童尿液,尿液经尿素酶处理后用GC-MS检测尿代谢产物.结果 半乳糖血症患儿尿中检测出至少34种代谢物,其中半乳糖、半乳糖醇、半乳糖酸、酪氨酸、4-羟基苯乙酸、4-羟基苯乳酸水平均较正常对照组明显升高(P均＜0.05),二氢尿嘧啶水平较正常对照组显著降低(P＜0.05),治疗后除4-羟基苯乳酸外,其他均恢复至正常范围.结论 GC-MS检测尿中半乳糖、半乳糖醇、半乳糖酸水平可诊断半乳糖血症.
作者：梅慧芬；刘丽；李秀珍；程静；赵小媛；范莉萍；黄俊菁；林文春 刊期： 2006年第20期
目的 观察过敏性紫癜(HSP)患儿血浆肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-8(IL-8)的改变及应用低分子肝素后的变化.方法 HSP患儿43例,其中肝素治疗组28例,基础治疗组15例.低分子肝素钙注射液前后7 d,采用酶联免疫法测定血浆TNF-α、IL-8水平.结果 HSP组血浆TNF-α、IL-8明显高于健康对照组,均有显著性差异(P均＜0.01).肝素治疗组血浆TNF-α、IL-8治疗后明显低于治疗前,差异均有显著性(P均＜0.01).结论 细胞因子异常可能参与HSP及紫癜性肾炎的发病过程,低分子肝素治疗可降低其血浆TNF-α、IL-8水平.
作者：史宏；李晓静；徐鸣；刘子黎；周敏；李莎；李蕙；冯仕品 刊期： 2006年第20期
例1,女,3岁,生后6个月时发现双乳房开始发育,智力较同龄儿差,2岁时出现痴笑样发作,2、3次/d,持续30～40 s/次.行脑电图检查未见病理波.口服卡马西平片(上海三维制药有限公司生产,生产批号:20050407),早100 mg,晚50 mg,2次/d.0.5年后仍有痴笑样发作,查卡马西平血药质量浓度8 mg/L.改服丙戊酸钠片(湖南湘中制药有限公司生产,生产批号:050928),早、晚各200mg,中午100mg,3次/d.2个月后仍有痴笑样发作,查丙戊酸钠血药质量浓度89 mg/L,加用托吡酯至7 mg/kg,仍未控制.行头颅CT检查示:鞍后上等密度位病变.MRI示脚间池有一等信号肿物,直径约2.5 cm,注药无强化,建议手术治疗,家长拒绝,失访.
作者：冶建军 刊期： 2006年第20期
胎儿肺的宫内发育情况与新生儿呼吸系统的严重疾病密切相关,如新生儿呼吸窘迫综合征.除产后的对症、支持治疗外,对产前胎儿肺发育规律的研究已成为国内外围生医学的研究热点.本文对调节正常胎儿肺发育的内分泌激素、细胞因子及其他调节因子的国内外研究进展作一综述.
作者：阚清；顾筱琪；周晓玉 刊期： 2006年第20期
目的 总结新生儿肺透明膜病(HMD)综合诊治的经验.方法 对本院近3年儿科NICU综合诊治的72例新生儿HMD进行回顾性分析.所有患儿均采用氧疗,依据氧饱和度、血气检测调整给氧方式:面罩、鼻塞式CPAP、机械通气;31例应用肺泡表面活性物质(PS)固尔苏气管内给药治疗.结果 治愈54例(75%),放弃治疗6例(8.33%),死亡12例(16.67%).固尔苏治疗组较非固尔苏治疗组死亡率显著降低(χ2=4.2589 P＜0.05),机械通气时间显著缩短(t=2.4252 P＜0.01);胸片为Ⅲ、Ⅵ级较胸片为Ⅰ、Ⅱ级改变者机械通气时间长(t=3.376 P＜0.01).结论 新生儿HMD死亡率高,应加强孕期保健;应用PS可有效改善预后;出生体质量＞1500 g,胸片为Ⅰ、Ⅱ级的HMD综合诊治预后好,胸片为Ⅲ、Ⅵ级者,预后差.
作者：盖玉惠 刊期： 2006年第20期
目的 检测大鼠胚胎心脏发育过程中IFRD1基因mRNA及蛋白的表达.方法 取大鼠胚胎12、15、19 d心脏,应用RT-PCR、Western-blot、免疫组织化学技术检测胚胎大鼠心脏IFRD1基因mRNA及蛋白表达.结果 在大鼠胚胎12、15、19 d心脏中,IFRD1基因mRNA及蛋白均有表达,且呈逐渐下调趋势;其蛋白主要表达于心房、心室、肌小梁等处心肌组织,而在心内膜垫、瓣膜、流出道、大血管内层等处未见表达.结论 IFRD1基因的表达随大鼠胚胎心脏的生长发育逐渐下调,且特异表达于大鼠胚胎心脏心房、心室、肌小梁等处心肌组织,可能与心脏发育密切相关.
作者：孙凤荣；龚杰；钱玲梅；孔祥清；盛燕辉；杨荣；曹克将 刊期： 2006年第20期
目的 探讨实时荧光定量PCR技术用于诊断22q11微缺失的可行性.方法 采用实时荧光定量PCR技术,对140例先天性心脏畸形(CHD)和20例健康儿童外周血样品22号染色体上基因UFD1L和管家基因S100β进行实时检测,并计算两者比值.其结果与荧光原位杂交技术(FISH)或短串联重复序列(STRP)标记分析结果进行比对.结果 FISH检测9例有22q11微缺失患儿,其中8例与STRP标记结果一致,而有1例STRP标记分析未发现22q11缺失,UFD1L/S100β比值为0.449～0.557;余130例CHD患儿和20例健康儿童的UFD1L/S100β比值为0.709～1.149.结论 实时荧光定量PCR技术可快速可靠地诊断22q11微缺失.
作者：张晓青；许争峰；易龙；郭锡熔；莫绪明；沈立；江永中 刊期： 2006年第20期
目的 探讨5岁以下婴幼儿糖尿病的临床特点、诊断及酮症酸中毒(DKA)的抢救措施.方法 回顾性分析21例5岁以下婴幼儿糖尿病患儿的发病情况、临床特点、误诊情况,并探讨急救治疗体会.结果 婴幼儿糖尿病临床症状不典型,糖尿病自身抗体阳性率低,初诊误诊率达52.4%,DKA发生率也高达52.4%.感染是诱发DKA的常见原因,患儿无1例死亡,1例放弃治疗,出院后治疗依从性不一.结论 婴幼儿糖尿病多为特发性,临床症状不典型,易误诊、漏诊.感染可能导致患儿糖尿病的进展和临床表现出现.小剂量胰岛素持续静滴、调节酸碱平衡和纠正电解质紊乱是急救的关键.
作者：梁立阳；孟哲；曾巧慧；梅志勇 刊期： 2006年第20期
目的 研究窒息新生儿脑血流动力学变化的意义.方法 采用导纳式双侧脑血流自动检测仪于生后1～4 d对窒息新生儿及正常新生儿各20例进行监测,探讨其脑血流变化的规律性.结果 生后1～4 d窒息组双侧流入容积速度(Hs/b-S)显著低于正常组(P＜0.05),窒息组双侧脑导纳微分环(ADL)Ⅰ+Ⅱ指数显著低于正常组(P＜0.05);生后1 d窒息组双侧ADLⅣ指数显著高于正常组(P＜0 05).结论 脑导纳图检测能较好地反映窒息患儿的脑血流动力学情况.
作者：周克英；宋金枝；李静芝；罗慧；肖学长；李志光；吴本清 刊期： 2006年第20期
目的 研究血小板活化因子乙酰水解酶(PAF-AH)基因多态性与支气管哮喘儿童发病的关系.方法 采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)分析技术,对53例哮喘及35例正常对照组儿童PAF-AH第11外显子Ala379Val位点基因多态性进行分析.结果 哮喘组患儿基因组型频率和等位基因频率与对照组比较均无显著性差异(P均＞0.05).结论 PAF-AH第11外显子Ala79Val基因突变与儿童支气管哮喘发病无关.
作者：李海林；程飞；黄永坤 刊期： 2006年第20期
目的 探讨干酪乳杆菌细胞壁成分(LCWE)诱导产生川崎病(KD)冠状动脉炎动物模型的可能性.方法 制备LCWE(1 g/L).将100只BALB/C小鼠随机分为实验组和对照组各50只.分别腹腔注射0.5 mLLCWE和PBS.注射后1、3、5、10和28 d每组取10只小鼠分批采血,处死,留取心脏病理标本,并测量体质量、心脏、脾脏重量、脾脏/体质量及心脏/体质量比值.结果 1.冠状动脉炎损害的发生率:实验组小鼠为92.5%,对照组为4.0%(P＜0 001).2病理学改变:心脏标本HE染色光镜检查显示冠状动脉炎损害早期(1～3 d)以中性粒细胞为主伴少量淋巴细胞和单核细胞浸润,血管中膜平滑肌细胞消失,晚期(28 d)以巨噬细胞为主伴少量中性粒细胞、淋巴细胞浸润,冠脉管壁纤维细胞增生纤维化以及心内膜、心外膜、心肌炎,升主动脉及小血管周围炎.电镜检查显示实验组急性期冠状动脉血管内皮细胞大量广泛空泡变性,坏死、脱落,基底膜疏松,严重线粒体肿胀,内质网扩大,中膜增厚,中层细胞消失,纤维蛋白样沉积等改变.对照组各阶段心脏和血管均无炎症.3.免疫学指标:外周血T细胞亚群检测显示实验组小鼠CD4+与CD8+T细胞亚群的绝对数量明显增高(P＜0.05),均在3 d达到高峰,为(8 23 ±1.32)及(6 19±1.08)×109/L.模型小鼠注射LCWE后3 d血浆TNF-α、IL-1β及IL-6水平较对照组明显增高,有显著性差异.4.实验组小鼠在d5、10时体质量、心脏、脾脏重量及脾脏/体质量、心脏/体质量比值均较对照组降低,差异有极显著性(P均＜0.05).结论 LCWE单次腹腔注射能够诱导BALB/C小鼠产生冠状动脉炎及心肌炎病理改变,是一种能够可靠反映KD冠状动脉炎的良好动物模型.其群体发病率高,病理损害与LCWE诱导的免疫反应有关.
作者：覃丽君；牛美真；王宏伟；施虹；程佩萱 刊期： 2006年第20期
目的 探讨惊厥患儿血清β-内啡肽(β-EP)、降钙素基因相关肽(CGRP)、一氧化氮(NO)和超氧化物歧化酶(SOD)的变化与脑损伤的关系及纳络酮的治疗作用.方法 将65例惊厥发作患儿随机分为惊厥治疗组(Ⅰ组)和惊厥对照组(Ⅱ组),两组常规治疗方法相同,治疗组加用国产盐酸纳络酮针剂,0.08 mg/(kg·d),连用3 d;50例正常儿童作为对照(Ⅲ组).治疗前后采用放射免疫法测定患儿血浆β-EP、CGRP和采用生物化学法测定NO、SOD;治疗前做正常儿童同期对照.结果 治疗前β-EP、CGRP、NO、SODⅠ组与Ⅱ组无显著差异,Ⅰ、Ⅱ组与Ⅲ组比较差异有显著(P均＜0.01),治疗后Ⅰ、Ⅱ组相比,NO、β-EP、CGRP差异有显著性(P均＜0.01),Ⅰ组治疗前后相比,差异有显著性(P＜0.01),Ⅱ组惊厥急性期与恢复期相比差异有显著性(P＜0.01).结论 CGRP、β-EP、NO和SOD与脑损伤有关.纳络酮对惊厥患儿脑损伤有保护作用.
作者：贾春梅；王冬梅；辛亚男；王巧莲；张建辉；王玉 刊期： 2006年第20期
目的 观察奥美拉唑胶囊治疗新生儿消化道出血的疗效.方法 选取消化道出血新生儿62例.随机分为治疗组32例,对照组30例.治疗组在综合治疗基础上,加用奥美拉唑胶囊0.7 mg/kg,溶于生理盐水2 mL中,经胃管注入,1次/d,连用5 d;对照组应用西咪替丁片10 mg/kg,加生理盐水2 mL,胃管注入,1、2次/d,连用5 d.结果 治疗组总有效率97%,对照组总有效率77%,两组止血效果比较有显著差异(P＜0.01).治疗组与对照组平均止血时间为1 6、3.0 d.结果 奥美拉唑治疗新生儿消化道出血安全有效.
作者：张九红；贺双文；曹韶利 刊期： 2006年第20期
患儿,女,43 d.因发热、咳嗽伴腹部隆起7 d、体温不升0.5 d入院.患儿系第2胎第2产,足月顺产,羊水及Apgar评分不详.其母孕3个月有咳嗽、盗汗,未予重视;孕6个月当地医师怀疑有肺部疾患,产后确诊为血行播散型肺结核、结核性脑膜炎.患儿生后即与母亲分开.查体:体温不升,呼吸72次/min、心率162次/min,体质量3.87kg,血压61/33mm Hg.呼吸困难,双肺呼吸音增粗,腹部膨隆,腹壁静脉显露,腹围40 cm,肝右肋下6 cm,脾左肋下3 cm,原始反射可.血WBC 10.4×109/L,N 0.25,Hb 81 g/L,PLT 37×109/L.肝功能:ALT(97.9 U/L)及AST(372.5 U/L)均增高,血钠121.1 mmol/L,氯化物92.4 mmol/L,CK-MB(78.2 U/L)增高,超敏CRP 182.93 mg/L.脑脊液外观:沉淀后可见薄膜;生化检查:低糖(0.03 mmol/L)、低氯(98.1 mmol/L);潘氏试验(+),未找到抗酸杆菌.胃液中找到大量抗酸杆菌.血、脑脊液培养均为阴性.胸片:双肺弥散性间质性病变.腹部B超:脾脏内可见多个低回声结节,约7 mm×6 mm.诊断为先天性结核病.予美罗培南抗感染,异烟肼、利福平、乙胺丁醇抗结核治疗,因病情危重,入院26 h后死亡.
作者：贺晓日；谢宗德；陈平洋；王涛；胡劲涛 刊期： 2006年第20期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
