梁立阳；孟哲；曾巧慧；梅志勇
目的 研究窒息新生儿脑血流动力学变化的意义.方法 采用导纳式双侧脑血流自动检测仪于生后1～4 d对窒息新生儿及正常新生儿各20例进行监测,探讨其脑血流变化的规律性.结果 生后1～4 d窒息组双侧流入容积速度(Hs/b-S)显著低于正常组(P＜0.05),窒息组双侧脑导纳微分环(ADL)Ⅰ+Ⅱ指数显著低于正常组(P＜0.05);生后1 d窒息组双侧ADLⅣ指数显著高于正常组(P＜0 05).结论 脑导纳图检测能较好地反映窒息患儿的脑血流动力学情况.
作者：周克英；宋金枝；李静芝；罗慧；肖学长；李志光；吴本清 刊期： 2006年第20期
目的 探讨高胆红素血症新生儿碳氧血红蛋白(COHb)检测的意义.方法 用德国800系列生化血气分析仪附加的270-血氧仪测定189例高胆红素血症新生儿及142例日龄匹配无病理性黄疸(对照组)患儿动脉化毛细血管血COHb及静脉血血清总胆红素(STB).新生儿溶血组予大剂量静脉用丙种免疫球蛋白治疗,2 d后测定COHb及STB水平.结果 溶血组COHb及STB水平均显著高于对照组(P均＜0.001);颅内出血组COHb明显高于对照组(P＜0.05),STB水平显著高于对照组(P＜0.001);感染、母乳性黄疸组STB水平均显著高于对照组(P均＜0.001),而COHb水平与对照组比较差异无显著性(P＞0.05).新生儿溶血组大剂量静脉用丙种免疫球蛋白治疗后COHb及STB水平均显著降低(P均＜0.001).结论 COHb测定可作为胆红素水平的指标,有助于高胆红素血症新生儿病因诊断及治疗指导.
作者：蒲秀红；邱萌；郭晓清；李茜；安涛 刊期： 2006年第20期
目的 应用气相色谱-质谱(GC-MS)技术检测10例半乳糖血症患儿治疗前后尿液,以建立半乳糖血症的化学诊断方法.方法 留取10例半乳糖血症患儿治疗前后尿液和60例同年龄段正常儿童尿液,尿液经尿素酶处理后用GC-MS检测尿代谢产物.结果 半乳糖血症患儿尿中检测出至少34种代谢物,其中半乳糖、半乳糖醇、半乳糖酸、酪氨酸、4-羟基苯乙酸、4-羟基苯乳酸水平均较正常对照组明显升高(P均＜0.05),二氢尿嘧啶水平较正常对照组显著降低(P＜0.05),治疗后除4-羟基苯乳酸外,其他均恢复至正常范围.结论 GC-MS检测尿中半乳糖、半乳糖醇、半乳糖酸水平可诊断半乳糖血症.
作者：梅慧芬；刘丽；李秀珍；程静；赵小媛；范莉萍；黄俊菁；林文春 刊期： 2006年第20期
随着我国社会经济不断发展,儿童的生长发育已倍受广大儿科工作者及家长的关注.生长发育是人类具有特征性的一种生命现象,可受遗传和环境等诸多因素影响.儿童生长障碍已成为目前儿科内分泌咨询常见的疾病,并越来越受儿科学术界及社会的重视.
作者：王伟 刊期： 2006年第20期
目的 探讨诱导脐血来源内皮祖细胞分化为内皮细胞,分析其用作组织工程心血管修复物种子细胞来源的可行性.方法 采用6%羟乙基淀粉沉降法和密度梯度离心法联合应用分离脐血单个核细胞,在含有血管内皮生长因子(VEGF)等多种生长因子的培养液中培养扩增,通过形态学(光镜、电镜)、免疫荧光和流式细胞仪等技术对脐血来源内皮祖细胞分化的内皮细胞进行鉴定.结果 从新鲜脐血中得到的单个核细胞数(3.4±2.1)×107/mL.贴壁细胞培养分化过程中形态发生改变,从小圆形变成梭形,后分化成典型成熟内皮细胞的鹅卵石样形态,细胞数量可扩增达107.7 d后免疫荧光检测发现细胞表达内皮细胞特异性标志vWF和VEGFR-2.流式细胞仪分析单个核细胞经诱导分化后细胞表面表达CD133下降,从3.11%±1.05%下降至0.09%±0).02%.透射电镜观察到培养14 d的细胞胞浆中已出现典型的Weibel-Palade小体.结论 脐血单个核细胞存在内皮祖细胞,并在体外可诱导分化为内皮细胞,初步具有用作构建组织工程心血管修复物种子细胞的可行性.
作者：王秀华；贾兵；陈张根；王克强 刊期： 2006年第20期
注意缺陷多动障碍(ADHD)是学龄期儿童常见的心理行为障碍,其病因复杂,但有明显遗传倾向,对其致病机制研究主要集中在多巴胺相关基因.经Meta分析与ADHD关联程度较高的基因包括多巴胺转运体基因、多巴胺受体4基因、多巴胺受体5与ADHD相关.与ADHD关系不明确的基因包括多巴胺受体1、2与3.一般认为ADHD为多基因遗传病,表型多种多样,不同种族和地域的基因结构也存在差异,判定标准的偏差和文化差异也不容忽视,故造成研究结果存在差别甚至矛盾.
作者：国献素；徐通；周翊；焦保权 刊期： 2006年第20期
目的 观察奥美拉唑胶囊治疗新生儿消化道出血的疗效.方法 选取消化道出血新生儿62例.随机分为治疗组32例,对照组30例.治疗组在综合治疗基础上,加用奥美拉唑胶囊0.7 mg/kg,溶于生理盐水2 mL中,经胃管注入,1次/d,连用5 d;对照组应用西咪替丁片10 mg/kg,加生理盐水2 mL,胃管注入,1、2次/d,连用5 d.结果 治疗组总有效率97%,对照组总有效率77%,两组止血效果比较有显著差异(P＜0.01).治疗组与对照组平均止血时间为1 6、3.0 d.结果 奥美拉唑治疗新生儿消化道出血安全有效.
作者：张九红；贺双文；曹韶利 刊期： 2006年第20期
目的 提高对先天性肾上腺皮质增生症的认识、探讨诊断及治疗措施.方法 总结5例先天性肾上腺皮质增生症的临床资料.3例生后即表现两性畸形,均有不同程度的口唇、乳晕、外阴部皮肤、黏膜色素沉着,反复呕吐、腹泻,严重脱水症状;尿17酮类固醇显著升高4例,且有高血钾、低血钠及代谢性酸中毒等实验室表现;5例行肾上腺CT平扫,均显示双侧肾上腺增大.5例均行皮质激素替代治疗,手术阴蒂切除治疗2例.结果 3例随访2～4年,皮质激素替代治疗中常见生长发育指标(身高、体质量等)与正常同龄儿童无明显差异.结论 对儿童先天性肾上腺皮质增生症应尽早诊断、尽早使用肾上腺皮质激素替代治疗、可使患儿正常发育.
作者：刘志刚；吴红艳；黄长军 刊期： 2006年第20期
目的 探讨小儿胰腺囊实性乳头状瘤(SCPT)的诊断与治疗的特点.方法 回顾分析近5年收治的7例SCPT患儿临床资料.男2例,女5例;平均11.5岁.病例均有诱因腹痛来诊,71.4%为腹部外伤,28.6%为过饱饮食后腹痛,查体以腹部包块为主.7例均经手术治疗,3例胰头肿瘤中2例行胰十二指肠切除术,1例仅行病理活检,4例胰尾肿瘤全部切除.结果 7例均一期愈合出院.随访4个月～4.5年,近期效果良好.术后病理确诊.结论 SCPT为低度恶性肿瘤,患儿平时无明显症状,有诱因后可引起突然腹痛,腹部可触及肿物为其特点,SCPT应早期手术切除肿瘤,术后近期效果满意.
作者：侯翔宇；李心元；周新；张可仞 刊期： 2006年第20期
目的 检测矮小儿童下丘脑-垂体及其胰岛素样生长因子(IGF-1)生长轴(GHRH-GH-IGF-1)功能,了解矮小儿童的发病因素及确定下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷病因分类.方法 矮小儿童30例.用统一印制的矮小儿童表格记录其临床特征.对矮小儿童进行甲状腺功能测定;用胰岛素+左旋多巴行生长激素(GH)刺激试验;放射免疫法测定血清IGF-1和血清胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)水平;同时行患儿骨龄、垂体增强MRI扫描、染色体核型分析、性激素测定.根据矮小症诊断标准和2004年Rosenfeld RG和GHRH-GH-IGF-1轴缺陷不同,将矮小儿童进行病因定位和分类.结果 矮小儿童30例中,下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷12例,占40%,其中肯定生长激素缺乏(GHD)4例,怀疑生长激素不敏感综合征2例,可疑GHD 6例.Turner's综合征2例,占6.67%;体质性青春期延迟2例,占6.67%;特发性矮小14例,占46.6%.磁共振发现垂体微腺瘤2例;垂体发育不良12例.结论 1.矮小儿童所占比例大的为特发性矮小,其次为下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷.2.IGF-1水平和IGFBP-3水平与生长激素刺激试验测定生长激素水平不一致,考虑存在生长激素抵抗和受体缺陷.3.矮小儿童可能存在先天性垂体发育异常,致使垂体分泌生长激素不足.
作者：陈晓波；万乃君；汪玲玲；王京沂；王怡平 刊期： 2006年第20期
目的 探讨干酪乳杆菌细胞壁成分(LCWE)诱导产生川崎病(KD)冠状动脉炎动物模型的可能性.方法 制备LCWE(1 g/L).将100只BALB/C小鼠随机分为实验组和对照组各50只.分别腹腔注射0.5 mLLCWE和PBS.注射后1、3、5、10和28 d每组取10只小鼠分批采血,处死,留取心脏病理标本,并测量体质量、心脏、脾脏重量、脾脏/体质量及心脏/体质量比值.结果 1.冠状动脉炎损害的发生率:实验组小鼠为92.5%,对照组为4.0%(P＜0 001).2病理学改变:心脏标本HE染色光镜检查显示冠状动脉炎损害早期(1～3 d)以中性粒细胞为主伴少量淋巴细胞和单核细胞浸润,血管中膜平滑肌细胞消失,晚期(28 d)以巨噬细胞为主伴少量中性粒细胞、淋巴细胞浸润,冠脉管壁纤维细胞增生纤维化以及心内膜、心外膜、心肌炎,升主动脉及小血管周围炎.电镜检查显示实验组急性期冠状动脉血管内皮细胞大量广泛空泡变性,坏死、脱落,基底膜疏松,严重线粒体肿胀,内质网扩大,中膜增厚,中层细胞消失,纤维蛋白样沉积等改变.对照组各阶段心脏和血管均无炎症.3.免疫学指标:外周血T细胞亚群检测显示实验组小鼠CD4+与CD8+T细胞亚群的绝对数量明显增高(P＜0.05),均在3 d达到高峰,为(8 23 ±1.32)及(6 19±1.08)×109/L.模型小鼠注射LCWE后3 d血浆TNF-α、IL-1β及IL-6水平较对照组明显增高,有显著性差异.4.实验组小鼠在d5、10时体质量、心脏、脾脏重量及脾脏/体质量、心脏/体质量比值均较对照组降低,差异有极显著性(P均＜0.05).结论 LCWE单次腹腔注射能够诱导BALB/C小鼠产生冠状动脉炎及心肌炎病理改变,是一种能够可靠反映KD冠状动脉炎的良好动物模型.其群体发病率高,病理损害与LCWE诱导的免疫反应有关.
作者：覃丽君；牛美真；王宏伟；施虹；程佩萱 刊期： 2006年第20期
目的 检测黑色素瘤特异性抗原(PRAME)基因在急性白血病儿童中的表达,并探讨其临床意义.方法 用半定量逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测72例急性白血病(AL)患儿及20例对照者骨髓或外周血中PRAME基因mRNA的表达,并对PRAME基因mRNA表达阳性者进行动态检测.结果 急性白血病患儿确诊时PRAME基因的阳性表达率为40.28%,其中45例急性淋巴细胞白血病患儿阳性表达率为40.0%,27例急性髓细胞白血病患儿中PRAME基因的阳性表达率为40.74%,两者之间无显著差异(P＞0.05);而对照组均为阴性表达.PRAME基因的表达在白血病缓解期明显降低,当病情复发时PRAME基因的表达再次上升.结论 PRAME基因在儿童AL中有较高水平表达,其动态变化与预后密切相关,可作为儿童AL微小残留病变的一个监测指标,对判断预后、指导治疗有重要意义.
作者：张宝玺；姬静璐；赵晓庆；郭稳捷 刊期： 2006年第20期
目的 了解单纯性肥胖儿童胰岛素抵抗及胰岛β细胞功能.方法 对单纯性肥胖和正常对照儿童进行口服糖耐量试验(OGTT)和胰岛素释放试验,测定其血糖和胰岛素水平.采用稳态模型评估法(HOMA)计算胰岛素抵抗指数(HOMA-IR),胰岛素敏感指数(HOMA-IAI),胰岛素分泌指数(HOMA-IS),服葡萄糖后30 min胰岛素增值与血糖增值的比值(ΔI30/ΔG30)、胰岛素曲线下面积(INSAUC).结果 HOMA-IR≥2.8者24例(38.7%),为胰岛素抵抗.肥胖组空腹血糖(FPG)、HOMA-IS与对照组比较无统计学差异.两组餐后2 h血糖、空腹胰岛素、餐后2 h胰岛素.HOMA-IR、HOMA-IAI、ΔI30/ΔG30、INSAUC均有统计学差异.结论 单纯肥胖儿童不仅有胰岛素抵抗,同时存在餐后胰岛β细胞分泌功能异常.
作者：许小花 刊期： 2006年第20期
胎儿肺的宫内发育情况与新生儿呼吸系统的严重疾病密切相关,如新生儿呼吸窘迫综合征.除产后的对症、支持治疗外,对产前胎儿肺发育规律的研究已成为国内外围生医学的研究热点.本文对调节正常胎儿肺发育的内分泌激素、细胞因子及其他调节因子的国内外研究进展作一综述.
作者：阚清；顾筱琪；周晓玉 刊期： 2006年第20期
目的 检测GPR54在雌性性早熟大鼠下丘脑中的表达,探讨其在真性性早熟发生发展过程中的作用.方法 正常5日龄雌性大鼠40只.随机分为4组,每组10只.实验1组和2组大鼠皮下一次注射300μg达那唑以诱导真性性早熟;检查阴道涂片、体质量及子宫、卵巢质量,用化学发光法测其血清黄体生成素水平;半定量RT-PCR法检测下丘脑GPR54 mRNA表达水平.结果 GPR54mRNA在青春前期组、性早熟青春早期组及性早熟青春中期组大鼠中的表达呈逐渐上升趋势,各组差异具有显著性(F=467.55 P＜0.01).性早熟青春早期组与正常青春早期组GPR54表达无显著性差异(P＞0.05).结论 GPR54在性早熟启动和发展过程中可能起重要作用.
作者：刘方；林汉华；刘小辉；夏治 刊期： 2006年第20期
目的 探讨5岁以下婴幼儿糖尿病的临床特点、诊断及酮症酸中毒(DKA)的抢救措施.方法 回顾性分析21例5岁以下婴幼儿糖尿病患儿的发病情况、临床特点、误诊情况,并探讨急救治疗体会.结果 婴幼儿糖尿病临床症状不典型,糖尿病自身抗体阳性率低,初诊误诊率达52.4%,DKA发生率也高达52.4%.感染是诱发DKA的常见原因,患儿无1例死亡,1例放弃治疗,出院后治疗依从性不一.结论 婴幼儿糖尿病多为特发性,临床症状不典型,易误诊、漏诊.感染可能导致患儿糖尿病的进展和临床表现出现.小剂量胰岛素持续静滴、调节酸碱平衡和纠正电解质紊乱是急救的关键.
作者：梁立阳；孟哲；曾巧慧；梅志勇 刊期： 2006年第20期
目的 观察过敏性紫癜(HSP)患儿血浆肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-8(IL-8)的改变及应用低分子肝素后的变化.方法 HSP患儿43例,其中肝素治疗组28例,基础治疗组15例.低分子肝素钙注射液前后7 d,采用酶联免疫法测定血浆TNF-α、IL-8水平.结果 HSP组血浆TNF-α、IL-8明显高于健康对照组,均有显著性差异(P均＜0.01).肝素治疗组血浆TNF-α、IL-8治疗后明显低于治疗前,差异均有显著性(P均＜0.01).结论 细胞因子异常可能参与HSP及紫癜性肾炎的发病过程,低分子肝素治疗可降低其血浆TNF-α、IL-8水平.
作者：史宏；李晓静；徐鸣；刘子黎；周敏；李莎；李蕙；冯仕品 刊期： 2006年第20期
例1,女,3岁,生后6个月时发现双乳房开始发育,智力较同龄儿差,2岁时出现痴笑样发作,2、3次/d,持续30～40 s/次.行脑电图检查未见病理波.口服卡马西平片(上海三维制药有限公司生产,生产批号:20050407),早100 mg,晚50 mg,2次/d.0.5年后仍有痴笑样发作,查卡马西平血药质量浓度8 mg/L.改服丙戊酸钠片(湖南湘中制药有限公司生产,生产批号:050928),早、晚各200mg,中午100mg,3次/d.2个月后仍有痴笑样发作,查丙戊酸钠血药质量浓度89 mg/L,加用托吡酯至7 mg/kg,仍未控制.行头颅CT检查示:鞍后上等密度位病变.MRI示脚间池有一等信号肿物,直径约2.5 cm,注药无强化,建议手术治疗,家长拒绝,失访.
作者：冶建军 刊期： 2006年第20期
目的 探讨连云港地区新生儿先天性甲状腺功能减退症(CH)及苯丙酮尿症(PKU)发病及分布特征.方法 采集生后72 h新生儿155 091例足跟血于干血滤纸片上.PKU采用盖氏细菌抑制法测血苯丙氨酸(Phe)水平、CH采用酶联免疫吸附试验(ELISA)或时间分辨荧光免疫法(TRFIA)测促甲状腺素(TSH)作为筛查指标.结果 确诊CH患儿64例,发病率4.126/万(1∶2423);经甲状腺核素显像41例,其中甲状腺异常23例(56%);64例分布在全市的4县3个城区的45个乡镇(街道),男女性别和城乡发病率均无差异(P均＞0.05),发现1对双胞胎CH患儿;确诊苯丙酮尿症患儿15例,发病率为0.967/万(1∶10 339);以上患儿父母未见近亲结婚和显性遗传家族史,母孕期正常,经干预治疗,患儿身体和智力发育与同龄儿比较无显著差异.结论 CH、PKU在连云港地区呈散发性分布,进行新生儿筛查是发现CH、PKU的唯一有效手段.
作者：朱立梅；张欢欢；秦良谊；赵文彬 刊期： 2006年第20期
目的 研究血小板活化因子乙酰水解酶(PAF-AH)基因多态性与支气管哮喘儿童发病的关系.方法 采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)分析技术,对53例哮喘及35例正常对照组儿童PAF-AH第11外显子Ala379Val位点基因多态性进行分析.结果 哮喘组患儿基因组型频率和等位基因频率与对照组比较均无显著性差异(P均＞0.05).结论 PAF-AH第11外显子Ala79Val基因突变与儿童支气管哮喘发病无关.
作者：李海林；程飞；黄永坤 刊期： 2006年第20期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
