于哩哩；陈玉敏；毕长柏；徐丽瑾；王桂霞
Rasmussen脑炎(RE)临床少见,但症状严重.该病病因至今不明,目前资料提示是由免疫介导的脑功能障碍导致的单侧脑半球萎缩,临床表现为进行性神经系统功能障碍和难治性癫(癎).RE的诊断依据临床、脑电图和MRI,部分患者还需进行组织病理学检查.治疗目的是减少癫(癎)发作和阻止进行性神经系统损伤.
作者：孙若鹏；刘心洁 刊期： 2006年第24期
少突胶质细胞(OL)是中枢神经系统髓鞘形成细胞,脑白质的OL对缺氧缺血损伤高度敏感,且具有明显的成熟依赖性,是早产儿脑室周围白质软化(PVL)病变中关键的靶细胞,在PVL的发病机制中起着非常重要的作用.了解OL成熟依赖易损性的机制,有助于为PVL的预防和治疗提供新的思路和策略.
作者：何柳芳 刊期： 2006年第24期
目的 研究人胚胎神经干细胞体外长期培养的条件、不同部位脑组织神经干细胞数量及其分化能力和特点.方法 分离人胚胎海马、皮质、室周、纹状体脑组织,培养在含碱性成纤维细胞生长因子(b-FGF)、表皮生长因子(EGF)、B27、N2添加剂的无血清培养基中,形成神经球,用有限稀释法进行克隆、传代.计算神经球数量,用溴脱氧尿苷(BrdU)标记神经球,使用免疫细胞化学法鉴定神经干细胞自主分化能力.结果 人胚胎海马、皮质、室周、纹状体部位脑组织均能培养出具有自我增殖能力的神经干细胞,其中海马所含神经干细胞丰富,室周次之.BrdU检测有正在分裂、增殖的细胞.液氮冻存6个月的细胞复苏后仍具增殖分化能力.细胞贴壁分化后可形成Nestin、胶质原性纤维酸性蛋白(GFAP)、微管相关蛋白2(MAP2)表达阳性细胞.结论 胚胎脑组织具有丰富的神经干细胞,具有自我更新和增殖能力,可长期培养.含b-FGF、EGF的无血清培养基能促进神经干细胞连续稳定增殖,保持神经干细胞特性.分离培养的神经干细胞可向神经元、胶质细胞分化.
作者：巨容；杜江；兰和魁；王斌；封志纯 刊期： 2006年第24期
目的 探讨强迫症中学生认知倾向、D型人格与家庭环境的关系.方法 采用认知倾向问卷(CAOT)、D型人格量表(DS)及家庭环境量表(FES)对119例中学生强迫症和108名健康对照者进行评定,比较两组认知倾向、D型人格和家庭环境各因子得分的差异,并对不同年级、不同年龄段强迫症学生各因子得分进行比较,并进行统计学处理及相关分析.结果 1.强迫症组认知倾向两因子分及总分低于对照组(P均＜0.01);D型人格两因子分高于对照组(P＜0.01);家庭环境中亲密度、成功型、知识性等因子得分低于对照组(P＜0.01),矛盾性因子分高于对照组(P＜0.01).2.强迫症组初中学生乐观因子得分高于高中学生(P＜0.05);D型人格消极情感、社会抑制得分低于高中学生(P＜0.01,0.05);家庭环境中知识性、道德观得分高于高中学生得分(P＜0.01).3.相关分析发现,乐观因子与消极情感、社会抑制因子呈显著负相关(r=-0.71,-0.50 P均＜0.01);与矛盾性呈显著负相关(r=-0.29 P＜0.01),与家庭亲密度、知识性、娱乐性等因子呈显著正相关(r=0.36,0.31,0.38 P均＜0.01).消极情感与社会抑制呈显著正相关(r=0.59 P＜0.01);与家庭亲密度呈负相关(r=-0.36 P＜0.01);与矛盾性呈正相关(r=0.25 P＜0.01).结论 中学生强迫症的认知倾向、D型人格与家庭环境因素相互影响,认知倾向可能作为中介发挥作用.
作者：张勇；李恒芬；杨世昌；邹韶红；云珍；贾福军 刊期： 2006年第24期
目的 探讨纤溶酶原激活物抑制物-1(PAI-1)借助于抑制细胞外基质降解在进行性肌纤维化的发展中作用,揭示PAI-1在肌营养不良(MD)中的作用.方法 应用免疫组织化学、双免疫荧光标记和Western印迹分析检测 5例 Duchennc型肌营养不良(DMD)、3例 Becker型肌营养不良(BMD)、9例先大性肌营养不良(CMD)和4例正常活检冷冻肌肉标本中PAI-1的表达和细胞定位.结果 PAI-1只在正常肌肉的血管内皮细胞处表达.免疫组织化学及Western印迹分析均表明PAI-1在大多数MD的萎缩肌肉中的表达明显高于正常肌肉.双免疫标记显示PAI-1在再生肌纤维的细胞浆和细胞核、巨噬细胞、巨噬细胞浸润的坏死纤维中强烈表达,在DMD和CMD肌肉中的肌内膜和肌束膜中的某些激活的成纤维细胞中明显表达.结论 PAI-1在萎缩肌肉中过度表达的作用尚不清楚,但PAI-1在MD病变肌肉的局部表达增强及其明显的分布类型为PAI-1参与MD的病变提供了依据.
作者：孙桂莲；姜红堃；赵爽；张菁 刊期： 2006年第24期
目的 评价小儿伪麻美芬滴剂治疗由上呼吸道感染(上感)引起的鼻部症状的疗效和安全性.方法 将120例确诊为上感伴鼻部症状的患儿随机分为治疗组和对照组.治疗组60例.男36例,女24例;服用小儿伪麻美芬滴剂.对照组60例.男34例,女26例;服用臣功再欣.两组年龄均为3个月～3岁.观察两组疗效和不良反应.结果 治疗组总有效率98.3%,对照组总有效率86.67%,两组疗效比较有显著性差异(P＜0.05).结论 小儿伪麻美芬滴剂对由上感引起的鼻部症状有明显疗效,起效迅速,不良反应小.
作者：刘艳 刊期： 2006年第24期
由于小儿大脑发育不成熟,对异常刺激的分析、鉴别和抑制能力较弱,易出现癫(癎)样发作,甚至导致癫(癎)持续状态(status epilepticus,SE)和难治性癫(癎)持续状态(refractory status epilepticus).难治性SE是临床危重症,死亡率高,存活者也可因长时程发作产生脑损伤而遗留严重后遗症.以下就难治性SE的一些问题进行简要介绍.
作者：蒋莉 刊期： 2006年第24期
目的 研究刺五加皂甙(ASS)预处理诱导PC12细胞对缺血的耐受及缺氧诱导因子-1α(HIE-1α)的表达.方法 采用氧葡萄糖剥夺(OGD)方法在PC12细胞上建立缺血模型.用MTT比色分析法观察ASS预处理是否对缺血的P:C12细胞有保护作用及其保护作用能否被PI3K抑制剂LY294002所阻断.用Western-blot法检测PC12细胞予ASS预处理后磷酸化糖原合成激酶-3β(p-GSK-3β)和HIF-1α的表达及其表达诱导作用是否被LY294002所抑制.结果 MTT结果显示,缺血9 h处理后,PC12细胞活力明显降低(P＜0.01);ASS预处理对细胞具有保护作用,细胞活力有明显增加(F=552.6 P＜0.01);ASS保护作用可被LY294002处理部分阻断,细胞活力有部分降低(P＜0.01).与正常对照组比,ASS预处理后p-GSK-3β和HIF-1α蛋白的表达均明显增加.ASS表达诱导作用可被LY294002处理所抑制,p-GSK-3β表达明显减少,HIF-1α表达部分减少.结论 ASS预处理可诱导PC12细胞对缺血的耐受;ASS预处理诱导PC12细胞表达的HIF-1α蛋白可能与PI3K/Akt/GSK-3信号通路的激活有关.
作者：陈建；朱俐；潘永进 刊期： 2006年第24期
根据乙酰胆碱(Ach)、谷氨酸(Glu)、γ-氨基丁酸(GABA)等主要神经递质及其受体的生理及病理作用,本文综述了国内外学者对这些神经递质在脑性瘫痪(CP)及与之相关疾病病理机制方面的研究,总结了其在CP发生发展中可能的病理作用机制,着重分析了CP患者肌张力增高的可能病理机制及目前相关的临床干预措施.
作者：黄金华；吴建贤；张海峰 刊期： 2006年第24期
目的 探讨急性播散性脑脊髓炎(ADEM)患儿的临床和实验室特点.方法 对22例有典型临床表现,MRI异常,通过激素治疗明显有效的ADEM患儿的临床表现、实验室检查及预后进行回顾性分析.结果 有前驱病史14例(63.6%),以出疹性病毒感染为主;临床表现为共济失调17例(77.3%),意识障碍16例(72 7%);脑脊液异常11例,蛋白轻度升高9例,淋巴细胞升高2例.22例MRI均异常,中丘脑病变占40.9%.16/18例脑电图(EEG)异常(88.9%).2/4例视神经诱导电位双侧异常.病例均予激素治疗,2例使用静脉丙种球蛋白.死亡率4.5%,后遗症发生率27.2%(6/22例).结论 ADEM临床表现多样,MRI检查对ADEM诊断具有特征性,激素治疗有效,严重病例常有后遗症.应结合病史、年龄、病理组织学、临床表现、MRI病灶位置、范围及形态、预后等与病毒性脑炎、MS加以鉴别.
作者：王敏；曹洁；余静；何晓芸；管利荣；张毅；康晓萍 刊期： 2006年第24期
患儿,女,3岁.因发热2 d,反复发作性抽搐1 d入院.抽搐表现为双眼凝视,四肢强直阵挛,每次持续3～5 min缓解,频繁发作,发作间期意识不清.既往无抽搐史,家族中无抽搐发作史.查体:昏迷状,全身躯干部及四肢皮肤可见异常色素沉着,呈线条状及大理石花纹状,全身皮肤无出血点.头发无异常,双侧瞳孔等大等圆,光反应灵敏,心肺无殊,腹平软,肝脾肋下未及,双侧巴氏征(+).牙齿、指甲无异常.追问病史,患儿出生后十余天,全身渐出现皮疹,随年龄增加,皮肤色素渐加深.至本次发病前精神运动发育同正常同龄儿童.其母躯干部可见多处咖啡斑及色素脱失斑.其父有精神分裂症史.入院查血常规、血生化、脑脊液、胸片、心电图等均未见明显异常.入院时头颅CT未见明显异常.0.5个月后复查头颅CT可见脑实质片状低密度灶.予咪达唑仑针[0.1～0.2 mg/(kg·h)]持续静脉维持,丙戊酸钠片(25 mg/kg)口服,患儿抽搐不能控制,15 d后自动出院.
作者：杨斌；张志明；徐广珍 刊期： 2006年第24期
目的 探讨更昔洛韦(GCV)治疗婴幼儿手足口病(HFMD)的疗效.方法 将65例婴幼儿HFMD患儿随机分为治疗组和对照组.两组均予综合治疗,治疗组加用GCV.观察临床有效率及不良反应率,并对结果进行统计学分析.结果 有效率治疗组为90.0%,对照组为56.2%,两组比较有显著差异(χ2=9.87 P＜0.01);白细胞下降、血小板下降治疗组分别为32%、27%,对照组分别为9%、3%,两组比较均有显著性差异(P均＜0.05).结论 GCV治疗婴幼儿HFMD疗效显著,不良反应小.
作者：刘素琴 刊期： 2006年第24期
目的 探讨胎盘Hofbauer细胞在乙型肝炎病毒(HBV)经胎盘母婴垂直传播中的作用.方法 外周血HBsAg和HBV-DNA均阳性孕妇175例,根据其新生儿外周血HBsAg及HBV-DNA检测结果,33例归为垂直传播组,142归为非垂直传播组;另选40例外周血HBsAg和HBV-DNA均阴性母亲及其新生儿作为对照组.应用光学显微镜、透射电镜和免疫组织化学技术观察胎盘Hofbauer细胞结构变化及其与HBV感染的关系.结果 1.垂直传播组和非垂直传播组Hofbauer细胞散在分布于胎盘间质中,其超微结构发生改变;对照组胎盘组织中未发现Hofbauer细胞.2.垂直传播组胎盘Hofbauer细胞总数及结合HBV的Hofbauer细胞数明显高于非垂直传播组(P=0).3.单个或多个病毒颗粒、病毒包涵体和病毒抗原颗粒仅出现在垂直感染组胎盘Hofbauer细胞胞质空泡和细胞间隙内.结论 HBV可通过胎盘Hofbauer细胞介导HBV母婴垂直传播.
作者：刘杰波；肖昕；晏路标；林坚；董晓梅 刊期： 2006年第24期
癫(癎)是儿科神经学常见疾病,癫(癎)治疗的目的是控制癫(癎)发作,提高癫(癎)患儿的生活质量.正确的诊断是合理治疗的前提,癫(癎)的治疗包括以抗癫(癎)药物(anti-epileptic drugs,AED)为主的药物治疗和其他非药物治疗,如预防危险因素、心理治疗、外科治疗、酮源性饮食治疗及病因治疗等;其中AED是控制癫(癎)发作的主要手段.本文就儿童AED治疗过程中相关问题介绍如下.
作者：周水珍 刊期： 2006年第24期
患儿,女,2岁4个月,因双眼睑下垂3个月、四肢乏力1个月、吞咽困难2 h入院.查体:精神差,呼吸浅促,眼球运动欠佳,双肺闻及较多痰鸣音,四肢无力.2个月前患儿在本院门诊确诊为重症肌无力,12 d前家长自行快速减停药物.诊断为肌无力危象.予吸痰、吸氧,溴吡斯的明片(上海三维公司生产,生产批号:19990108)2 mg/kg,每6 h口服一次,静滴甲泼尼龙针剂(法玛西亚普强公司生产,生产批号:MH1209)25 mg/(kg·d),免疫球蛋白针剂(成都蓉生公司生产,生产批号:19990201)足量治疗[1 g/(kg·d)].入院24 h患儿口唇发绀,血氧饱和度为80%,胸片提示急性呼吸窘迫综合征,给予气管插管、机械通气,通气方式为间歇正压通气加呼气末正压通气.d4停用免疫球蛋白针及甲泼尼龙针,加泼尼松片(天津力生公司生产,生产批号:19990106)1.25 mg/(kg·d)口服.d21呼吸机方式调整为间歇指令通气,d23拔管撤机,d30好转,带药出院.
作者：刘薇；赵津生 刊期： 2006年第24期
目的 探讨血浆脑钠素(BNP)、肌钙蛋白I(CTnI)水平变化在小儿心力衰竭(CHF)患儿诊断、预后评估中的意义.方法 选择心力衰竭患儿41例,根据ROSS心功能分期将CHF患儿分为心衰早期、心衰期、恢复期.41例健康体检者作为对照组.分别采用放射免疫分析法和化学发光免疫分析法检测各组血浆BNP及CTnI水平;同时观察血浆BNP水平与CHF患儿预后的关系.结果 心衰早期患儿血浆BNP、CTnI即开始升高,心衰期达高峰,恢复期逐渐下降,但仍显著高于正常对照组(P＜0.01).心衰早期、恢复期患儿血浆BNP阳性率(92.7%,90.2%)较CTnI阳性率(63.4%,58.5%)有显著性差异(P＜0.01);BNP持续＞500 ng/L的心脏事件发生率(66.7%)明显高于BNP＜500 ng/L的心脏事件发生率(21.4%)(P＜0.01).结论 BNP、CTnI可反映心肌损伤程度;血浆BNP在心衰早期诊断方面其敏感性及特异性均优于CTnI,血浆BNP可作为诊断和判定小儿心衰预后的重要参考依据之一.
作者：刘慧；辛克盛 刊期： 2006年第24期
癫(癎)是大脑神经细胞群反复超同步放电所引起的发作性、短暂性脑功能紊乱,是小儿常见的神经系统疾患.据统计＜14岁小儿癫(癎)的年发病率为46～83/10万,而＜9岁高达72～86/10万[1].由于放电起源部位及异常波在脑内扩散方式不同,癫(癎)可呈现多种临床发作形式.借助脑电图(EEG)可从头皮直接获得大脑皮层的正常和异常放电,从而对癫(癎)的诊断、临床发作分型及病情转归分析均有重要参考价值,是诊断与防治癫(癎)重要的实验室检查,加上其无创性、操作简单、花费少等优点,已日益广泛用于临床.
作者：肖农；邹欣；蔡方成 刊期： 2006年第24期
目的 分析引起新生儿感染的输血传播病毒(TTV)ORF1区基因序列特征.方法 应用巢式PCR技术检测外周血TTV-DNA,15例中国新生儿确诊为TTV感染;对新生儿感染的TTV(中国株,C01～C15)ORF1区进行基因序列测定.结果 引起新生儿感染的中国株TTV与日本株N22比较,同源性达87 1%～97.7%,但存在着点突变,如112、113位点的GG→TT和236～240位点的TTATC→CCTAT.结论 TTV中国株与日本株具有同源性,某些TTV基因突变可增强其致病性,可导致新生儿肝功能损害和结合胆红素升高.
作者：周冬；肖昕；王文祥 刊期： 2006年第24期
目的 探讨静脉使用地塞米松与甲泼尼龙治疗急性播散性脑脊髓炎(ADEM)患儿的疗效差异,比较其安全性.方法 ADEM住院患儿32例,其中14例用地塞米松治疗;18例用甲泼尼龙冲击治疗,观察两种治疗方法的疗效及不良反应发生率.结果 地塞米松治疗组显效率为57.1%,甲泼尼龙治疗组显效率为77.8%,但两者比较无显著差异(x2=1.561 P=0 212).两组不良反应少,且均轻微.结论 ADEM患儿静脉应用甲泼尼龙冲击治疗疗效可能优于地塞米松.
作者：姚拥华；白海涛；陈玲 刊期： 2006年第24期
目的 探讨胆红素脑病血清S-100蛋白(S-100)水平的变化及其意义.方法 7日龄Wistar大鼠腹腔注射胆红素200 mg/kg,制备胆红素脑病动物模型.应用酶联免疫法动态观察胆红素脑病仔鼠血清S-100水平及免疫组织化学的方法动态观察胆红素脑病仔鼠不同时间点脑组织S-100蛋白水平.结果 与对照组比较,造模后12 h仔鼠血清S-100水平升高(P＜0.001),24 h达峰值,至72 h仍高于对照组,96 h降至正常组水平;造模后仔鼠不同时间点脑组织S-100蛋白的表达阳性面积的变化随时间变化逐渐增加.结论 S-100可反映胆红素脑病仔鼠神经胶质的损伤程度,是判定胆红素脑病的可靠指标.
作者：胡丽娜；姜志梅；李晓捷；高晶 刊期： 2006年第24期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
