田鸾英；陈实；高武红；张静
目的探讨一氧化氮(NO)在糖尿病大鼠肾组织中的动态变化及其与肾小球高滤过的关系.方法用链脲佐菌素(STZ)制造大鼠糖尿病模型,在模型成功后4、8、12周分别采用硝酸还原酶间接法和吸光度比较法测定肾组织NO含量、一氧化氮合酶(NOS)活性.同时取肾组织在光镜下镜检,并利用计算机图像分析仪测定肾小球截面积.以内生肌酐清除率(Ccr),代表肾小球滤过率(GFR).结果糖尿病大鼠肾组织NO含量、NOS活性4周时升高,8、12周时渐下降,与对照组比较有显著差异(P＜0.05).与同期正常对照组比较,糖尿病组肾重/体质量、24 h尿蛋白排泄量、GFR和肾小球平均截面积均明显升高(P＜0.05),且随病程延长24 h尿蛋白排泄量渐升高,GFR渐下降,但仍高于正常.经相关分析表明,肾组织中NO与GFR呈正相关,与尿蛋白排泄量呈负相关.结论糖尿病大鼠存在血管内皮分泌功能紊乱,早期内皮舒张因子分泌增多,后期减少,内皮源性舒张因子NO水平变化与NOS活性变化一致,并与糖尿病早期肾小球高滤过相关.
作者：刘明花；孙书珍；李倩；汪翼 刊期： 2005年第01期
目的引用德国儿童急性淋巴细胞白血病协作组(cooperative ALL study group,COALL)的COALL-97方案治疗急性淋巴细胞白血病(ALL),从临床疗效防治及目前国内外选用有效治疗ALL的药物,左旋门冬酰胺酶(L-Asp)的药代动力学方面,探讨在我国治疗儿童ALL的佳方案及L-Asp的佳给药方式.方法 ALL患儿12例自愿接受COALL-97方案在我院完成早期强化治疗后,回当地继续口服巯基嘌呤(6-MP)/硫鸟嘌呤(6-TG)加甲氨蝶呤(MTX)持续治疗,每隔3个月、半年来院复查,总疗程1.5～2.0年.结果诱导治疗后d14做骨髓检查8例呈缓解骨髓像,治疗28 d后12例均完全缓解(CR),CR率100%,HR-ALL患儿1例CR后10个月时骨髓复发并重症感染死亡.应用高压液相色谱技术(HR-HPLC)检测1次注射40 000U/m2 L-Asp后能使血清和脑脊液(CSF)中门冬酰胺(ASN)浓度降低,并持续至第5周后回升.结论 COALL-97方案可被我国ALL患儿所接受;在治疗ALL的临床实践中,该方案确有可借鉴之处;1次/2～6周静脉注射40 000 U/m2 L-Asp联合化疗的用药方式不仅作用强、持续时间长,耐药性小、不良反应少,且避免患儿每天或隔天静脉注射痛苦及患儿家长的经济和精神负担.
作者：孙黎明；支文靖；武万水；唐泓；张蕾；王起风；李苗 刊期： 2005年第01期
目的探讨单纯性肾病综合征(SNS)患儿T淋巴细胞及体液免疫变化.方法应用流式细胞仪和特定蛋白分析仪对SNS患儿14例活动期和缓解期(12例)及15例正常儿童外周血T淋巴细胞亚群及血清免疫球蛋白(Ig)进行检测.结果SNS患儿活动期组外周血总CD3+、CD4、CD8细胞低于对照组(t=2.14,2.86 P均＜0.05).活动期组CD4+、CD8+细胞明显低于缓解期组(t=2.49,2.29 P均＜0.05).活动期组CD4+/CD8+明显低于缓解期组和对照组(t=2.75,4.10 P均＜0.05)活动期组和缓解期组血清IgG与对照组比较均有明显降低(t=2.75,7.01 P＜0 05,0.01).结论 SNS患儿在活动期周围血T淋巴细胞数量异常,且T淋巴细胞亚群间比例失调,且伴体液免疫异常.
作者：黄建亭 刊期： 2005年第01期
目的探讨当归注射液对免疫诱导再生障碍性贫血(AA)小鼠骨髓细胞组织形态及超微结构的影响.方法雌性Balb/c小鼠,随机分为正常组、模型组、治疗组和对照组.于d12每只小鼠采集尾静脉血测外周血白细胞计数,后断颈处死小鼠,取出尺骨及股骨,计数骨髓单个核细胞.并行尺骨组织学切片及超微结构观察.结果与正常组比较,模型组造血细胞明显减少,骨髓微环境受损,治疗组能明显改善骨髓增生程度,修复骨髓微环境,增加骨髓单个核细胞计数;与对照组比较无显著差异.结论当归注射液能通过促进骨髓造血细胞增生,改善骨髓微环境对免疫诱导AA小鼠进行保护作用.
作者：石清照；徐之良；汪晖；江钟炎 刊期： 2005年第01期
目的通过对9例小儿组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)进行总结分析,探讨其诊断和治疗方法.方法回顾性分析1999年8月～2003年7月住院治疗9例HNL的临床及病理学资料.结果所有病例均有发热和颈部淋巴结大.淋巴结活检可见典型的病理和免疫组化改变.6例应用肾上腺皮质激素治疗,疗程为3～6个月,疗效显著,复发病例少.结论该病临床表现缺乏特异性,需早期进行淋巴结活检,根据病理和免疫组化进行诊断,并早期予肾上腺皮质激素治疗.较长疗程的激素治疗可能有助于减少复发.
作者：程若倩；徐虹 刊期： 2005年第01期
目的探讨小儿食管化学烧伤瘢痕狭窄的外科治疗经验.方法本组42例均采用横结肠代食管、保留结肠左动脉升支、胸骨后顺蠕动吻合,其中横结肠咽腔吻合13例,横结肠食管颈部吻合29例.结果手术后颈部吻合口瘘3例、吻合口狭窄2例、气管切开2例,经治疗后痊愈,无手术死亡.30例随访2～24年,患儿发育正常.结论小儿食管化学烧伤瘢痕狭窄应积极采取胸骨后横结肠代食管,同期食管瘢痕切除危险性大,以食管旷置为佳,重建平面应在颈部或咽部.
作者：张双林；韦海涛；常亮；施巩宁；马明德；马红冰 刊期： 2005年第01期
目的探讨胎盘组织中瘦素及其受体表达水平与胎儿宫内生长发育的关系.方法采用逆转录定量聚合酶链反应(RT-PCR)检测87例胎盘组织瘦素及瘦素受体mRNA的相对水平.同时测量新生儿出生体质量及皮下脂肪厚度,并采用体脂含量[F%=0.8848×SFT4+0.022]估测新生儿营养状态,分析33例小于胎龄儿和54例适于胎龄儿营养状态与胎盘组织瘦素及瘦素受体表达的相关关系.结果 1.胎盘组织中瘦素受体mRNA表达水平为0.894±0.291,与新生儿出生体质量及体脂含量均呈正相关关系(r=0.651,0.581 P＜0.001).其中SGA组瘦素受体显著低于AGA组(t=6 425 P=0).2.胎盘组织中瘦素mRNA表达水平为0.937±0.281,与新生儿出生体重及体脂含量亦呈正相关(r=0.453 0.417 P=0,0.001).其中SGA组瘦素mRNA,明显低于AGA组(t=4.393 P=0).3.胎盘瘦素mRNA表达水平和瘦素受体mRNA表达水平均与脐血瘦素水平无明显相关性.结论胎儿宫内发育迟缓与胎盘瘦素分泌减少及受体表达低下密切相关.胎盘分泌的瘦素可能通过与受体结合影响胎盘功能而发挥对胎儿生长发育的调控作用.
作者：田鸾英；陈实；高武红；张静 刊期： 2005年第01期
目的探讨儿童急性粒细胞性白血病(AML)预后的相关因素.方法回顾分析AML 84例患儿多种因素与3年长期无病生存率(EFS)的关系,并进行统计学分析.结果 3年EFS为47.6%,统计学分析包括性别、FAB分型中M3型和M5型、ETO阳性M2、PML-RAR阳性M3型、1个月时骨髓未缓解、复杂异常型染色体等,其3年EFS与对照组比较有显著性差异(P均＜0.05).结论儿童AML的EFS与发病时多种因素有关.其中男童、M5型、1个月时骨髓未缓解、复杂异常型染色体为预后差的相关因素.ETO阳性M2、PML-RAR(+)的M3型预后好.
作者：柳彩凤；刘桂兰；张乐萍 刊期： 2005年第01期
目的探讨部分型心内膜垫缺损的外科治疗.方法对部分型心内膜垫缺损11例在全麻及体外循环下修补.结果 11例患儿均痊愈出院.结论部分型心内膜垫缺损一旦确诊应尽早手术治疗,术中加强心肌保护,妥善修补缺损和二尖瓣裂,避免传导束损伤.
作者：杜德禄；李俊杰；张长江；刘罡；李树斌；朱继先 刊期： 2005年第01期
急性白血病是造血系统的恶性肿瘤.特点为造血细胞的某一系列在骨髓中恶性增生,并进入血流浸润各组织器官,引起一系列临床表现.小儿白血病是小儿发病率高的恶性肿瘤,常见的类型为急性淋巴细胞白血病(ALL),占所有小儿急性白血病的80%.
作者：卢新天 刊期： 2005年第01期
患儿,男,5个月,因头大畸形、前囟隆起3个月,加重伴哭闹不安、呕吐1周入院.系第1胎,第1产,足月顺产.出生时无窒息抢救史,头颅大小正常,2个月后进行性增大,无抽搐发作.1周前患儿出现哭闹不安,喷射性呕吐3～4次/d.母亲妊娠早期、中期曾患感冒,无服药物史.
作者：苏军；常会民 刊期： 2005年第01期
目的探讨噬血细胞综合征(HPS)检测血清碱性磷酸酶的临床意义.方法 4例患儿(男3例,女1例)均符合HPS诊断标准.利用全自动生化仪,检测血清碱性磷酸酶(ALP),与正常值进行对照分析.结果 4例患儿ALP均增高,且与病情反复并加重呈正相关.结论提示ALP可作为判断HPS病情的早期指标,同时对预后判断有意义.
作者：杨劲威；曹媛；李云婷 刊期： 2005年第01期
目的探讨血管紧张素转换酶(ACE)基因多态性与川崎病(KD)及KD并冠状动脉损伤(CAL)之间的关系.方法以ACE基因第16内含子的一个287bp的Alu片段插入/缺失(I/D)型为多态性标志,运用聚合酶链反应(PCR)技术分别检测KD患儿28例(其中并发冠状动脉扩张10例)和正常对照儿童35例ACE基因I/D多态性频率;并同时采用紫外分光光度计法测定血清ACE浓度.结果 1.KD患儿血清中ACE浓度明显高于正常对照儿童血清中ACE浓度(P＜0.05);两组内DD基因型ACE浓度高,DI基因型次之,Ⅱ基因型低;DD基因型与Ⅱ基因型ACE浓度存在显著性差异(P＜0.05).2.KD组与正常对照组比较基因频率DD型间有显著性差异(P＜0.05).3.KD组中,发生冠状动脉扩张患儿血清ACE明显高于冠状动脉正常患儿血清ACE浓度(P＜0.05).结论 ACE基因DD型与KD的发生有关,并可能通过影响血清中ACE浓度导致CAL.
作者：刘东海；王秀英；许毅 刊期： 2005年第01期
目的建立realtime RT-PCR检测WT1基因表达方法,了解急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿外周血WT1基因表达水平.方法建立realtime RT-PCR方法,采用PE ABI 7700 PCR仪检测ALL 37例患儿、非白血病13例和18例正常儿童外周血WT1基因表达水平.结果 ALL初发13例WT1基因的表达量为(105～106)拷贝/μg RNA,部分缓解12例ALL患者的表达水平为(102～104)拷贝/μgRNA,ALL完全缓解12例表达水平为(0～102)拷贝/μgRNA.结论 WT1基因在ALL外周血中有高水平表达,可作为疗效考核及监测微残留病指标.
作者：李荣；聂常富；王建国；郭志华 刊期： 2005年第01期
目的探讨注意缺陷多动障碍(ADHD)可能的遗传方式.方法用分离分析和多基因阈值模型理论方法估计54个ADHD家系各级亲属遗传度和ADHD再病风险.结果 1.ADHD的平均遗传度为(102.47±9.78)%;2.一级亲属患病风险增高(23.0%)明显高于群体患病率(2.6%),各级亲属患病率随着与先证者的亲属关系级数递增而剧减.结论 ADHD的遗传方式可能是具有主基因的多基因遗传.其遗传因素在决定疾病易患性变异上可能有重要作用,除微效、累加的多对基因外,可能还存在主基因效应.
作者：高雪屏；杜亚松；李雪荣；苏林雁 刊期： 2005年第01期
足细胞足突间的裂孔隔膜是肾小球滤过屏障的关键组成部分,其成分的阐明使我们对蛋白尿发生机制的研究达到分子水平.足细胞是终末分化细胞,不再进行分裂增殖,足细胞系的建立为我们理解足细胞生物学及足细胞分子间作用和联系提供很好的研究平台.
作者：范青锋；丁洁 刊期： 2005年第01期
患儿,男,12岁,入院前4 d受凉后出现眼睑及双下肢水肿,尿蛋白(+++),入院前2 d出现发热、腹泻、腹痛.查体:体温38.6℃,脉搏90次/min,呼吸25次/min,血压110/80 mmHg.无皮疹,浅表淋巴结未触及肿大,双眼睑轻度水肿,双下肢凹陷性水肿,咽充血,双侧扁桃体Ⅰ度肿大,无脓栓.心肺无异常.腹平软,肝脾肋下未触及.入院后予抗感染治疗,4 d后体温降至正常.
作者：刘艳 刊期： 2005年第01期
目的研究Survivin在白血病中表达的临床意义及其在白血病细胞凋亡中的作用.方法应用蛋白印迹法检测18例白血病患者和10例正常对照组患儿外周血中单个核细胞Survivin的表达;采用免疫组化法测定Fas和Caspase表达;运用四格表的确切概率法进行Survivin表达与白血病患者临床特点和Fas、Caspase表达的进行相关性分析.结果 1.白血病患者18例中13例Survivin表达阳性(72.2%),正常对照组10例Survivin检测均为阴性.Survivin表达在不同白血病类型、WBC组间有显著差异(P＜0.05).2.白血病患者18例中,9例Fas表达阳性.经统计学分析,Survivin表达与Fas表达无相关性(P=0.116).3.白血病患者18例中5例Caspase-3表达阳性,两者比较(P=0.002),有显著性差异.结论 Survivin基因可选择性的在白血病患者外周血单个核细胞中表达,而在对照组中无Survivin表达,表明Survivin表达与白血病的发生有一定关系.Survivin表达情况可能成为白血病临床诊断、预后判断的有效指标.Survivin的作用位点可能不在Fas水平,而主要通过抑制Caspase-3表达,在凋亡途径的下游发挥抗凋亡作用.
作者：肖延风；刘雅；田玮；任利芬 刊期： 2005年第01期
白血病是小儿时期常见的恶性肿瘤,柔红霉素是小儿白血病联合化疗中的基本药物.由于柔红霉素易诱发不可逆性心脏毒性,因而限制了它的临床应用.30多年来国内外学者对此进行了大量的临床观察和实验研究,对心脏毒性进行分类,对相关危险因素进行了研究,从细胞水平和分子水平阐述其发病机制,提出有效的防治措施,从各个环节减少心脏毒性发生,提高生存质量,延长患儿生命.
作者：翟莺莺；赖永洪；吴梓梁 刊期： 2005年第01期
起源于中胚层、间叶的横纹肌母细胞(rhabdomyosar-coma),为小儿常见恶性肿瘤,其发病率在小儿颅外肿瘤中位于神经母细胞瘤、Wilm′s瘤后,居第3位.在美国15岁以下年发病率为4～7/100万,其中6岁以下占2/3,男女比例为1.3～1.4:1,并与家族、种族有关[1,2].发病部位、病理类型与年龄有关,发生于头、颈部横纹肌肉瘤常见于8岁以下儿童,多属于胚胎型;发生于四肢多见于青春期,病理类型多为腺泡型;而发生于膀胱、阴道则主要属于胚胎型中的葡萄状型,多见于婴幼儿.我国尚缺乏此类统计数据.
作者：王建文 刊期： 2005年第01期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
