学术投稿

病毒相关性噬血细胞综合征的诊断与治疗

李原;周海霞;王菊香;钱江潮

关键词:噬血细胞综合征, EB病毒, 诊断
摘要:目的提高对病毒相关性噬血细胞综合征的认识.方法回顾性分析16例病毒相关性噬血细胞综合征患儿的临床资料.结果临床表现为持续性高热,肝脾大,血常规二系或三系减少;高三酰甘油血症、血清铁蛋白(SF)增高;纤维蛋白原降低,凝血功能障碍;CD4/CD8下降,非杀伤细胞比例降低,高细胞因子血症.骨髓中找到噬血细胞.大剂量人血丙种球蛋白、甲泼尼龙治疗后,好转7例,死亡5例,4例放弃治疗.结论早期诊治是提高病毒相关性噬血细胞综合征患儿生存率的关键.
中华实用儿科临床杂志相关文献
  • COALL-97方案治疗急性淋巴细胞白血病临床及实验室研究

    目的引用德国儿童急性淋巴细胞白血病协作组(cooperative ALL study group,COALL)的COALL-97方案治疗急性淋巴细胞白血病(ALL),从临床疗效防治及目前国内外选用有效治疗ALL的药物,左旋门冬酰胺酶(L-Asp)的药代动力学方面,探讨在我国治疗儿童ALL的佳方案及L-Asp的佳给药方式.方法 ALL患儿12例自愿接受COALL-97方案在我院完成早期强化治疗后,回当地继续口服巯基嘌呤(6-MP)/硫鸟嘌呤(6-TG)加甲氨蝶呤(MTX)持续治疗,每隔3个月、半年来院复查,总疗程1.5~2.0年.结果诱导治疗后d14做骨髓检查8例呈缓解骨髓像,治疗28 d后12例均完全缓解(CR),CR率100%,HR-ALL患儿1例CR后10个月时骨髓复发并重症感染死亡.应用高压液相色谱技术(HR-HPLC)检测1次注射40 000U/m2 L-Asp后能使血清和脑脊液(CSF)中门冬酰胺(ASN)浓度降低,并持续至第5周后回升.结论 COALL-97方案可被我国ALL患儿所接受;在治疗ALL的临床实践中,该方案确有可借鉴之处;1次/2~6周静脉注射40 000 U/m2 L-Asp联合化疗的用药方式不仅作用强、持续时间长,耐药性小、不良反应少,且避免患儿每天或隔天静脉注射痛苦及患儿家长的经济和精神负担.

    作者:孙黎明;支文靖;武万水;唐泓;张蕾;王起风;李苗 刊期: 2005年第01期

  • 当归注射液对免疫诱导再生障碍性贫血小鼠骨髓细胞组织形态及超微结构的影响

    目的探讨当归注射液对免疫诱导再生障碍性贫血(AA)小鼠骨髓细胞组织形态及超微结构的影响.方法雌性Balb/c小鼠,随机分为正常组、模型组、治疗组和对照组.于d12每只小鼠采集尾静脉血测外周血白细胞计数,后断颈处死小鼠,取出尺骨及股骨,计数骨髓单个核细胞.并行尺骨组织学切片及超微结构观察.结果与正常组比较,模型组造血细胞明显减少,骨髓微环境受损,治疗组能明显改善骨髓增生程度,修复骨髓微环境,增加骨髓单个核细胞计数;与对照组比较无显著差异.结论当归注射液能通过促进骨髓造血细胞增生,改善骨髓微环境对免疫诱导AA小鼠进行保护作用.

    作者:石清照;徐之良;汪晖;江钟炎 刊期: 2005年第01期

  • 实验性糖尿病大鼠肾组织一氧化氮与肾小球高滤过的关系

    目的探讨一氧化氮(NO)在糖尿病大鼠肾组织中的动态变化及其与肾小球高滤过的关系.方法用链脲佐菌素(STZ)制造大鼠糖尿病模型,在模型成功后4、8、12周分别采用硝酸还原酶间接法和吸光度比较法测定肾组织NO含量、一氧化氮合酶(NOS)活性.同时取肾组织在光镜下镜检,并利用计算机图像分析仪测定肾小球截面积.以内生肌酐清除率(Ccr),代表肾小球滤过率(GFR).结果糖尿病大鼠肾组织NO含量、NOS活性4周时升高,8、12周时渐下降,与对照组比较有显著差异(P<0.05).与同期正常对照组比较,糖尿病组肾重/体质量、24 h尿蛋白排泄量、GFR和肾小球平均截面积均明显升高(P<0.05),且随病程延长24 h尿蛋白排泄量渐升高,GFR渐下降,但仍高于正常.经相关分析表明,肾组织中NO与GFR呈正相关,与尿蛋白排泄量呈负相关.结论糖尿病大鼠存在血管内皮分泌功能紊乱,早期内皮舒张因子分泌增多,后期减少,内皮源性舒张因子NO水平变化与NOS活性变化一致,并与糖尿病早期肾小球高滤过相关.

    作者:刘明花;孙书珍;李倩;汪翼 刊期: 2005年第01期

  • 积水型无脑畸形1例

    患儿,男,5个月,因头大畸形、前囟隆起3个月,加重伴哭闹不安、呕吐1周入院.系第1胎,第1产,足月顺产.出生时无窒息抢救史,头颅大小正常,2个月后进行性增大,无抽搐发作.1周前患儿出现哭闹不安,喷射性呕吐3~4次/d.母亲妊娠早期、中期曾患感冒,无服药物史.

    作者:苏军;常会民 刊期: 2005年第01期

  • 更昔洛韦治疗婴幼儿轮状病毒肠炎疗效和动态排毒观察

    目的探讨更昔洛韦对婴幼儿轮状病毒肠炎治疗作用.方法病程≤2 d、年龄6个月~2岁、有典型临床表现及大便轮状病毒阳性患儿76例,随机分为2组.治疗组予更昔洛韦针5~10 mg/(kg·d),加入1/2张葡萄糖盐溶液100 mL中静滴,1次/d;对照组不用任何抗病毒药物,3 d为1个疗程.治疗3 d后每日用ELISA方法复测大便轮状病毒,直至转为阴性.结果治疗组和对照组总有效率分别为88.1%和61.8%,两组比较差异显著(χ2=20.42 P<0.05).治疗组和对照组平均排毒时间分别为9 d和16 d,治疗组显著缩短;多元回归分析表明更昔洛韦是影响大便排毒的主要因素.治疗组胃肠外并发症发生率2.94%,对照组20.45%,有显著性差异(χ2=45.2 P<0.05).结论重症轮状病毒肠炎患儿早期短程静脉予更昔洛韦治疗,可缩短大便排毒时间,对减少传染源及胃肠外并发症有一定意义.

    作者:卫海燕;张耀东;高铁铮;王群思 刊期: 2005年第01期

  • 急性粒细胞性白血病预后因素分析

    目的探讨儿童急性粒细胞性白血病(AML)预后的相关因素.方法回顾分析AML 84例患儿多种因素与3年长期无病生存率(EFS)的关系,并进行统计学分析.结果 3年EFS为47.6%,统计学分析包括性别、FAB分型中M3型和M5型、ETO阳性M2、PML-RAR阳性M3型、1个月时骨髓未缓解、复杂异常型染色体等,其3年EFS与对照组比较有显著性差异(P均<0.05).结论儿童AML的EFS与发病时多种因素有关.其中男童、M5型、1个月时骨髓未缓解、复杂异常型染色体为预后差的相关因素.ETO阳性M2、PML-RAR(+)的M3型预后好.

    作者:柳彩凤;刘桂兰;张乐萍 刊期: 2005年第01期

  • VDLD方案治疗恶性肿瘤对患儿肝脏的毒副作用

    目的探讨VDLD方案治疗恶性肿瘤对肝脏的毒副作用.方法用全自动生化分析仪测定18例淋巴系统恶性肿瘤患儿采用VDLD方案化疗前后血清总蛋白、清蛋白、球蛋白、清/球比例、丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶、总胆汁酸、γ谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶变化,进行配对比较.结果 VDLD方案化疗后血清总胆汁酸明显升高(P<0.01),血清总蛋白、清蛋白、球蛋白明显下降(P<0.01),余参数未见变化.结论 VDLD方案对肝脏的毒副作用主要引起胆汁淤积,可能是L-ASP引起胰腺炎的发病机制之一.

    作者:马丽萍;罗晓明;王欣欣;周馥英;曹沈楚 刊期: 2005年第01期

  • 真菌感染相关性噬血细胞综合征1例

    患儿,男,9岁.反复不规则发热、牙龈出血10余天.既往体健,无家族史.体温39℃,心率110次/min,呼吸28次/min,血压95/65 mm Hg.全身浅表淋巴结大,皮肤黄染,心肺检查无异常;腹软,肝肋下5.0 cm,剑突下3.0 cm,质中等,边缘钝,无压痛;脾肋下7.0 cm,质中等,边缘钝,无压痛;神经系统检查无异常.

    作者:叶新青;宋云;欧阳露 刊期: 2005年第01期

  • 胡桃夹现象的彩色血流显像及临床意义

    目的探讨彩色血流显像(CDFI)对左肾静脉压迫综合征的诊断价值.方法利用CDFI对13例患儿行不同体位检查,观察左肾静脉(LRV)受压后内径变化,血流速度及狭窄处的峰值压差变化.结果 13例患儿均见左肾静脉受压现象.受压部位前可见扩张,扩张部位,内径(b)/受压部位内径(a)比值,Va/Vb比值及狭窄处峰值压差△P值随仰卧位、直立位、脊柱后伸位及俯卧位的体位改变而呈增高、再增高及下降的动态变化过程.5例表现为非肾小球性肉眼血尿或镜下血尿,5例表现为直立性蛋白尿,2例表现为非肾小球性血尿伴直立性蛋白尿,1例表现为肾小球性血尿伴持续性蛋白尿.结论 CDFI可直接观察LRV受压征象,方法简单、无创伤,为临床提供准确信息.

    作者:曹渝荣 刊期: 2005年第01期

  • 小儿急性淋巴细胞白血病

    急性白血病是造血系统的恶性肿瘤.特点为造血细胞的某一系列在骨髓中恶性增生,并进入血流浸润各组织器官,引起一系列临床表现.小儿白血病是小儿发病率高的恶性肿瘤,常见的类型为急性淋巴细胞白血病(ALL),占所有小儿急性白血病的80%.

    作者:卢新天 刊期: 2005年第01期

  • 恶性实体瘤患儿血清可溶性白细胞介素-2受体、肿瘤坏死因子测定的临床意义

    目的探讨小儿恶性实体瘤可溶性白细胞介素-2受体(SIL-2R)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)治疗前后变化的临床意义.方法用双抗体夹心ELISA法测定15例小儿恶性实体瘤治疗前后血清SIL-2R、TNF-α水平.结果治疗前患儿SIL-2R、TNF-α水平均显著高于正常对照组(P<0.05).治疗后SIL-2R、TNF-α均显著降低自身配对比较有显著差异(P<0.01),但仍高于正常对照组.结论 SIL-2R、TNF-α可了解患儿免疫状态,可能有助于评估小儿恶性实体瘤严重程度、疗效及预后.

    作者:王红;覃锦耀;谭志忠;董淳强 刊期: 2005年第01期

  • 特发性血小板减少性紫癜患儿血清白细胞介素-4、-6、-8变化

    目的探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿血清白细胞介素(IL)的变化.方法应用ELISA法测定ITP 35例患儿和正常儿童20例血清IL-4、-6、-8含量.结果 ITP患儿血清IL-4、6、8均高于正常儿童,两组比较有显著性差异(t=2.242 P<0.05;t=3.091 P<0.01;t=3.452 P<0.01).结论 IL参与ITP的发病过程.

    作者:张树人;冯建飞;盛光耀 刊期: 2005年第01期

  • Wiskott-Adrich综合征1例

    患儿,女,4个月,因反复皮疹4个月,皮肤瘀点及咳嗽1个月入院.生后4 d患儿不明原因出现腰部、背部大片红色斑丘疹,继而波及头面部、臀部、四肢.皮疹伴有渗出及麸糠状脱屑,无色素沉着,经院外用艾洛松、百多邦局部外用后,症状有所减轻,以后皮疹呈反复发作并加重.

    作者:谷志勇;舒小红 刊期: 2005年第01期

  • 重型颅脑损伤的诊断与治疗

    目的 探讨重型颅脑损伤的诊断与治疗.方法 回顾性分析我院1995年1月~2003年12月收治93例重型颅脑损伤(GCS≤8分)的临床资料.结果 93例(其中GCS≤5分22例)中并颅内血肿41例,脑室出血3例,占46.24%.手术治疗55例,非手术治疗38例.68例存活,随访1~3年,头颅CT复查40例恢复正常,18例有软化灶;轻中残10例,死亡25例,死亡率26.88%.结论 应尽早确诊重型颅脑损伤,抢救生命.选择及时、恰当的综合治疗方案,是提高疗效的关键.

    作者:侯多凡;李广玉;王东成;侯宽省 刊期: 2005年第01期

  • 组织细胞坏死性淋巴结炎9例

    目的通过对9例小儿组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)进行总结分析,探讨其诊断和治疗方法.方法回顾性分析1999年8月~2003年7月住院治疗9例HNL的临床及病理学资料.结果所有病例均有发热和颈部淋巴结大.淋巴结活检可见典型的病理和免疫组化改变.6例应用肾上腺皮质激素治疗,疗程为3~6个月,疗效显著,复发病例少.结论该病临床表现缺乏特异性,需早期进行淋巴结活检,根据病理和免疫组化进行诊断,并早期予肾上腺皮质激素治疗.较长疗程的激素治疗可能有助于减少复发.

    作者:程若倩;徐虹 刊期: 2005年第01期

  • 小儿食管化学烧伤瘢痕狭窄的外科治疗

    目的探讨小儿食管化学烧伤瘢痕狭窄的外科治疗经验.方法本组42例均采用横结肠代食管、保留结肠左动脉升支、胸骨后顺蠕动吻合,其中横结肠咽腔吻合13例,横结肠食管颈部吻合29例.结果手术后颈部吻合口瘘3例、吻合口狭窄2例、气管切开2例,经治疗后痊愈,无手术死亡.30例随访2~24年,患儿发育正常.结论小儿食管化学烧伤瘢痕狭窄应积极采取胸骨后横结肠代食管,同期食管瘢痕切除危险性大,以食管旷置为佳,重建平面应在颈部或咽部.

    作者:张双林;韦海涛;常亮;施巩宁;马明德;马红冰 刊期: 2005年第01期

  • 胎盘组织中瘦素及瘦素受体表达与胎儿宫内发育迟缓

    目的探讨胎盘组织中瘦素及其受体表达水平与胎儿宫内生长发育的关系.方法采用逆转录定量聚合酶链反应(RT-PCR)检测87例胎盘组织瘦素及瘦素受体mRNA的相对水平.同时测量新生儿出生体质量及皮下脂肪厚度,并采用体脂含量[F%=0.8848×SFT4+0.022]估测新生儿营养状态,分析33例小于胎龄儿和54例适于胎龄儿营养状态与胎盘组织瘦素及瘦素受体表达的相关关系.结果 1.胎盘组织中瘦素受体mRNA表达水平为0.894±0.291,与新生儿出生体质量及体脂含量均呈正相关关系(r=0.651,0.581 P<0.001).其中SGA组瘦素受体显著低于AGA组(t=6 425 P=0).2.胎盘组织中瘦素mRNA表达水平为0.937±0.281,与新生儿出生体重及体脂含量亦呈正相关(r=0.453 0.417 P=0,0.001).其中SGA组瘦素mRNA,明显低于AGA组(t=4.393 P=0).3.胎盘瘦素mRNA表达水平和瘦素受体mRNA表达水平均与脐血瘦素水平无明显相关性.结论胎儿宫内发育迟缓与胎盘瘦素分泌减少及受体表达低下密切相关.胎盘分泌的瘦素可能通过与受体结合影响胎盘功能而发挥对胎儿生长发育的调控作用.

    作者:田鸾英;陈实;高武红;张静 刊期: 2005年第01期

  • 小儿横纹肌肉瘤

    起源于中胚层、间叶的横纹肌母细胞(rhabdomyosar-coma),为小儿常见恶性肿瘤,其发病率在小儿颅外肿瘤中位于神经母细胞瘤、Wilm′s瘤后,居第3位.在美国15岁以下年发病率为4~7/100万,其中6岁以下占2/3,男女比例为1.3~1.4:1,并与家族、种族有关[1,2].发病部位、病理类型与年龄有关,发生于头、颈部横纹肌肉瘤常见于8岁以下儿童,多属于胚胎型;发生于四肢多见于青春期,病理类型多为腺泡型;而发生于膀胱、阴道则主要属于胚胎型中的葡萄状型,多见于婴幼儿.我国尚缺乏此类统计数据.

    作者:王建文 刊期: 2005年第01期

  • 位点加穴位药物注射与功能训练治疗脑性瘫痪的对比研究

    目的研究位点加穴位药物注射与功能训练治疗脑性瘫痪(脑瘫)的疗效对比.方法设研究组144例,对照组76例,两组年龄均为6个月~7岁,病残程度为中、重度.研究组应用小量VitB1、VitB12,按照脑解剖及神经生理功能在头部的投射区(位点),结合临床表现选择部位,四肢按照局部肌肉功能选择注射位点.下肢瘫痪较重患儿,可加选L4、L5椎间隙,轻度刺激神经根.对照组应用功能训练.两组均为4个疗程,每疗程23 d.结果两组经18个月的随访观察,研究组总有效率96.52%,对照组总有效率73 63%.结论药物注射疗法疗效好,见效快,无不良反应.

    作者:万国兰;朱登纳;孙莉;王遐;谷艳霞 刊期: 2005年第01期

  • 血管紧张素转换酶基因多态性与川崎病的相关性

    目的探讨血管紧张素转换酶(ACE)基因多态性与川崎病(KD)及KD并冠状动脉损伤(CAL)之间的关系.方法以ACE基因第16内含子的一个287bp的Alu片段插入/缺失(I/D)型为多态性标志,运用聚合酶链反应(PCR)技术分别检测KD患儿28例(其中并发冠状动脉扩张10例)和正常对照儿童35例ACE基因I/D多态性频率;并同时采用紫外分光光度计法测定血清ACE浓度.结果 1.KD患儿血清中ACE浓度明显高于正常对照儿童血清中ACE浓度(P<0.05);两组内DD基因型ACE浓度高,DI基因型次之,Ⅱ基因型低;DD基因型与Ⅱ基因型ACE浓度存在显著性差异(P<0.05).2.KD组与正常对照组比较基因频率DD型间有显著性差异(P<0.05).3.KD组中,发生冠状动脉扩张患儿血清ACE明显高于冠状动脉正常患儿血清ACE浓度(P<0.05).结论 ACE基因DD型与KD的发生有关,并可能通过影响血清中ACE浓度导致CAL.

    作者:刘东海;王秀英;许毅 刊期: 2005年第01期

中华实用儿科临床杂志

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