程若倩；徐虹
目的引用德国儿童急性淋巴细胞白血病协作组(cooperative ALL study group,COALL)的COALL-97方案治疗急性淋巴细胞白血病(ALL),从临床疗效防治及目前国内外选用有效治疗ALL的药物,左旋门冬酰胺酶(L-Asp)的药代动力学方面,探讨在我国治疗儿童ALL的佳方案及L-Asp的佳给药方式.方法 ALL患儿12例自愿接受COALL-97方案在我院完成早期强化治疗后,回当地继续口服巯基嘌呤(6-MP)/硫鸟嘌呤(6-TG)加甲氨蝶呤(MTX)持续治疗,每隔3个月、半年来院复查,总疗程1.5～2.0年.结果诱导治疗后d14做骨髓检查8例呈缓解骨髓像,治疗28 d后12例均完全缓解(CR),CR率100%,HR-ALL患儿1例CR后10个月时骨髓复发并重症感染死亡.应用高压液相色谱技术(HR-HPLC)检测1次注射40 000U/m2 L-Asp后能使血清和脑脊液(CSF)中门冬酰胺(ASN)浓度降低,并持续至第5周后回升.结论 COALL-97方案可被我国ALL患儿所接受;在治疗ALL的临床实践中,该方案确有可借鉴之处;1次/2～6周静脉注射40 000 U/m2 L-Asp联合化疗的用药方式不仅作用强、持续时间长,耐药性小、不良反应少,且避免患儿每天或隔天静脉注射痛苦及患儿家长的经济和精神负担.
作者：孙黎明；支文靖；武万水；唐泓；张蕾；王起风；李苗 刊期： 2005年第01期
目的探讨注意缺陷多动障碍(ADHD)可能的遗传方式.方法用分离分析和多基因阈值模型理论方法估计54个ADHD家系各级亲属遗传度和ADHD再病风险.结果 1.ADHD的平均遗传度为(102.47±9.78)%;2.一级亲属患病风险增高(23.0%)明显高于群体患病率(2.6%),各级亲属患病率随着与先证者的亲属关系级数递增而剧减.结论 ADHD的遗传方式可能是具有主基因的多基因遗传.其遗传因素在决定疾病易患性变异上可能有重要作用,除微效、累加的多对基因外,可能还存在主基因效应.
作者：高雪屏；杜亚松；李雪荣；苏林雁 刊期： 2005年第01期
目的探讨去铁胺(DFO)对白血病细胞K562凋亡相关基因表达的影响及其可能分子机制.方法采用RT-PCR法分析Rb及c-myc基因在RNA水平变化.结果 DFO 50μmol/L及100μmol/L作用于K562细胞24 h及48 h,Rb及c-mycmRNA水平较空白对照组增加(P＜0.05),且以100μmol/L组增加明显.结论铁剥夺剂使K562细胞Rb及c-mycmRNA表达增加可能是其诱导白血病细胞凋亡的机制之一.
作者：贾国存；汤有才；廖清奎；房定珠；李丰益；袁粒星 刊期： 2005年第01期
目的探讨噬血细胞综合征(HPS)检测血清碱性磷酸酶的临床意义.方法 4例患儿(男3例,女1例)均符合HPS诊断标准.利用全自动生化仪,检测血清碱性磷酸酶(ALP),与正常值进行对照分析.结果 4例患儿ALP均增高,且与病情反复并加重呈正相关.结论提示ALP可作为判断HPS病情的早期指标,同时对预后判断有意义.
作者：杨劲威；曹媛；李云婷 刊期： 2005年第01期
目的通过对9例小儿组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)进行总结分析,探讨其诊断和治疗方法.方法回顾性分析1999年8月～2003年7月住院治疗9例HNL的临床及病理学资料.结果所有病例均有发热和颈部淋巴结大.淋巴结活检可见典型的病理和免疫组化改变.6例应用肾上腺皮质激素治疗,疗程为3～6个月,疗效显著,复发病例少.结论该病临床表现缺乏特异性,需早期进行淋巴结活检,根据病理和免疫组化进行诊断,并早期予肾上腺皮质激素治疗.较长疗程的激素治疗可能有助于减少复发.
作者：程若倩；徐虹 刊期： 2005年第01期
目的探讨更昔洛韦对婴幼儿轮状病毒肠炎治疗作用.方法病程≤2 d、年龄6个月～2岁、有典型临床表现及大便轮状病毒阳性患儿76例,随机分为2组.治疗组予更昔洛韦针5～10 mg/(kg·d),加入1/2张葡萄糖盐溶液100 mL中静滴,1次/d;对照组不用任何抗病毒药物,3 d为1个疗程.治疗3 d后每日用ELISA方法复测大便轮状病毒,直至转为阴性.结果治疗组和对照组总有效率分别为88.1%和61.8%,两组比较差异显著(χ2=20.42 P＜0.05).治疗组和对照组平均排毒时间分别为9 d和16 d,治疗组显著缩短;多元回归分析表明更昔洛韦是影响大便排毒的主要因素.治疗组胃肠外并发症发生率2.94%,对照组20.45%,有显著性差异(χ2=45.2 P＜0.05).结论重症轮状病毒肠炎患儿早期短程静脉予更昔洛韦治疗,可缩短大便排毒时间,对减少传染源及胃肠外并发症有一定意义.
作者：卫海燕；张耀东；高铁铮；王群思 刊期： 2005年第01期
目的探讨胎盘组织中瘦素及其受体表达水平与胎儿宫内生长发育的关系.方法采用逆转录定量聚合酶链反应(RT-PCR)检测87例胎盘组织瘦素及瘦素受体mRNA的相对水平.同时测量新生儿出生体质量及皮下脂肪厚度,并采用体脂含量[F%=0.8848×SFT4+0.022]估测新生儿营养状态,分析33例小于胎龄儿和54例适于胎龄儿营养状态与胎盘组织瘦素及瘦素受体表达的相关关系.结果 1.胎盘组织中瘦素受体mRNA表达水平为0.894±0.291,与新生儿出生体质量及体脂含量均呈正相关关系(r=0.651,0.581 P＜0.001).其中SGA组瘦素受体显著低于AGA组(t=6 425 P=0).2.胎盘组织中瘦素mRNA表达水平为0.937±0.281,与新生儿出生体重及体脂含量亦呈正相关(r=0.453 0.417 P=0,0.001).其中SGA组瘦素mRNA,明显低于AGA组(t=4.393 P=0).3.胎盘瘦素mRNA表达水平和瘦素受体mRNA表达水平均与脐血瘦素水平无明显相关性.结论胎儿宫内发育迟缓与胎盘瘦素分泌减少及受体表达低下密切相关.胎盘分泌的瘦素可能通过与受体结合影响胎盘功能而发挥对胎儿生长发育的调控作用.
作者：田鸾英；陈实；高武红；张静 刊期： 2005年第01期
白血病是小儿时期常见的恶性肿瘤,柔红霉素是小儿白血病联合化疗中的基本药物.由于柔红霉素易诱发不可逆性心脏毒性,因而限制了它的临床应用.30多年来国内外学者对此进行了大量的临床观察和实验研究,对心脏毒性进行分类,对相关危险因素进行了研究,从细胞水平和分子水平阐述其发病机制,提出有效的防治措施,从各个环节减少心脏毒性发生,提高生存质量,延长患儿生命.
作者：翟莺莺；赖永洪；吴梓梁 刊期： 2005年第01期
目的探讨彩色血流显像(CDFI)对左肾静脉压迫综合征的诊断价值.方法利用CDFI对13例患儿行不同体位检查,观察左肾静脉(LRV)受压后内径变化,血流速度及狭窄处的峰值压差变化.结果 13例患儿均见左肾静脉受压现象.受压部位前可见扩张,扩张部位,内径(b)/受压部位内径(a)比值,Va/Vb比值及狭窄处峰值压差△P值随仰卧位、直立位、脊柱后伸位及俯卧位的体位改变而呈增高、再增高及下降的动态变化过程.5例表现为非肾小球性肉眼血尿或镜下血尿,5例表现为直立性蛋白尿,2例表现为非肾小球性血尿伴直立性蛋白尿,1例表现为肾小球性血尿伴持续性蛋白尿.结论 CDFI可直接观察LRV受压征象,方法简单、无创伤,为临床提供准确信息.
作者：曹渝荣 刊期： 2005年第01期
目的探讨部分型心内膜垫缺损的外科治疗.方法对部分型心内膜垫缺损11例在全麻及体外循环下修补.结果 11例患儿均痊愈出院.结论部分型心内膜垫缺损一旦确诊应尽早手术治疗,术中加强心肌保护,妥善修补缺损和二尖瓣裂,避免传导束损伤.
作者：杜德禄；李俊杰；张长江；刘罡；李树斌；朱继先 刊期： 2005年第01期
目的探讨日本治疗方案:强烈诱导化疗、自体骨髓移植及维A酸对晚期神经母细胞瘤疗效.方法观察5例Ⅳ期神经母细胞瘤患儿,＜1岁1例,为筛查出病例,年龄大5岁,发病时间7 d～4个月;原发于肾上腺4例,腹膜后1例;均有多处转移;尿中3甲-4羟-苦杏仁酸/肌酐升高2例,5例血清神经元特异性烯醇酶均升高,MYCN致癌基因扩增＞10倍3例.均采用诱导化疗、手术、放疗、自体骨髓移植及维A酸综合治疗.结果所有患儿于诱导化疗结束后均达完全缓解.随访4～33个月,5例均持续完全缓解状态,其中,3例无病生存,2例轻度肾功能不全.结论以强烈诱导化疗、自体骨髓移植及维A酸为主综合疗法是治疗晚期神经母细胞瘤的有效方法.
作者：刘春风；ShitaraT；ShimadaA 刊期： 2005年第01期
目的观察不同剂量纳洛酮对高热惊厥大鼠海马神经元c-fos表达的影响,进一步探讨纳洛酮对高热惊厥脑损伤的干预作用.方法利用热水浴惊厥模型诱导生后15 d SD大鼠发生7次热性惊厥,期间两治疗组大鼠每次惊厥一出现立即腹腔注射纳洛酮(分别为1 mg/kg,2 mg/kg),而惊厥对照组大鼠仅腹腔注射等量生理盐水,利用免疫组织化学方法及Western印迹法对c-fos基因的表达产物在海马中的分布情况进行定性及半定量分析.结果接受纳洛酮治疗的大鼠海马神经元c-fos表达较惊厥对照组明显降低,主要降低部位在齿状回及海马CA3区;且这种作用具有剂量依赖性,2 mg/kg的纳洛酮较1 mg/kg的纳洛酮更为明显地下调c-fos表达.结论应用纳洛酮能明显抑制高热惊厥后c-fos蛋白在海马神经元的表达,提示其具有减轻惊厥后兴奋毒性损伤的作用,亦提示惊厥发作时阿片肽表达变化的机制可能与海马c-fos表达的调节机制之间存在相互作用关系.
作者：单英；秦炯；杨志仙；韩颖 刊期： 2005年第01期
患儿,男,5个月,因头大畸形、前囟隆起3个月,加重伴哭闹不安、呕吐1周入院.系第1胎,第1产,足月顺产.出生时无窒息抢救史,头颅大小正常,2个月后进行性增大,无抽搐发作.1周前患儿出现哭闹不安,喷射性呕吐3～4次/d.母亲妊娠早期、中期曾患感冒,无服药物史.
作者：苏军；常会民 刊期： 2005年第01期
目的探讨小儿恶性实体瘤可溶性白细胞介素-2受体(SIL-2R)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)治疗前后变化的临床意义.方法用双抗体夹心ELISA法测定15例小儿恶性实体瘤治疗前后血清SIL-2R、TNF-α水平.结果治疗前患儿SIL-2R、TNF-α水平均显著高于正常对照组(P＜0.05).治疗后SIL-2R、TNF-α均显著降低自身配对比较有显著差异(P＜0.01),但仍高于正常对照组.结论 SIL-2R、TNF-α可了解患儿免疫状态,可能有助于评估小儿恶性实体瘤严重程度、疗效及预后.
作者：王红；覃锦耀；谭志忠；董淳强 刊期： 2005年第01期
肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称威尔姆斯瘤(Wilm′stumor,WT),是婴幼儿常见的恶性实体瘤之一,占15岁以下小儿泌尿生殖系肿瘤的80%以上,发病高峰为3岁.它也是应用现代综合治疗技术早且疗效好的恶性实体瘤,由过去死亡率的80%以上转为目前的存活率80%以上[1～3].
作者：郑成中 刊期： 2005年第01期
患儿,女,4个月,因反复皮疹4个月,皮肤瘀点及咳嗽1个月入院.生后4 d患儿不明原因出现腰部、背部大片红色斑丘疹,继而波及头面部、臀部、四肢.皮疹伴有渗出及麸糠状脱屑,无色素沉着,经院外用艾洛松、百多邦局部外用后,症状有所减轻,以后皮疹呈反复发作并加重.
作者：谷志勇；舒小红 刊期： 2005年第01期
例1,女童,3岁,因抽搐、昏迷8 h入院.入院查体:昏迷状,双侧瞳孔等大等圆,直径约3 mm,对光反应减弱,颈部抵抗感,双肺呼吸音粗,可闻及痰鸣音,心率102次/min,心音有力,腹软,四肢肌张力高,膝腱反射正常,双侧巴氏征阳性.
作者：赵立建；张丽萍 刊期： 2005年第01期
起源于中胚层、间叶的横纹肌母细胞(rhabdomyosar-coma),为小儿常见恶性肿瘤,其发病率在小儿颅外肿瘤中位于神经母细胞瘤、Wilm′s瘤后,居第3位.在美国15岁以下年发病率为4～7/100万,其中6岁以下占2/3,男女比例为1.3～1.4:1,并与家族、种族有关[1,2].发病部位、病理类型与年龄有关,发生于头、颈部横纹肌肉瘤常见于8岁以下儿童,多属于胚胎型;发生于四肢多见于青春期,病理类型多为腺泡型;而发生于膀胱、阴道则主要属于胚胎型中的葡萄状型,多见于婴幼儿.我国尚缺乏此类统计数据.
作者：王建文 刊期： 2005年第01期
目的探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿血清白细胞介素(IL)的变化.方法应用ELISA法测定ITP 35例患儿和正常儿童20例血清IL-4、-6、-8含量.结果 ITP患儿血清IL-4、6、8均高于正常儿童,两组比较有显著性差异(t=2.242 P＜0.05;t=3.091 P＜0.01;t=3.452 P＜0.01).结论 IL参与ITP的发病过程.
作者：张树人；冯建飞；盛光耀 刊期： 2005年第01期
目的探讨不典型急性播散性脑脊髓炎的临床表现,以提高本病的鉴别诊断水平.方法对确诊7例不典型急性播散性脑脊髓炎的临床资料进行回顾性分析.结果不典型急性播散性脑脊髓炎的周围神经型易与格林-巴利综合征混淆造成误诊.结论重视急性播散性脑脊髓炎的周围神经型,应注意病史的询问、体格检查及实验室检查等.
作者：吴新艳；靳隽 刊期： 2005年第01期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
