刘春风；ShitaraT；ShimadaA
恶性淋巴瘤可分为霍奇金病(hodgkin disease,HD)和非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin lymphoma,NHL),占小儿恶性肿瘤的15%～20%,居第3位.其中HD:NHL为1:1.5～3.0.1992～1996年上海统计HD发病率为2.39/100万,NHL为8.94/100万,与国外报道一致,国内NHL发病率亦呈逐年增长趋势.
作者：栾佐 刊期： 2005年第01期
目的探讨彩色血流显像(CDFI)对左肾静脉压迫综合征的诊断价值.方法利用CDFI对13例患儿行不同体位检查,观察左肾静脉(LRV)受压后内径变化,血流速度及狭窄处的峰值压差变化.结果 13例患儿均见左肾静脉受压现象.受压部位前可见扩张,扩张部位,内径(b)/受压部位内径(a)比值,Va/Vb比值及狭窄处峰值压差△P值随仰卧位、直立位、脊柱后伸位及俯卧位的体位改变而呈增高、再增高及下降的动态变化过程.5例表现为非肾小球性肉眼血尿或镜下血尿,5例表现为直立性蛋白尿,2例表现为非肾小球性血尿伴直立性蛋白尿,1例表现为肾小球性血尿伴持续性蛋白尿.结论 CDFI可直接观察LRV受压征象,方法简单、无创伤,为临床提供准确信息.
作者：曹渝荣 刊期： 2005年第01期
目的研究Survivin在白血病中表达的临床意义及其在白血病细胞凋亡中的作用.方法应用蛋白印迹法检测18例白血病患者和10例正常对照组患儿外周血中单个核细胞Survivin的表达;采用免疫组化法测定Fas和Caspase表达;运用四格表的确切概率法进行Survivin表达与白血病患者临床特点和Fas、Caspase表达的进行相关性分析.结果 1.白血病患者18例中13例Survivin表达阳性(72.2%),正常对照组10例Survivin检测均为阴性.Survivin表达在不同白血病类型、WBC组间有显著差异(P＜0.05).2.白血病患者18例中,9例Fas表达阳性.经统计学分析,Survivin表达与Fas表达无相关性(P=0.116).3.白血病患者18例中5例Caspase-3表达阳性,两者比较(P=0.002),有显著性差异.结论 Survivin基因可选择性的在白血病患者外周血单个核细胞中表达,而在对照组中无Survivin表达,表明Survivin表达与白血病的发生有一定关系.Survivin表达情况可能成为白血病临床诊断、预后判断的有效指标.Survivin的作用位点可能不在Fas水平,而主要通过抑制Caspase-3表达,在凋亡途径的下游发挥抗凋亡作用.
作者：肖延风；刘雅；田玮；任利芬 刊期： 2005年第01期
目的从分子水平研究脑缺氧缺血(HI)损伤后脑内能量衰竭的发病机制,为今后建立安全有效的新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)治疗方案提供理论和实践依据.方法 SD新生大鼠100只,分为HI组及正常组,各组新生大鼠分别于HI后2、24、48、72 h及7 d在无菌操作下断头取脑,分取右侧脑组织、皮质及海马组织,应用RT-PCR方法,探讨各组各时段新生大鼠脑内葡萄糖转运蛋白1(GLUT1)和葡萄糖转运蛋白3(GLUT3)基因表达情况,以研究脑HI对GLUT1基因和GLUT3基因表达影响.结果正常情况下GLUT1和GLUT3基因均随日龄增加而表达增高,海马部位表达普遍高于皮质部位.HI可致GLUT基因表达明显增高,皮质部位表达普遍高于海马部位.HI后24 h达高峰,至HI后7 d则显著低于正常组.结论GLUT基因表达上调对于维持脑组织能量供给、延迟由能量衰竭引起的级联反应有重要意义.
作者：陈(王争)；陈惠金；蒋明华；钱龙华；陈冠仪 刊期： 2005年第01期
目的探讨日本治疗方案:强烈诱导化疗、自体骨髓移植及维A酸对晚期神经母细胞瘤疗效.方法观察5例Ⅳ期神经母细胞瘤患儿,＜1岁1例,为筛查出病例,年龄大5岁,发病时间7 d～4个月;原发于肾上腺4例,腹膜后1例;均有多处转移;尿中3甲-4羟-苦杏仁酸/肌酐升高2例,5例血清神经元特异性烯醇酶均升高,MYCN致癌基因扩增＞10倍3例.均采用诱导化疗、手术、放疗、自体骨髓移植及维A酸综合治疗.结果所有患儿于诱导化疗结束后均达完全缓解.随访4～33个月,5例均持续完全缓解状态,其中,3例无病生存,2例轻度肾功能不全.结论以强烈诱导化疗、自体骨髓移植及维A酸为主综合疗法是治疗晚期神经母细胞瘤的有效方法.
作者：刘春风；ShitaraT；ShimadaA 刊期： 2005年第01期
患儿,男,10个月,因反复发热0.5年,再发2 d入院.患儿生后3月余起反复发热,约1次/0.5个月,每次持续约2～4 d,发热时查血:WBC(4.7～8.8)×109/L,N 0～0.014,L0.612～0.775,M 0.143～0.245,Hb(95～112)g/L,PLT(295～520)×109/L,中性粒细胞绝对计数(0.02～0.1)×109/L.
作者：孙飞 刊期： 2005年第01期
起源于中胚层、间叶的横纹肌母细胞(rhabdomyosar-coma),为小儿常见恶性肿瘤,其发病率在小儿颅外肿瘤中位于神经母细胞瘤、Wilm′s瘤后,居第3位.在美国15岁以下年发病率为4～7/100万,其中6岁以下占2/3,男女比例为1.3～1.4:1,并与家族、种族有关[1,2].发病部位、病理类型与年龄有关,发生于头、颈部横纹肌肉瘤常见于8岁以下儿童,多属于胚胎型;发生于四肢多见于青春期,病理类型多为腺泡型;而发生于膀胱、阴道则主要属于胚胎型中的葡萄状型,多见于婴幼儿.我国尚缺乏此类统计数据.
作者：王建文 刊期： 2005年第01期
目的建立realtime RT-PCR检测WT1基因表达方法,了解急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿外周血WT1基因表达水平.方法建立realtime RT-PCR方法,采用PE ABI 7700 PCR仪检测ALL 37例患儿、非白血病13例和18例正常儿童外周血WT1基因表达水平.结果 ALL初发13例WT1基因的表达量为(105～106)拷贝/μg RNA,部分缓解12例ALL患者的表达水平为(102～104)拷贝/μgRNA,ALL完全缓解12例表达水平为(0～102)拷贝/μgRNA.结论 WT1基因在ALL外周血中有高水平表达,可作为疗效考核及监测微残留病指标.
作者：李荣；聂常富；王建国；郭志华 刊期： 2005年第01期
目的探讨儿童急性粒细胞性白血病(AML)预后的相关因素.方法回顾分析AML 84例患儿多种因素与3年长期无病生存率(EFS)的关系,并进行统计学分析.结果 3年EFS为47.6%,统计学分析包括性别、FAB分型中M3型和M5型、ETO阳性M2、PML-RAR阳性M3型、1个月时骨髓未缓解、复杂异常型染色体等,其3年EFS与对照组比较有显著性差异(P均＜0.05).结论儿童AML的EFS与发病时多种因素有关.其中男童、M5型、1个月时骨髓未缓解、复杂异常型染色体为预后差的相关因素.ETO阳性M2、PML-RAR(+)的M3型预后好.
作者：柳彩凤；刘桂兰；张乐萍 刊期： 2005年第01期
目的 探讨重型颅脑损伤的诊断与治疗.方法 回顾性分析我院1995年1月～2003年12月收治93例重型颅脑损伤(GCS≤8分)的临床资料.结果 93例(其中GCS≤5分22例)中并颅内血肿41例,脑室出血3例,占46.24%.手术治疗55例,非手术治疗38例.68例存活,随访1～3年,头颅CT复查40例恢复正常,18例有软化灶;轻中残10例,死亡25例,死亡率26.88%.结论 应尽早确诊重型颅脑损伤,抢救生命.选择及时、恰当的综合治疗方案,是提高疗效的关键.
作者：侯多凡；李广玉；王东成；侯宽省 刊期： 2005年第01期
目的了解无锡市3～12岁儿童睡眠时间及睡眠障碍发生率.方法 2003年6～9月在无锡市3个行政区随机抽取2376名3～12岁健康儿童,由专人负责对其家长进行儿童睡眠状况问卷调查.结果 3～12岁各年龄组儿童的平均每日睡眠时间分别为11.16,10.91,10.68,10.27,9.81,9.67,9.61,9.57,9.60,9.61 h.睡眠障碍总发生率为25 5%,其中睡眠频繁鼾症发生率为7 8%,磨牙7 7%,张口呼吸6 6%,喉头哽咽0.63%,睡眠呼吸暂停0.34%,梦呓4.2%,梦游0.63%,遗尿1.4%,睡眠中肢体抽动3 2%,睡眠不安6.2%.结论无锡市儿童睡眠时间普遍减少,睡眠障碍发生率较高.
作者：谢娟娟；陈灏健；钱俊 刊期： 2005年第01期
患儿,男,5个月,因头大畸形、前囟隆起3个月,加重伴哭闹不安、呕吐1周入院.系第1胎,第1产,足月顺产.出生时无窒息抢救史,头颅大小正常,2个月后进行性增大,无抽搐发作.1周前患儿出现哭闹不安,喷射性呕吐3～4次/d.母亲妊娠早期、中期曾患感冒,无服药物史.
作者：苏军；常会民 刊期： 2005年第01期
目的探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿血清白细胞介素(IL)的变化.方法应用ELISA法测定ITP 35例患儿和正常儿童20例血清IL-4、-6、-8含量.结果 ITP患儿血清IL-4、6、8均高于正常儿童,两组比较有显著性差异(t=2.242 P＜0.05;t=3.091 P＜0.01;t=3.452 P＜0.01).结论 IL参与ITP的发病过程.
作者：张树人；冯建飞；盛光耀 刊期： 2005年第01期
目的探讨部分型心内膜垫缺损的外科治疗.方法对部分型心内膜垫缺损11例在全麻及体外循环下修补.结果 11例患儿均痊愈出院.结论部分型心内膜垫缺损一旦确诊应尽早手术治疗,术中加强心肌保护,妥善修补缺损和二尖瓣裂,避免传导束损伤.
作者：杜德禄；李俊杰；张长江；刘罡；李树斌；朱继先 刊期： 2005年第01期
目的探讨西咪替丁治疗水痘的疗效.方法将56例患儿随机分2组,均行常规综合治疗.治疗组32例加西咪替丁静滴5～7 d,并与对照组24例比较,观察疗效.结果治疗组症状、体征好转时间较对照组明显缩短(P＜0.05);疗效显著(P＜0.05).结论对水痘患儿早期应用西咪替丁加常规综合治疗,可明显缩短病程,提高疗效.
作者：贾鲲鹏；赵琳；高春燕；刘振华 刊期： 2005年第01期
目的探讨当归注射液对免疫诱导再生障碍性贫血(AA)小鼠骨髓细胞组织形态及超微结构的影响.方法雌性Balb/c小鼠,随机分为正常组、模型组、治疗组和对照组.于d12每只小鼠采集尾静脉血测外周血白细胞计数,后断颈处死小鼠,取出尺骨及股骨,计数骨髓单个核细胞.并行尺骨组织学切片及超微结构观察.结果与正常组比较,模型组造血细胞明显减少,骨髓微环境受损,治疗组能明显改善骨髓增生程度,修复骨髓微环境,增加骨髓单个核细胞计数;与对照组比较无显著差异.结论当归注射液能通过促进骨髓造血细胞增生,改善骨髓微环境对免疫诱导AA小鼠进行保护作用.
作者：石清照；徐之良；汪晖；江钟炎 刊期： 2005年第01期
目的探讨血管紧张素转换酶(ACE)基因多态性与川崎病(KD)及KD并冠状动脉损伤(CAL)之间的关系.方法以ACE基因第16内含子的一个287bp的Alu片段插入/缺失(I/D)型为多态性标志,运用聚合酶链反应(PCR)技术分别检测KD患儿28例(其中并发冠状动脉扩张10例)和正常对照儿童35例ACE基因I/D多态性频率;并同时采用紫外分光光度计法测定血清ACE浓度.结果 1.KD患儿血清中ACE浓度明显高于正常对照儿童血清中ACE浓度(P＜0.05);两组内DD基因型ACE浓度高,DI基因型次之,Ⅱ基因型低;DD基因型与Ⅱ基因型ACE浓度存在显著性差异(P＜0.05).2.KD组与正常对照组比较基因频率DD型间有显著性差异(P＜0.05).3.KD组中,发生冠状动脉扩张患儿血清ACE明显高于冠状动脉正常患儿血清ACE浓度(P＜0.05).结论 ACE基因DD型与KD的发生有关,并可能通过影响血清中ACE浓度导致CAL.
作者：刘东海；王秀英；许毅 刊期： 2005年第01期
目的探讨环磷酰胺(CTX)冲击疗法治疗重症紫癜性肾炎(HSPN)疗效.方法选择40例重症紫癜性肾炎患儿为对照组和观察组,观察组予CTX 8～10 mg/(kg·次),加入生理盐水100 mL中静滴,2 d为1个疗程,间隔30 d,共用4个疗程.对照组常规采用泼尼松1.5～2.0 mg/(kg·d),双嘧达莫1～2 g/(kg·d)治疗.结果冲击治疗后24 h尿蛋白定量和血尿明显降低,冲击治疗前后有显著差异(P＜0 01).结论采用小剂量、长间隔CTX冲击方法治疗重症HSPN疗效好,且不良反应少.
作者：毛云英；王赛娟；徐尔迪 刊期： 2005年第01期
目的研究肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体受体(tumor necorisis factor related apoptosis induced ligand receptor,TRAILR)在颅咽管瘤细胞中的表达,探讨其临床意义.方法采用免疫组化方法检测颅咽管瘤细胞及正常脑组织中TRAILR蛋白的表达.同时,采用原位杂交方法检测颅咽管瘤中诱骗受体(Decoy receptor,DcR)在mRNA水平的表达.结果免疫组化染色显示,24例颅咽管瘤均大量表达死亡受体(Death receptor,DR)DR4和DR5,7例(29.2%)表达DcR1,5例(20.8%)表达DcR2,而16例正常脑组织普遍表达DcR,7例(43.8%)表达DR4,5例(31.3%)表达DR5.颅咽管瘤组织中DR的高表达以及DcR的低表达不同于正常脑组织中DR的低表达及DcR的高表达,两者间有显著差异(P＜0.01).原位杂交显示24例颅咽管瘤组织分别有19例(79.2%)DcR1和15例(62.5%)DcR2在mRNA水平呈强阳性表达,DcR在转录水平的表达明显高于翻译水平(P＜0.01).结论颅咽管瘤细胞中普遍存在DR的高表达和DcR的低表达,DcR在颅咽管瘤中限制性表达的调控位于转录后水平.这可能为颅咽管瘤的凋亡诱导治疗提供新的靶点和新的策略.
作者：赵忠伟；高冬玲；王新军；刘泉；张云汉 刊期： 2005年第01期
目的探讨小儿食管化学烧伤瘢痕狭窄的外科治疗经验.方法本组42例均采用横结肠代食管、保留结肠左动脉升支、胸骨后顺蠕动吻合,其中横结肠咽腔吻合13例,横结肠食管颈部吻合29例.结果手术后颈部吻合口瘘3例、吻合口狭窄2例、气管切开2例,经治疗后痊愈,无手术死亡.30例随访2～24年,患儿发育正常.结论小儿食管化学烧伤瘢痕狭窄应积极采取胸骨后横结肠代食管,同期食管瘢痕切除危险性大,以食管旷置为佳,重建平面应在颈部或咽部.
作者：张双林；韦海涛；常亮；施巩宁；马明德；马红冰 刊期： 2005年第01期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
