杜德禄；李俊杰；张长江；刘罡；李树斌；朱继先
目的研究Survivin在白血病中表达的临床意义及其在白血病细胞凋亡中的作用.方法应用蛋白印迹法检测18例白血病患者和10例正常对照组患儿外周血中单个核细胞Survivin的表达;采用免疫组化法测定Fas和Caspase表达;运用四格表的确切概率法进行Survivin表达与白血病患者临床特点和Fas、Caspase表达的进行相关性分析.结果 1.白血病患者18例中13例Survivin表达阳性(72.2%),正常对照组10例Survivin检测均为阴性.Survivin表达在不同白血病类型、WBC组间有显著差异(P＜0.05).2.白血病患者18例中,9例Fas表达阳性.经统计学分析,Survivin表达与Fas表达无相关性(P=0.116).3.白血病患者18例中5例Caspase-3表达阳性,两者比较(P=0.002),有显著性差异.结论 Survivin基因可选择性的在白血病患者外周血单个核细胞中表达,而在对照组中无Survivin表达,表明Survivin表达与白血病的发生有一定关系.Survivin表达情况可能成为白血病临床诊断、预后判断的有效指标.Survivin的作用位点可能不在Fas水平,而主要通过抑制Caspase-3表达,在凋亡途径的下游发挥抗凋亡作用.
作者：肖延风；刘雅；田玮；任利芬 刊期： 2005年第01期
起源于中胚层、间叶的横纹肌母细胞(rhabdomyosar-coma),为小儿常见恶性肿瘤,其发病率在小儿颅外肿瘤中位于神经母细胞瘤、Wilm′s瘤后,居第3位.在美国15岁以下年发病率为4～7/100万,其中6岁以下占2/3,男女比例为1.3～1.4:1,并与家族、种族有关[1,2].发病部位、病理类型与年龄有关,发生于头、颈部横纹肌肉瘤常见于8岁以下儿童,多属于胚胎型;发生于四肢多见于青春期,病理类型多为腺泡型;而发生于膀胱、阴道则主要属于胚胎型中的葡萄状型,多见于婴幼儿.我国尚缺乏此类统计数据.
作者：王建文 刊期： 2005年第01期
目的 探讨重型颅脑损伤的诊断与治疗.方法 回顾性分析我院1995年1月～2003年12月收治93例重型颅脑损伤(GCS≤8分)的临床资料.结果 93例(其中GCS≤5分22例)中并颅内血肿41例,脑室出血3例,占46.24%.手术治疗55例,非手术治疗38例.68例存活,随访1～3年,头颅CT复查40例恢复正常,18例有软化灶;轻中残10例,死亡25例,死亡率26.88%.结论 应尽早确诊重型颅脑损伤,抢救生命.选择及时、恰当的综合治疗方案,是提高疗效的关键.
作者：侯多凡；李广玉；王东成；侯宽省 刊期： 2005年第01期
例1,女童,3岁,因抽搐、昏迷8 h入院.入院查体:昏迷状,双侧瞳孔等大等圆,直径约3 mm,对光反应减弱,颈部抵抗感,双肺呼吸音粗,可闻及痰鸣音,心率102次/min,心音有力,腹软,四肢肌张力高,膝腱反射正常,双侧巴氏征阳性.
作者：赵立建；张丽萍 刊期： 2005年第01期
目的探讨部分型心内膜垫缺损的外科治疗.方法对部分型心内膜垫缺损11例在全麻及体外循环下修补.结果 11例患儿均痊愈出院.结论部分型心内膜垫缺损一旦确诊应尽早手术治疗,术中加强心肌保护,妥善修补缺损和二尖瓣裂,避免传导束损伤.
作者：杜德禄；李俊杰；张长江；刘罡；李树斌；朱继先 刊期： 2005年第01期
目的探讨环磷酰胺(CTX)冲击疗法治疗重症紫癜性肾炎(HSPN)疗效.方法选择40例重症紫癜性肾炎患儿为对照组和观察组,观察组予CTX 8～10 mg/(kg·次),加入生理盐水100 mL中静滴,2 d为1个疗程,间隔30 d,共用4个疗程.对照组常规采用泼尼松1.5～2.0 mg/(kg·d),双嘧达莫1～2 g/(kg·d)治疗.结果冲击治疗后24 h尿蛋白定量和血尿明显降低,冲击治疗前后有显著差异(P＜0 01).结论采用小剂量、长间隔CTX冲击方法治疗重症HSPN疗效好,且不良反应少.
作者：毛云英；王赛娟；徐尔迪 刊期： 2005年第01期
目的探讨儿童幽门螺杆菌(HP)感染相关性缺铁性贫血(IDA)的治疗方法.方法对899例2～7岁入托儿童进行外周血细胞、血清铁、血清铁蛋白(SF)及HP抗体检测,并将HP抗体阳性IDA患儿分为两组.治疗组采用奥美拉唑+甲硝唑+阿莫西林治疗2周,而后口服铁剂;对照组单纯口服铁剂治疗,8周后复查血红蛋白(Hb)和SF.结果 279例感染HP,620例儿童未感染,99例患IDA,其中HP感染性IDA患儿58例(20.8%),HP未感染IDA 41例(6.7%),两者比较有显著差异(χ2=39.46 P＜0.01).治疗组Hb、SF在治疗后较治疗前均有明显上升,而对照组治疗前后无明显变化.结论 HP感染患儿易患IDA,IDA又易感染HP,故HP感染相关性IDA患儿治疗需先抗HP治疗而后服用铁剂.
作者：黄烈平；庄满利；贝国平；顾承萍；李艳华 刊期： 2005年第01期
目的建立realtime RT-PCR检测WT1基因表达方法,了解急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿外周血WT1基因表达水平.方法建立realtime RT-PCR方法,采用PE ABI 7700 PCR仪检测ALL 37例患儿、非白血病13例和18例正常儿童外周血WT1基因表达水平.结果 ALL初发13例WT1基因的表达量为(105～106)拷贝/μg RNA,部分缓解12例ALL患者的表达水平为(102～104)拷贝/μgRNA,ALL完全缓解12例表达水平为(0～102)拷贝/μgRNA.结论 WT1基因在ALL外周血中有高水平表达,可作为疗效考核及监测微残留病指标.
作者：李荣；聂常富；王建国；郭志华 刊期： 2005年第01期
神经母细胞瘤是常见的外周神经系统恶性肿瘤,在儿童恶性肿瘤发病率中占第4位,仅次于白血病、脑瘤、淋巴瘤.据估计我国每年新发病3000例.临床表现变异很大,1岁以内患儿大部分可自行痊愈,1岁以上患儿恶性程度高,诊断时大部分已为晚期,预后差.
作者：唐锁勤 刊期： 2005年第01期
目的探讨儿童急性粒细胞性白血病(AML)预后的相关因素.方法回顾分析AML 84例患儿多种因素与3年长期无病生存率(EFS)的关系,并进行统计学分析.结果 3年EFS为47.6%,统计学分析包括性别、FAB分型中M3型和M5型、ETO阳性M2、PML-RAR阳性M3型、1个月时骨髓未缓解、复杂异常型染色体等,其3年EFS与对照组比较有显著性差异(P均＜0.05).结论儿童AML的EFS与发病时多种因素有关.其中男童、M5型、1个月时骨髓未缓解、复杂异常型染色体为预后差的相关因素.ETO阳性M2、PML-RAR(+)的M3型预后好.
作者：柳彩凤；刘桂兰；张乐萍 刊期： 2005年第01期
目的探讨高温联合辐射对仔鼠神经行为发育的影响.方法孕鼠在妊娠d8、9分别接受60Co-rays全身照射,于d10将孕鼠置(37±0.5)℃、(41±0.5)℃、(42±0.5)℃高温处理2、3、4、5min.自然分娩后观察分析各种仔鼠神经行为指标.结果高温组(41℃和42℃)仔鼠体格发育和反射感觉功能的达标天数及学习记忆能力达标时间与对照组及37℃组比较明显延迟(P＜0.01),持续较长时间高温与辐射联合对仔鼠上述神经行为有复合作用,与单独高温组比较有显著差异(P＜0.01).结论持续较长时间的高温与电离辐射联合可使仔鼠生长发育、学习记忆等神经行为发生异常.
作者：贾德永；刘慧娟；丰慧根；李延兰 刊期： 2005年第01期
目的提高对病毒相关性噬血细胞综合征的认识.方法回顾性分析16例病毒相关性噬血细胞综合征患儿的临床资料.结果临床表现为持续性高热,肝脾大,血常规二系或三系减少;高三酰甘油血症、血清铁蛋白(SF)增高;纤维蛋白原降低,凝血功能障碍;CD4/CD8下降,非杀伤细胞比例降低,高细胞因子血症.骨髓中找到噬血细胞.大剂量人血丙种球蛋白、甲泼尼龙治疗后,好转7例,死亡5例,4例放弃治疗.结论早期诊治是提高病毒相关性噬血细胞综合征患儿生存率的关键.
作者：李原；周海霞；王菊香；钱江潮 刊期： 2005年第01期
目的了解无锡市3～12岁儿童睡眠时间及睡眠障碍发生率.方法 2003年6～9月在无锡市3个行政区随机抽取2376名3～12岁健康儿童,由专人负责对其家长进行儿童睡眠状况问卷调查.结果 3～12岁各年龄组儿童的平均每日睡眠时间分别为11.16,10.91,10.68,10.27,9.81,9.67,9.61,9.57,9.60,9.61 h.睡眠障碍总发生率为25 5%,其中睡眠频繁鼾症发生率为7 8%,磨牙7 7%,张口呼吸6 6%,喉头哽咽0.63%,睡眠呼吸暂停0.34%,梦呓4.2%,梦游0.63%,遗尿1.4%,睡眠中肢体抽动3 2%,睡眠不安6.2%.结论无锡市儿童睡眠时间普遍减少,睡眠障碍发生率较高.
作者：谢娟娟；陈灏健；钱俊 刊期： 2005年第01期
目的探讨当归注射液对免疫诱导再生障碍性贫血(AA)小鼠骨髓细胞组织形态及超微结构的影响.方法雌性Balb/c小鼠,随机分为正常组、模型组、治疗组和对照组.于d12每只小鼠采集尾静脉血测外周血白细胞计数,后断颈处死小鼠,取出尺骨及股骨,计数骨髓单个核细胞.并行尺骨组织学切片及超微结构观察.结果与正常组比较,模型组造血细胞明显减少,骨髓微环境受损,治疗组能明显改善骨髓增生程度,修复骨髓微环境,增加骨髓单个核细胞计数;与对照组比较无显著差异.结论当归注射液能通过促进骨髓造血细胞增生,改善骨髓微环境对免疫诱导AA小鼠进行保护作用.
作者：石清照；徐之良；汪晖；江钟炎 刊期： 2005年第01期
目的总结全切或近全切颅咽管瘤的入路选择和术后并发症处理.方法采用经蝶入路、经额部纵裂入路、经额底入路等显微手术方法,切除颅咽管瘤23例.术前和术后积极预防和治疗尿崩症、电解质紊乱和下丘脑功能紊乱.结果全切+近全切14例(60.8%),大部切除9例(39.1%),死亡1例(4.3%).术后并发症为尿崩症21例(91.3%)、血电解质紊乱20%)、癫癎2例(8 7%).结论直视下显微操作是保护下丘脑功能和尽可能全切肿瘤的关键.
作者：单峤 刊期： 2005年第01期
目的探讨日本治疗方案:强烈诱导化疗、自体骨髓移植及维A酸对晚期神经母细胞瘤疗效.方法观察5例Ⅳ期神经母细胞瘤患儿,＜1岁1例,为筛查出病例,年龄大5岁,发病时间7 d～4个月;原发于肾上腺4例,腹膜后1例;均有多处转移;尿中3甲-4羟-苦杏仁酸/肌酐升高2例,5例血清神经元特异性烯醇酶均升高,MYCN致癌基因扩增＞10倍3例.均采用诱导化疗、手术、放疗、自体骨髓移植及维A酸综合治疗.结果所有患儿于诱导化疗结束后均达完全缓解.随访4～33个月,5例均持续完全缓解状态,其中,3例无病生存,2例轻度肾功能不全.结论以强烈诱导化疗、自体骨髓移植及维A酸为主综合疗法是治疗晚期神经母细胞瘤的有效方法.
作者：刘春风；ShitaraT；ShimadaA 刊期： 2005年第01期
患儿,男,5个月,因头大畸形、前囟隆起3个月,加重伴哭闹不安、呕吐1周入院.系第1胎,第1产,足月顺产.出生时无窒息抢救史,头颅大小正常,2个月后进行性增大,无抽搐发作.1周前患儿出现哭闹不安,喷射性呕吐3～4次/d.母亲妊娠早期、中期曾患感冒,无服药物史.
作者：苏军；常会民 刊期： 2005年第01期
目的探讨噬血细胞综合征(HPS)检测血清碱性磷酸酶的临床意义.方法 4例患儿(男3例,女1例)均符合HPS诊断标准.利用全自动生化仪,检测血清碱性磷酸酶(ALP),与正常值进行对照分析.结果 4例患儿ALP均增高,且与病情反复并加重呈正相关.结论提示ALP可作为判断HPS病情的早期指标,同时对预后判断有意义.
作者：杨劲威；曹媛；李云婷 刊期： 2005年第01期
目的探讨一氧化氮(NO)在糖尿病大鼠肾组织中的动态变化及其与肾小球高滤过的关系.方法用链脲佐菌素(STZ)制造大鼠糖尿病模型,在模型成功后4、8、12周分别采用硝酸还原酶间接法和吸光度比较法测定肾组织NO含量、一氧化氮合酶(NOS)活性.同时取肾组织在光镜下镜检,并利用计算机图像分析仪测定肾小球截面积.以内生肌酐清除率(Ccr),代表肾小球滤过率(GFR).结果糖尿病大鼠肾组织NO含量、NOS活性4周时升高,8、12周时渐下降,与对照组比较有显著差异(P＜0.05).与同期正常对照组比较,糖尿病组肾重/体质量、24 h尿蛋白排泄量、GFR和肾小球平均截面积均明显升高(P＜0.05),且随病程延长24 h尿蛋白排泄量渐升高,GFR渐下降,但仍高于正常.经相关分析表明,肾组织中NO与GFR呈正相关,与尿蛋白排泄量呈负相关.结论糖尿病大鼠存在血管内皮分泌功能紊乱,早期内皮舒张因子分泌增多,后期减少,内皮源性舒张因子NO水平变化与NOS活性变化一致,并与糖尿病早期肾小球高滤过相关.
作者：刘明花；孙书珍；李倩；汪翼 刊期： 2005年第01期
目的探讨胎盘组织中瘦素及其受体表达水平与胎儿宫内生长发育的关系.方法采用逆转录定量聚合酶链反应(RT-PCR)检测87例胎盘组织瘦素及瘦素受体mRNA的相对水平.同时测量新生儿出生体质量及皮下脂肪厚度,并采用体脂含量[F%=0.8848×SFT4+0.022]估测新生儿营养状态,分析33例小于胎龄儿和54例适于胎龄儿营养状态与胎盘组织瘦素及瘦素受体表达的相关关系.结果 1.胎盘组织中瘦素受体mRNA表达水平为0.894±0.291,与新生儿出生体质量及体脂含量均呈正相关关系(r=0.651,0.581 P＜0.001).其中SGA组瘦素受体显著低于AGA组(t=6 425 P=0).2.胎盘组织中瘦素mRNA表达水平为0.937±0.281,与新生儿出生体重及体脂含量亦呈正相关(r=0.453 0.417 P=0,0.001).其中SGA组瘦素mRNA,明显低于AGA组(t=4.393 P=0).3.胎盘瘦素mRNA表达水平和瘦素受体mRNA表达水平均与脐血瘦素水平无明显相关性.结论胎儿宫内发育迟缓与胎盘瘦素分泌减少及受体表达低下密切相关.胎盘分泌的瘦素可能通过与受体结合影响胎盘功能而发挥对胎儿生长发育的调控作用.
作者：田鸾英；陈实；高武红；张静 刊期： 2005年第01期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
