李荣；聂常富；王建国；郭志华
急性白血病是造血系统的恶性肿瘤.特点为造血细胞的某一系列在骨髓中恶性增生,并进入血流浸润各组织器官,引起一系列临床表现.小儿白血病是小儿发病率高的恶性肿瘤,常见的类型为急性淋巴细胞白血病(ALL),占所有小儿急性白血病的80%.
作者：卢新天 刊期： 2005年第01期
肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称威尔姆斯瘤(Wilm′stumor,WT),是婴幼儿常见的恶性实体瘤之一,占15岁以下小儿泌尿生殖系肿瘤的80%以上,发病高峰为3岁.它也是应用现代综合治疗技术早且疗效好的恶性实体瘤,由过去死亡率的80%以上转为目前的存活率80%以上[1～3].
作者：郑成中 刊期： 2005年第01期
例1,女童,3岁,因抽搐、昏迷8 h入院.入院查体:昏迷状,双侧瞳孔等大等圆,直径约3 mm,对光反应减弱,颈部抵抗感,双肺呼吸音粗,可闻及痰鸣音,心率102次/min,心音有力,腹软,四肢肌张力高,膝腱反射正常,双侧巴氏征阳性.
作者：赵立建；张丽萍 刊期： 2005年第01期
目的总结全切或近全切颅咽管瘤的入路选择和术后并发症处理.方法采用经蝶入路、经额部纵裂入路、经额底入路等显微手术方法,切除颅咽管瘤23例.术前和术后积极预防和治疗尿崩症、电解质紊乱和下丘脑功能紊乱.结果全切+近全切14例(60.8%),大部切除9例(39.1%),死亡1例(4.3%).术后并发症为尿崩症21例(91.3%)、血电解质紊乱20%)、癫癎2例(8 7%).结论直视下显微操作是保护下丘脑功能和尽可能全切肿瘤的关键.
作者：单峤 刊期： 2005年第01期
目的探讨小儿食管化学烧伤瘢痕狭窄的外科治疗经验.方法本组42例均采用横结肠代食管、保留结肠左动脉升支、胸骨后顺蠕动吻合,其中横结肠咽腔吻合13例,横结肠食管颈部吻合29例.结果手术后颈部吻合口瘘3例、吻合口狭窄2例、气管切开2例,经治疗后痊愈,无手术死亡.30例随访2～24年,患儿发育正常.结论小儿食管化学烧伤瘢痕狭窄应积极采取胸骨后横结肠代食管,同期食管瘢痕切除危险性大,以食管旷置为佳,重建平面应在颈部或咽部.
作者：张双林；韦海涛；常亮；施巩宁；马明德；马红冰 刊期： 2005年第01期
患儿,男,9岁.反复不规则发热、牙龈出血10余天.既往体健,无家族史.体温39℃,心率110次/min,呼吸28次/min,血压95/65 mm Hg.全身浅表淋巴结大,皮肤黄染,心肺检查无异常;腹软,肝肋下5.0 cm,剑突下3.0 cm,质中等,边缘钝,无压痛;脾肋下7.0 cm,质中等,边缘钝,无压痛;神经系统检查无异常.
作者：叶新青；宋云；欧阳露 刊期： 2005年第01期
神经母细胞瘤是常见的外周神经系统恶性肿瘤,在儿童恶性肿瘤发病率中占第4位,仅次于白血病、脑瘤、淋巴瘤.据估计我国每年新发病3000例.临床表现变异很大,1岁以内患儿大部分可自行痊愈,1岁以上患儿恶性程度高,诊断时大部分已为晚期,预后差.
作者：唐锁勤 刊期： 2005年第01期
目的探讨单纯性肾病综合征(SNS)患儿T淋巴细胞及体液免疫变化.方法应用流式细胞仪和特定蛋白分析仪对SNS患儿14例活动期和缓解期(12例)及15例正常儿童外周血T淋巴细胞亚群及血清免疫球蛋白(Ig)进行检测.结果SNS患儿活动期组外周血总CD3+、CD4、CD8细胞低于对照组(t=2.14,2.86 P均＜0.05).活动期组CD4+、CD8+细胞明显低于缓解期组(t=2.49,2.29 P均＜0.05).活动期组CD4+/CD8+明显低于缓解期组和对照组(t=2.75,4.10 P均＜0.05)活动期组和缓解期组血清IgG与对照组比较均有明显降低(t=2.75,7.01 P＜0 05,0.01).结论 SNS患儿在活动期周围血T淋巴细胞数量异常,且T淋巴细胞亚群间比例失调,且伴体液免疫异常.
作者：黄建亭 刊期： 2005年第01期
目的了解无锡市3～12岁儿童睡眠时间及睡眠障碍发生率.方法 2003年6～9月在无锡市3个行政区随机抽取2376名3～12岁健康儿童,由专人负责对其家长进行儿童睡眠状况问卷调查.结果 3～12岁各年龄组儿童的平均每日睡眠时间分别为11.16,10.91,10.68,10.27,9.81,9.67,9.61,9.57,9.60,9.61 h.睡眠障碍总发生率为25 5%,其中睡眠频繁鼾症发生率为7 8%,磨牙7 7%,张口呼吸6 6%,喉头哽咽0.63%,睡眠呼吸暂停0.34%,梦呓4.2%,梦游0.63%,遗尿1.4%,睡眠中肢体抽动3 2%,睡眠不安6.2%.结论无锡市儿童睡眠时间普遍减少,睡眠障碍发生率较高.
作者：谢娟娟；陈灏健；钱俊 刊期： 2005年第01期
目的探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿血清白细胞介素(IL)的变化.方法应用ELISA法测定ITP 35例患儿和正常儿童20例血清IL-4、-6、-8含量.结果 ITP患儿血清IL-4、6、8均高于正常儿童,两组比较有显著性差异(t=2.242 P＜0.05;t=3.091 P＜0.01;t=3.452 P＜0.01).结论 IL参与ITP的发病过程.
作者：张树人；冯建飞；盛光耀 刊期： 2005年第01期
目的研究肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体受体(tumor necorisis factor related apoptosis induced ligand receptor,TRAILR)在颅咽管瘤细胞中的表达,探讨其临床意义.方法采用免疫组化方法检测颅咽管瘤细胞及正常脑组织中TRAILR蛋白的表达.同时,采用原位杂交方法检测颅咽管瘤中诱骗受体(Decoy receptor,DcR)在mRNA水平的表达.结果免疫组化染色显示,24例颅咽管瘤均大量表达死亡受体(Death receptor,DR)DR4和DR5,7例(29.2%)表达DcR1,5例(20.8%)表达DcR2,而16例正常脑组织普遍表达DcR,7例(43.8%)表达DR4,5例(31.3%)表达DR5.颅咽管瘤组织中DR的高表达以及DcR的低表达不同于正常脑组织中DR的低表达及DcR的高表达,两者间有显著差异(P＜0.01).原位杂交显示24例颅咽管瘤组织分别有19例(79.2%)DcR1和15例(62.5%)DcR2在mRNA水平呈强阳性表达,DcR在转录水平的表达明显高于翻译水平(P＜0.01).结论颅咽管瘤细胞中普遍存在DR的高表达和DcR的低表达,DcR在颅咽管瘤中限制性表达的调控位于转录后水平.这可能为颅咽管瘤的凋亡诱导治疗提供新的靶点和新的策略.
作者：赵忠伟；高冬玲；王新军；刘泉；张云汉 刊期： 2005年第01期
目的探讨环磷酰胺(CTX)冲击疗法治疗重症紫癜性肾炎(HSPN)疗效.方法选择40例重症紫癜性肾炎患儿为对照组和观察组,观察组予CTX 8～10 mg/(kg·次),加入生理盐水100 mL中静滴,2 d为1个疗程,间隔30 d,共用4个疗程.对照组常规采用泼尼松1.5～2.0 mg/(kg·d),双嘧达莫1～2 g/(kg·d)治疗.结果冲击治疗后24 h尿蛋白定量和血尿明显降低,冲击治疗前后有显著差异(P＜0 01).结论采用小剂量、长间隔CTX冲击方法治疗重症HSPN疗效好,且不良反应少.
作者：毛云英；王赛娟；徐尔迪 刊期： 2005年第01期
目的探讨当归注射液对免疫诱导再生障碍性贫血(AA)小鼠骨髓细胞组织形态及超微结构的影响.方法雌性Balb/c小鼠,随机分为正常组、模型组、治疗组和对照组.于d12每只小鼠采集尾静脉血测外周血白细胞计数,后断颈处死小鼠,取出尺骨及股骨,计数骨髓单个核细胞.并行尺骨组织学切片及超微结构观察.结果与正常组比较,模型组造血细胞明显减少,骨髓微环境受损,治疗组能明显改善骨髓增生程度,修复骨髓微环境,增加骨髓单个核细胞计数;与对照组比较无显著差异.结论当归注射液能通过促进骨髓造血细胞增生,改善骨髓微环境对免疫诱导AA小鼠进行保护作用.
作者：石清照；徐之良；汪晖；江钟炎 刊期： 2005年第01期
目的探讨儿童急性粒细胞性白血病(AML)预后的相关因素.方法回顾分析AML 84例患儿多种因素与3年长期无病生存率(EFS)的关系,并进行统计学分析.结果 3年EFS为47.6%,统计学分析包括性别、FAB分型中M3型和M5型、ETO阳性M2、PML-RAR阳性M3型、1个月时骨髓未缓解、复杂异常型染色体等,其3年EFS与对照组比较有显著性差异(P均＜0.05).结论儿童AML的EFS与发病时多种因素有关.其中男童、M5型、1个月时骨髓未缓解、复杂异常型染色体为预后差的相关因素.ETO阳性M2、PML-RAR(+)的M3型预后好.
作者：柳彩凤；刘桂兰；张乐萍 刊期： 2005年第01期
目的探讨注意缺陷多动障碍(ADHD)可能的遗传方式.方法用分离分析和多基因阈值模型理论方法估计54个ADHD家系各级亲属遗传度和ADHD再病风险.结果 1.ADHD的平均遗传度为(102.47±9.78)%;2.一级亲属患病风险增高(23.0%)明显高于群体患病率(2.6%),各级亲属患病率随着与先证者的亲属关系级数递增而剧减.结论 ADHD的遗传方式可能是具有主基因的多基因遗传.其遗传因素在决定疾病易患性变异上可能有重要作用,除微效、累加的多对基因外,可能还存在主基因效应.
作者：高雪屏；杜亚松；李雪荣；苏林雁 刊期： 2005年第01期
目的观察不同剂量纳洛酮对高热惊厥大鼠海马神经元c-fos表达的影响,进一步探讨纳洛酮对高热惊厥脑损伤的干预作用.方法利用热水浴惊厥模型诱导生后15 d SD大鼠发生7次热性惊厥,期间两治疗组大鼠每次惊厥一出现立即腹腔注射纳洛酮(分别为1 mg/kg,2 mg/kg),而惊厥对照组大鼠仅腹腔注射等量生理盐水,利用免疫组织化学方法及Western印迹法对c-fos基因的表达产物在海马中的分布情况进行定性及半定量分析.结果接受纳洛酮治疗的大鼠海马神经元c-fos表达较惊厥对照组明显降低,主要降低部位在齿状回及海马CA3区;且这种作用具有剂量依赖性,2 mg/kg的纳洛酮较1 mg/kg的纳洛酮更为明显地下调c-fos表达.结论应用纳洛酮能明显抑制高热惊厥后c-fos蛋白在海马神经元的表达,提示其具有减轻惊厥后兴奋毒性损伤的作用,亦提示惊厥发作时阿片肽表达变化的机制可能与海马c-fos表达的调节机制之间存在相互作用关系.
作者：单英；秦炯；杨志仙；韩颖 刊期： 2005年第01期
目的探讨学龄期儿童病毒性肝炎胃黏膜病变的规律.方法对病毒性肝炎100例行胃镜检查,男68例,女32例;年龄10～12岁.对照组50例,男26例,女24例.采用OlympusGIF-K2型纤维胃镜,由专人操作,观察胃底、胃体、胃窦部,分别在以上各处钳取黏膜组织2～6块,HE染色镜检.结果观察组胃黏膜损伤发生率86.0%,对照组为20.0%(x2=11.26 P＜0.05).胃黏膜病变弥散而广泛,随病情加重而加重,随病情好转而改善.结论胃黏膜病变是病毒性肝炎全身病变的一部分.进行胃镜检查有利于病毒性肝炎判断病情、制订综合治疗措施.
作者：张小兆；张翠萍 刊期： 2005年第01期
癫癎患儿的睡眠结构与癫癎发作之间有着密切的关系.一方面睡眠不仅促进癫癎的发作,增加发作间期癎样放电,而且这种影响与睡眠时相有着明显的相关性.另一方面,癫癎也改变着睡眠结构,引起睡眠障碍,而抗癎药物对睡眠也产生明显的影响.
作者：吴革菲；刘智胜 刊期： 2005年第01期
目的探讨无尿改变过敏性紫癜(HSP)患儿肾脏病理与预后关系.方法对无尿改变HSP患儿11例进行肾活组织检查,随访1～2年,了解此类儿童肾脏病理与预后的关系.结果 11例均存在肾脏损害.病理分级为Ⅱa～Ⅲa,以Ⅱb多见.随访期本组儿童病情无恶化.结论无尿改变HSP患儿存在肾脏病理损害,病理损害轻.应对HSP患儿进行临床及病理分型,并进行长期随访.
作者：路智红；宋俊峰；李玉琴；刘玉峰；王华 刊期： 2005年第01期
目的研究位点加穴位药物注射与功能训练治疗脑性瘫痪(脑瘫)的疗效对比.方法设研究组144例,对照组76例,两组年龄均为6个月～7岁,病残程度为中、重度.研究组应用小量VitB1、VitB12,按照脑解剖及神经生理功能在头部的投射区(位点),结合临床表现选择部位,四肢按照局部肌肉功能选择注射位点.下肢瘫痪较重患儿,可加选L4、L5椎间隙,轻度刺激神经根.对照组应用功能训练.两组均为4个疗程,每疗程23 d.结果两组经18个月的随访观察,研究组总有效率96.52%,对照组总有效率73 63%.结论药物注射疗法疗效好,见效快,无不良反应.
作者：万国兰；朱登纳；孙莉；王遐；谷艳霞 刊期： 2005年第01期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
