单英；秦炯；杨志仙；韩颖
目的研究肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体受体(tumor necorisis factor related apoptosis induced ligand receptor,TRAILR)在颅咽管瘤细胞中的表达,探讨其临床意义.方法采用免疫组化方法检测颅咽管瘤细胞及正常脑组织中TRAILR蛋白的表达.同时,采用原位杂交方法检测颅咽管瘤中诱骗受体(Decoy receptor,DcR)在mRNA水平的表达.结果免疫组化染色显示,24例颅咽管瘤均大量表达死亡受体(Death receptor,DR)DR4和DR5,7例(29.2%)表达DcR1,5例(20.8%)表达DcR2,而16例正常脑组织普遍表达DcR,7例(43.8%)表达DR4,5例(31.3%)表达DR5.颅咽管瘤组织中DR的高表达以及DcR的低表达不同于正常脑组织中DR的低表达及DcR的高表达,两者间有显著差异(P＜0.01).原位杂交显示24例颅咽管瘤组织分别有19例(79.2%)DcR1和15例(62.5%)DcR2在mRNA水平呈强阳性表达,DcR在转录水平的表达明显高于翻译水平(P＜0.01).结论颅咽管瘤细胞中普遍存在DR的高表达和DcR的低表达,DcR在颅咽管瘤中限制性表达的调控位于转录后水平.这可能为颅咽管瘤的凋亡诱导治疗提供新的靶点和新的策略.
作者：赵忠伟；高冬玲；王新军；刘泉；张云汉 刊期： 2005年第01期
目的探讨单纯性肾病综合征(SNS)患儿T淋巴细胞及体液免疫变化.方法应用流式细胞仪和特定蛋白分析仪对SNS患儿14例活动期和缓解期(12例)及15例正常儿童外周血T淋巴细胞亚群及血清免疫球蛋白(Ig)进行检测.结果SNS患儿活动期组外周血总CD3+、CD4、CD8细胞低于对照组(t=2.14,2.86 P均＜0.05).活动期组CD4+、CD8+细胞明显低于缓解期组(t=2.49,2.29 P均＜0.05).活动期组CD4+/CD8+明显低于缓解期组和对照组(t=2.75,4.10 P均＜0.05)活动期组和缓解期组血清IgG与对照组比较均有明显降低(t=2.75,7.01 P＜0 05,0.01).结论 SNS患儿在活动期周围血T淋巴细胞数量异常,且T淋巴细胞亚群间比例失调,且伴体液免疫异常.
作者：黄建亭 刊期： 2005年第01期
患儿,男,9岁.反复不规则发热、牙龈出血10余天.既往体健,无家族史.体温39℃,心率110次/min,呼吸28次/min,血压95/65 mm Hg.全身浅表淋巴结大,皮肤黄染,心肺检查无异常;腹软,肝肋下5.0 cm,剑突下3.0 cm,质中等,边缘钝,无压痛;脾肋下7.0 cm,质中等,边缘钝,无压痛;神经系统检查无异常.
作者：叶新青；宋云；欧阳露 刊期： 2005年第01期
目的了解无锡市3～12岁儿童睡眠时间及睡眠障碍发生率.方法 2003年6～9月在无锡市3个行政区随机抽取2376名3～12岁健康儿童,由专人负责对其家长进行儿童睡眠状况问卷调查.结果 3～12岁各年龄组儿童的平均每日睡眠时间分别为11.16,10.91,10.68,10.27,9.81,9.67,9.61,9.57,9.60,9.61 h.睡眠障碍总发生率为25 5%,其中睡眠频繁鼾症发生率为7 8%,磨牙7 7%,张口呼吸6 6%,喉头哽咽0.63%,睡眠呼吸暂停0.34%,梦呓4.2%,梦游0.63%,遗尿1.4%,睡眠中肢体抽动3 2%,睡眠不安6.2%.结论无锡市儿童睡眠时间普遍减少,睡眠障碍发生率较高.
作者：谢娟娟；陈灏健；钱俊 刊期： 2005年第01期
目的探讨小儿腹股沟斜疝的外科微创治疗方法.方法采用针孔式切口行小儿腹股沟斜疝高位结扎术180例,其中128例术后得以随访,并进行总结.结果 180例患儿手术顺利,手术操作时间平均20 min.术中血少,术后均恢复良好.术后住院时间平均3 d.1例术后1周内复发,2例术后0.5年内复发,无切口感染、出血及阴囊积液、积血等并发症发生.结论针孔式切口行小儿腹股沟斜疝高位结扎术适合小儿腹股沟斜疝患者,尤其是2岁以下患者治疗.
作者：李韶山 刊期： 2005年第01期
急性白血病是造血系统的恶性肿瘤.特点为造血细胞的某一系列在骨髓中恶性增生,并进入血流浸润各组织器官,引起一系列临床表现.小儿白血病是小儿发病率高的恶性肿瘤,常见的类型为急性淋巴细胞白血病(ALL),占所有小儿急性白血病的80%.
作者：卢新天 刊期： 2005年第01期
目的研究位点加穴位药物注射与功能训练治疗脑性瘫痪(脑瘫)的疗效对比.方法设研究组144例,对照组76例,两组年龄均为6个月～7岁,病残程度为中、重度.研究组应用小量VitB1、VitB12,按照脑解剖及神经生理功能在头部的投射区(位点),结合临床表现选择部位,四肢按照局部肌肉功能选择注射位点.下肢瘫痪较重患儿,可加选L4、L5椎间隙,轻度刺激神经根.对照组应用功能训练.两组均为4个疗程,每疗程23 d.结果两组经18个月的随访观察,研究组总有效率96.52%,对照组总有效率73 63%.结论药物注射疗法疗效好,见效快,无不良反应.
作者：万国兰；朱登纳；孙莉；王遐；谷艳霞 刊期： 2005年第01期
目的探讨再生障碍性贫血(再障)患儿外周血淋巴细胞表型的变化,了解其在发病中的作用及临床意义.方法将115名确诊为再障的患儿取外周血作淋巴细胞表型分析并与正常组比较.结果再障组CD4+%,CD8+%,CD4/CD8分别为29.53±8 94,34.25±10 38,0.96±0.53,对照组为35.25±5.16,25 08±4 34,1.48±0.46,两者比较有显著差异(P＜0.005),而重型再障的细胞表型CD4/CD8、γδT细胞百分率、HLA-DR+%则更高于慢性再障,两者有显著差异.CD3+%两组分别为69.53±24.35和69.98±5 79,两者比较无显著差异(P＜0.05).结论再障患儿存在严重的免疫异常,且与疾病严重程度呈正相关,临床可行免疫抑制治疗.
作者：王美娟；何海龙；廖健毅 刊期： 2005年第01期
起源于中胚层、间叶的横纹肌母细胞(rhabdomyosar-coma),为小儿常见恶性肿瘤,其发病率在小儿颅外肿瘤中位于神经母细胞瘤、Wilm′s瘤后,居第3位.在美国15岁以下年发病率为4～7/100万,其中6岁以下占2/3,男女比例为1.3～1.4:1,并与家族、种族有关[1,2].发病部位、病理类型与年龄有关,发生于头、颈部横纹肌肉瘤常见于8岁以下儿童,多属于胚胎型;发生于四肢多见于青春期,病理类型多为腺泡型;而发生于膀胱、阴道则主要属于胚胎型中的葡萄状型,多见于婴幼儿.我国尚缺乏此类统计数据.
作者：王建文 刊期： 2005年第01期
目的探讨去铁胺(DFO)对白血病细胞K562凋亡相关基因表达的影响及其可能分子机制.方法采用RT-PCR法分析Rb及c-myc基因在RNA水平变化.结果 DFO 50μmol/L及100μmol/L作用于K562细胞24 h及48 h,Rb及c-mycmRNA水平较空白对照组增加(P＜0.05),且以100μmol/L组增加明显.结论铁剥夺剂使K562细胞Rb及c-mycmRNA表达增加可能是其诱导白血病细胞凋亡的机制之一.
作者：贾国存；汤有才；廖清奎；房定珠；李丰益；袁粒星 刊期： 2005年第01期
目的总结全切或近全切颅咽管瘤的入路选择和术后并发症处理.方法采用经蝶入路、经额部纵裂入路、经额底入路等显微手术方法,切除颅咽管瘤23例.术前和术后积极预防和治疗尿崩症、电解质紊乱和下丘脑功能紊乱.结果全切+近全切14例(60.8%),大部切除9例(39.1%),死亡1例(4.3%).术后并发症为尿崩症21例(91.3%)、血电解质紊乱20%)、癫癎2例(8 7%).结论直视下显微操作是保护下丘脑功能和尽可能全切肿瘤的关键.
作者：单峤 刊期： 2005年第01期
肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称威尔姆斯瘤(Wilm′stumor,WT),是婴幼儿常见的恶性实体瘤之一,占15岁以下小儿泌尿生殖系肿瘤的80%以上,发病高峰为3岁.它也是应用现代综合治疗技术早且疗效好的恶性实体瘤,由过去死亡率的80%以上转为目前的存活率80%以上[1～3].
作者：郑成中 刊期： 2005年第01期
患儿,男,12岁,入院前4 d受凉后出现眼睑及双下肢水肿,尿蛋白(+++),入院前2 d出现发热、腹泻、腹痛.查体:体温38.6℃,脉搏90次/min,呼吸25次/min,血压110/80 mmHg.无皮疹,浅表淋巴结未触及肿大,双眼睑轻度水肿,双下肢凹陷性水肿,咽充血,双侧扁桃体Ⅰ度肿大,无脓栓.心肺无异常.腹平软,肝脾肋下未触及.入院后予抗感染治疗,4 d后体温降至正常.
作者：刘艳 刊期： 2005年第01期
目的 探讨重型颅脑损伤的诊断与治疗.方法 回顾性分析我院1995年1月～2003年12月收治93例重型颅脑损伤(GCS≤8分)的临床资料.结果 93例(其中GCS≤5分22例)中并颅内血肿41例,脑室出血3例,占46.24%.手术治疗55例,非手术治疗38例.68例存活,随访1～3年,头颅CT复查40例恢复正常,18例有软化灶;轻中残10例,死亡25例,死亡率26.88%.结论 应尽早确诊重型颅脑损伤,抢救生命.选择及时、恰当的综合治疗方案,是提高疗效的关键.
作者：侯多凡；李广玉；王东成；侯宽省 刊期： 2005年第01期
目的探讨小儿食管化学烧伤瘢痕狭窄的外科治疗经验.方法本组42例均采用横结肠代食管、保留结肠左动脉升支、胸骨后顺蠕动吻合,其中横结肠咽腔吻合13例,横结肠食管颈部吻合29例.结果手术后颈部吻合口瘘3例、吻合口狭窄2例、气管切开2例,经治疗后痊愈,无手术死亡.30例随访2～24年,患儿发育正常.结论小儿食管化学烧伤瘢痕狭窄应积极采取胸骨后横结肠代食管,同期食管瘢痕切除危险性大,以食管旷置为佳,重建平面应在颈部或咽部.
作者：张双林；韦海涛；常亮；施巩宁；马明德；马红冰 刊期： 2005年第01期
目的探讨注意缺陷多动障碍(ADHD)可能的遗传方式.方法用分离分析和多基因阈值模型理论方法估计54个ADHD家系各级亲属遗传度和ADHD再病风险.结果 1.ADHD的平均遗传度为(102.47±9.78)%;2.一级亲属患病风险增高(23.0%)明显高于群体患病率(2.6%),各级亲属患病率随着与先证者的亲属关系级数递增而剧减.结论 ADHD的遗传方式可能是具有主基因的多基因遗传.其遗传因素在决定疾病易患性变异上可能有重要作用,除微效、累加的多对基因外,可能还存在主基因效应.
作者：高雪屏；杜亚松；李雪荣；苏林雁 刊期： 2005年第01期
目的探讨血管紧张素转换酶(ACE)基因多态性与川崎病(KD)及KD并冠状动脉损伤(CAL)之间的关系.方法以ACE基因第16内含子的一个287bp的Alu片段插入/缺失(I/D)型为多态性标志,运用聚合酶链反应(PCR)技术分别检测KD患儿28例(其中并发冠状动脉扩张10例)和正常对照儿童35例ACE基因I/D多态性频率;并同时采用紫外分光光度计法测定血清ACE浓度.结果 1.KD患儿血清中ACE浓度明显高于正常对照儿童血清中ACE浓度(P＜0.05);两组内DD基因型ACE浓度高,DI基因型次之,Ⅱ基因型低;DD基因型与Ⅱ基因型ACE浓度存在显著性差异(P＜0.05).2.KD组与正常对照组比较基因频率DD型间有显著性差异(P＜0.05).3.KD组中,发生冠状动脉扩张患儿血清ACE明显高于冠状动脉正常患儿血清ACE浓度(P＜0.05).结论 ACE基因DD型与KD的发生有关,并可能通过影响血清中ACE浓度导致CAL.
作者：刘东海；王秀英；许毅 刊期： 2005年第01期
目的通过对9例小儿组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)进行总结分析,探讨其诊断和治疗方法.方法回顾性分析1999年8月～2003年7月住院治疗9例HNL的临床及病理学资料.结果所有病例均有发热和颈部淋巴结大.淋巴结活检可见典型的病理和免疫组化改变.6例应用肾上腺皮质激素治疗,疗程为3～6个月,疗效显著,复发病例少.结论该病临床表现缺乏特异性,需早期进行淋巴结活检,根据病理和免疫组化进行诊断,并早期予肾上腺皮质激素治疗.较长疗程的激素治疗可能有助于减少复发.
作者：程若倩；徐虹 刊期： 2005年第01期
目的探讨噬血细胞综合征(HPS)检测血清碱性磷酸酶的临床意义.方法 4例患儿(男3例,女1例)均符合HPS诊断标准.利用全自动生化仪,检测血清碱性磷酸酶(ALP),与正常值进行对照分析.结果 4例患儿ALP均增高,且与病情反复并加重呈正相关.结论提示ALP可作为判断HPS病情的早期指标,同时对预后判断有意义.
作者：杨劲威；曹媛；李云婷 刊期： 2005年第01期
目的了解三氧化二砷(As2O3)诱导慢粒细胞系K562细胞株凋亡是否与线粒体跨膜电位(△ψm)改变有关及其可能机制.方法联合应用As2O3和巯基还原剂--二巯基苏糖醇(DTT)、谷胱甘肽(GSH)耗竭剂--丁硫堇(BSO)处理K562细胞株,通过测定细胞内荧光染料碘化丙啶(PI)/Rhodamine123(Rh123)的色强度分析线粒体跨膜电位(△ψm),通过测定细胞活力、亚G1期细胞含量及形态学观察等鉴定细胞凋亡.结果 As2O3砷可明显诱导K562细胞线粒体△ψm下降.BSO可加强As2O3砷诱导的K562细胞凋亡和线粒体△ψm下降,而DTT则有部分拮抗作用.在2×10 6mol/L As2O3处理72 h的K562细胞,细胞膜完整但线粒体△ψm下降的凋亡细胞(PI-Rh123)达(26.0±2.5)%,当1×10-3mol/LBSO同时处理时,PI-Rh123-细胞和凋亡细胞数上升达(37 2± 5.7)%和(39.1±4.5)%;而当2×10-4mol/L DTT同时处理时,PT-Rh123-细胞和凋亡细胞数分别降至(11.5±1.3)%和(15.4±3.5)%.结论线粒体跨膜电位下降是As2O3砷诱导K562细胞凋亡的关键环节,其机制可能与巯基氧化有关,巯基可能是As2O3诱导细胞凋亡的重要分子靶子.
作者：王颖超；曹励之；张朝霞；徐学聚；殷小成；盛光耀 刊期： 2005年第01期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
