余涛；廖清奎
氟乙酰胺中毒主要由于误服灭鼠药引起,我们从1994年～1 998年7月共收治灭鼠药中毒72例,其中确诊为氟乙酰胺中毒42例,均为误服急性中毒,分析如下.
作者：董自巧；马春英；王丽霞 刊期： 1999年第02期
患儿,男,13a.因服磷化铝1d入院.1d前因自杀服磷化铝两片,1min后头晕、腹痛、视物模糊、听力减退.吐出药片,大部分已溶解.在当地医院洗胃、灌肠、补液,当天下午尿少,测不到血压.病后24h转入我院.体检:体温36℃,脉搏115次/min.呼吸34次/min,血压测不到.神志模糊,极度烦躁,呼吸深快.全身皮肤湿冷发绀,四肢末梢皮肤呈黑色,颜面青灰,口唇呈樱桃红.双侧瞳孔约4.5mm,对光反射迟钝.心肺无异常.肝脾肋下未触及.双侧巴氏征(±).血白细胞15.0×109/L,中性0.77,淋巴0.23,血清钾6.3mmol/L,钠132mmol/L,氯正常,二氧化碳结合力11.7mmol/L,尿素氮正常.肝功GPT180U.入院诊断:磷化铝致中毒性休克、代谢性酸中毒、高钾血症、中毒性肝炎.给综合治疗.入院4h血压回升.48h血压及视力、听力恢复正常.住院9d治愈出院.
作者：牛玉贞 刊期： 1999年第02期
目的评价异染性脑白质营养不良(MLD)的临床特征和白细胞芳基硫酸酯酶A(ASA)的诊断价值. 方法对本院确诊6例MLD惠儿临床与实验室检测资料进行分析. 结果晚期婴儿型5例9发病年龄1～2.5a,少年型1例6a起病.惠儿病前智力发育正常.起病表现均为步态异常,且进行性加重至双下肢或四肢呈痉挛性瘫痪,出现语言及智力倒退各3例.脑CT检查3例示双侧半球对称性低密度影,MRI 5例示双侧大脑白质对称性长T1、长T2信号影.6例白细胞ASA活性缺乏或低下. 结论进行性运动障碍,语言障碍及智力倒退为本病主要临床特征.CT/MRI脑白质的异常改变有助于诊断.确诊依据白细胞ASA活性减低.
作者：张五昌；吴沪生；刘天慈；吕俊兰；陈春红；肖静 刊期： 1999年第02期
小儿在代谢、生理等诸方面,具有其不同于成人的许多特点.因此,小儿颅脑损伤从致伤原因、临床表现、预后等均存在其特殊之处.我们收治100例,就其临床特点进行了分析.
作者：王文浩；李金彩；肖华 刊期： 1999年第02期
患儿,女,3a,因面色苍白2mo入院.2mo前出现乏力,纳差,进行性面色苍白.查体:中度贫血貌,浅表淋巴结轻度肿大.心肺无殊,肝肋下3.5cm,剑下3cm,脾肋下3cm,质中,无压痛.外周血:RBC2.97×1012/L,Hb78g/L,WBC17.4×109/L,中性杆状和分叶核粒细胞0.20,早幼粒0.01,中幼粒0.08,晚幼粒0.10,淋巴细胞0.12,中幼红0.09,晚幼红0.05,单核细胞0.20,原始细胞0.05,网织红细胞0.009.BPC50×109/L.骨髓涂片:增生明显活跃,粒:红=0.81:1.粒系比例大致正常,可见轻度巨幼样变,未见Pelger样核异常、颗粒减少及核畸形.红系比例0.52,有轻度巨幼样变,偶见双核及3～4个核的细胞.原始单核细胞0.03.全片未见巨核细胞及血小板.中性粒细胞碱磷酶积分2分(正常10～50分).HbF9.5%,HbA2.3%,异丙醇试验(一),Coombs试验直接阴性,G6PD酶活性正常.核型46XX,Ph1染色体(一).尿常规及肝肾功能均正常.入院后予叶酸、VitB12治疗10d,多次复查血常规,贫血无改善,网织红细胞不增高,白细胞总数、分类及原始细胞数较前无明显改变.治疗d8复查骨核髓:原、幼单核细胞比例增高达0.085,其他与人院时相似.诊断为MDS-CMML型.
作者：朱易萍；廖清奎；杨先军；李钦伯；冯文 刊期： 1999年第02期
缺血后重新恢复血流灌注是治疗缺血性疾病的有效手段之一.虽然缺血时可出现明显的组织病理改变,但是恢复血流灌注又可产生新的组织损伤,这就是缺血/再灌注损伤.缺血/再灌注损伤的发生机制尚未完全阐明,但是氧自由基对组织的氧化损伤是重要的发生机制之一.本文综述了缺血,再灌注时氧自由基的产生、转变与铁的关系,以及非蛋白结合铁在缺血/再灌注损伤中的作用.
作者：余涛；廖清奎 刊期： 1999年第02期
自1994年以来我们收治急性氟乙酰胺中毒142例,现报道如下.
作者：王大玲；谷同波 刊期： 1999年第02期
脊髓性肌萎缩症是一种常染色体隐性遗传病.我科收治2例,并发现两个家系中共5例同患此病.现报告如下.
作者：刘麒彦；邬玉芬 刊期： 1999年第02期
尿视黄醇结合蛋白(RBP)排泄量增加能敏感地反映肾近曲小管损伤的程度[1].本文检测58例肾小球疾病患儿尿RBP含量,以了解其肾小管功能情况.
作者：苏赞彩；许逢明；陈铭珍；司徒玉 刊期： 1999年第02期
目的分析我国的非综合征家族性耳聋是否存在线粒体DNA1555A→G点突变. 方法以PCR-RFLP的方法对3个非综合征耳聋家系进行线粒体DNA1555A→G点突变筛查. 结果一个非综合征耳聋家系中5人中4人产生该突变. 结论线粒体DNA1555A→G点突变是部分非综合征耳聋的致病原因之一.
作者：潘虹；戚豫；吴希如；柯肖枚；顾之平 刊期： 1999年第02期
血红蛋白E(HbE)是世界上第4个被发现的异常血红蛋白,梁徐等于1965年根据Hb电泳行为报告广西HbE复合β地中海贫血综合征1例,1979年梁植权等首次经化学结构分析证明我国有HbE的存在.两种遗传基因在一个人同时存在经常会遇到,现将我们所见的19例儿童报道如下.
作者：黄欣秋；严碧芸；王荣新 刊期： 1999年第02期
患儿,男,6a,因走路不稳、全身皮肤发黑2mo入院.2mo前发现患儿全身皮肤较前变黑,以面部、手足和外生殖器为甚.走路欠稳,左侧肢体活动欠灵活,双手精细动作较差.起病后喜怒无常,时有傻笑,智力较前明显减退.入院前1mo视物模糊,讲话不清楚,语言断续含混,听力下降.上述症状呈进行性加重.既往健康,家族史阴性.查体:T36.4℃,P94次/min,R28次/min,BP14/10kPa,反应迟钝,查体不合作,步态不稳,呈醉酒样.全身皮肤均有色素沉着,尤为手足、面部、外生殖器为甚.粗测视力差,眼底正常,听力极差,心肺肝脾无殊.四肢肌肉无萎缩,四肢肌力均为Ⅳ级,左侧肢体肌张力增强,膝腱反射、跟腱反射亢进,巴氏征阳性,实验室检查:血皮质醇:8Am 27μg/L,4Pm 25μg/L(正常值8Am 80～200μg/L,4Pm 40～100μg/L,ACTH兴奋试验示肾上腺皮质功能低下.腹部B超未见异常,脑CT:双侧颞顶叶大片密度减低影.脑电图:双侧对称性棘慢波.临床诊断:X连锁肾上腺脑白质营养不良(ALD).
作者：王学禹；王海虹；孟庆辉 刊期： 1999年第02期
血清转铁蛋白受体(sTfR)是近年来转铁蛋白受体(TfR)研究的一个新领域.自1986年Kogo等首次证实其存在以来,sTfR在血液病临床实践中的意义日益受到重视,成为评价机体铁状况及红细胞生成的一项新指标.
作者：李强 刊期： 1999年第02期
近年来,对再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)的治疗有了很大进展,除造血干细胞移植外,免疫抑制剂和造血细胞生长因子的联合应用,加上保护性隔离、成分输血及高效抗生素等支持治疗,使严重型再生障碍性贫血(SAA)的la生存率已由80年代的不足10%上升到70%～80%.当然,如有条件进行异基因造血干细胞移植,那是理想的,但在很多情况下,特别是在我国,要找到组织配型完全相符的供干细胞者几乎不可能.因此,药物治疗仍是我国治疗SAA的主要方向.在药物治疗中,雄激素、环孢菌素A(CsA)、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)以及造血生长因子等的联合疗法被认为是目前佳的组合,但此类药物昂贵,难以推广应用,故在没有条件时,亦可应用其他免疫抑制剂,如大剂量甲基强的松龙(HDMP)就是较常用的一种.现将HDMP在治SAA的作用方面作一综述.
作者：吴梓梁 刊期： 1999年第02期
作者对15例不宜再用强烈化疗方案诱导的儿童急性非淋巴细胞白血病(ANLL)采用小剂量阿糖胞苷(LD-Ara-C)诱导治疗,取得较满意效果9现报告如下.
作者：张树人；汤有才；冯剑飞；王军；张欣欣；郑娟 刊期： 1999年第02期
心脏结构正常成年人心脏瓣膜反流较常见,而有关心脏正常小儿方面研究的资料较少.彩色多普勒超声心动图(简称彩超)是检查心脏瓣膜反流较敏感、准确的技术[1-2].因此9我们用彩超对190例正常小儿心脏进行了检测,观察正常小儿心脏瓣膜反流的发生情况、影响因素以及临床意义.
作者：潘素娇；林爱琳；陈美云 刊期： 1999年第02期
右房室瓣闭锁(TA)是指右房室瓣在形态上的缺如或闭锁.它是一种少见的青紫先心病,伴多种心脏畸形.本病通常有四个特征:1.右侧房室瓣闭锁;2.两心房之间交通;3.左室肥大;4.右室窦部发育不良或缺如.本文结合临床资料,对小儿TA的诊断作一扼要讨论.
作者：李小彩；陈梅；杨旭明；林其珊 刊期： 1999年第02期
小儿手术后肠套叠[1]占腹部手术的4‰,多数术前得不到正确诊断[1,2],以致延误治疗时机.本作者近年收治12例腹部手术后肠套叠,重点讨论病因及早期诊断问题.
作者：陈军；慕希才；康会涛 刊期： 1999年第02期
例1,男,8a,因慢性再生障碍性贫血5a,多饮、多尿、乏力、消瘦10d入院.查体:精神差,重度贫血貌,呼吸深快,皮肤呈青灰色,心肺腹无异常.尿糖:(+++),酮体(+++),血糖24.3mmol/L.K-33.3mmol/L,Na+144mmol/L,C1100mmol/L,BUN5.7mmol/L.患病至今输血约10 000ml,胎肝混悬液1800ml.诊断:慢性再生障碍性贫血、血色病、糖尿病酮症酸中毒.
作者：潘林 刊期： 1999年第02期
我院自1997年10月至1998年3月应用特尔立(rHuGM-CSF)治疗儿童急性白血病化疗所致的白细胞减少,取得良好疗效.
作者：张根红；吴长根；翟力平；高巧娣；张晓波；叶欣 刊期： 1999年第02期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
