王文浩；李金彩；肖华
目的了解影响小儿急性肾功能哀竭(ARF)预后的临床相关因素. 方法回顾性总结了1988～1997年住院的ARF患儿39例. 结果1.小儿ARF近期死亡率17.9%,总死亡率23.1%,预后不良35.9%.2.年龄越小死亡率越高,婴幼儿ARF死亡率在50%以上;药物性肾衰预后差.Scr与预后明显相关;而病程中合并严重感染、高钠血症、血K+＞6.0mmol/L死亡率高;腹膜透析病人死亡率也明显高于血液透析者.3.发展为慢性肾衰主要取决于原发病类型,而与年龄、Scr、并发症等无关. 结论小儿ARF预后差.影响预后的因素包括发病年龄、原发疾病、肾功能减退程度、并发症及治疗等.
作者：黄文彦；甘卫华；胡明昌；黄松明；蔡毅；姜新猷 刊期： 1999年第02期
目的评价异染性脑白质营养不良(MLD)的临床特征和白细胞芳基硫酸酯酶A(ASA)的诊断价值. 方法对本院确诊6例MLD惠儿临床与实验室检测资料进行分析. 结果晚期婴儿型5例9发病年龄1～2.5a,少年型1例6a起病.惠儿病前智力发育正常.起病表现均为步态异常,且进行性加重至双下肢或四肢呈痉挛性瘫痪,出现语言及智力倒退各3例.脑CT检查3例示双侧半球对称性低密度影,MRI 5例示双侧大脑白质对称性长T1、长T2信号影.6例白细胞ASA活性缺乏或低下. 结论进行性运动障碍,语言障碍及智力倒退为本病主要临床特征.CT/MRI脑白质的异常改变有助于诊断.确诊依据白细胞ASA活性减低.
作者：张五昌；吴沪生；刘天慈；吕俊兰；陈春红；肖静 刊期： 1999年第02期
患儿,男,7a,以发热、咳嗽6d,伴乏力、上腹痛2d入院.曾在当地医院按上感治疗4d,仍发热,且咳嗽加重;既往有贫血病史,未治愈.查体:T37C,P140次/min,R30次/min,BP11/7kPa,面苍白,精神差,乏力,多汗,口唇及睑结膜苍白,咽红,扁桃体Ⅱ°肿大,双肺未闻及明显湿罗音.心尖搏动弥散,心包摩擦感(+),心界扩大平Ⅳ肋间,左界在左锁骨中线外2cm,右界位胸骨右缘.心音低钝,闻及奔马律.心率140次/min,心尖部闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音,较粗糙,肝肋下2cm,脾肋下1.5cm,余无殊.实验室检查:血红蛋白65g/L,白细胞:11.9×109/L,中性0.84,淋巴0.1 3,血沉70mm/1h,心肌酶谱各项值均升高.抗O阴性,血结核PCR阴性,血脂正常.X线片示心影呈球形普大.肺部呈炎性病灶.X线透视示:心脏收缩呈颤动样,无力.心脏彩色B超:心包少量积液,心内膜未见明显病变.心电图示:急性前间壁心肌梗死.诊断:1.病毒性心肌炎合并心肌梗死.
作者：易湘平；李琴 刊期： 1999年第02期
目的探讨扩张型心肌病(DCM)的心功能变化,比较多普勒组织显像(DTI)与传统心功能指标的敏感性及可靠性. 方法对25例DCM患儿分别测量其心腔大小、EPSS(E point-septal separation)、左室心肌重量指数(LVMI)、二尖瓣血流E峰及A峰、左室射血分数(LVEF)、每搏指数(SI)及DTI测量其二尖瓣环收缩期及舒张早期运动速度(MVR-SV、MVR-DeV),左室后壁心内膜收缩期及舒张期运动速度(LVPW-EnSV、LVPW-EnDV),并设正常对照组¨3名. 结果DCM患儿心脏收缩及舒张功能均显著下降,心肌运动速度显著降低,MVR-DeV与LVMI、EPSS呈显著负相关(r=-0.84,-0.83 P＜0.01),与LVEF、SI呈显著正相关(r=0.844,0.77P＜0.01),同时其敏感性显著高于LVEF及SI(P＜0.05);DTI测量心肌的舒张功能其敏感性、可靠性均高于二尖瓣血流E峰与A峰,而E/A敏感性差,且多数DCM呈假性正常,MVR-DeV与E峰、A峰及E/A均无显著直线相关性(P均＞0.05),与病情一致. 结论DCM的收缩及舒张功能均显著下降,DTI指标较传统心功能指标更敏感而可靠.
作者：李桂梅；马沛然；韩秀珍；汪翼；王玉林；金超 刊期： 1999年第02期
本文对57例新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)治疗前后头颅CT的检查结果进行分析,以探讨头颅CT在HIE的临床意义.
作者：连楚南；黄旭璇；许立德 刊期： 1999年第02期
由于儿童的免疫学特点,小儿艾滋病有不同于成人艾滋病的特点.美国疾病控制中心(CDC)将儿童艾滋病定义为:13a以下、以细胞免疫缺陷所致的条件性感染或肿瘤为特征的疾患,并排除原发性免疫缺陷病或其它先天性感染以及曾用免疫抑制剂治疗的患儿.后又修改定义,将一种不见于成人的慢性肺部疾病(儿童LIP)包括进去.
作者：陈维玲；程艳波 刊期： 1999年第02期
本文通过对原发性肾病综合征(INS)患儿治疗前后各项血脂变化的观察,进一步探讨INS高脂血症的原因.
作者：郑菊映 刊期： 1999年第02期
格林-巴利综合征在疾病进展期可累及心脏而引起多种心电图改变.现将我院1984～1997年收治的74例小儿格林-巴利综合征心电图改变作一分析.
作者：范国印；靳琳 刊期： 1999年第02期
目前认为过敏性紫癜肾炎(APN)其发病与IgA介导的免疫反应有关[1]。急性期血液处于高凝状态及血小板聚集功能增强[2]，为此我们对反复发作的APN进行了不同方案的抗凝治疗。
作者：刘建国；赵江；卢爱萍 刊期： 1999年第02期
近年来,对再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)的治疗有了很大进展,除造血干细胞移植外,免疫抑制剂和造血细胞生长因子的联合应用,加上保护性隔离、成分输血及高效抗生素等支持治疗,使严重型再生障碍性贫血(SAA)的la生存率已由80年代的不足10%上升到70%～80%.当然,如有条件进行异基因造血干细胞移植,那是理想的,但在很多情况下,特别是在我国,要找到组织配型完全相符的供干细胞者几乎不可能.因此,药物治疗仍是我国治疗SAA的主要方向.在药物治疗中,雄激素、环孢菌素A(CsA)、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)以及造血生长因子等的联合疗法被认为是目前佳的组合,但此类药物昂贵,难以推广应用,故在没有条件时,亦可应用其他免疫抑制剂,如大剂量甲基强的松龙(HDMP)就是较常用的一种.现将HDMP在治SAA的作用方面作一综述.
作者：吴梓梁 刊期： 1999年第02期
患儿,男,8mo,因患支气管肺炎入院,父母非近亲婚配,母孕期正常.其母孕7mo时腹部B超示胎儿腹腔囊性占位.生后3mo时B超示腹腔内探及(1 3.0×9.3×3.2)cm大小无回声暗区,边界清,左肾大小可,浆膜光滑,集合系统无分离扩张,实质内回声均质,右肾未探及.腹部B超示左肾(5.6×3.9×3.1)cm,形态、结构正常,肾盂、肾盏未见异常,集合系统未见分离扩张,右肾未探及,右肾区(10.4×6.0×4.1)cm大小无回声区,边界清晰、规则.意见:右肾囊肿.尿常规正常,血尿素氮正常,肌酐正常.确诊为先天性单纯性肾囊肿(右).
作者：孙笃玲；郑美玲；王夕花；孙著芬 刊期： 1999年第02期
腹泻病部分是由病毒侵入肠道而引起,多在秋季流行,治疗腹泻的方法包括继续进食,合理补液等.我们对38例腹泻病儿例采用穴位封闭治疗,收到满意效果.
作者：顿洪慧 刊期： 1999年第02期
患儿,女,10a,1mo前出现厌食、乏力、面黄,偶呕吐,右上腹胀痛.ALT120U,HBsAg(一),诊断为急性黄疸性肝炎,综合治疗10d症状消失.近4d来全身皮肤粘膜出现出血点,伴呕血及黑便1次,查体:T37.3C,P90次/min,R25次/min,BP14/10kPa,重度贫血貌,全身皮肤粘膜可见密集针尖至黄豆大小的出血点及瘀斑,巩膜未见黄染,浅表淋巴结不大,颈软,心肺听诊正常,腹软,肝右肋下3cm,质较韧,边缘锐利.脾未及,神经系统阴性.WBC1.8×109/L,N0.18,L 0.80.M0.02,RBC3.1×1012/L,Hb65g/L,BPC50×109/L,BT4minCT3min.诊断为肝炎后再生障碍性贫血(肝炎后再障).骨穿示增生明显低下,粒系、红系增生极度低下,淋巴细胞比值极度增高,浆细胞、网状细胞比值明显升高,未见巨核细胞,符合急性再障:甲肝抗体(+),丙肝抗体(-),HBsAg(-);颅脑CT示多发性脑内出血灶.给综合治疗,效差,出现高热、头痛、颈项抵抗、视力下降以至失明,右侧偏瘫,d10出现呼吸不规则,双瞳孔不等大,抢救无效死亡.死亡诊断:甲肝后再障,颅内出血,呼吸衰竭.
作者：潘教清 刊期： 1999年第02期
目的探讨环磷酰胺联合疗法治疗儿童原发性肾病综合征(肾病)的价值. 方法将93例肾病患儿随机分为CTX联合疗法组(CTX组)或单用激素疗法组(对照组),其中21例进行了重复肾活检.对肾病患儿治疗前后的临床疗效、肾脏组织病理变化及环磷酰胺毒性反应进行长期观察及对照分析. 结果1.CTX联合治疗组的基本治疗愈率明显高于单用激素组;2.CTX联合疗法能明显减轻肾组织病理改变;3.CTX的疗效与病理类型有关;4.CTX联合组未见严重副作用. 结论联合应用CTX治疗能提高肾病基本治愈率.
作者：马恒颢；谢祥鳌；王丹；章洁 刊期： 1999年第02期
目的了解各种小儿肾脏疾病的临床表现和病理类型二者间的关系. 方法对156例肾活检患儿的临床和病理的关系进行了分析. 结果系膜增生性肾炎占68%,其临床表现为多种形式的肾脏疾病;IgA肾病22例,占14.1%;毛细血管内增生性肾炎占4.5%;新月体肾炎6例(3.8%);其他型别的病理类型均较少见. 结论系膜增生性肾炎是小儿肾脏疾病常见的病理类型,临床主要见于紫癜性肾炎(34.9%),其次见于肾病综合征(28.3%),各种类型的肾小球肾炎(10.4%).
作者：孟繁英；张毓文；陈宝玉；沈颍；张桂菊；刘晓荣；王彬；李佩娟；邹道蕴；丛玉英；郎志奇；何乐建；周春菊 刊期： 1999年第02期
小儿在代谢、生理等诸方面,具有其不同于成人的许多特点.因此,小儿颅脑损伤从致伤原因、临床表现、预后等均存在其特殊之处.我们收治100例,就其临床特点进行了分析.
作者：王文浩；李金彩；肖华 刊期： 1999年第02期
近年来随着肿瘤血管形成研究的深入,生长因子在血管形成中的作用受到重视.本研究旨在通过免疫组织化学方法测定血管内皮细胞生长因子(VEGF)在血管瘤中的表达情况,探讨其与血管瘤增生及退化的关系.
作者：马玉春；董长宪；李恭才 刊期： 1999年第02期
例1,男,4a.4h前误服浸种灵农药约1m1,唇舌肿胀3h,烦躁不安,进行性呼吸困难1h急诊转入我院.体检:神清,呼吸30次/min,烦躁不安,面色苍白,鼻扇9三凹征(+),唇舌高度肿胀,双颊粘膜水肿,咽部明显水肿9双肺可闻及痰鸣音.心脏腹部正常,入院后即给2%碳酸氢钠清洗口腔及胃、补液利尿、大剂量地塞米松静注及超声雾化吸人等综合治疗,病情无改善,呼吸困难进行性加重出现Ⅲ度喉梗阻表现.予急诊气管切开术抢救,喉梗阻症状随之缓解.唇舌肿胀2d消退.但药物致口腔粘膜糜烂发生大片坏死,继发感染,高热,经加强抗感染及周围静脉营养支持治疗,住院19d痊愈出院.
作者：任水英；陈爱斌 刊期： 1999年第02期
我们1992年12月～1997年12月对83例儿童用动态心电图(DCG)进行24h监测,并与普通心电图(ECG)作比较.现报告如下.
作者：陆启源 刊期： 1999年第02期
尽管造成癫痫的病因和病理各不相同,但各种癫痫发作的本质都是脑部神经元过度同步化放电,从而引起大脑短暂的功能障碍.至于癫痫异常放电的确切发病机制尚未完全阐明.
作者：刘智胜 刊期： 1999年第02期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
