甲型肝炎后再生障碍性贫血1例

潘教清

关键词：甲型, 肝炎后, 综合治疗, 皮肤粘膜, 再生障碍性贫血, 急性黄疸性肝炎, 诊断, 再障, 出血点, 浅表淋巴结, 重度贫血, 增生, 右侧偏瘫, 心肺听诊, 网状细胞, 瞳孔不等, 死亡, 视力下降, 神经系统, 颅内出血

摘要：患儿,女,10a,1mo前出现厌食、乏力、面黄,偶呕吐,右上腹胀痛.ALT120U,HBsAg(一),诊断为急性黄疸性肝炎,综合治疗10d症状消失.近4d来全身皮肤粘膜出现出血点,伴呕血及黑便1次,查体:T37.3C,P90次/min,R25次/min,BP14/10kPa,重度贫血貌,全身皮肤粘膜可见密集针尖至黄豆大小的出血点及瘀斑,巩膜未见黄染,浅表淋巴结不大,颈软,心肺听诊正常,腹软,肝右肋下3cm,质较韧,边缘锐利.脾未及,神经系统阴性.WBC1.8×109/L,N0.18,L 0.80.M0.02,RBC3.1×1012/L,Hb65g/L,BPC50×109/L,BT4minCT3min.诊断为肝炎后再生障碍性贫血(肝炎后再障).骨穿示增生明显低下,粒系、红系增生极度低下,淋巴细胞比值极度增高,浆细胞、网状细胞比值明显升高,未见巨核细胞,符合急性再障:甲肝抗体(+),丙肝抗体(-),HBsAg(-);颅脑CT示多发性脑内出血灶.给综合治疗,效差,出现高热、头痛、颈项抵抗、视力下降以至失明,右侧偏瘫,d10出现呼吸不规则,双瞳孔不等大,抢救无效死亡.死亡诊断:甲肝后再障,颅内出血,呼吸衰竭.

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肾脏病血清一氧化氮的改变

一氧化氮(NO)是内皮源性舒张因子的主要活性成分,它具有并参与多种生理功能及病理生理过程.本文观察25例小儿肾脏病血清NO改变,报告如下.

作者：朱慧娟；孙清；蒋玉红；孙蓓蒂刊期： 1999年第02期
血清转铁蛋白受体

血清转铁蛋白受体(sTfR)是近年来转铁蛋白受体(TfR)研究的一个新领域.自1986年Kogo等首次证实其存在以来,sTfR在血液病临床实践中的意义日益受到重视,成为评价机体铁状况及红细胞生成的一项新指标.

作者：李强刊期： 1999年第02期
病毒性心肌炎柯萨奇B组病毒中和抗体的检测

目的探讨抗柯萨奇B病毒(CVB)中和抗体在正常小儿的水平和诊断病毒性心肌炎中的作用. 方法采用微量中和试验方法测定病毒性心肌炎患儿和正常小儿血清中抗CVB中和抗体水平,同时用ELISA方法测定心肌炎患儿CVB特异性IgM. 结果正常小儿中和抗体检出率为77.27%(51/66),心肌炎组为95.28%(101/106);心肌炎组中和抗体异常率73.58%(78/106),中和抗体异常儿中CVB-IgM阳性率为28.38%(21/74).两组CVB型别分布均以B3感染为多. 结论病毒性心肌炎中以CVB3感染为多见,因正常小儿CVB感染率很高,只有通过双份血清抗体效价4倍上升或下降才能证明近期存在感染.

作者：刘希红；苏犁云；孙家娥；刘淑萍刊期： 1999年第02期
芬兰型先天性肾病综合征1例

患儿,男,孕,36wk顺娩出生,Apgar评分1min9分,5mm10分,体重2.45kg,羊水Ⅲ°混浊.查体:反应可,哭声响亮,唇周轻发绀,呼吸促而表浅(80～100次/min),双肺未闻及罗音,心腹无异常,双下肢无硬肿及水肿.人院d2双下肢出现凹陷性水肿,逐渐加重并累及外阴,应用血浆或白蛋白、利尿剂可短暂改善.d3尿常规即发现蛋白及红细胞均+++,血清总蛋白21.9～35.7g/L,白蛋白8.6～17.5g/L,胆固醇、甘油三脂、补体C3、尿素氮及肌酐均正常.B超示双肾肿大呈弥漫性肾病变声像图.肾穿刺病理检查:系膜区增宽,细胞和基质中度增多,余未见明显异常,免疫荧光少量IgM于系膜区节段性颗粒状沉积.电镜下可见上皮细胞足突融合.

作者：张成刊期： 1999年第02期
继发性血色病2例

例1,男,8a,因慢性再生障碍性贫血5a,多饮、多尿、乏力、消瘦10d入院.查体:精神差,重度贫血貌,呼吸深快,皮肤呈青灰色,心肺腹无异常.尿糖:(+++),酮体(+++),血糖24.3mmol/L.K-33.3mmol/L,Na+144mmol/L,C1100mmol/L,BUN5.7mmol/L.患病至今输血约10 000ml,胎肝混悬液1800ml.诊断:慢性再生障碍性贫血、血色病、糖尿病酮症酸中毒.

作者：潘林刊期： 1999年第02期
庆大霉素对豚鼠耳蜗血管纹琥珀酸脱氢酶的影响

文献报道氨基糖甙类抗生素(AmAn)对耳蜗血管纹的损害主要在线粒体[1].琥珀酸脱氢酶(SDH)是线粒体酶的标志酶,SDH的活性变化反映了线粒体的功能状态[2].本实验主要观察庆大霉素(GE)对豚鼠耳蜗血管纹细胞SDH变化的影响.

作者：史永芝；史献君；康颂建；曾兆麟刊期： 1999年第02期
急性氟乙酰胺中毒142例

自1994年以来我们收治急性氟乙酰胺中毒142例,现报道如下.

作者：王大玲；谷同波刊期： 1999年第02期
小儿艾滋病的肺部病变

由于儿童的免疫学特点,小儿艾滋病有不同于成人艾滋病的特点.美国疾病控制中心(CDC)将儿童艾滋病定义为:13a以下、以细胞免疫缺陷所致的条件性感染或肿瘤为特征的疾患,并排除原发性免疫缺陷病或其它先天性感染以及曾用免疫抑制剂治疗的患儿.后又修改定义,将一种不见于成人的慢性肺部疾病(儿童LIP)包括进去.

作者：陈维玲；程艳波刊期： 1999年第02期
急性肾功能衰竭预后的相关因素探讨

目的了解影响小儿急性肾功能哀竭(ARF)预后的临床相关因素. 方法回顾性总结了1988～1997年住院的ARF患儿39例. 结果1.小儿ARF近期死亡率17.9%,总死亡率23.1%,预后不良35.9%.2.年龄越小死亡率越高,婴幼儿ARF死亡率在50%以上;药物性肾衰预后差.Scr与预后明显相关;而病程中合并严重感染、高钠血症、血K+＞6.0mmol/L死亡率高;腹膜透析病人死亡率也明显高于血液透析者.3.发展为慢性肾衰主要取决于原发病类型,而与年龄、Scr、并发症等无关. 结论小儿ARF预后差.影响预后的因素包括发病年龄、原发疾病、肾功能减退程度、并发症及治疗等.

作者：黄文彦；甘卫华；胡明昌；黄松明；蔡毅；姜新猷刊期： 1999年第02期
环磷酰胺联合治疗儿童原发性肾病综合征的价值

目的探讨环磷酰胺联合疗法治疗儿童原发性肾病综合征(肾病)的价值. 方法将93例肾病患儿随机分为CTX联合疗法组(CTX组)或单用激素疗法组(对照组),其中21例进行了重复肾活检.对肾病患儿治疗前后的临床疗效、肾脏组织病理变化及环磷酰胺毒性反应进行长期观察及对照分析. 结果1.CTX联合治疗组的基本治疗愈率明显高于单用激素组;2.CTX联合疗法能明显减轻肾组织病理改变;3.CTX的疗效与病理类型有关;4.CTX联合组未见严重副作用. 结论联合应用CTX治疗能提高肾病基本治愈率.

作者：马恒颢；谢祥鳌；王丹；章洁刊期： 1999年第02期
肾小管性酸中毒的治疗和远期预后

目的分析肾小管性酸中毒患儿的治疗及远期预后. 方法对17例患儿进行3～14a随访. 结果死亡3例;自然痊愈1例;2例间断治疗者,现有轻微肾钙化、体格矮小、步履困难;11例仍在接受治疗,5例随访4～6a身高达正常水平,除轻度骨骼畸形外无其他发现,6例随访5～8a身高仍未正常,见不同程度骨骼畸形. 结论本病早期诊断、正规治疗、终生服药可取得较好疗效.

作者：魏云霞；朱惠娟；周冬；杜嗣廉；林荣军刊期： 1999年第02期
血红蛋白E复合β地中海贫血19例

血红蛋白E(HbE)是世界上第4个被发现的异常血红蛋白,梁徐等于1965年根据Hb电泳行为报告广西HbE复合β地中海贫血综合征1例,1979年梁植权等首次经化学结构分析证明我国有HbE的存在.两种遗传基因在一个人同时存在经常会遇到,现将我们所见的19例儿童报道如下.

作者：黄欣秋；严碧芸；王荣新刊期： 1999年第02期
氟乙酰胺中毒42例

氟乙酰胺中毒主要由于误服灭鼠药引起,我们从1994年～1 998年7月共收治灭鼠药中毒72例,其中确诊为氟乙酰胺中毒42例,均为误服急性中毒,分析如下.

作者：董自巧；马春英；王丽霞刊期： 1999年第02期
幼儿慢性粒-单核细胞白血病1例

患儿,女,3a,因面色苍白2mo入院.2mo前出现乏力,纳差,进行性面色苍白.查体:中度贫血貌,浅表淋巴结轻度肿大.心肺无殊,肝肋下3.5cm,剑下3cm,脾肋下3cm,质中,无压痛.外周血:RBC2.97×1012/L,Hb78g/L,WBC17.4×109/L,中性杆状和分叶核粒细胞0.20,早幼粒0.01,中幼粒0.08,晚幼粒0.10,淋巴细胞0.12,中幼红0.09,晚幼红0.05,单核细胞0.20,原始细胞0.05,网织红细胞0.009.BPC50×109/L.骨髓涂片:增生明显活跃,粒:红=0.81:1.粒系比例大致正常,可见轻度巨幼样变,未见Pelger样核异常、颗粒减少及核畸形.红系比例0.52,有轻度巨幼样变,偶见双核及3～4个核的细胞.原始单核细胞0.03.全片未见巨核细胞及血小板.中性粒细胞碱磷酶积分2分(正常10～50分).HbF9.5%,HbA2.3%,异丙醇试验(一),Coombs试验直接阴性,G6PD酶活性正常.核型46XX,Ph1染色体(一).尿常规及肝肾功能均正常.入院后予叶酸、VitB12治疗10d,多次复查血常规,贫血无改善,网织红细胞不增高,白细胞总数、分类及原始细胞数较前无明显改变.治疗d8复查骨核髓:原、幼单核细胞比例增高达0.085,其他与人院时相似.诊断为MDS-CMML型.

作者：朱易萍；廖清奎；杨先军；李钦伯；冯文刊期： 1999年第02期
先天性QT间期延长综合征并尖端扭转型室性心动过速1例

患儿,女,2a6mo.因发热7h、抽搐2h入院.曾在la时有过一次晕厥史.查体:T39C,中度昏迷,口唇轻度紫绀,双肺可闻及干鸣音.心率97次/min,律不齐,心音有力,未闻及杂音.心电监护示窦性心律,室性早搏,T波异常.抽搐发作时为尖端扭转型室性心动过速(Tdp).ECG:QT间期延长,T波普遍倒置或双向,可见异常U波.测得QT、校正QT间期(QTc)、QT离散度(QTd)、校正QT离散度(QTcd)分别为480ms、611ms、140ms、178ms.血钾3.8 mmol/L,钠130mmol/L,钙2.13mmol/L.胸片报告支气管肺炎,心外形不大.诊断为先天性QT间期延长综合征(LQTS)并Tdp,支气管肺炎.予补钾、静注利多卡因后改为静脉点滴维持用药,效差,静脉补镁也无效,改为口服心得安30mg/d,分3次,Tdp控制,测得QT、QT.QTd、QTcd分别为440ms、455ms、35ms、36ms.

作者：杨林海；邱改萍；姚建宏；白翠莲刊期： 1999年第02期
格林-巴利综合征74例心电图分析

格林-巴利综合征在疾病进展期可累及心脏而引起多种心电图改变.现将我院1984～1997年收治的74例小儿格林-巴利综合征心电图改变作一分析.

作者：范国印；靳琳刊期： 1999年第02期
先天性单纯性巨大肾囊肿1例

患儿,男,8mo,因患支气管肺炎入院,父母非近亲婚配,母孕期正常.其母孕7mo时腹部B超示胎儿腹腔囊性占位.生后3mo时B超示腹腔内探及(1 3.0×9.3×3.2)cm大小无回声暗区,边界清,左肾大小可,浆膜光滑,集合系统无分离扩张,实质内回声均质,右肾未探及.腹部B超示左肾(5.6×3.9×3.1)cm,形态、结构正常,肾盂、肾盏未见异常,集合系统未见分离扩张,右肾未探及,右肾区(10.4×6.0×4.1)cm大小无回声区,边界清晰、规则.意见:右肾囊肿.尿常规正常,血尿素氮正常,肌酐正常.确诊为先天性单纯性肾囊肿(右).

作者：孙笃玲；郑美玲；王夕花；孙著芬刊期： 1999年第02期
浸种灵中毒致急性喉梗阻2例

例1,男,4a.4h前误服浸种灵农药约1m1,唇舌肿胀3h,烦躁不安,进行性呼吸困难1h急诊转入我院.体检:神清,呼吸30次/min,烦躁不安,面色苍白,鼻扇9三凹征(+),唇舌高度肿胀,双颊粘膜水肿,咽部明显水肿9双肺可闻及痰鸣音.心脏腹部正常,入院后即给2%碳酸氢钠清洗口腔及胃、补液利尿、大剂量地塞米松静注及超声雾化吸人等综合治疗,病情无改善,呼吸困难进行性加重出现Ⅲ度喉梗阻表现.予急诊气管切开术抢救,喉梗阻症状随之缓解.唇舌肿胀2d消退.但药物致口腔粘膜糜烂发生大片坏死,继发感染,高热,经加强抗感染及周围静脉营养支持治疗,住院19d痊愈出院.

作者：任水英；陈爱斌刊期： 1999年第02期
癫痫的发病机制

尽管造成癫痫的病因和病理各不相同,但各种癫痫发作的本质都是脑部神经元过度同步化放电,从而引起大脑短暂的功能障碍.至于癫痫异常放电的确切发病机制尚未完全阐明.

作者：刘智胜刊期： 1999年第02期
肾性高血压及高血压性心脏病的诊断

肾源性疾患为小儿继发性高血压的75%～80%[1-2],且常致高血压性心脏病(HHD),国内对此报道尚为数不多.现就近10a收治的肾性高血压所致HHD18例作一回顾性分析.

作者：唐晋清；盛芳芸刊期： 1999年第02期